王海波 2015-6-30(神经系统孤立性纤维瘤)
王海波2015-6-30(神经系统孤立性纤维瘤)资料
影像表现
• CT表现：
孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分 密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低 密度; CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供
丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。
影像表现
• MR表现：
T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号， 血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI 低信号区明 显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见 ，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。
SFT为Vim、CD34弥漫阳性， EMA、S-100蛋白阴性。
漯河医学高等专科学校 第二附属医院影像科
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免疫组化
免疫组织化学染色对SFT 的进一步确诊非常重要。其阳性标记有: Vim（波 形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 弥漫性阳性对诊断 SFT 非常关键，90% ～ 95% 的SFT 患者CD34 弥漫性强阳性，Vim 基本上均 为弥漫性强阳性; Bcl-2、CD99、SMA 一般阳性; S-100 及CK 阴性。（Vim、 CD99 阳性率为100%，CD34、Bcl-2 阳性率＞80%。CD34 与Bcl-2 一度被看 作SFT 的特异性标记物，但现在发现CD34 广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维 瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）
弥可保联合七叶皂苷钠治疗急性特发性面神经麻痹的临床分析
［ ｂ ｔ ｃ］ Ｏ ｊｃｉｅ Ｔ ｘ ｌｒ ｔｅａａｌｂｌｙａ ｄｔｅｓｆｔ ｆ ｔｙ ｏａ ｎｏ ｏ ｉｍ ａ ｓｉａ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂｅｔ ｏｅｐｏｅ ｈ ｖｉ ｉｔ ｎ ａｅｙｏ ｈ ｃｂ ｌ ｉｎｓｄｕ ｅｃｎ ｔ ｖ ａ ｉ ｈ Ｍｅ ｕ ｅ
ｔｅ ｔ ｎ ｒａ ｕｅｉｉｐ ｔｉ ｃａ ａｓ ． ｔｏ ｓ ９ ａ ｅ ｔ ｃ ｔ ｉｐ ｔｉ ｃａ ａｓ ｅｆ ｓ ｉｇ ｏｉ ｒａｍｅ ｔｏ ｃ ｔ ｏ ａｈｃｆ ｉｌ ｌｙ Ｍｅｈ ｄ ８ｃ ｓ ｓ ｈａ ｕｅｉ ｏ ａｈｃｆ ｉｌ ｌｙｉ ｔ ｒｔ ａ ｎ ｓｓ ｆ ｄ ａ ｐ ｗｉ ｄ ａ ｐ ｎｈ ｉ ｄ
角 ，口明显 不对称 ； ④无效 ：治疗 前后临床症状无改 脂 的合 成 。弥 可保 协 助 神 经细 胞从 脑 磷 脂 合成 卵磷 善。 源自１ 统 计学方 法 ． ４
脂 ，从而修 复损伤 的神经纤维 。此外 ，动物实验 表 明 用 ＳＳ １． Ｐ Ｓ ３０软件包进行 统计学处 弥可保可刺 激轴突再 生 ，促进 突触传递 的恢复 ，早期 实验和 临床研究表 明 ，弥可保 对于周 围神经损 伤有非
并予 Ｖ ｔ ２ ．ｍ ，ｉ ｉ １０５ ｇ ｍ，ｑ ；Ｖ ｔ １０ ，ｉ Ｂ ｄ ｉ １０ ｍｇ ｍ，ｑ 治 情 肌 的完 全性 瘫痪 、 口角歪 斜 、食 物滞 留齿 颊 之间 ， Ｂ ｄ
疗 ；胆碱酯酶抑制剂加 兰他敏 ５ ｇ 肉注射 ，１ ／。 严重影 响 日常生 活 ，如用 餐 、刷牙 等 ，因此 应积极进 ｍ 肌 次 ｄ 观察组则在对照组 的基 础上加用弥可保 ０５ｍ ＋５ ． ｇ ％葡 行 早期 治疗 ，减少 或 避免后 遗症 的发 生 。
Ｔ ｅｆｕ ｄ ｔ ｎ ｔｅ ｔ ｎ ｃｕ ｅ ｉ ｍｉ ｓａ ｄａ ｔ ｉ ｌ ｈ ｒ ｐ ，ａ ｕ ｕ ｃ ｕ ｅ ｈ ｎ ａ ｉ ａｍｅ ｔ ｎ ｌ ｄ ｄｖ ｔ ｎ ｎ ｎ ｉ ｒ ｅ ａ ｙ ｃ ｐ ｎ ｔ ｒ ，ｍｅ ｉ ａ ｅ ｔ ｎ ，ｅｃ Ｒｅ ｕ ｔ ｏ ｏ ｒ ｉ ａ ｖａｔ ｄ ｃ ｌ ｒ ａｍｅ ｔ ｔ ． ｓ ｌ ｔ ｓ
中枢神经系统鞍区孤立性纤维瘤1例并文献回顾
Ｐ ｒ中 大 约 岁， 无 明显 性别 差 异 。Ｎ ａ ｗ ａ ｓ ｈ ｉ ｒ ｏ等 发 现男 性 患 者 比 测可 能 提 供 更 确 切 的诊 断 依 据 。ｓ
Ｓ Ｆ ｒ 可发生于大脑凸面、 大脑镰 、 后颅窝和硬脊膜 ， 而发 神经纤 维瘤 、 血 管肿 瘤组 织 中 ； Ｂ ｃ ｌ － ２作 为一 种 凋亡 抑 只 能反 映 肿 瘤 细胞 的凋 亡 被抑 制 程 度 ； 故 仍 生 于鞍 区仅有 ７例报道 ， 国 内尚未见报道 。Ｓ Ｆ Ｔ于任 何 制蛋 白 ，
脑膜 瘤样 肿块 ， 基底 位 于 硬膜 。组 织 学 表 现 ， 膜间皮瘤等。关于Ｓ Ｆ ｒ 组织来源仍有争论。近些年超微 灰 红色 ， 结构研 究认 为 ， Ｓ Ｖ Ｉ ？ 起源于一种 Ｃ Ｄ ３ ４阳性 的树突状间叶 典型的 Ｓ Ｐ Ｙ由交替性分布的富细胞 区和少细胞 区组 无特征构像” ； 但对 细胞 ， 具有向纤 维母细 胞 、 肌纤维母 细胞 、 血管 外皮 细胞 成。这种排列模式一直被描述为“ 及血管 内皮细胞分化 的特 陛， 可发生于身体多处部位 ， 如 Ｓ Ｆ Ｔ来说 ， 这种 形态 就 是其 最 具 有 特征 性 的构 像 。肿
疫组化 ： Ｃ Ｄ ３ ４ （ ＋ ） 阳性 ７ 例， Ｂ ｃ １ － ２阳性 ５ 例， Ｃ Ｄ ９ ９阳性 ４ 低 混杂信 号 ， 即所Байду номын сангаас谓 “ 黑 白相 间征 ” ， 这 种 特 征 在 脑膜
例， 肿瘤 细胞 Ｓ 一 １ ０ ０ 、 Ｇ Ｆ Ａ Ｐ染色均为 阴性。
瘤中不常见。此外 ， 其研究表明 Ｓ Ｆ Ｔ虽然多与脑膜附 ７例患 者 经 手 术 治 疗 。全 切 除 １例 ， 随访 １ ０个 着 ， 但强 化后 少见 “ 硬膜尾征” ， 提示 Ｓ Ｆ Ｔ形 成 机 制 与
中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理学观察
中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理学观察焦霞;朱晓蔚;戴桂红;刘福兴;蒋小芹;肖蔚;于鸿【期刊名称】《转化医学电子杂志》【年(卷),期】2015(000)008【摘要】AIM:To investigate the clinicopathological features, immunophenotype and differential diagnosis of solitary fibrous tumor ( SFT ) in central nervous system ( CNS ) . METHODS:The clinicopathologic features of 3 cases of SFT in CNS were analyzed. Immunohistochemical study was carried out, and the literature was reviewed. RESULTS: There were1 male and 2 females. The average age of patients was 50 years old. The average duration of symptoms was 4 months. A total of 3 cases of SFT were originated from meninges and the imaging features showed intracranial neoplasms with clear surrounding boundaries. The patients underwent complete resection of the tumor, with no adjuvant chemotherapy and/or radiotherapy given. During the follow⁃up for 6 to 30 months, all of them had no recurrence or distant metastasis. Gross examination showed that the average tumor dimension was 5. 4 cm. Histologically, the tumor was composed of spindle cells arranged in a patternless architecture with alternative of hypocelluar and hypercellular areas. The tumor cells were arranged in spindle shaped bundle, spirally or irregularly. Immunohistochemistry revealed the tumor cells were positive for vimentin, CD34, Bcl⁃2 and CD99, however, negative for CKpan, EMA,S⁃100 and GFAP. CONCLUSION:SFT of CNS is a rare tumor of intermediate malignant potential, and should be distinguished from a variety of other spindle cell tumors. Definitive diagnosis requires thorough histologic examination and clinical correlation. Immunohistochemistry is also helpful for diagnosis and differential diagnosis.%目的：探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点．方法：收集3例中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤，分析其临床特点，观察病理组织学形态及免疫表型特征．结果：3例患者中女2例，男1例，平均年龄50岁，平均病程4个月．3例均发生于脑膜，影像学特征表现为颅内境界清楚的占位，均行手术完整切除，术后未予放疗和化疗等辅助治疗．随访6～30个月，无一例复发和转移．大体观察，3例均为单发肿块，瘤体最大径平均5．4 cm，边界清楚．镜下，肿瘤由交替分布的富于细胞区和稀疏细胞区组成，梭形肿瘤细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列，细胞间可见细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维，部分呈血管外皮瘤样结构．免疫表型，瘤细胞均表达Vimentin、CD34、Bcl⁃2和CD99，均不表达CKpan、EMA、S⁃100、GFAP．结论：中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的交界性肿瘤，具有独特的形态学特征和免疫表型，需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断．【总页数】3页(P1-3)【作者】焦霞;朱晓蔚;戴桂红;刘福兴;蒋小芹;肖蔚;于鸿【作者单位】江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300;江苏省泰州市人民医院病理科，江苏泰州225300【正文语种】中文【中图分类】R739.4【相关文献】1.脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察 [J], 何会女;董兵卫;朱西宁;张粉娟;刘静雅2.乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察 [J], 赵雪艳;张玉;李旭;景彩萍3.甲状腺孤立性纤维性肿瘤1例临床病理学观察 [J], 丁永玲;王艳芬;周洁;刘爽;王磊4.孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察 [J], 丁永玲;黄彩虹;周洁;朱忠信;李家驭5.中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤临床影像学与病理学分析 [J], 郑眉光;卞丽娟;刘正豪;邱儒彬;邓跃飞因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
阿尔茨海默病AD
国际老年痴呆协会中国委员会王军写在课前的话据初步统计患阿尔茨海默病的美国人为400万，每年带来的经济损失约为900亿，包括医疗与护理费用，社会服务支出,生产力的丧失以及早年死亡带来的损失。
女性发病率约为男性的一倍(可能是由于女性的寿命比男性长,但女性性别亦可能是一个危险因素)。
老年人痴呆病例中，65%以上是阿尔茨海默病。
通过此课件的学习，使学员充分掌握阿尔茨海默病基本知识和发病机理，为今后进一步研究提供参考。
一、阿尔茨海默病概论阿尔茨海默病（Alzheimer’s Disease，也可以简称为：AD）是一种病变主要发生在大脑的疾病，是由多种因素引起的神经变性疾病。
临床上可表现为有进行性大脑认知、识别功能障碍，有明显记忆力降低并伴随个性和行为的改变；视觉空间关系、语言交流能力、抽象思维、学习和计算能力及日常生活工作能力持续下降，严重者可影响患者日常工作和社会活动，并且伴有各种精神症状,如嗜睡、抑郁、焦虑、乱放物品、攻击行为；病变严重并持续发展最终出现痴呆。
阿尔茨海默病是一种病变主要发生在（）的疾病。
A.大脑B.小脑C.脑干D.延髓失。
在阿尔茨海默病患者的大脑检查中可见大脑明显萎缩、沟回增宽、脑室扩大和重量减轻，神经组织结构和功能发生严重破坏。
解析：左图为正常大脑，右图为AD大脑总而言之，阿尔茨海默病是由多种因素引起的神经变性疾病。
主要症状有进行性大脑认知、识别功能障碍，明显记忆力降低并伴随个性和行为的改变；伴有各种精神症状, 这种脑功能障碍持续发展到一定严重程度可出现痴呆。
主要病理特征为：（1）在大脑皮质和脑海马区的细胞外形成大量的淀粉样蛋白沉积形成的老年斑;（2）神经元细胞内形成Tau 蛋白为主要成分的神经纤维缠结；（3）出现胶质细胞增生的炎症反应和大量神经细胞消失，大脑明显萎缩。
神经变性疾病中阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease, “AD”)、皮克病 (Pick’s disease)、路易体病（Lewy Bodies Disease）、帕金森病 (Parkinson’s disease)、额-颞叶痴呆/与17号染色体有关的帕金森样病(Frontotemporal Dementia and Parkinsonism Linked to Chromosome-17)、亨廷顿病（Huntington’s Disease）等都可能会发展为老年痴呆。
1.5T磁共振SWAN技术在中枢神经系统疾病中的诊断价值
1.5T磁共振SWAN技术在中枢神经系统疾病中的诊断价值发表时间：2017-08-07T11:02:55.657Z 来源：《航空军医》2017年第10期作者：朱亮飞赵建颖刘广义高媛李洪涛袁振东[导读] 搜集我院2013年8月—2014年10月之间同时行CT、常规MR及SWAN扫描患者中诊断颅脑病变145例。
（双鸭山煤炭总医院CT-MR室黑龙江双鸭山 155100）磁共振扫描成像（MRI）已成为中枢神经系统疾病临床检测的重要手段之一，磁敏感加权成像是MRI新近发展的一项成像技术，不同的厂家有不同的命名，主要包括SWI（susceptibility weighted imaging）和SWAN（T2 Star Weighted Angiography SWAN）技术以及各种衍生序列，是一种利用组织局部磁场不均匀性（如血液或铁）引起的磁敏感性差异而成像的技术，对于显示静脉血管，血液代谢产物以及铁质沉积有较好的效果，在脑血管病、脑血管畸形、脑变性疾病、脑肿瘤、脑外伤等疾病的临床诊断中具有重要应用价值。
本文旨在探讨SWAN技术在颅脑疾病中出血病变的应用价值。
摘要：目的探讨1.5T磁共振SWAN技术在中枢神经系统疾病中的诊断价值应用价值。
方法回顾性分析145例患者临床检侧结果，统计MRI检出病变数量及加用SWAN技术后的病灶检出数量，并总结各类颅脑疾病的SWAN成像特征与共性。
结果SWAN扫描总检出率明显高于MRI常规单扫，且SWAN检出脑血管崎形率明显高于M RI单扫，差异有统计学意义（p<0.01）。
结论SWAN扫描对脑内血管分布、结构、出血、以及铁沉积的敏感性较常规MRI更高，尤其在对脑血管崎形、脑出血、脑梗塞合并出血有更高的检出率和检侧效果。
关键词：1.5T SWAN技术；颅脑疾病；临床应用1 资料与方法1. 1 一般资料搜集我院2013年8月—2014年10月之间同时行CT、常规MR及SWAN扫描患者中诊断颅脑病变145例，22例行增强扫描，男89例，女56例，患者年龄26岁—81岁，平均年龄为53.5岁。
面神经瘤诊治专家共识2024(全文)
面神经瘤诊治专家共识2024（全文）摘要原发千面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。
面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。
本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。
同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。
原发千面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。
面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。
面神经鞘瘤起源千构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生千从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。
近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。
面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。
面神经瘤治疗方案的选择基千面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。
其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。
由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。
一、流行病学和病因面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%[1]。
面神经瘤好发千中年人群[2-12],其发生率没有性别和侧别差异[6,10]。
约91％的面神经瘤病例为散发病例[13]。
各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。
其中，面神经鞘瘤起源千包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤[14]。
孤立性纤维瘤化疗方案
导言孤立性纤维瘤（Solitary Fibrous Tumor, SFT）是一种少见的起源于纤维组织的肿瘤。
它通常发生在胸腔、腹膜后和颅外尤其蛛网膜下和脊髓表面等部位。
由于其独特的病理学特点，孤立性纤维瘤的化疗方案一直是一个争议的焦点。
本文将介绍目前常用的孤立性纤维瘤化疗方案，并讨论其疗效和副作用。
1. 术前化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术前化疗可以缩小肿瘤的体积，促进手术的顺利进行。
常用的术前化疗方案包括： - VAC方案（长春花碱+阿霉素+环磷酰胺）：此方案通过抑制肿瘤细胞的增殖和DNA合成来达到治疗的效果。
然而，VAC方案的毒副作用比较明显，包括恶心、呕吐、脱发等，需要患者密切监测和支持治疗。
- CAM方案（卡铂+阿霉素+长春花碱）：CAM方案与VAC方案类似，但卡铂的添加可以增强药物的疗效。
然而，CAM方案的肝毒性风险较高，需要慎用，尤其是对于肝功能不全的患者。
