孤立性纤维瘤汇总.
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜， 大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样 和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿 物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。
病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀， 核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为 非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异 型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血， 向周围组织内浸润生长。
免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达 bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要 的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
匀，内膜线状居中。 2. 附件：双侧附件区探及不均质中等回声90×80mm（右侧）、
82×72mm（左侧），边界清晰；其周围均可见卵巢样回声 32×24mm（右）、26×16mm（左）。其周边血供丰富，内 见散在血流信号。 3. 盆腹腔未见积液。 超声提示： 双侧附件区不均质中等回声肿块，边界清晰，血供丰富 实验室检查无殊
e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous background with minimal cytologic atypia and rare mitotic断
孤立性纤维性肿瘤.
2021/11/14
6
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤
细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
2021/11/14
7
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可
呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，
2021/11/14
12
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
2021/11/14
13
治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
2021/11/14
14
2021/11/14
11
2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现：
细胞生长活跃，密集分布；
细胞多形性；
核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个；
肿瘤性坏死。
此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。
孤立性纤维性肿瘤
2021/11/14
1
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
2021/11/14
2
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有
2021/11/14
4
临床特征
可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、பைடு நூலகம்组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。
盆腔丨孤立性纤维瘤
盆腔丨孤立性纤维瘤
李广明:盆腔富血供病灶，渐进强化，囊变，周围有增粗血管。
考虑1sft，影像表现符合，强化稍明显一些2副节，渐进强化方式不太典型。
3间质瘤，血供非肠系膜。
4IMT，不是好发年龄，一般形态不规则。
综合考虑sft>副节>IMT>间质瘤。
邱勇刚：腹腔内实性肿块，明显强化，边缘光整，考虑偏良性病变。
CD>DF>副节瘤。
秀莉：中年男性，盆腔占位，平扫密度较高，边缘光滑、清晰，增强呈中度渐进性强化，考虑神经鞘瘤，鉴别精原细胞瘤（常有隐睾病史）SFT，CD。
张文坦：右侧盆腔肿块，境界清楚，明显不均匀强化，内有小囊变坏死，鉴别CD、副节、间质瘤、pecoma
王鑫：盆腔内占位，渐进性明显强化，坏死区边缘清晰，考虑sft ＞CD＞RDD
郝志勇：中年男性病史无特殊，盆腔膀胱右前方肿块，增强后病灶呈明显渐进不均匀强化，病灶边界清楚，周围未见明显肿大淋巴结。
考虑方向盆腔良性＞低度恶性肿瘤，纤维类肿瘤（SFT）＞淋巴组织增生性疾病（CD）＞IMT。
苏州全国会疑难病例孤立性纤维瘤详解演示文稿
（优选）苏州全国会疑难病例 孤立性纤维瘤
平扫
增强
T1WI
T2WI
T2WI冠状位
动脉期
静脉期
DWI
A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤
病理结果
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有 20%-25%具有恶性生物学行为。
是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。
圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀， 动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化 的低密度区。
T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。
好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型 临床表现，好发于中老年人。
WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。
孤立性纤维瘤
CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时， 因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区， 增强后呈不均强化。
MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈 现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔（肠系膜），病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT〔1〕，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1～20 cm，平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT，可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT。
图1 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HE×1002 孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究目的分析孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型，并随访，探讨其诊断、鉴别诊断及预后。
方法对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访，并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。
结果10例患者中，男6例，女4例，发病年龄31～78岁，平均53.2岁；4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。
镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异。
其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变。
免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性，SMA灶性或弱阳性。
结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处，临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。
其生物学行为与组织学形态、生长方式有关，大部分为良性，一般手术完整切除预后良好；少数有低度恶性、恶性可能，表现为局部复发或转移，术后患者需长期随访。
标签：孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学；CD34；Bcl-2；鉴别诊断孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的中间型软组织肿瘤，其组织来源未明。
现有研究认为它是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。
它最初由Klemperer等[2]1931年报道，主要发生在胸膜，曾被称为“局限性纤维间皮瘤”、“胸膜下纤维瘤”等。
迄今为止，认为其可发生在全身各部位。
其组织学形态复杂、多样，生物学行为难以预测。
为了更好认识此类肿瘤，我们收集10例SFT，旨在探讨该肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等，现报道如下。
1 材料与方法1.1 材料来源收集清远市人民医院病理科2005年7月～2013年7月间诊断为孤立性纤维性肿瘤手术标本10例，其中男6例，女4例。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2
二、临床表现
患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述 部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。 腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器 官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、 睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相 应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其 是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤 综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。
10
五、胸部
11
五、胸部Βιβλιοθήκη 12五、胸部13
五、胸部
增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉 显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化， 这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管 密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强 化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因 此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶 原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化， 坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样， 因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂 曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性 强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。
3
三、组织病理学
大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大 小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。 有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局 部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核 仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型 性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显， 核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸 润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。 不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断 价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
15
六、腹部
呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT 值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见 低密度无强化区。
4
四、影像表现
CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显 不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良 性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面 积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
5
四、影像表现
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号 变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映 肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶 原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部 分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认 为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型 MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于 缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
14
胸部鉴别诊断
鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表 现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单 发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。
来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行
9
五、胸部
左前中纵隔主动脉弓旁及后纵隔胸椎周围见弥漫性软组织块影，增强后轻中 度强化，PET示病灶对FDG(18F一脱氧葡萄糖）呈不均匀放射性摄取异常增 高，SUV最大值为5.0，双侧胸膜腔见积液，双侧胸膜不均匀增厚，部分呈放 射性摄取轻度增高，SUV最大值为2.0，延迟显像病变的最大SUV值为2.3。当 SFT的SUV＞2.5，往往提示恶性。
6
四、影像表现
MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化 可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死 少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多 不均匀，坏死相对常见。
7
五、胸部
男，45 CT平扫：等密度 CT增强：明显强 化 T1WI等信号 T2WI稍高信号， 其内见点片状低信 号
8
五、胸部
左前上纵隔巨大软 组织影，与胸膜宽 基底相连 CT平扫：平均CT 值约26HU，其内 更低密度影 动脉期：不均匀团 片状强化，平均 CT值约67HU 静脉期：进行性强 化，强化范围向中 心扩展
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶 可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中， 大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表 现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血 管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)
1
一、命名
1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源， 加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于 树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT）