孤立性纤维瘤
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析
状， 术 前 诊断 有一 定 困难 ， 易 出现误诊 。本 文对 ４例 胸膜 孤立 性纤 维瘤 患 者 的临床诊 断 资料 进行 回顾 性 分析 ， 旨在探 讨其 临床 诊断 特点 及误 诊原 因 ， 报 道 如
下。
肿块 ， 中心 区可见 坏 死 ， 周 围界 限不 清 ， 肺 门及 纵 隔
织表 面相 连 ， 分 离切 断肿瘤 蒂 ， 完整 切 除肿瘤 。术后
病理 提示 间 叶组织 来 源 肿瘤 ， 符合 胸 膜 孤 立 性纤 维 瘤； 至今 术后 随访 ５个月 未见 复发 和转 移 。
２ 讨 论
病例 ２ ： 男性， ５ ６岁 ， 因“ 干咳、 胸 痛 ８个 月 ” 人
院。胸部 Ｃ Ｔ示 ： 左 肺下 叶 可见类 圆形 肿块 ， 大 小 为
死组 织 ， 未找 到 癌 细胞 。因 患者 既往 有 右 侧 结 核 性
胸膜 炎病 史 ， 故术 前诊 断为 右侧 包裹 性结 核性 脓胸 。
术 中探查 ： 右 胸腔 可见 一表 面包 膜完 整 、 活动性 好 的 肿瘤 ， 与 壁层 胸膜 有 膜 性 粘 连 ， 游 离 肿 瘤 周 围 组织 ， 见肿 瘤有 蒂 与壁层 胸 膜相 连 ， 分 离切 断肿 瘤 蒂 ， 完 整 切 除肿瘤 。术 后 病 理 提示 间 叶组 织 来 源肿 瘤 ， 符 合 孤立 性纤 维瘤 ； 至 今术 后 随访 ２ ６个 月未 见复 发和 转
（ １ ． 吉林 国 文 医 院 外 二 科 ， 吉林 公 主 岭 １ ３ ６ １ ０ ０ ； ２ ． 吉 林 大 学 中 日联 谊 医 院 胸 外 科 ； ３ ． 柳 河县医院）
孤立 性纤 维瘤 （ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ， Ｓ Ｆ Ｔ） 是
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维瘤的多层螺旋CT征象及病理特征
位肺 内外病 变对 诊 断意义 很大 。使 用 Ｃ Ｔ螺旋 薄层 靶
扫 描 及 ＭＰ Ｒ技 术 可 以清 楚 地 显 示 “ 胸 膜 蒂 ”或 “ 胸 膜
尾征 ”及邻 近肺 组织受 压、移位 、不张 改变 ，可 以与 肺 内病 变鉴别 。而发生 于胸膜 的 Ｓ Ｆ Ｔ与胸膜 间皮 瘤 的 主要 鉴别 点在于病 史 ，间皮瘤多 见于老 年男性 ，常有
砾样钙 化，约 ７ ％～ ２ ６ ％ 的病 例可见钙 化 … ］ ，本组 中有
３例 出现钙化 ，稍高于文献报道。小病灶 （ 直径 ＜ ５ ｃ ｍ）
一
般 密 度较 均 匀， 由于 肿瘤 内含 有 丰 富 的胶 原 纤 维，
因此可 以表现 为等或稍高密度 （ 较 同层面肌 肉） 。一般
直径 ＞ １ ０ ｃ ｍ 的较 大病灶 内部可 以出现透 明样变 、黏液 样 变 、囊 性变等退行性改变而形成低密度 区 ＿ ｌ 。因此， 较大 的 Ｓ Ｆ Ｔ由于组 织学 形态 的多样 性决 定 了其 Ｃ Ｔ表
中 国医 学 影 像 学 杂 志
Ｃ ｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ｏ ｆ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
・ ７ １ ３
胸 部影 像 学 Ｔ ｈ ｏ ｒ ａ ｃ ｉ ｃ Ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ
核分 裂和 异型 性少见 。细胞排 列呈 血管 外皮瘤样 、条 束状 、漩涡 状、席 纹状或 不规 则状 ，其 中以血管 外皮 瘤样 结 构最 为特 异， 即纤维 组织 内见 分枝 状血 管；且 梭形 细胞疏 密不 均 ，富于细胞 和少细 胞 区相 问 ，在 镜 下构 成 细胞 密 集 区和 疏松 区，其 间 间质 血 管较 丰 富。 免疫 组 化是 确 诊 Ｓ Ｆ Ｔ的依据 。本 组 ６例 均表 达 Ｃ Ｄ ３ ４ ２例 表 达 Ｖ ｉ ｍ，是鉴 别 间质 瘤、神 经源 性 肿瘤 、纤 维 肉瘤 等其他 梭形 细胞肿 瘤 的重 要依据 。此 外，本组 中 ４例 表 达 Ｂ ｃ １ ． ２ ，提 示 Ｂ ｃ １ ． ２在诊 断 Ｃ Ｄ３ ４表 达 阴性 的 Ｓ Ｆ Ｔ中有重要的辅助作用 。