- NAC方案（纳洛酮+长春花碱+环磷酰胺）：NAC方案是一种较为新颖的术前化疗方案，通过降低肿瘤的血供来促进手术的成功率。
然而，NAC方案的长期疗效尚不明确，需要进一步的研究和验证。
2. 术后辅助化疗方案对于孤立性纤维瘤患者，术后辅助化疗可以减少肿瘤的复发和转移风险。
常用的术后辅助化疗方案包括： - 帕利西替布：帕利西替布是一种小分子靶向药物，通过抑制肿瘤血管生成和生长来达到治疗的效果。
帕利西替布的口服给药方便，且毒副作用较小，但在临床实践中仍需注意监测患者的血压和心电图。
- VAC方案：VAC方案在术后也可以作为辅助化疗方案使用。
虽然VAC方案的毒副作用较大，但其疗效确实显著，能够有效减少肿瘤的复发风险。
- 目前还有其他很多的化疗方案被用于孤立性纤维瘤的术后辅助治疗，如曲妥珠单抗、多西他赛等，但这些方案需要进一步的研究和验证。
3. 化疗的疗效和副作用孤立性纤维瘤的化疗方案虽然可以有效控制肿瘤的生长和复发，但其疗效和副作用仍有待进一步的研究和评估。
MR常规平扫+增强结合ADC值对孤立性纤维性肿瘤与脑膜瘤的鉴别
28·中国CT和MRI杂志 2023年12月 第21卷 第12期 总第170期【通讯作者】马 红，女，主任医师，主要研究方向：中枢神经系统影像诊断。
E-mail：****************The Differential Diagnosis of Meningioma andCHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, DEC. 2023, Vol.21, No.12 Total No.1702 结 果2.1 一般资料比较37例患者中，SFT12例，脑膜瘤25例，年龄平均值比较差异有统计学意义(脑膜瘤组58.48±12.89 vs.SFT 组46.58±13.19，P<0.05)。
SFT组、脑膜瘤组男女分别为9/3 例，6/19例，性别比较差异有统计学意义，SFT更好发于男性(P<0.05)，见表1。
2.2 MRI常规平扫+增强特征比较 病灶位置：脑膜瘤组，肿瘤位于额部11例，大脑镰旁4例，顶、枕、颞部各2例，桥小脑角区、侧脑室内、下矢状窦旁、颅底各1例；SFT组，肿瘤位于枕部6 例，额部3例，顶部、颞部及颅底各1例。
SFT组病灶形态较脑膜瘤组病例多呈分叶状改变(9/12vs.4/25，P=0.002)，病灶内囊变坏死的概率更大(8/12vs.6/25，P=0.032)，不均匀强化较多(10/12vs.6/25，P=0.001)，多呈窄基底与硬脑膜附着(9/12vs.3/25，P=0.001)，邻近骨质破坏多见(9/12vs.3/25，P=0.001)；其余影像表现包括肿瘤内血管流空信号、脑膜尾征及瘤周水肿差异均无统计学意义(P>0.05)。
见表2、(图1-2)。
2.3A D C值情况比较病理为脑膜瘤组病例中位A D C值为0.830×10-3mm2/s，SFT组中位ADC值为1.210×10-3mm2/s，组间的ADC值有差异，差异有统计学意义(t=-4.478，P<0.001)，见表1。
自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗
3自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断与治疗徐 凯１，吴传玲２，尹凤娇１，李文登１，胡 旺１，刘处处１，王海久１，王志鑫１１青海大学附属医院肝胆胰外科，西宁８１０００１；２浙江工业职业技术学院鉴湖学院医学教研室，浙江绍兴３１２０００摘要：自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导异常的慢性炎症性病变，常常误诊为胰腺肿瘤性病变。
随着近年来对该病研究的逐渐深入，已引起肝胆科医生的重视。
总结了现阶段自身免疫性胰腺炎的临床特征、诊断标准以及治疗方法，以期为临床医生提供诊疗经验，减少临床误诊。
关键词：胰腺炎；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７６ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０６－１４７７－０４Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓＸＵＫａｉ１，ＷＵＣｈｕａｎｌｉｎｇ２，ＹＩＮＦｅｎｇｊｉａｏ１，ＬＩＷｅｎｄｅｎｇ１，ＨＵＷａｎｇ１，ＬＩＵＣｈｕｃｈｕ１，ＷＡＮＧＨａｉｊｉｕ１，ＷＡＮＧＺｈｉｘｉｎ１．（１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｐａｎｃｒｅａｔｏｂｉｌｉａｒｙＳｕｒｇｅｒｙ，ＴｈｅＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＱｉｎｇｈａｉＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉｎｉｎｇ８１０００１，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＪｉａｎｈｕＣｏｌｌｅｇｅ，ＺｈｅｊｉａｎｇＩｎｄｕｓｔｒｙＰｏｌｙｔｅｃｈｎｉｃＣｏｌｌｅｇｅ，Ｓｈａｏｘｉｎｇ，Ｚｈｅｊｉａｎｇ３１２０００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ（ＡＩＰ）ｉｓａｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ－ｍｅｄｉａｔｅｄａｂｎｏｒｍａｌｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｏｒｄｅｒａｎｄｉｓｏｆｔｅｎｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｅｄａｓｐａｎｃｒｅａｔｉｃｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓ．Ｗｉｔｈｉｎ－ｄｅｐｔｈｓｔｕｄｉｅｓｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓ，ｉｔｈａｓｂｅｅｎｔａｋｅｎｓｅｒｉｏｕｓｌｙｂｙｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｐｈｙｓｉ ｃｉａｎｓａｎｄｓｕｒｇｅｏｎｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｓｕｍｍａｒｉｚｅｓｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｆｏｒａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓａｔｔｈｅｐｒｅｓｅｎｔｓｔａｇｅ，ｓｏａｓｔｏｐｒｏｖｉｄｅｃｌｉｎｉｃｉａｎｓｗｉｔｈｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅｔｏｒｅｄｕｃｅｃｌｉｎｉｃａｌｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ＴｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０６．０５４收稿日期：２０２０－１１－３０；修回日期：２０２０－１２－１７基金项目：青海省自然科学基金青年项目（２０１７－ＺＪ－９３６Ｑ）；中科院“西部之光”—青年学者项目；第二批青海省“高端创新人才千人计划”（培养拔尖人才）项目作者简介：徐凯（１９９２—），男，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究；吴传玲（１９９２—），女，主要从事病理生理学研究及教学工作；尹凤娇（１９９６—），女，主要从事肝胆胰疾病基础与临床研究。
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讨
论
孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形 细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经 系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于 1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、
局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤
等。
除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔 和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神
本例分析思路
脑膜瘤 脑外占位 （左侧额部） 血管外皮细胞瘤 淋巴瘤 、转移 瘤 孤立性纤维瘤 脑膜尾征 T2WI 低信 号
鉴别诊断
• 脑膜瘤：
T1WI、T2WI及FLAIR序列多为等信号，强化明显，且较均匀，
有脑膜尾征。
• 血管外皮细胞瘤：
分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可见多发增粗迂 曲的血管，出血坏死多见;T2WI稍高信号，但缺乏SFT 由致密胶原纤 维形成的低信号，强化明显。
鉴别诊断
• 脑膜淋巴瘤、转移瘤：
脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强 化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原 发病史，脑膜多呈“饼”状增厚，相对脑膜肿块不明显，
T2WI 上无低信号区域。
小
系，但难于定性诊断。
结
• 影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关 • 鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤CD34阴性或灶 性阳性，EMA（上皮膜抗原）、S-100蛋白阳性，而
漯河医学高等专科学校 第二附属医院影像科
病例讨论
王海波
2015.06.30
病
• • • • •
史
女性，50岁 头痛10余年，加重1年 既往史：糖尿病 体格检查（—） 实验室检查（—）
影像资料
手术所见
• 基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑 组织边界清。
病
