恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例

图 2 放疗前腰椎 CT
2讨论 SFT 是一种罕见的梭形细胞肿瘤，对于 SFT 的组织起源仍
有争议，但是支持其间叶细胞起源者多于上皮起源者。约 80% 的 SFT 均为良性，无症状且生长缓慢，恶性肿瘤约占 12% ～ 22% ，临床和影像学表现无特异性，术前的细胞学检查可能无 法诊断甚至可能误诊〔3〕，确诊尚需术后病理及免疫组织化学。
孤立性纤维性肿瘤（ SFT） 是一种罕见的软组织肿瘤，1931 年 Klemperer 和 Rabin 首次将其描述为一种来源于间叶细胞的 纤维增殖性肿瘤，主要发生在脏层胸膜。现 WHO 的软组织肿 瘤分类中将 SFT 归于纤维母细胞 / 肌纤维母细胞肿瘤下，属于 中间性（ 偶有转移性）〔1〕。目前认为，SFT 起源于表达 CD34 抗 原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中〔2〕； 病例以中老年为多，多数病例为缓慢生长的无痛性包块， 特殊部位者可有相关症状； 其发生部位非常广泛。SFT 的良恶 性可分为 3 级，1 级为良性 SFT； 2 级为不典型 SFT； 3 级为恶性 SFT。绝大多数 SFT 在临床上呈良性过程，有的可局部复发； 12% ～ 22% 呈恶性，可局部复发、扩散及远处转移； 胸膜及胸膜 外 SFT 有转移至肺、胸膜、肝、胰、眶内，甚至转移至脑膜。
右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm，侵及眶下壁及眶内侧 壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨质及上颌窦外侧壁受侵
图 1 放疗前颌面部 CT
1 病历摘要 患者男性，32 岁，5 年前因右面部进行性隆起 3 年，右眼球
突出 1 年，行 CT 见右颞窝、颞下窝内肿物，大小约 4 cm × 5 cm， 侵及眶下壁及眶内侧壁，并突入右侧眶内肌锥外间隙，临近骨 质及上颌窦外侧壁受侵。行颞部肿物摘除术，术后病理： SFT， 免疫组化： CD34（ + ） ，Her-2（ － ） ，SMA（ － ） ，Ki-67（ ＜ 1% ） 。7 个月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行 MRI 见腰 5 椎体右 侧占位，并可见腰 5 椎体破坏。肿物切除术病理： 恶性孤立性 纤维性肿瘤，CD34（ + ） ，Bcl-2（ + ） ，Desmin（ － ） ，EMA（ － ） ，S100（ － ） ，SMA （ － ） ，Vimentin （ + ） ，caldesmon （ － ） ，myogenin （ － ） ，AE1 / AE3（ － ） 。近半年患者右颞部再次出现进行性隆 起，近 1 个月来偶尔出现复视。头颅 CT 及腰椎 MRI 见原病灶 复发。肝脏超声造影提示肝脏转移。查体： 右颞部隆起，高于 左侧，皮肤无异常，触之质硬，无压痛，眼球无突出，眼球活动正 常。后腰部见长约 12 cm 的术痕，无压痛，神经反射均阴性，全 身浅 表 淋 巴 结 未 触 及 肿 大。 既 往： 吸 烟 史 约 15 年，平 均 10 支 / d； 饮酒史约 15 年，平均 250 g / d。治疗： 右颞下原发灶及 腰部转移灶放疗，DT： 76 Gy /38 次。建议患者同步全身化疗， 但因经济原因患者拒绝。放疗后患者右颞下肿物减小，腰痛消 失。至今放疗 后 10 个 月，患 者 定 期 复 查 病 情 平 稳。见 图 1， 图 2。
冼敬锋等 股骨干骨折合并同侧股骨颈骨折 52 例 第 3 期
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CD34 阳性的发疹性纤维瘤、血管瘤等，bcl-2、CD99、CD31 和Ⅷ 因子可以帮助鉴别诊断〔4〕。
目前为止，SFT 治疗仍以手术为主，大部分良性 SFT 可以 通过手术切除达到治愈，对于复发及可切除的转移灶仍可选择 手术。但由于本病罕见，对于不宜手术的恶性 SFT 的标准治疗 尚未 完 善。Kawamura 等〔4〕报 道 中，一 位 74 岁 盆 腔 巨 大 恶 性 SFT 患者进行了全身化疗后给予全盆腔照射 50 Gy 后肿瘤缩 小，且治疗过程中及放疗后随访 12 个月患者均未出现明显不 良反应。Gold 等〔5〕的研究中未手术患者接受放疗后肿瘤亦控 制良好。这些结果与本例患者一致，在放疗后均达到了部分缓 解，能够减轻患者症状并延长生存。对于不宜手术或拒绝手术 的患者可以考虑放射治疗，放射治疗局控率为 30% ～ 60% 。而 对于手术切缘阳性及含有恶性组织学成分的患者可以考虑辅 助放疗〔7〕。目前，少数软组织肿瘤对化疗敏感，但大多数还是 不敏感的。针对 SFT 最常应用的化疗药物为阿霉素和（ 或） 异 环磷酰胺，对于阿霉素和异环磷酰胺治疗失败或无法应用的患 者可选用曲 贝 任 何 部 位，多数在接受手术后可治愈，对于不宜手术、切缘阳性及含有 恶性组织学成分的肿瘤可以考虑放化疗。但恶性 SFT 易复发、 转移，因此对于肿瘤大于 10 cm 或者含有恶性组织学成分的患 者应该进行密切的随访。
通讯作者： 董丽华 （ 1964-） ，女，教 授，主 要 从 事 恶 性 肿瘤 的 精 确 治 疗 研究。
第一作者： 杜 晶（ 1986-） ，女，在读硕士，主要从事恶性肿瘤的精确治 疗研究。
腰 5 椎体略变扁形态不整，右半部椎体及椎旁腰大肌内见团状软组 织影，病变向上达腰 4 椎体水平，局部腰大肌受挤压向外推移
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中国老年学杂志 2013 年 2 月第 33 卷
恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移 1 例
杜 晶 董丽华 （ 吉林大学第一医院肿瘤中心放疗科，吉林 长春 130021）
〔关键词〕 孤立性纤维瘤； 放疗； 化疗 〔中图分类号〕 R730. 262 〔文献标识码〕 A 〔文章编号〕 1005-9202（ 2013） 03-0700-02； doi： 10. 3969 / j. issn. 1005-9202. 2013. 03. 103
SFT 发生无性别差异，并且几乎可以发生在所有年龄（ 5 ～ 87 岁，平 均 年 龄 为 51 岁） ，肿 瘤 大 小 1 ～ 33 cm 不 等，平 均 约 11 cm。SFT 多数发生在胸膜腔，约 30% 起源于胸膜腔以外的 部位，如肝脏（ 多为肝右叶） 、眼眶、腹部、乳腺、脊髓、肾脏等。 恶性肿瘤较良性肿瘤少见，68% ～ 80% 的恶性肿瘤会发生复发 或转移〔4〕。Gold 等〔5〕总结了 79 例 SFT，并指出胸膜腔内及胸 膜腔外 SFT 的临床及病理特征相似，但是胸膜腔外肿瘤更易出 现症状，且其局部复发率相对高一些。两者在无远处转移生存 方面没有明显差异。手术切缘阳性及含有恶性组织学成分是 局部复发的预测因子，手术切缘阳性、肿瘤 ＞ 10 cm、含有恶性 组织学成分提示更易发生远处转移。另外一些学者则指出肿 瘤大小是提示 恶 性 的 最 佳 指 征〔6〕。典 型 的 免 疫 组 化 特 征 是 CD34、bcl-2 和 CD99 阳性，而 α-SMA，desmin，pan-cytokeratin 和 S-100 均为阴性。CD34 是用于鉴别诊断的最佳标记，但是在一 些罕见的 CD34 阳性的梭形细胞肿瘤，如隆突性皮肤纤维肉瘤、