孤立性纤维瘤
胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析
状， 术 前 诊断 有一 定 困难 ， 易 出现误诊 。本 文对 ４例 胸膜 孤立 性纤 维瘤 患 者 的临床诊 断 资料 进行 回顾 性 分析 ， 旨在探 讨其 临床 诊断 特点 及误 诊原 因 ， 报 道 如
下。
肿块 ， 中心 区可见 坏 死 ， 周 围界 限不 清 ， 肺 门及 纵 隔
织表 面相 连 ， 分 离切 断肿瘤 蒂 ， 完整 切 除肿瘤 。术后
病理 提示 间 叶组织 来 源 肿瘤 ， 符合 胸 膜 孤 立 性纤 维 瘤； 至今 术后 随访 ５个月 未见 复发 和转 移 。
２ 讨 论
病例 ２ ： 男性， ５ ６岁 ， 因“ 干咳、 胸 痛 ８个 月 ” 人
院。胸部 Ｃ Ｔ示 ： 左 肺下 叶 可见类 圆形 肿块 ， 大 小 为
死组 织 ， 未找 到 癌 细胞 。因 患者 既往 有 右 侧 结 核 性
胸膜 炎病 史 ， 故术 前诊 断为 右侧 包裹 性结 核性 脓胸 。
术 中探查 ： 右 胸腔 可见 一表 面包 膜完 整 、 活动性 好 的 肿瘤 ， 与 壁层 胸膜 有 膜 性 粘 连 ， 游 离 肿 瘤 周 围 组织 ， 见肿 瘤有 蒂 与壁层 胸 膜相 连 ， 分 离切 断肿 瘤 蒂 ， 完 整 切 除肿瘤 。术 后 病 理 提示 间 叶组 织 来 源肿 瘤 ， 符 合 孤立 性纤 维瘤 ； 至 今术 后 随访 ２ ６个 月未 见复 发和 转
（ １ ． 吉林 国 文 医 院 外 二 科 ， 吉林 公 主 岭 １ ３ ６ １ ０ ０ ； ２ ． 吉 林 大 学 中 日联 谊 医 院 胸 外 科 ； ３ ． 柳 河县医院）
孤立 性纤 维瘤 （ ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｆ ｉ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ， Ｓ Ｆ Ｔ） 是
孤立性纤维瘤
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五、胸部
左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中
度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增 高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放 射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当 SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。
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5
四、影像表现
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶 原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部 分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认 为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型 MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于 缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
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六、腹部
腹部CT，箭头所示病灶
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腹部CT显示肿瘤与正常肝脏的边界， 如箭头所示
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六、腹部
增强CT扫描显示右肾见一强化，分界
清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤 累及肾皮质和肾周脂肪组织
孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。
方法对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。
结果本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。
发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。
临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。
肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。
结论孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。
[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8 male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main clinical manifestations were local mass and pressure symptom. The diameter of SFTs was between 1.5 and 20 cm and clear edge in most SFTs. Histologically,The tumors were characterized by a variety growth patterns,including the spindle cells composed of alternating hypercellular and hypocellular areas,keloid-like collagen bundles in the stroma,and hemangiopericytoma-like regions. Positive immunohistochemical staining was vimentin 13,Bcl-2 13,CD34 11,CD99 10. Conclusion SFT is a rare tumor which may be found in various parts of human body. SFT mostly is a benign tumor,but a few could be m alignant. The pathologic conformation of SFT cannot always predicts biological behaviors. The outcome in patients with SFT depends on factors including tumor size and its modes of growth. If tumor could be removed completely,the patients may have a good prognosis. Long-term clinical follow-up is necessary for this kind of tumor.[Key words] Solitary fibrous tumor;Histopathology;Immunohistochemistry孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初认为是源自胸膜、腹膜和心包等处的间皮,为间皮瘤的一个亚型,曾被命名为孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤、间皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤等[1]。
孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析
孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析摘要目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、组织学改变、免疫组化特征、组织来源、各种亚型及鉴别诊断。
方法:对10例SFT病例进行组织学观察,并行免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结果:免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
结论:SFT是一组形态多样、无特定组织构型且含有多少不等胶原纤维的梭形细胞肿瘤,确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。
SFT的生物学行为取决于其组织学形态和肿块的大小及生长方式,外科整体切除是SFT最好的治疗手段,完全切除肿块者预后较好。
关键词孤立性纤维性肿瘤免疫组织化学CD34资料与方法本组选择疼痛、咳嗽、呼吸困难SFT病例10例,年龄16～73岁,以胸壁多见。
方法:HE切片,免疫组化CD34、Vim、CD99、Bcl-2、Des、SMA、CK、EMA、CD68、CD117、S-100蛋白染色及随访。
结果10例SFT分别发生于肺内、胸腔、腹腔、纵隔、盆腔、腹股沟、大腿等部位,肿块大小0.8cm×0.6cm×0.5cm～30cm×20cm×8cm,临床表现以肿块压迫所致的症状多见,镜下组织结构及形态呈多样性,典型改变为梭形肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其间夹杂以多少不等的胶原纤维。
免疫组化染色示所有病例CD34、Vim、CD99均为弥漫阳性。
7例孤立性纤维性肿瘤,2例恶性孤立性纤维性肿瘤,1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴脂肪肉瘤性分化,10例SFT中1例失访,其余9例随访3～92个月,7例无复发,2例复发或转移。
讨论肿瘤可为良性和恶性典型的良性病例,成纤维细胞样细胞交错缠绕在一起,伴大量胶原纤维沉积,许多呈蟹足肿样。
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为主，内见少量条
形高信号
增强扫描：明显均 匀强化
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七、颅内
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七、颅内鉴别诊断
❖ 脑膜瘤：病灶在ＤＷＩ上表现为高低混杂信号，其中Ｔ２ＷＩ示低信 号区在ＤＷＩ上均显示为低信号，等或稍长Ｔ２ＷＩ信号区在ＤＷＩ 上显示为高信号，此征象在Ｔ２ＷＩ低信号区范围较大的病例中尤为 明显。考虑ＤＷＩ示高信号区可能为富细胞区，细胞丰富，排列紧密， 细胞间隙比较小，水分子弥散障碍，从而表现为高信号；而低信号区 为细胞稀疏区，即富含胶原纤维区，无水分子弥散障碍 。ＭＲＳ：中 肌红蛋白峰不升高，而在ＩＳＦＴ中肌红蛋白峰升高 。 ＩＳＦＴ的 术前诊断具有提示意义Ｔ２ＷＩ所示低信号区明显强化Ｔ２ＷＩ所示 低信号区在ＤＷＩ上同样表现为低信号；缺乏脑膜尾征 ；血供丰富Ｍ ＲＳ示肌红蛋白峰升高； 以上表现在脑膜瘤中少见
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四、影像表现
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶 原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部 分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认 为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型 MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于 缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
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二、临床表现
患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述
部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。 腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器 官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、 睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相 应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤 综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
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六、治疗与预后
❖ SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保 肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具 有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。
❖ SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好， 十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90.8%。
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三、组织病理学
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大 小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局 部侵袭性或恶性肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核 仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型 性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显， 核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸 润生长。
❖ [4]张永华，巴照贵，赵绍宏．胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现 [J]．中国 医学影像学杂志，2010，18(05)：443其他部位
图5，下肢孤立性纤维瘤，左大腿异常信号，T1WI呈等信号，T2WI脂肪抑制呈明 显高信号，T1WI早期增强病灶显著强化，门脉期持续强化。病灶边界清楚，边缘 光整
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九、恶性孤立性纤维瘤
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MRI鉴别诊断
血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形 成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤 强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。
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参考文献
