孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
腹盆部良、恶性孤立性纤维瘤的CT鉴别诊断价值及病理学基础
·153CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JUN. 2023, Vol.21, No.06 Total No.164【第一作者】钱国珍，女，技师，主要研究方向：腹部影像技术。
E-mail：****************【通讯作者】张恩龙，男，主治医师，主要研究方向：腹部影像诊断。
E-mail：******************Diagnosis of Benign and Copyright ©博看网. All Rights Reserved.154·中国CT和MRI杂志 2023年06月 第21卷 第06期 总第164期2 结 果2.1 临床表现 本组34例SFT中良性13例，恶性21例。
良性中6例为术后复发收入我院(复发时间为5个月-5年)，7例为初发，其中5例为体检发现，2例表现为腹部不适或疼痛。
恶性中7例为术后复发收入我院(复发时间为4个月-9年)，13例为初发，其中7例表现为腹部不适或疼痛，3例为体检发现，1例表现为顽固性低血糖，2例表现为大便困难。
2.2 CT表现 34例SFT中32例为单发，2例为多发(均为恶性)；位于腹盆腔22例，腹膜后12例。
良性SFT：9例形态表现为类圆形，不规则分叶状4例；5例最大径大于10cm，8例小于10cm；边缘清晰12例，不清晰1例。
恶性SFT：8例形态表现为类圆形，不规则分叶状13例；16例最大直径大于10cm，5例小于10cm；边缘清晰13例，不清晰8例。
CT平扫：良性SFT表现为密度不均匀10例，密度均匀3例；21例恶性SFT表现为密度不均匀18例，密度均匀3例。
CT动脉期：明显强化22例，良恶性各11例；不明显强化12例，10例为恶性SFT，2例为良性。
CT静脉期：呈渐进型强化中良性6例，恶性4例；减退型强化中良性肿瘤5例，恶性肿瘤1例：平台型强化中良性2例，恶性16例(见表1)。
胸膜孤立性纤维性肿瘤的诊断和外科治疗
孤立性胸膜纤维性肿瘤 ( Solitary fibrous tumor of pleura , SFTP ) 是临床上非常少见的原发于胸膜的肿 瘤, 与胸膜常见的恶性间皮瘤不同。 该肿瘤其临床表 现、 病理特征及诊治有其特殊性, 且与接触石棉无关。 现回顾性分析我科收治的 8 例 SFTP 患者的临床、 病 理及随访资料 , 以探讨该病的外科诊断和治疗方法。 临床资料 1 一般资料 8 例胸膜纤维性肿瘤患者中男 3 例, 女 5 例 , 年龄 36～ 69 岁, 平均 53 岁, 其 中汉族 4 例, 维吾尔族 4 例, 临床症状主要包括胸部不适 , 活动 后气短、 咳嗽、 咳痰、 胸痛、 胸闷等, 病史中否认有石棉 接触史。影像学提示: 胸膜腔单个、 孤立局限的边界清 楚类圆形或椭圆形肿块影, 密度较均匀。 2 例胸腔中量 积液 ,1 例胸腔大量积液。 术前 B 超引导下 18 号穿刺 针活检 4 例 ,3 例确诊为 SFTP ,1 例多次穿刺活检无 法明确病理性质 , 其余 5 例术前诊断考虑胸部恶性肿 瘤、 肉瘤或良性肿瘤可能。 2 方 法 常规胸部术前准备, 对胸腔积液病
Diagnosis an d sur gical tr eatmen t of solitar y fib r ou s tu mor of t he pleur a
Department of Thoracic Surgery , Affiliated Tumor Hospital Xinjiang Medical University (Urumqi 830011 ) Gao Shengli Pang Zuoliang A Dili et al ABSTRACT
孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现
孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现王关顺;刘云霞;高得培;董兴祥【摘要】Objective:To investigate the CT and MRI features of solitary fibrous tumor (SFT). Methods: 21 cases of SFT confirmed by surgery and pathology were analyzed retrospectively. All 21 patients underwent CT,and 8 patients underwent MRI scanning. The location, size, shape, density, signal intensity and enhancement pattern of tumor were studied. Results:The largest dimension of SFT ranged from 3cm to 22. 6cm (mean 9. 8cm) , showing oval, round or irregular in shape, with ill-or well-defined margin soft tissue mass, iso-attenuated (19 cases) and hyper-attenuated (2 cases) on unen-hanced CT. After contrast administration, tumor showed mild-moderate enhancement in the arterial phase,marked enhancement in the parenchymal phase and delayed phase. Heterogeneous enhancement could be seen in all patients, with