孤立性纤维瘤
胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析
中国实验诊断学２０１３年１１月 第１７卷第１１期
文章编号：１００７—４２８７（２０１３）１１—２０９５—０２
胸膜孤立性纤维瘤的诊断特点分析 ２０９５一一
苏 群 ，张 宝 ，孙宏斌 ，李树贵。，韩志峰弘
（１．吉林国文医院外二科，吉林公主岭１３６１００；２．吉林大学中日联谊医院胸外科；３．柳河县医院）
孤立性纤维瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ，ＳＦＴ）是
一种起源于间皮下纤维结缔组织的梭形细胞软组织
肿瘤，临床上罕见，好发于胸膜及腹膜。起源于胸膜 的孤立性纤维瘤又称胸膜孤立性纤维瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉ—
ｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ，ＳＦＴＰ），大部分发生于脏 层胸膜，病因目前尚不明确，大多数病人没有明显症
状，术前诊断有一定困难，易出现误诊。本文对４例 胸膜孤立性纤维瘤患者的临床诊断资料进行回顾性
分析，旨在探讨其临床诊断特点及误诊原因，报道如
下。 １ 临床资料
收集吉林大学中日联谊医院胸外科自２０１０年 １月至２０１２年１２月经手术病理证实且影像资料完
整的４例胸膜孤立性纤维瘤病例，其中男２例，女２ 例；年龄４１－６９岁。 病例１：女性，４１岁，因“胸痛３个月”入院，３年 前患右侧结核性胸膜炎，未经系统抗结核治疗。胸
部ＣＴ示右下胸腔可见一局限性密度增高影，密度 不均，约４ ｃｍ×４ ｃｍ×３ ｃｍ大小，与胸壁界限不清，
局部胸膜增厚。经皮穿刺脱落细胞学检查示：见坏 死组织，未找到癌细胞。因患者既往有右侧结核性
胸膜炎病史，故术前诊断为右侧包裹性结核性脓胸。 术中探查：右胸腔可见一表面包膜完整、活动性好的
肿瘤，与壁层胸膜有膜性粘连，游离肿瘤周围组织， 见肿瘤有蒂与壁层胸膜相连，分离切断肿瘤蒂，完整
切除肿瘤。术后 病理提示间叶组织来源肿瘤，符合 孤立性纤维瘤；至今术后随访２６个月未见复发和转
移。 病例２：男性，５６岁，因“干咳、胸痛８个月”人
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报 道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差 异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等， 少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝
脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼 痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和 便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及 老年人，有人统计过92
例SFTC"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜 SFT
的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径 1〜20 cm,平均11.5 cm。肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条
纹，质地坚韧，形态类似 子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的 SFT，镜下表现都很相似。良性
的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在 SFT周围，
可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密 集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的 SFTo
图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。 HEK100
胸膜外孤立性纤维瘤13例临床病理分析
董：堕 盟墅焦查 ＣＨｆＮＥＳＥ ＣＯＭＭＵｈ Ｉ ＴＹ ＤＯＣＴＯＲＳ 胸膜外孤立性纤维瘤１３例临床病理分析 李立 ５２９２００广东台山市人民医院 摘要目的；探讨胸膜外孤立性纤维瘤 的临床表现、病理形态学、免疫组化及生 物学行为。方法：收集１３例胸膜外孤立 性纤维瘤，观察其临床病理特点并进行免 疫组化分析。结果：光镜下肿瘤细胞形态 多变，细胞核无异型性，核分裂像少见，细 胞密集区与疏松区交替出现。恶性孤立 性纤维瘤呈浸润性生长，有中度至重度异 型性，核分裂象多见，可见局部出血和坏 死。免疫表型：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ和ＣＤ９９阳性率 １００％。ＣＤ３４阳性率９２．３％．ｂｃｌ一２阳性 率８４．６％，Ｓ一１００阳性率和ＳＭＡ阳性率 ３Ｏ．８％。结论：孤立性纤维性肿瘤可发生 在全身各部位，其组织学特点及免疫组织 化学染色可以帮助鉴男Ｉｊ诊断。 关键词孤立性纤维性肿瘤 免疫组织 化学鉴别诊断 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—６１４ｘ．２０１ １． ２４．２２０ Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｅｘｔｒａｐｌｅｕｒａｌ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉ— ｈｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｃＩｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉ（ｅｓｔａｔｌＯＩｌＳ． ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｉｍｍｕｎｏｈ｝ｓｔｏｃｂｅｍ）ｃａｌ ａｎｄ ｂｉｏｌｏｇｉ— ｃａｌ ｂｅｈａｖｉｏｒ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：１３ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｅｘｔｒａｐｌｅｕ— ｒａｌ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ，ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏ— ｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ａｎｄ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｍ— ｍａｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ ｃｈａｎｇｉｎｇ ｓｈａｐｅ ｏｆ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｕｎｄｅｒ ｔｈｅ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｅ，ｔｈｅ ｎｕｃｌｅｕｓ ｏｆ ａｔｙｐｉａ，ｒａｒｅ ｍｉｔｏｔｉｃ ｃｅｌｌ ｄｅｎｓｅ ａｒｅａｓ ａｌｔｅｒｎａｔｉｎｇ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｌｏｏｓｅ ａｒｅａ．Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｗａｓ ｍａｌｉｇ— ｎａｎｔ ｉｎｖａｓｉｖｅ ｇｒｏｗｔｈ，ｗｉｔｈ ｍｏｄｅｒａｔｅ ｔｏ ｓｅ— ｖｅｒｅ ａｔｙｐｉａ，ｍｉｔｏｔｉｃ ｃｏｍｍｏｎ，ｖｉｓｉｂｌｅ ｌｏｃａｌ ｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ａｎｄ ｎｅｃｒｏｓｉｓ．Ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏ— ｔｙｐｅ：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ ａｎｄ ＣＤ９９一ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ １００％，ＣＤ３４一ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ ９２．３％．ｂｃｌ 一２ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ８４．６％．Ｓ一１００ ＳＭＡ— ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ａｎｄ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ ３０．８％． Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ：Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｃａｎ ＯＣ— ｃｕｒ ｉｎ ｖａｒｉｏｕｓ ｐａｒｔｓ ｏｆ ｔｈｅ ｂｏｄｙ，ａｎｄ ｉｔｓ ｈｉｓ— ｔｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｅｈｅｍｉｃａｌ ｓｔａｉｎｉｎｇ ｃａｎ ｈｅｌＰ ｔｈｅ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ． Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ；Ｉｍｍｕｎｏ— ｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ；Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ 孤立性纤维瘤因其形态学变异大，并 Ｈ 发生部位广泛，使之容易与其他一些梭 形细胞肿瘤相混淆，在诊断或鉴别诊断时 往往不易想到。作者收集了我院近年来 经手术病理证实的１３例胸膜外ＳＦＴ，通 过对其临床病理学特征和免疫表型进行 分析，以期对该肿瘤的诊断及鉴别诊断有 所帮助。 资料与方法 ２００２—２０１０年经手术病理证实胸膜 外ＳＦＴ患者ｌ３例，男６例，女７例，年龄 ３１～７１岁，平均４３．４岁。其患病部位、 临床症状等，见表１。 方法：肿瘤组织均经１０％甲醛固定， 常规石蜡包埋、４１ｘｍ厚切片，ＨＥ染色，光 镜下进行病理形态学观察。免疫组化染 色采用ｓＰ法，具体操作方法按说明书进 行。所用抗体包括ＣＤ３４、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｂｃｌ一 ２、Ｓ一１００、ＳＭＡ、ＣＤ９９。阳性结果判定： ＣＤ３４、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ均为细胞质内有棕 黄色颗粒，Ｓ一１００为细胞质与细胞核内 有棕黄色颗粒，Ｂｃｌ一２、ＣＤ９９为细胞膜上 有棕黄色颗粒。 结果 肉眼观：肿瘤呈圆形或卵圆形，直径 １．５～２２ｃｍ，平均８．７ｃｍ。大部分表面光 滑，边界清楚或包膜完整，切面呈灰白或 灰黄色，质地坚韧，形态类似子宫的平滑 肌瘤。２例肿瘤包膜不完整、界限不清、 肿瘤边缘呈浸润性生长，局部可见黏液样 变性、灶性Ｈ｛血点及灶状坏死。 镜检：镜下胂瘤境界清楚，部分可见 纤维性假包膜。瘤细胞多呈长梭形、短梭 形或卵圆形，形态似纤维母细胞，细胞界 不清，胞质少，呈淡红染色，胞核呈类圆形 或长形，丽端较圆钝，核染色质均匀细腻， 核 不明显，无异型性，核分裂像少见，平 均０～４个／１０ＨＰＦ。组织结构呈现出明 显的多样性，呈束状、漩涡状、席纹状、编 织状或不规则。细胞疏密不均，镜下可见 细胞密集区与疏松区交替出现，在本组不 同病例中，细胞密集区和细胞疏松区构成 比例不同。细胞密集区胶原较少，呈网状 穿插于细胞问，细胞疏松区嗜伊红染的胶原 十分丰富，可形成瘢痕结节样的密集胶原 束，并可见“石棉小体样”结构。问质为薄 壁的血管，部分血管周可见淋巴细胞浸润。 ２例为恶性孤立性纤维瘤，瘤细胞丰富密 集，有中度至重度异型性，核分裂象多见（４ —６／１０ＨＰＦ），局部有小灶状脂肪细胞化生 及小囊性变，可见片状肿瘤Ｉ生坏死。 免疫表型：ｌ３例５ＦＦ中，ＣＤ３４阳性 率９２．３％（１２／１３），Ｖｉｍｅｎｔｌｎ阳性率 １ＯＯ％（１３／１３），Ｂｃ］一２阳性率８４．６％ （１１／１３），Ｓ一１００阳性率３０．８％（４／１３）， ＳＭＡ阳性率３０．８％（４／１３），ＣＤ９９阳性率 １００％（１３／１３）。其中２例恶性ＳＦＩ＇的免 疫组化结果，见表２。 ２２０中国社区医师・医学专业２０１１年第２４期
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤临床病理分析
目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点,提高对该病的认识。方法 对13例孤立性纤维性肿瘤进行病理形态学观察、免疫组织化学检测,并结合临床进行分析。结果 本组发病年龄16～68岁,平均45岁;8例为男性,5例为女性。发生部位包括软组织、腹腔、纵隔、胸膜、肺部等。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径1.5～20cm,多数边界较清;显微镜下瘤细胞以梭形细胞为主,具有细胞致密区与稀疏区,间质可见瘢痕样胶原及分支状的血管外皮瘤样结构,瘤细胞排列方式多样;免疫组化结果:Vimentin,Bcl-2阳性均为13例、CD34阳性11例、CD99阳性10例。结论 孤立性纤维性肿瘤是一种少见肿瘤,可发生在全身各部位,多为良性,极少部分为恶性,组织学构象并不能完全预测其生物学行为,其预后还取决于肿瘤的大小和生长方式,完全切除肿瘤者预后一般较好,定期随访是必要的。
[Abstract] Objective To study the clinical and pathological features of solitary
fibrous tumor(SFT) and improve the diagnosis of the SFT. Methods The clinical and
pathological characteristics were studied by hematoxylin and eosin staining and
immunohistochemical staining(Envision method) in 13 cases of SFT. Results The 8
male and 5 female patients were between 16 and 68 years of age (mean45). Their SFT
were located in soft tissue,abdominal cavity,mediastinum,pleura,and lung. The main
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究
10例孤立性纤维性肿瘤临床病理学研究
目的 分析孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床表现、病理学特点、免疫组织化学表型，并随访，探讨其诊断、鉴别诊断及预后。 方法 对10例孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、病理学特点分析及随访，并进行Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99、SMA、β-catenin等免疫组织化学检测。 结果 10例患者中，男6例，女4例，发病年龄31～78岁，平均53.2岁；4例发生在脏层胸膜，2例发生在壁层胸膜，1例发生在胸壁皮下，1例发生在颈部，1例发生在纵隔，1例发生在背部皮下。镜检肿瘤组织主要由梭形细胞构成，可见程度不同的细胞丰富区及细胞稀疏区，瘤细胞呈短梭形或卵圆形，核分裂像因病变程度而异。其间可见丰富的胶原纤维，可伴玻璃样变性或黏液样变。免疫组化显示Vimentin、CD34、Bcl-2、CD99和β-catenin阳性，SMA灶性或弱阳性。 结论 孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处，临床病理特征及免疫组化表型有助于诊断及鉴别诊断。其生物学行为与组织学形态、生长方式有关，大部分为良性，一般手术完整切除预后良好；少数有低度恶性、恶性可能，表现为局部复发或转移，术后患者需长期随访。
标签： 孤立性纤维性肿瘤；免疫组织化学；CD34；Bcl-2；鉴别诊断
孤立性纤维性肿瘤是一种较为少见的中间型软组织肿瘤，其组织来源未明。现有研究认为它是一种起源于CD34阳性的树突状间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[1]。它最初由Klemperer等[2]1931年报道，主要发生在胸膜，曾被称为“局限性纤维间皮瘤”、“胸膜下纤维瘤”等。迄今为止，认为其可发生在全身各部位。其组织学形态复杂、多样，生物学行为难以预测。为了更好认识此类肿瘤，我们收集10例SFT，旨在探讨该肿瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等，现报道如下。
1 材料与方法
胸部孤立性纤维瘤诊治分析(附3例报道)
５９８ 瘤血供较丰，特别是壁层胸膜来源的ＳＦＴ，往往粘连致密，分 离瘤体耗时较长，术中失血较多，应做好充分术前准备。有报 道称单纯手术切除可治愈所有的良性ＳＦＴ与４５ 的恶性 ＳＦＴ［８］。但也应该充分认识到ＳＦＴ的潜在恶性，有些病理结 果为良性者也不排除日后发生恶变或复发的可能。因此，完整 的手术切除及术后长期的密切随访是非常必要的。 参考文献： ｒ １］Ｓｏｌｄａｎｏ ＡＣ，Ｍｅｅｈａｎ ＳＡ．Ｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ２ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ Ｄｅｒ— ｍａｔｏｐａｔｈｏｌ，２００８，３０（１）：５４—５８． ［２］刘光，丁华野，皋岚湘，等．孤立性纤维性肿瘤Ｉ－Ｊ３．临床与 实验病理学杂志，２００１，１７（５）：４４５—４４６． ［３］叶彤，杨小庆．巨大孤立性纤维性肿瘤三例［Ｊ］．中华放射 学杂志，２００１，３５（８）：６３９—６４０． ・短篇及病例报道・ １－４３
［６］ ［７］ ［８］ 重庆医学２０１３年２月第４２卷第５期 Ｍｉｔｃｈｅｌｌ ＪＤ．Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ［Ｊ］．Ｓｅ— ｍｉｎ Ｔｈｏｒａｃ Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ Ｓｕｒｇ，２００３，１５（３）：３０５—３０９． Ｆｌｏｒｅｌｌｏ Ａ，Ｖｉｃｉｄｏｍｉｎｉ Ｇ，Ｓａｎｔｉｎｉ Ｍ．Ｇｉａｎｔ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ：ｔｗｏ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ［Ｊ］．Ｔｈｏｒａｃ Ｃａｒｄｉｏ— ｖａｓｅ Ｓｕｒｇ，２００７，５５（７）：４５８ ４５９． Ｒｏｂｉｎｓｏｎ ＬＡ．Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｌｅｕｒａ［－Ｊ］． Ｃａｎｃｅｒ Ｃｏｎｔｒｏｌ，２００６，１３（４）：２６４—２６９． 邓波，王如文，蒋耀光，等．胸部孤立性纤维瘤的诊断与治 疗［Ｊ］．肿瘤，２００８，２８（９）：８０５—８０８． 李德生，居来提・艾尼瓦尔．肺部巨大孤立性纤维瘤临床 病理分析［Ｊ］．新疆医科大学学报，２０１０，３３（１０）：１２６０一 】２６】． （收稿日期：２Ｏ１２一Ｏ９—２２修回日期：２０１２－１０－２５） 雄激素受体基因Ｃ．５２８Ｃ＞Ａ变异与雄激素不敏感综合征无关 李 华 ，马明义 ，杜 亭。，雷 娟。，覃 维。，张宇翔。 （１．泸州医学院附属医院内分泌科，四川泸州６４６０００；２．泸州医学院医学细胞生物学与 遗传学教研室，四川泸州６４６０００；３．泸州医学院临床医学系，四川泸州６４６０００） ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—８３４８．２０１３．０５．０５０ 文献标识码：Ｃ 文章编号：１６７１—８３４８（２０１３）０５—０５９８—０３ 雄激素对男性个体发生、生长发育和生殖功能等都起着十 分重要的作用。雄激素必须通过靶器官上特异的雄激素受体 （ａｎｄｒｏｇｅｎ ｒｅｃｅｐｔｏｒ，ＡＲ）而起作用。雄激素不敏感综合征（ａｎ— ｄｒｏｇｅｎ ｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＩＳ）是由于ＡＲ基因缺失、突变 导致ＡＲ功能障碍或缺失引起雄激素的作用减弱或消失。遗 传方式为ｘ＿连锁隐性遗传，发病率为出生男婴的１／６４ ０００～ １／２０ ０００口］。本研究通过对一ＡＩＳ个体家系成员ＡＲ基因突 变的检测，探讨ＡＩＳ发病的分子病因。 １资料与方法 １．１病例患者，２８岁，因男性发育不足，无腋毛，阴茎短小、 阴毛稀疏来泸州医学院附属医院内分泌科求诊。性激素检查： 睾酮（Ｔ）升高４１．３２ ｍｍｏｌ／Ｌ，卵泡刺激素（ＦＳＨ）８７．４５ ＩＵ／Ｌ， 雌二醇（Ｅ２）１０６．４３ ｐｍｏｌ／Ｌ，促黄体素（ＬＨ）升高２４．７５ ＩＵ／ Ｌ；细胞遗传学检查核型为：４６，ＸＹ，临床诊断该患者为ＡＩＳ。 签署知情同意书后，患者及其父母静脉各抽血５ ｍＬ供研究。 １．２方法 １．２．１外周血基因组ＤＮＡ的提取 患者及其家系成员、１５０ 名健康男性外周血基因组的ＤＮＡ采用天根生化科技有限公 司试剂盒提取，操作按说明书进行。 １．２．２聚合酶链反应（ｐｏｌｙｍｅｒａｓｅ ｃｈａｉｎ ｒｅａｃｔｉｏｎ，ＰＣＲ）扩增 根据ＧｅｎＢａｎｋ中ＡＲ基因序列（ＮＭ ００００４４．３），用Ｐｒｉｍｅｒ ５．０软件设计引物，对ＡＲ基因的全部８个外显子及外显子和 内含子交界区分别进行扩增，ＰＣＲ扩增产物送测序。引物合 成和测序均由上海Ｉｎｖｉｔｒｏｇｅｎ公司完成。外显子１扩增片段 为２ １００ ｂｐ，除用正向和反向引物测序外，还设计了两条测序 引物，以期把该片段测通。引物序列、退火温度、扩增片段的大 小及测序引物序列见表１。扩增条件及参数：ＰＣＲ反应体系为 ５Ｏ Ｌ，其中ｄＮＴＰ １０ ｐｍｏｌ／Ｌ，ＭｇＣ１２ １．５ ｍｍｏｌ／Ｌ，０．２ ｇ基 因组ＤＮＡ，引物１０ ｐｍｏｌ，ＴａＫａＲａ Ｔａｑ酶２ Ｕ。ＰＣＲ扩增反 应在ＰＴＣ ２００型热循环仪（ＭＪ Ｒｅｓｅａｒｃｈ）上进行，扩增参数：冷 启动，９４℃预变性５ ｒａｉｎ，９４℃变性３０ Ｓ，５５～５９℃复性３０ Ｓ， ７２ Ｃ延伸３０ Ｓ至２ ｒａｉｎ，３５个循环，最后７２。Ｃ延伸１０ ｍｉｎ。 ＰＣＲ产物经１．５ 琼脂糖凝胶电泳分离，溴乙啶染色，Ｇｅｌ Ｄｏｃｌ０００凝胶成像分析系统观察并保存电泳结果。 １．２．３ ＡＲ基因外显子１ Ｃ．５２８Ｃ＞Ａ变异在健康男性中的检 测 Ｃ．５２８Ｃ＞Ａ变异导致了该处限制性核酸内切酶ＡｌｕＩ酶切 位点的消失，用Ｐｒｉｍｅｒ ５．０软件设计一对引物，Ｆ：５ＬＡＧＣ ＴＧＣ ＣＣＣ ＡＴＣ ＣＡＣ ＧＴＴ ＧＴＣ Ｃ－３ ；Ｒ：５／＿ＧＧＡ ＡＧＴ ＧＧＧ ＡＧＣ ＣＣＣ ＣＧＡ ＧＧ－３ ，扩增片段为１８７ ｂｐ，内切酶ＡｌｕＩ购置 于ＮＥＢ，酶切产物经３ 琼脂糖凝胶电泳分离，溴乙啶染色， Ｇｅｌ Ｄｏｃｌ０００凝胶成像分析系统观察并保存电泳结果。酶切后 野生型片段为：１３３ ｂｐ＋５４ ｂｐ；突变型为：１８７ ｂｐ。 表１ 雄激素受体基因各外显子及Ｃ．５２８Ｃ＞Ａ位点ＰＣＲ扩增条件和测序引物
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例
(右后颅窝底)孤立型神经纤维瘤一例
患者：男，59岁。无明显诱因下出现头痛2个月，为右侧颞顶部胀痛，持续时间比较长，无向它处放射，无缓解和诱发因素，无呕吐、抽搐、发热和肢体麻木乏力症状。自己购买“止痛药”口服，头痛无缓解，于2010年10月到我院门诊检查，颅脑ct提示“双侧脑室旁脱髓鞘性病变”，临床诊断为“脱髓鞘脑病”住院治疗，当时检查腰穿脑压和脑脊液常规生化均正常。2011年8月9日患者出现言语欠流利、口角歪斜，视力尚正常，检查颅脑mri平扫未见明显异常，治疗后头痛减轻，但是语言无好转，患者带药出院，出院后仍一直头痛。
此次头痛加重6天，伴呕吐1天，于2011年9月10日再次到我院门诊就诊，门诊拟诊为“多发性颅神经炎”收入院。入院后精神、食欲、睡眠稍差。无抽搐及偏瘫，大小便正常。
体检：血压136/80mmhg（1mmhg=0.133kpa），口角左歪，伸舌右偏，视力正常，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出，心率73次/min，呼吸18次/min，神志清醒，查体合作，双瞳孔等大等圆，光反射灵敏，四肢活动正常，生理反射存在，病理反射未引出。
影像学检查：ct扫描示右枕骨（枕髁区）骨质破坏，周围可见不规则软组织肿物影，边界不清，第四脑室受压变小，硬脑膜受压，分界欠清，诊断为右枕部恶性肿瘤（图1）。mri示枕骨结构不清，可见骨质破坏，轴位可见枕骨内侧软组织增厚影，t1wi呈低信号，
t2wi呈高信号，边界不清。增强后枕骨内缘见一类圆形增强占位病变，边缘清晰，最大径约3cmx3cmx3cm，与枕骨关系密切，第四脑室受压变小，桥脑受压变形，余脑实质信号均匀，未见异常强化灶，幕上脑室不大，脑池及脑沟未见异常，中线结构居中。诊断为右枕部恶性神经纤维瘤或恶性脑膜瘤（图2）。
胸膜巨大孤立性纤维瘤
・８６４・ 四川医学２０１０年６月第３１卷（第６期）ＳｉｃｈｕａｎＭｅｄｉｃａｌ Ｊｏｕｒｎａｌ，２０１０，１１ｏ／．３１，Ⅳ０．６
胸膜巨大孤立性纤维瘤
刘建平，张永恒，夏洪韬 （遂宁市中心医院胸心外科，四川遂宁６２９０００）
患者，女，４１岁，因活动后胸闷、气紧９个月于
２００９年７月３０ １３入院。人院前９个月，患者无明显 诱因出现活动后胸闷、气紧，无胸痛、咳嗽及咯血痰。
人院查体：Ｔ ３６．３℃，Ｐ ９０￣／ｍｉｎ，Ｒ １９￣／ｍｉｎ，ＢＰ
１１９／７９ｍｍＨｇ。全身浅表淋巴结未触及。气管稍右偏，
胸廓左侧饱满，左胸廓前外下部叩诊浊音，左侧中下肺
呼吸音消失，左上肺呼吸音低，右肺呼吸音清晰。人院
辅助检查：血常规，尿常规及大便常规均在正常值范
围。血气分析示：酸碱度ｐＨ ７．４６２，二氧化碳分压
３１．８ｍｍＨｇ，氧分压７３．８ｍｍＨｇ，血浆二氧化碳总浓度
２３．２ｍｍＨｇ。胸部ＣＴ检查提示：左肺见一高密度巨大
肿块影，体积１４．９７ｃｍＸ１４．９５ｃｍｘ９．５ｃｍ，占位效应明
显，压缩左肺，心脏右移。平扫ＣＴ值约３９．７ＨＵ，增强
后持续强化，强化明显，ＣＴ值约７０．９ＨＵ。胸腔见大量
液体密度影。胸腔积液生化检查示：白细胞数６０００×
ｌ０ ／Ｌ，其中单核细胞９０％，多核细胞１０％。浆液粘蛋
白试验定性（＋）。肺功能测试提示：以重度阻塞性为
主的混合性通气功能障碍，肺功能重度受损。术前诊
断：左肺占位伴大量胸腔积液。
２００９年８月６日在全麻下行剖胸探查术，左胸腔
包块切除术。术中见左侧胸腔内约３００ｍｌ淡黄色液 体。包块占据左侧胸腔２／３以上体积。包块大小约
２０ｅｍＸ１８ｅｒａ×１０ｅｒａ，呈暗红色，椭圆形，包膜完整，光
滑，质硬，表现可见较多迂曲粗大的血管，包块与前纵
隔、左肺上叶、膈肌相连，粘连带内可见明显滋养血管。
切除标本送病理检查。光镜下见：肿瘤由分化良好的 梭形细胞组成，细胞大小形态一致，散在分布于胶原纤
盆腔孤立性纤维性肿瘤的诊断及治疗
・９６０・ 北京大学学报 （ 医学版 ） ＪＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＰＥＫＩＮＧ ＵＮＩＶＥＲＳＩＴＹ（ＨＥＡＬＴＨ ＳＣＩＥＮＣＥＳ） Ｖｏ１．４５ Ｎｏ．６ Ｄｅｃ．２０１３
盆腔孤立性纤维性肿瘤的诊断及治疗 ・论著・
高 杰 ．一，汪 欣 ，尹洪芳。，姜 勇 ，蔡云龙 （１．北京大学第一医院普通外科，北京１０００３４；２．天津市滨海新区大港医院普外科，天津３００２７０；３．北京大学 第一医院病理科，北京１０００３４） ［摘要］目的：探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ，ＳＦＴ）的诊断及治疗方法。方法：回顾性分析 ２００８年４月至２０１２年２月间手术治疗的９例盆腔ＳＦＴ患者的临床资料。结果：男性７例，女性２例，中位年龄５６ 岁，经体检发现者６例，有症状者３例，ｃＴ检查显示肿瘤内部不均匀软组织密度，增强扫描呈不均匀强化，无特异性 表现。９例患者均行肿瘤切除术，其中５例行脏器联合切除。组织病理检查见瘤细胞呈梭形、短梭形及圆形，核分 裂相少见。免疫组织化学检查显示ＣＤ３４、ＣＤ９９、Ｂｃｌ一２、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性率为１００％，对诊断有明确意义。患者的中位 随访期为３４个月，１例术后３４个月死亡，余８例无复发。结论：盆腔ＳＦＴ的确诊需要组织病理及免疫组织化学检 查，手术完整切除是治疗的主要方法，多需联合脏器切除，多数患者的预后良好。 ［关键词］孤立性纤维瘤；盆腔肿瘤；诊断；外科手术；预后 ［中图分类号］Ｒ７３０．２６２ ［文献标志码］Ａ ［文章编号］１６７１—１６７Ｘ（２０１３）０６—０９６０－０５ ｄｏｉ：ｉ０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—１６７Ｘ．２０１３．０６．０２７ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｔｈｅ ｐｅｌｖｉｓ ＧＡＯ Ｊｉｅ 一，ＷＡＮＧ Ｘｉｎ ，ＹＩＮ Ｈｏｎｇ—ｆａｎｇ３，ＪＩＡＮＧ Ｙｏｎｇ ，ＣＡＩ Ｙｕｎ—ｌｏｎｇ （１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３４，Ｃｈｉｎａ；２．Ｄｅｐａｒｔｎｌｅｎｔ ｏｆ Ｇｅｎｅｒａｌ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ Ｂｉｎｈａｉ Ｎｅｗ Ａｒｅａ Ｄａｇａｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｉａｎｊｉｎ ３００２７０，Ｃｈｉｎａ；３．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，Ｐｅｋｉｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉ— ｔｙ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００３４，Ｃｈｉｎａ） ＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｓｕｒｇｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｅｌｖｉｃ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ（ＳＦＴ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｔｈｅ ｄａｔａ ｏｆ ｎｉｎｅ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｅｌｖｉｃ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ ｆｒｏｍ Ａｐｒｉｌ ２００８ ｔｏ Ｆｅｂ— ｍａｒｙ ２０１２ ｗｅｒｅ ｒｅｖｉｅｗｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ７ ｍａｌｅ ａｎｄ ２ ｆｅｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｉｎ ｔｈｉｓ ｇｒｏｕｐ ｗｉｔｈ ａ ｍｅｄｉａｎ ａｇｅ ｏｆ ５６ ｙｅａｒｓ．ｏｆ ｗｈｏｍ ６ ｗｅｒｅ ａｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ．Ｔｈｅｉｒ ＣＴ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈｅ ｔｉｓｓｕｅ ｄｅｎｓｉｔｙ ｗａｓ ｉｎ— ｈｏｍｏｇｅｎｃｏｕｓ．Ｍｕｈｉｖｉｓｃｅｒａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎｓ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｉｎ ５ ｐａｔｉｅｎｔｓ． Ｍｉｃｒｏｓｃ０ｐｉｃａｌｌｖ，ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｓｈｕｔｔｌｅ．ｓｈａｐｅｄ，ｓｈｏｒｔ ｓｐｉｎｄｉｅ．ｓｈａｐｅｄ ｏｒ ｒｏｕｎｄ，ａｎｄ ｍｉｔｏｓｅｓ ｗａｓ ｒａｒｅ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ： ＣＤ３４，ＣＤ９９．Ｂｃ１．２，Ｖｉｍｅｎｔｉｎ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅｓ ｗｅｒｅ １００％．Ｏｎｅ ｐａｔｉｅｎｔ ｄｉｅｄ ３４ ｍｏｎｔｈｓ ａｆｔｅｒ ｔｈｅ ｓｕｒｇｅｒｙ． ａｎｄ ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ ｉｎ ｏｔｈｅｒ ｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｐｅｌｖｉｃ ＳＦＴ ｉｓ ｒａｒｅ．Ｉｔ ｉｓ ｄｉｍｃｕｌｔ ｔｏ ｍａｋｅ ａｎ ａｃｃｕｒａｔｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ．Ｓｕｒｇｅｒｙ ｉｓ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｈｅｒａｐｙ．Ｍｕｌｔｉｖｉｓｃｅｒａ１ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎｓ ａｒｅ ｎｅｅｄｅｄ ｓｏｍｅｔｉｍｅｓ． Ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｉｓ ｇｏｏｄ ｆｏｒ ｍｏｓｔ ｐａｔｉｅｎｔｓ． ＫＥＹ ＷＯＲＤＳ Ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒｓ；Ｐｅｌｖｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ｏｐｅｒａｔｉｖｅ； Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ Ｋｌｅｍｐｅｒｅｒ等¨ｊ在１９３１年首次报道了发生在胸 膜的孤立性纤维性肿瘤（ｓｏｌｉｔａｒｙ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｕｍｏｒ， ＳＦＴ），这是一种少见的间叶组织起源的梭形细胞肿 瘤，曾被命名为孤立性纤维性问皮瘤、胸膜下纤维 瘤、问皮下纤维瘤、胸膜纤维瘤和局限性纤维瘤 等 。虽然ＳＦＦ多发生于胸膜，但也有约３０％出现 在胸膜以外的部位 Ｉ４ Ｊ。胸膜外ＳＦＴ报道多以个例 形式，且以影像、组织病理方面的资料为主，对于盆 腔ＳＦＴ的临床诊断治疗缺乏系统报道，本文通过对 ９例盆腔ＳＦＴ患者的临床表现、影像学资料、手术情 况、组织病理结果及随访进行回顾分析，以进一步探 讨其诊断及治疗方法。 １资料与方法 总结北京大学第一医院外科２００８年４月至 ２０１２年２月手术后经组织病理及免疫组织化学确 诊为盆腔ＳＦＴ患者９例，其中男７例、女２例，发病 年龄３７～８５岁。 ９例患者术前均常规行盆腔彩超、ＣＴ平扫及增 强扫描，２例患者曾于外院行磁共振检查（无完整报 告描述），８例行常规肿瘤标志物检查：癌胚抗原 （ｃａｒｃｉｎｏ—ｅｍｂｒｙｏｎｉｃ ａｎｔｉｇｅｎ，ＣＥＡ）、糖类抗原（ｃａｒｂｏ． ｈｙｄｒａｔｅ ａｎｔｉｇｅｎ，ＣＡ）一１９９、ＣＡ一２４２、ＣＡ一７２４、ＣＡ一１２５、 前列腺特异性抗原（ｐｒｏｓｔａｔｅ ｓｐｅｃｉｆｉｃ ａｎｔｉｇｅｎ，ＰＳＡ）、 △Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ’ｓ ｅ－ｍａｉｌ．Ｗａｎｇｘｉｎ－ｇｕｏ＠ｈｏｔｍａｉｌ．ＣＯＩＩ１ 网络出版时间：２０１３—１２—２ １３：４２：２４网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／１１．４６９１．Ｒ．２０１３１２０２．１３４２．００４．ｈｔｍｌ
颅内孤立性纤维性肿瘤1例
临床与实验病理学杂志Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１４ Ｊａｎ；３０（１） ・１０７・
泛表达在很多无间皮部位，因而不支持间皮组织来源。目前
普遍认为ＳＦＴ起源于ＣＤ３４＋树突状间叶细胞，其形态类似
于纤维母细胞，由于此类细胞胞质常含有１个以上的突起，
故称之为“树突状问叶细胞”。它们广泛弥漫分布于人体结
缔组织中，可对相邻干细胞的增殖和分化起支持、促进作用。
大部分ＳＦＴ表现为缓慢生长、界限清楚的无痛性肿物，大的
肿物可产生压迫症状，尤其发生在鼻腔、甲状腺、眼眶和脑膜
者 ，恶性者可有局部浸润性。少数大肿瘤可产生副肿瘤
综合征。
ＳＦＴ可发生于任何年龄，５～８７岁均有报道，无明显性别
差异。除胸膜腔外，其他发生部位还有：上呼吸道、眼眶、腹
腔、软组织、口腔、咽喉、中枢神经系统、纵隔、肝、肺、肾、膀
胱、生殖系统、甲状腺等 。，它们被统称为胸膜外ＳＦＴ。本
例发生在颅内。ＳＦＴ患者一般无特殊临床症状，相关部位的
占位效应可导致相应的症状，但常常很轻微而被忽略，多因 体检或手术中偶然发现。因此，就医时病灶多较大，患者有
不同程度的压迫症状，偶有伴发增生性骨性肥大、低血糖、杵
状指等报道。
ＳＦＴ的确诊需依靠病理学检查，应结合大体、组织学特
征及免疫表型。躯体各部位的ＳＦＴ的病理学表现均很相似，
主要由胶原纤维和纤维母细胞样肿瘤细胞组成。典型的
ＳＦＴ主要由赋予细胞区和稀疏区交替出现，致密性瘢痕样胶
原沉积以及血管外皮瘤样结构存在。少数病例还存在黏液
变性 ’ 。胶原纤维比较丰富，甚至呈玻璃样变，瘤细胞形
态较温和，分散在胶原纤维灶内，或呈片状分布在增生的血
管之间。具有下列病理改变者提示为恶性：肿物直径＞１０
ｅｍ，高度富于细胞，异型性、多形性，拥挤和重叠的细胞核，
核分裂数增多，微血管成分多，并有出血、坏死、囊性变等。
各区细胞丰富程度差异较大，部分区域可呈血管周细胞瘤样
结构。细胞丰富者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。 恶性特点是细胞丰富、具有异型性、细胞分裂活跃和坏死，核