❖ [1]姜天娇，李伟，牛蕾．颅内孤立性纤维瘤影像学表现 [J]．实用放射学 杂志，2013，29(03)：349—352．
❖ [2] 陈小平，沈东辉，郭松.孤立性纤维瘤的CT、MR诊断[J]．医学影像 杂志，2013，23(01)：87—89．
❖ [3]陈维翠，成官迅，梁文倩．恶性孤立性纤维瘤的影像与病理对照 [J]．实用放射学杂志，2012，28(04)：523—526．
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胸部鉴别诊断
鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表
现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单 发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。
来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行
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四、影像表现
MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化
可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死
少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多
不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶
❖ 血管外皮细胞瘤：呈分叶状侵袭，破坏范围及程度较ＩＳＦＴ明显， 常见颅骨破坏继发性脑膜静脉窦闭塞。免疫组化示ＩＳＦＴ中ＣＤ３ ４明显表达，而在脑膜瘤血管外皮细胞瘤中呈现缺乏表达；另外血管 外皮细胞瘤侵袭性更强，局部复发率更高。
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八、其他部位
男，34岁，因咽喉部异物感6月就 诊。纤维喉镜显示右侧声门上区黏 膜下见一直径约3.5cm光滑肿块
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。 不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断 价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
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四、影像表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显 不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良 性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面 积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
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六、腹部
呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT 值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见 低密度无强化区。
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六、腹部
盆腔、骶前多发肿块，T2WI以等信号为主（黑箭），前上病灶以不均匀长T2 信号为主（白箭）。增强实质期，白箭区强化减退呈快进快出型，黑箭区呈 渐进延迟强化
可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中， 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表 现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血 管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
7
五、胸部
男，45
CT平扫：等密度
CT增强：明显强
化
T1WI等信号
T2WI稍高信号，
其内见点片状低信
号
8
五、胸部
左前上纵隔巨大软 组织影，与胸膜宽 基底相连
CT平扫：平均CT
值约26HU，其内
更低密度影
动脉期：不均匀团 片状强化，平均 CT值约67HU
静脉期：进行性强 化，强化范围向中 心扩展
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五、胸部
左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中 度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增 高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放 射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当 SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。
❖ 总之，SFT是一种十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良 好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目 前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整 切除的基础上延长随访时间。
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小结
总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分， T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀， 动态增强多呈中等程度强化。
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六、腹部
女，56岁
CT平扫：混杂软
组织密度，实性成
分与邻近肌肉密度
相等，直肠及子宫
受压
CT增强：实性成
分明显强化，呈地
图样改变明显强化
CTA：病灶由左侧
髂内动脉发出粗大
的供血动脉
18
六、腹部
a. 胰腺三期CT扫描示胰腺体部5cm大小 孤立性肿块. b.细针抽吸标本细胞的HE染色显示梭形 细胞 (40x). c. 肿瘤细胞标本的波形蛋白免疫组化染 色显示强染色 (40x). d.切除的胰腺标本证实胰腺体部有一个 大小约5.0×5.0×4.5cm，分界清晰的无 包膜肿块（箭头），对半切开显示. e. 被切开的肿瘤HE染色显示变异胶原背 景下的梭形细胞有最小的细胞学异型性 和罕见的有丝分裂活性 (40x). f. 被切除肿瘤的Bcl-2 免疫组化染色显示 肿瘤细胞强染色 (40x).
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六、腹部
腹部CT，箭头所示病灶
腹部CT显示肿瘤与正常肝脏的边界， 如箭头所示
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六、腹部
增强CT扫描显示右肾见一强化，分界
清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤 累及肾皮质和肾周脂肪组织
左肾上方较大软组织肿块，呈不规 则性强化，可见内部坏死区
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七、颅内
男，47岁
T1WI：稍低信号
T2WI：稍低信号
10
五、胸部
11
五、胸部
12
五、胸部
13