patchy, hemorrhagic and necrotic foci in 16 cases,calcification in 3 cases,peri-lesional edema in 2 cases and bone destruction in 2 cases. Huge soft tissue mass could be revealed onMRI,showing hypo- or iso-intensity on T1WI and intermediate to hyper- intensity or heterogeneous intensity on T2WI, hyper-intensity on DWI and marked enhancement of solid components after contrast. Conclusion: The mass lesion of SFT and its relationship with surrounding tissue could be clearly displayed on CT. Different histological components of the tumor could be revealed by the signal intensities on MRI. CT and MRI are valuable in early detection,diagnosis and differential diagnosis of SFTs,aswell as estimating the relationship between tumor and adjacent structures.%目的:探讨CT和MRI在孤立性纤维性肿瘤(SFT)中的诊断价值.方法:回顾性分析21例经手术或病理证实的SFT的CT和MRI表现,21例均行CT扫描,其中8例行MRI扫描.分析肿瘤的位置、大小、形态、密度、信号及强化方式.结果:SFT最大径线3.0～22.6cm(平均9.8cm).CT表现为边界清楚或不清楚的软组织肿块,肿块呈圆形、类圆形或不规则形.CT平扫肿块呈等密度19例,呈高密度2例,增强动脉期轻中度强化,实质期、延迟期明显强化,所有病例增强后均强化不均,16例病灶内见斑片状出血坏死区,3例病灶内有钙化,2例可见病灶周围水肿表现,2例侵犯邻近骨质.MRI上表现为巨大软组织肿块,T1WI呈等低信号,T2WI为中等、高信号或不均匀混杂信号,DWI呈高信号,增强肿瘤实质部分明显强化.结论:CT能够很好地显示SFT病灶及其与周围结构的关系,MRI的信号变化能够反映病灶组织学成分的不同,CT和MRI对于SFT病灶的早期发现、诊断与鉴别、判断病灶与周围组织结构的关系方面具有重要意义.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2013(028)004【总页数】4页(P455-458)【关键词】孤立性纤维瘤;磁共振成像;体层摄影术;X线计算机【作者】王关顺;刘云霞;高得培;董兴祥【作者单位】650118,昆明医科大学第三附属医院,云南省肿瘤医院,放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3;R738.6孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一种临床少见的梭形细胞软组织肿瘤，1931年由Kemperer和Robin首次报道，全身各部位均可发生［1］。
孤立性纤维性肿瘤8例临床病理分析
１ ． Ｋ，＾ ０ Ｃ Ｅ ｌ 购 自福 州 迈新 生 物 技 术 开 发有 限公 司 。 ０ Ａ均
２ 结 果
性。非典型性或恐惶 Ｓ 表现为细胞密集。 核夫深染 ， 有异 裂。 曷见核分裂像 （ ４ １ ｐ）并可见坏死 ， 》 个／ Ｈ Ｆ ， ０ 形态类似奸 维 肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤 ， 如核分裂像 程 ｌ ３ ＩＨ Ｆ 个 Ｏｐ 提
１ 临 床 资料
见。 男女均可发生 ， ｊ发生 予胸膜 的早 期可 无癌状 。 瘤较 大 肿
时常有胸闷、 胸痛和嚷嗽等， 个别患者伴寄杵状指 血糖等
副肿瘤综合餐睁。发生予胸 胰外的一般表现 为缓 慢生长 的无 ｌ
收集 高邮市第三人 民医院 ２０ 一２ １ ０４年 ００年闻确诊 的 ＳＴ ｇ
・
１ ６ ・ ０２
医学 ２１ ０２年 ２月第 ３ 卷 第 ５期 ３
孤 立 性 纤 维 性肿 瘤 ８ Ｉ 例 晦床病 理 分 析
杨连萍 （ 江苏省高邮市第 三人 民医院病 理科 ， 江苏 高邮 ２５３ ） ２６ １
［ 摘
要 ］ 目的： 孤立性纤维性肿瘤 （ ） 探讨 Ｓ 的临床病理学特征 、 诊断及鉴别诊 断。方法 ； ８ ＳＴ 对 例 Ｆ 结果 ；例中 ｌ ８ 例发生于肺 内 ，例发生予软组织 。镜检示 ： ７ 肿瘤境界清楚 ， 明显异型性 的 由无 卵圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原纤维混杂而成 ， 富台血管 ， 常量分支状鹿角样 血管 。绪 论 ： 孤立性纤 雄性肿瘤诊 断及整别 诊断主
瘤型血管外皮瘤 、 的血管外 皮瘤 和巨细胞 血管纤 维瘤 视 经典 为胸膜外 Ｓ 的相荚肿瘤 ， 列为闻属 予 中间 型纤 维母细胞， 耵 被
纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤
纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤
张红英;郭立新;步宏
【期刊名称】《中华病理学杂志》
【年(卷),期】2003(032)001
【摘要】@@ 患者男,62岁.反复出汗、心慌、饥饿感伴行为异常2月,突然出现神志不清,反应迟钝10 h.体检:颜面部色素沉着.胸廓呈桶状,左侧胸部叩诊呈过清音,右中下份叩诊呈浊音,双肺呼吸音减弱.
