孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维性肿瘤8例临床病理分析
１ ． Ｋ，＾ ０ Ｃ Ｅ ｌ 购 自福 州 迈新 生 物 技 术 开 发有 限公 司 。 ０ Ａ均
２ 结 果
性。非典型性或恐惶 Ｓ 表现为细胞密集。 核夫深染 ， 有异 裂。 曷见核分裂像 （ ４ １ ｐ）并可见坏死 ， 》 个／ Ｈ Ｆ ， ０ 形态类似奸 维 肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤 ， 如核分裂像 程 ｌ ３ ＩＨ Ｆ 个 Ｏｐ 提
１ 临 床 资料
见。 男女均可发生 ， ｊ发生 予胸膜 的早 期可 无癌状 。 瘤较 大 肿
时常有胸闷、 胸痛和嚷嗽等， 个别患者伴寄杵状指 血糖等
副肿瘤综合餐睁。发生予胸 胰外的一般表现 为缓 慢生长 的无 ｌ
收集 高邮市第三人 民医院 ２０ 一２ １ ０４年 ００年闻确诊 的 ＳＴ ｇ
・
１ ６ ・ ０２
医学 ２１ ０２年 ２月第 ３ 卷 第 ５期 ３
孤 立 性 纤 维 性肿 瘤 ８ Ｉ 例 晦床病 理 分 析
杨连萍 （ 江苏省高邮市第 三人 民医院病 理科 ， 江苏 高邮 ２５３ ） ２６ １
［ 摘
要 ］ 目的： 孤立性纤维性肿瘤 （ ） 探讨 Ｓ 的临床病理学特征 、 诊断及鉴别诊 断。方法 ； ８ ＳＴ 对 例 Ｆ 结果 ；例中 ｌ ８ 例发生于肺 内 ，例发生予软组织 。镜检示 ： ７ 肿瘤境界清楚 ， 明显异型性 的 由无 卵圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原纤维混杂而成 ， 富台血管 ， 常量分支状鹿角样 血管 。绪 论 ： 孤立性纤 雄性肿瘤诊 断及整别 诊断主
瘤型血管外皮瘤 、 的血管外 皮瘤 和巨细胞 血管纤 维瘤 视 经典 为胸膜外 Ｓ 的相荚肿瘤 ， 列为闻属 予 中间 型纤 维母细胞， 耵 被
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。
方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。
结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。
发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。
临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。
肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。
[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。
最新孤立性纤维性肿瘤
• 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤
立性纤维性肿瘤的诊断标准。
第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor)，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、
409.
总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
结束语
谢谢大家聆听！！！
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孤立性纤维性肿瘤
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
•4、婴儿SFT
பைடு நூலகம்
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。
后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。
近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。
包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。
本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。
1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。
1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。
免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。
发生于胸膜者有胸闷、气短症状。
发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。
发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。
发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。
2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。
表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。
发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。
2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。
其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。
无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。
核分裂像均稀少，少于3/10HPF。
2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。
孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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66
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3
临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
4
发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
2
组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
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免疫组化
• 阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义大)。
： • 偶有表达 AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin ： • 阴性表达 S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
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孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
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SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状
间质细胞。
• 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何
部位。
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临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
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镜下特点
• 镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样，
有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 ，另见粘液样变 ，部分梭形细胞区 富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤 组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。
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诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
• 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤
立性纤维性肿瘤的诊断标准。
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第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
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整理ppt整理pptຫໍສະໝຸດ 整理ppt整理ppt
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(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor)，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
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第二例
• 女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面
隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉
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诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集
409.
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总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
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免疫组化染色：梭形及卵圆形瘤细胞bcl-2(+)、 CD99(+)、vim(+)、CD34(+)、Actin(+)、Desmin(+)；其它 GFAP(-)、CK19(上皮细胞+、梭形瘤细胞-)、Ki-67生长活 跃区(+)>80％。支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。
附有关文献1篇供参考。Arch Pathol Lab Med 2001；125(3):406-
腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的 肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。
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肉眼观
• 肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例
有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出 血、坏死、囊性变。
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经典的镜下特点
可见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间 质粘附性丧失引起）。
•4、婴儿SFT
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鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
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病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
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区和稀疏区； 2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪 组织； 3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构； 4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样； 5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤 6.有些区呈席纹状结构； 7.瘤内见粗大胶原纤维束；
8.可见核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未见坏死及粘液 样变。
血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血 管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 ： 较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多 核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
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组织学分级
• 根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：
1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核 分裂象增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现 不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。
• 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
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其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、
特殊类型
•1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。
•2、脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同，
该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位 点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。
•3、伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构，