• 孤立性纤维瘤
理
（solitary fibrous tumor,SFT）
SFT为Vim、CD34弥漫阳性， EMA、S-100蛋白阴性。
漯河医学高等专科学校 第二附属医院影像科
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影像特点
图1 ～ 5 例1。图1: CT 平扫 病灶与脑灰质等密度，边 缘清晰。T1WI( 图2) 及 T2WI( 图3) 示左顶部大脑 镰旁等T1、稍长T2信号， 其内可见“蚯蚓”状稍长 T1、长T2信号，边缘见欠 完整的环形稍长T1、长T2 信号，周边见大片水肿; 图 4: 增强扫描明显强化，其 内见“蚯蚓”状强化更明 显条状影; 图5A( HE × 100) 、5B( HE × 400) : 镜下瘤 细胞呈梭形，波纹状或束 状分布，瘤细胞间夹杂丰 富的胶原纤维。图6 ～ 8 例2。T1WI( 图6) 及T2WI( 图7) 示左侧小脑肿块呈等 T1、混杂T2信号，其内见 留空血管及片状短T2信号; 图8: 增强扫描明显强化， 其内见“蚯蚓”状强化更 明显条状影; 周边见小片水 肿，第四脑室受压变形
免疫组化
免疫组织化学染色对SFT 的进一步确诊非常重要。其阳性标记有: Vim（波 形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 弥漫性阳性对诊断 SFT 非常关键，90% ～ 95% 的SFT 患者CD34 弥漫性强阳性，Vim 基本上均 为弥漫性强阳性; Bcl-2、CD99、SMA 一般阳性; S-100 及CK 阴性。（Vim、 CD99 阳性率为100%，CD34、Bcl-2 阳性率＞80%。CD34 与Bcl-2 一度被看 作SFT 的特异性标记物，但现在发现CD34 广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维 瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）
中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝
、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平
均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位 和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、
杵状指等副瘤综合征。
病
理
• 肉眼观： 实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底 位于硬膜。 • 光镜下： 肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异 型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈 分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细 胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的 典型表现为富细胞区和少细胞区共存。
影像表现
• CT表现：
孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分 密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低 密度; CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供
丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。
影像表现
• MR表现：
T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号， 血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI 低信号区明 显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见 ，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。
经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管
及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤 （ESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛 性肿块，部分病例为偶然性发现。
中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT 的一种，由Carneiro 等于1996 年报道了首例发生于脑 膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入 脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。