【总页数】2页(P89-90)
【作者】张红英;郭立新;步宏
【作者单位】610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科;610041,成都,四川大学华西医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.前纵隔不典型类癌1例
2.1例纵隔孤立性纤维性肿瘤的影像学诊断
3.术中125I 粒子植入治疗肺不典型类癌纵隔淋巴结转移1例并文献复习
4.纵隔恶性孤立性纤维性肿瘤1例
5.纵隔内孤立性纤维性肿瘤1例报告
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孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现
作者单位：６５０１１８ 昆明医科大学第三附属医院（云南省肿瘤医院）放射科（王关顺、高得培、董兴祥）；昆明市第三人民医院放射科（刘云霞）作者简介：王关顺（１９７１－），男，云南会泽人，硕士，主治医师，主要从事肿瘤影像的诊断工作。
通讯作者：刘云霞，Ｅ－ｍａｉｌ：ｌｉｕｙｘｉａ２０１０＠１６３．ｃｏｍ·骨骼肌肉影像学·孤立性纤维性肿瘤的ＣＴ和ＭＲＩ表现王关顺，刘云霞，高得培，董兴祥【摘要】 目的：探讨ＣＴ和ＭＲＩ在孤立性纤维性肿瘤（ＳＦＴ）中的诊断价值。
方法：回顾性分析２１例经手术或病理证实的ＳＦＴ的ＣＴ和ＭＲＩ表现，２１例均行ＣＴ扫描，其中８例行ＭＲＩ扫描。
分析肿瘤的位置、大小、形态、密度、信号及强化方式。
结果：ＳＦＴ最大径线３．０～２２．６ｃｍ（平均９．８ｃｍ）。
ＣＴ表现为边界清楚或不清楚的软组织肿块，肿块呈圆形、类圆形或不规则形。
ＣＴ平扫肿块呈等密度１９例，呈高密度２例，增强动脉期轻中度强化，实质期、延迟期明显强化，所有病例增强后均强化不均，１６例病灶内见斑片状出血坏死区，３例病灶内有钙化，２例可见病灶周围水肿表现，２例侵犯邻近骨质。
ＭＲＩ上表现为巨大软组织肿块，Ｔ１ＷＩ呈等低信号，Ｔ２ＷＩ为中等、高信号或不均匀混杂信号，ＤＷＩ呈高信号，增强肿瘤实质部分明显强化。
结论：ＣＴ能够很好地显示ＳＦＴ病灶及其与周围结构的关系，ＭＲＩ的信号变化能够反映病灶组织学成分的不同，ＣＴ和ＭＲＩ对于ＳＦＴ病灶的早期发现、诊断与鉴别、判断病灶与周围组织结构的关系方面具有重要意义。
【关键词】 孤立性纤维瘤；磁共振成像；体层摄影术，Ｘ线计算机【中图分类号】Ｒ４４５．２；Ｒ４４５．３；Ｒ７３８．６ 【文献标识码】Ａ 【文章编号】１０００－０３１３（２０１３）０４－０４５５－０４ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ＷＡＮＧ Ｇｕａｎ－ｓｈｕｎ，ＬＩＵ Ｙｕｎ－ｘｉａ，ＧＡＯ Ｄｅ－ｐｅｉ，ｅｔ ａｌ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｙｕｎｎａｎ Ｔｕｍｏｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｋｕｎｍｉｎｇ ６５０１１８，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ（ＳＦＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：２１ｃａｓｅｓ ｏｆＳＦＴ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｂｙ ｓｕｒｇｅｒｙ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｌｌ ２１ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ＣＴ，ａｎｄ ８ｐａｔｉｅｎｔｓ ｕｎｄｅｒ－ｗｅｎｔ ＭＲＩ ｓｃａｎｎｉｎｇ．Ｔｈｅ ｌｏｃａｔｉｏｎ，ｓｉｚｅ，ｓｈａｐｅ，ｄｅｎｓｉｔｙ，ｓｉｇｎａｌ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ａｎｄ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｐａｔｔｅｒｎ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｗｅｒｅ ｓｔｕｄｉｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ ｌａｒｇｅｓｔ ｄｉｍｅｎｓｉｏｎ ｏｆ ＳＦＴ ｒａｎｇｅｄ ｆｒｏｍ ３ｃｍ ｔｏ ２２．６ｃｍ（ｍｅａｎ ９．８ｃｍ），ｓｈｏｗｉｎｇ ｏｖａｌ，ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｉｒｒｅｇｕｌａｒ ｉｎｓｈａｐｅ，ｗｉｔｈ ｉｌｌ－ｏｒ ｗｅｌｌ－ｄｅｆｉｎｅｄ ｍａｒｇｉｎ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｍａｓｓ，ｉｓｏ－ａｔｔｅｎｕａｔｅｄ（１９ｃａｓｅｓ）ａｎｄ ｈｙｐｅｒ－ａｔｔｅｎｕａｔｅｄ（２ｃａｓｅｓ）ｏｎ ｕｎｅｎ－ｈａｎｃｅｄ ＣＴ．