胸膜外孤立性纤维瘤13例临床病理分析
Ｈ发生部位广泛 ， 之容 易与其他一些梭 使
形 细 胞 肿 瘤 相 混 淆 ， 诊 断 或 鉴 别 诊 断 时 在
的 临床 表 现 、 理 形 态 学 、 疫 组 化 及 生 病 免
物 学行为。方 法： 集 １ 收 ３例胸 膜 外孤 立
性 纤 维 瘤 ， 察 其 临床 病 理 特 点并 进 行 免 观
核 不 明显 ， 异 型 性 ， 分 裂 像 少 见 ， 无 核 平 均 ０～４个 ／ ０ Ｐ 。 组 织 结 构 呈 现 出 明 １Ｈ Ｆ
性纤维瘤呈浸润性 生长， 中度至重度异 有
型性 ， 分 裂 象 多见 ， 见 局 部 出 血 和 坏 核 可 资 料 与 方 法
显的多样性 ， 呈束 状 、 涡状 、 漩 席纹状 、 编
董： 堕 盟 墅 焦 查
Ｃ Ｈ ｆ Ｅ Ｃ Ｏ Ｍ Ｍ Ｕｈ ＩＹ ＤＯ Ｃ Ｔ ＲＳ Ｎ ＳＥ Ｔ Ｏ
胸膜 外 孤立 性 纤维 瘤 １ ３例 临床 病 理 分 析
ｓａｎｉｇ ｃ ｎ ｈ ｌ ｈｅ ｄｆｅ ｅ ｔａ ｉｇ ｏ ｉ ． ｔｉ ｎ ａ ｅＰ ｔ ｉｆｒ ｎ ｉｌｄａ ｎ ｓｓ
不 清 ， 质 少 ， 淡 红 染 色 ， 核 呈 类 圆 形 胞 呈 胞
疫 组 化 分 析 。 结 果 ： 镜 下 肿 瘤 细 胞 形 态 光 多变 ， 细胞 核 无 异 型 性 ， 分 裂像 少见 ， 核 细
胞 密 集 区 与 疏 松 区 交 替 出现 。 恶 性 孤 立
或长形 ， 丽端较圆钝 ， 核染色质均匀细腻 ，
束 ， 可见 “ 棉 小 体 样 ” 构 。问 质 为 薄 并 石 结 壁 的血 管 ， 分 血 管 周 可见 淋 巴细 胞 浸 润 。 部 ２例 为 恶 性 孤 立 性 纤 维 瘤 ， 细 胞 丰 富 密 瘤 集 ， 中度 至 重度 异 型 性 ， 分 裂象 多见 （ 有 核 ４
巨大胸膜孤立性纤维瘤4例的外科治疗
巨大胸膜孤立性纤维瘤4例的外科治疗
杨博;初向阳;戴为民;张连斌;汪涛
【期刊名称】《解放军医学杂志》
【年(卷),期】2008(33)4
【摘要】孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的梭形细胞
软组织肿瘤，最常见于胸膜，患者早期多无症状。
较小的肿瘤主张行胸腔镜下肿瘤切除术，巨大孤立性纤维瘤由于瘤体巨大，血供丰富，与肺脏及纵隔重要器官、大血管关系密切，手术风险高，术后易出现复张性肺水肿、肺炎、肺不张等严重并发症。
2007年1月-2007年8月解放军总医院连续收治巨大孤立性纤维瘤患者4例，经手术治疗后恢复良好，无手术并发症，随访4～7个月未见复发，现报道如下。
【总页数】1页(P477)
【作者】杨博;初向阳;戴为民;张连斌;汪涛
【作者单位】100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,北京,解放军总医院胸外科;100853,
北京,解放军总医院胸外科
【正文语种】中文
【中图分类】R734.3
【相关文献】
1.胸膜孤立性纤维瘤的外科治疗 [J], 高禹舜;薛奇;邢学忠;赫捷
2.胸膜孤立性纤维瘤的诊断与外科治疗 [J], 强勇;李忠东;钱建军;董国华;申翼;景华
3.胸膜孤立性纤维瘤的外科治疗 [J], 高禹舜;薛奇;邢学忠;赫捷
4.胸膜孤立性纤维瘤外科治疗研究进展 [J], 金力波;吴昊;蒋育悦
5.手术切除胸膜巨大孤立性纤维瘤1例报告 [J], 金力波;吴昊
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孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
泪囊孤立性纤维瘤一例
泪囊孤立性纤维瘤一例泪囊孤立性纤维瘤是一种极其罕见的疾病。