Ａｆｔｅｒ ｃｏｎｔｒａｓｔ ａｄｍｉｎｉｓｔｒａｔｉｏｎ，ｔｕｍｏｒ ｓｈｏｗｅｄ ｍｉｌｄ－ｍｏｄｅｒａｔｅ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｉｎ ｔｈｅ ａｒｔｅｒｉａｌ ｐｈａｓｅ，ｍａｒｋｅｄ ｅｎｈａｎｃｅ－ｍｅｎｔ ｉｎ ｔｈｅ ｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌ ｐｈａｓｅ ａｎｄ ｄｅｌａｙｅｄ ｐｈａｓｅ．Ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｓｅｅｎ ｉｎ ａｌｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｗｉｔｈ ｐａｔｃｈｙ，ｈｅｍｏｒｒｈａｇｉｃ ａｎｄ ｎｅｃｒｏｔｉｃ ｆｏｃｉ ｉｎ １６ｃａｓｅｓ，ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｉｎ ３ｃａｓｅｓ，ｐｅｒｉ－ｌｅｓｉｏｎａｌ ｅｄｅｍａ ｉｎ ２ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｂｏｎｅ ｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｉｎ ２ｃａ－ｓｅｓ．Ｈｕｇｅ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｍａｓｓ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｏｎ ＭＲＩ，ｓｈｏｗｉｎｇ ｈｙｐｏ－ｏｒ ｉｓｏ－ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔ１ＷＩ ａｎｄ ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ ｔｏ ｈｙｐｅｒ－ｉｎ－ｔｅｎｓｉｔｙ ｏｒ ｈｅｔｅｒｏｇｅｎｅｏｕｓ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ Ｔ２ＷＩ，ｈｙｐｅｒ－ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｎ ＤＷＩ ａｎｄ ｍａｒｋｅｄ ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ ｏｆ ｓｏｌｉｄ ｃｏｍｐｏｎｅｎｔｓ ａｆｔｅｒ ｃｏｎ－ｔｒａｓｔ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｔｈｅ ｍａｓｓ ｌｅｓｉｏｎ ｏｆ ＳＦＴ ａｎｄ ｉｔｓ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｗｉｔｈ ｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇ ｔｉｓｓｕｅ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｃｌｅａｒｌｙ ｄｉｓｐｌａｙｅｄ ｏｎ ＣＴ．Ｄｉｆ－ｆｅｒｅｎｔ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｏｍｐｏｎｅｎｔｓ ｏｆ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｏｕｌｄ ｂｅ ｒｅｖｅａｌｅｄ ｂｙ ｔｈｅ ｓｉｇｎａｌ ｉｎｔｅｎｓｉｔｉｅｓ ｏｎ ＭＲＩ．ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ａｒｅ ｖａｌｕａｂｌｅ ｉｎｅａｒｌｙ ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＳＦＴｓ，ａｓ ｗｅｌｌ ａｓ ｅｓｔｉｍａｔｉｎｇ ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗｅｅｎ ｔｕｍｏｒ ａｎｄ ａｄｊａ－ｃｅｎｔ ｓｔｒｕｃｔｕｒｅｓ．【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ；Ｍｅｇｎｅｔｉｃ ｒｅｓｏｎａｎｃｅ ｉｍａｇｉｎｇ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ 孤立性纤维性肿瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒｓ，ＳＦＴ）是一种临床少见的梭形细胞软组织肿瘤，１９３１年由Ｋｅｍｐｅｒｅｒ和Ｒｏｂｉｎ首次报道，全身各部位均可发生［１］。
肾孤立性纤维瘤1例
肾孤立性纤维瘤1例李唐;王绍武;边杰;黄杰;孙卫兵;王齐敏【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2018(029)004【总页数】2页(P301-302)【关键词】肾肿瘤;纤维瘤;体层摄影术,X线计算机【作者】李唐;王绍武;边杰;黄杰;孙卫兵;王齐敏【作者单位】大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023;大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023;大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023;大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023;大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023;大连医科大学附属第二医院,辽宁大连116023【正文语种】中文【中图分类】R737.11;R730.262;R814.42病例男，26岁，外院体检超声发现左肾肿块1周后就诊本院。
临床查体均呈阴性。
本院超声检查：左肾中部一低回声光团，大小约34 mm×26 m m，向外凸，后方回声衰减，考虑肾癌。
CT平扫和增强扫描：左肾中部肾实质内见等及稍高密度实性肿块，向肾轮廓外及肾盂突出，最大层面约27mm×39mm，病变内未见坏死及囊变，未见明确脂肪密度，平扫CT值约27～39 HU（图1），增强扫描皮质期肿块强化程度明显低于周围相对正常的肾皮质，其内可见斑片状轻度强化，CT值约45～55 HU（图2）；髓质期肿块持续强化，呈斑片状明显强化灶，CT 值约60～75 HU（图3）。
影像诊断：左肾少血供肿块，考虑恶性肿瘤。
行左肾部分切除术，术中见肿瘤位于左肾中上极，偏腹侧，外生性，距肿瘤边界0.5 cm 处完整切除肿瘤。
大体观：肿瘤包膜完整，切面呈鱼肉样。
镜下观：肿瘤由梭形细胞构成，大部分细胞异型性不明显，少许细胞伴轻-中度异型（图4），细胞密集与疏松区交替分布丰富；肿物与肾组织界限尚清，其内可见较多血管，局部黏液样变。
免疫组化：肿瘤细胞 BCL-2 （+），CD34 （+），SMA 局部（+），EMA （±），HMB45（-），S-100（-），CD117（-），DOG-1（-），Desmin（-），Calponin（-），CD68（-），AE1/AE3（-），Ki-67 指数约 1%～3%。
额部孤立性纤维性肿瘤1例
额部孤立性纤维性肿瘤1例徐秋实;陶娟;张丽;田娟;王莉芬;彭芳【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2018(040)002【总页数】5页(P181-184,187)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;中枢神经系统;病理;影像;免疫表型【作者】徐秋实;陶娟;张丽;田娟;王莉芬;彭芳【作者单位】孝感市中心医院神经外科,湖北孝感432000;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院影像科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027;大连医科大学附属第二医院病理科,辽宁大连116027【正文语种】中文【中图分类】R6021 临床资料患者，女，43岁，因“双下肢乏力1年，发现额叶占位2 d”，于2016年7月19日到大连医科大学附属第二医院就诊。
患者1年前，无明显诱因久坐后，出现双下肢乏力，双腿行走困难，未诊治；近期自觉上述症状发生频繁，遂于2016年7月17日于他院门诊行颅脑CT检查，示额叶占位，该处可见一类圆形团块状稍高密度影，界尚清，大小约4.36 cm×3.82 cm，其内密度欠均，病变跨越中线，周围可见片状低密度影，邻近侧脑室前角明显受压，见图1A。
患者既往无高血压病史。
为进一步诊治到我院就诊，入院后专科查体，神志清楚、语言流利，血压106/64 mmHg，嗅觉正常，视力视野正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏。
四肢肌力5级，肌张力适中。
深浅反射存在，病理征阴性。
双侧指鼻实验准确，快速轮替动作协调，跟膝胫实验稳准。
实验室检查未见明显异常。
2016年7月20日行颅脑MRI增强检查，示额部占位性病变，呈长T1短T2信号影，大小约4 cm×5 cm×5 cm，强化明显，边界尚清，可见肿瘤附着点位于前颅窝底及大脑镰，另于大脑镰可见另一点状强化病灶，大小约4 mm×5 mm，考虑脑膜瘤可能性大，见图1B～D。
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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
4
发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
2
组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFP ) 诊断病理学进展
解放军总医院
李维华
1
命 名
1931年，Klemperer和Rabin 首次报道发生在 脏层胸膜的孤立性纤维性肿块。
局限性间皮瘤； 局限性纤维性间皮瘤； 孤立性纤维性间皮瘤； 胸膜下纤维瘤； 胸膜局限性纤维瘤； 孤立性纤维性肿瘤(SFT)； 胸膜外SFT。 上皮样SFT ； 粘液样SFT 。
分子生物学
2个异常核型： 48，XY；+8；+8；(q22；q32)； 46，XY；t(1；16 )(q25；p12)
12
生物学行为
绝大多数SFT，在临床上呈良性过程， 有的可局部复发(如10年间复发4次，最 后恶性変)； 10-30%呈恶性，可局部复发、扩散及远 处转移；胸膜及胸膜外SFT有转移至肺、 胸膜、肝、胰、眶内的报道，也有死亡 的病例。
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鉴别诊断
恶性间皮瘤 滑膜肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤 恶性血管外皮细胞瘤 恶性纤维性肿瘤 粘液样恶性纤维组织细胞瘤等
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请看病例介绍
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病例一
典型的SFT
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病例二
眶内孤立性纤维性肿瘤
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病例三
乳腺孤立性纤维性肿瘤
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偶而表达者：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、
desmin、FVIII、calretinin。
阴性表达：
CK、EMA、S-100、desmin、CD31、CD117、 HMB45、CgA、Syn、CK5/6、FVIII。
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超微结构
瘤细胞具有多潜能间叶细胞向纤维母细胞 及肌纤维母细胞分化的超微结构特征。
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典型病例
胸膜外SFT：
1. SFT 2. 眼眶内SFT 男/45岁； 3. 乳腺SFT 女/28岁； 4. 腹膜后左肾旁恶性SFT 女/67岁； 5. 右心房SFT； 6. 小肠系膜恶性 女/44岁。
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罕见类型病例
1. 上皮样SFT 男/74岁，后上纵隔； 2.上皮样SFT 男/28岁，手指皮肤； 3.上皮样SFT 女/63岁，大腿四头肌； 4.粘液样SFT 女/55岁，左腹股沟； 5.脂肪形成型SFT 男/61岁，右后纵隔； 6.恶性SFT伴脂肪肉瘤分化 男/66岁，胸膜； 7.恶性SFT伴软骨肉瘤分化 女/58岁，胸膜。
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大体形态
形状 一般为单个卵圆形肿块，界限清楚， 部分病例有纤维性假包膜；也可多个肿 瘤(20％)； 大小 直径1-39cm，平均8.0cm； 切面 灰白色，质韧而富有弹性，可伴 有粘液样变性，少数病例呈粘液样，或 有出血、坏死、囊性变。
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镜下形态特征
共同的特征 组织结构复杂、细胞形态多样。
1. 低倍镜下，肿瘤境界清楚，可见交替分布的 细胞密集区和细胞稀疏区；薄壁血管较多； 2. 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成， 细胞间富有粗细不等的胶原纤维，有的为粗大 透明变胶原； 3. 瘤细胞胞浆少或不清，染色质均匀，核仁不 明显，异型性不显著，核分裂象不多见，平均 0-4/10HPF。 4. 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。
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其它特征
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列： 杂乱无序、车辐状、血管外皮细胞瘤样、 神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶 原纤维、血管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 较大的上皮样细 胞、成簇的小圆形细胞、少数多核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
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组织学分级
根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性 可分为3级： 1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域， 细胞密度增加，核有异型性，核分裂象 增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT。
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恶性SFT的诊断标准
肿瘤直径>10cm； 瘤细胞高度密集区，如肉瘤样； 瘤细胞异型性显著，胞核呈多形性； 核分裂象增多、易见，>4/10HPF； 大范围的出血、坏死； 侵袭性生长至邻近组织。
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免疫组化染色
阳性表达： 常见具有诊断意义的：有CD34(恶性者常-)、
bcl-2(现认为比CD34意义大)、CD99、Vim；