该文报道1例泪囊孤立性纤维瘤患者因发现右眼泪囊区隆起肿物伴溢泪20年，行泪道造影+眼眶CT、双眼平扫加增强MRI检查可见右侧泪囊区类椭圆肿物。
行泪道冲洗右眼泪道不通，上冲下返，下冲阻力大，原路返，无脓性和血性分泌物。
考虑该肿物为原发于泪囊的良性肿瘤可能性大，行内外路联合手术完整切除肿物，最终手术切除后病理证实为泪囊孤立性纤维瘤，患者治愈出院。
该例提示起源于泪囊的孤立性纤维瘤极其罕见，临床表现不典型，泪道冲洗改变有时类似泪囊囊肿，容易被临床医师误诊或漏诊。
【Abstract】Solitary fibroma of the lacrimal sac is an extremely rare disease. In this paper，we reported one case of solitary fibroma of the lacrimal sac due to the chief complaints of uplift neoplasm in her right lacrimal sac complicated with epiphora for 20 years. Dacryocystography combined with orbital CT angiography，contrast-enhanced MRI of bilateral eyes revealed an oval mass in her right lacrimal sac. Lacrimal system irrigation demonstrated that the right lacrimal duct was obstructed. The reflux of irrigation fluid was observed. No purulent or hemorrhagic secretions were noted. The possibility of lacrimal sac-derived benign mass was considered. The patient underwent complete resection of the mass via medial and lateral approach. She was pathologically diagnosed with solitary fibroma of the lacrimal sac and discharged after effective therapy. This case prompts that solitary fibroma of the lacrimal sac is extremely rare with atypical clinical manifestations. The symptoms after lacrimal system irrigation are similar to those of lacrimal sac cyst. Consequently，it is likely to make a misdiagnosis or miss the diagnosis by ophthalmologists.【Key words】Solitary fibroma，lacrimal sac；Surgical removal；Pathology孤立性纤维瘤是一种罕见的起源于胸膜的梭形细胞肿瘤，由Klemperer和Rabin最先报道[1]。
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HPC 多位于四肢和脑膜, MR 信号不均匀, 常见血管流空 , 无论肿瘤大小, 坏死和出血常见,且坏死范围较大, 肿瘤没有 钙化 。
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SFT 多位于胸腔, 与脏层胸膜或腹膜关系密切。密度多较 均匀, 坏死出血少见, 即使出现坏死, 坏死面积一般较小; 少 部分SFT 可出现钙化。更为重要的是, SFT 内具有不同程度 的胶原纤维, MR T 2WI 略高信号中存在片状和结节状致密 胶原纤维形成低信号 , 而HPC 则无此表现。
女，51岁，因“左臂及胸腰背部疼痛3月”入院 右肱骨肿瘤术后 80325817
（左肱骨病变刮出、右骶髂部肿物切除）肿瘤组织由梭形、 短梭形细胞组成，呈编织状排列，核较肥胖，有轻度明显 异型，核分裂像罕见，间质可见丰富的鹿角状血管成分， 部分区域间质玻璃样变，肿瘤组织中未见成骨及成软骨， 免疫组化染色结果：肱骨病变：CK（-），EMA（-）， Vimentin（+），CD34（-），Desmin（-），S-100（-）， p63（-），CD68（-），CD34（+），CD31（-），Ki67（10%+）；骶骨病变：CK（-），EMA（-）， Vimentin（+），CD34（+），Desmin（-），S-100（），p63（-），CD31（-），CD68（-），Ki-67（5%+）， 考虑血管外皮细胞瘤-孤立性纤维瘤，肿瘤累及骨及周围 软组织。
SFT 强化大致有三种表现形式。一种为轻度强化或无明显 强化, 各期强化程度不超过平扫CT 值的50% ; 一种为中等 程度强化, 强化在50% ~ 100% 之间; 一种为显著强化, 强化 超过平扫100%。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长, 动 脉期偶可见瘤内血管 。 同一肿瘤可同时出现上述一种以上形式强化。实际工作中, 大多数SFT 肿瘤表现为中等程度强化, 强化相对均匀, 巨大 肿瘤则多表现为轻度强化, 内可见不规则坏死区。
HPC 起源于毛细血管后微静脉的血管外膜细胞, 理论上可 发生于全身各部位, 但四肢最常见, 其次为骨盆, 头颈部 等处, 约占所有病例的80%。少数肿瘤位于纵隔、内脏、 肠系膜和胸膜等。 SFT 可能起源于树突状间质细胞, 理论上可发生于全身各 部位结缔组织中, 但胸部最常见 , 其他部位包括四肢、 头颈部等处, 少数肿瘤位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙 等。位于胸部SFT, 起源于脏层胸膜 ; 位于腹腔肿瘤, 与 腹膜关系密切; 位于四肢的SFT , 肿瘤多位于皮下并深达 横纹肌, 很少累及骨骼。
HPC(血管外皮细胞瘤)和SFT(孤立性纤维瘤)具有交叉重叠 的病理和免疫组化，WHO2002 年分类中，将HPC 和SFT 归 于同一类,为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性 肿瘤,属于偶尔有转移一类( WHO 2002-8815/1) 。 在WHO( 2002) 软组织肿瘤分类中将孤立性纤维性肿瘤、血 管外皮瘤、脂肪瘤样血管外皮细胞瘤和巨细胞性血管纤维 瘤认为是相互重叠的病变,它们之间的关系见图:
无论HPC或SFT , 大小差异很大, 最大直径可达20 cm 以 上, 形态规则或呈分叶状, 边缘光整, 境界清楚。 CT 平扫肿块呈等或略高密度。实质部分T1WI 多呈等低或 等信号, T2WI 呈等或略高信号 , 都可见较明显强化。四 肢的病变位于皮下并深达横纹肌, 很少累及骨骼。
T2WI 呈等或略高信号有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围, 因为绝大多数恶性肿瘤T2WI 为高信号。
H PC 呈进行性延迟强化, 强化显著, 所有肿瘤强化超过平 扫一倍以上。 多数肿瘤动脉期呈血管样显著强化, 实质期持续显著强化。 少数肿瘤动脉期中等程度强化, 但门脉期显著强化。 HPC 强化方式为片状强化, 部分肿瘤动脉期瘤内可见丰富 的肿瘤血管。 HPC 瘤内及其周围常见大量流空血管影, 可提示诊断。
与H PC 和SFT T 2WI 信号偏低、动态增强明显强化类似 的肿瘤包括多形性肉瘤、肌肉淋巴瘤和间皮瘤等； 多形性肉瘤坏死更显著, 边缘常见细毛刺； 肌肉淋巴瘤边缘可见肌纤维残留, 坏死少见, 一般为中等程 度强化； 间皮瘤坏死少见, 中等程度强化, 与SFT 难以鉴别。