孤立性纤维性肿瘤
右肺孤立性纤维瘤
患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。
CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。
动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。
影像拟诊为肺内良性占位性病变。
图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。
镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。
免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。
图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。
讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。
WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。
SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。
病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。
免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。
CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。
本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。
孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
病理
• 部位、数量和大小：以硬脑膜为基底，常起源于 镰或幕。最常见于枕部，往跨横窦。脑室也是好 发位之一几乎都孤立性病变。肿瘤相对较大，直 径可达10cm 。
• 大体病理：多质地较韧，一般包膜完整，切面呈 灰白、褐或红色。 SFT为实性、分叶且相对清晰 的肿瘤。HPC 富含血管，瘤内出血常见。
• 随着病例数的增加以及分子理学进展，二者被证明均为相同 突变诱发的间叶组织来源实体肿瘤，大多数 SFT/HPC SFT/HPC 在12q13 12q13 处有基因 组反转，这导致 NAB2 和STAT6基因的融合。
概述
• SFT/HPC相对罕见，但却是最常见的原发性颅内非脑膜内 皮间充质肿瘤。
• 临床上，本病以男性多见，男女比例可达2∶1，可发生 于任何年龄，成年人多见。临床表现无特异性，常见症 状为头痛，主要表现为肿瘤局部压迫及颅内压增高症状。
鉴别诊断
• 脑膜瘤。 • 窦组织细胞增生症。 • 脑膜淋巴瘤。 • 脑膜转移瘤。
谢谢
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤的 影像诊断与鉴别诊断
概述
• 2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类提出了 中枢神经系统孤 立性纤 维性肿瘤 /血管外皮细胞瘤（ SFT/HPC）这样一个 新的诊断， 2021 年 新分类统一简称为孤立性纤维肿瘤 （与软组织病理诊断保持一致）。
• SFT和 HPC由于预后的巨大差异，长期被视为是两种截然不 同肿瘤。
影像表现
• 主要与脑膜瘤鉴别（约70%术前误诊为脑膜瘤）。
• 形态：SFT/HPC大多外形不规则，可呈分叶状，可见蘑菇状结节， Ⅱ~Ⅲ级肿瘤大多有明显分叶或波浪状分叶；脑膜瘤多呈圆形或类圆形， 少见分叶状。
• 坏死、囊变、钙化：SFT/HPC生长迅速，导致局部缺血出现坏死、囊 变，且少或无钙化，MRI上可见肿瘤内部的混杂信号；MR -T2WI上病 灶内低信号，阴阳征，脑膜瘤坏死、囊变较少，常见钙化，MRI上信号 较均匀。
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】
鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤--病例讨论浅论
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型、 低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6）, 对周围组织器官可有挤压、粘连。
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17
女性，48岁，胰十二指 肠肿块，大小约 130×90mm
4、超声引导下穿刺. 活检，及超声造影 21
超声引导下经皮穿刺活检在阴 囊病变中具有以下优势
1、对阴囊病变可作出更准确定性诊断， 睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾 丸附睾结核的发病率逐渐增多，临床 缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴别。2
2、安全可靠及并发症少，穿刺前可以 明确病变与血管、周围组织之间的关系， 确定最佳穿刺路径，降低穿刺风险。
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9
临床资料：
第二次入院（2015-11-3至2015-11-18）
患者14个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1 个月前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。
专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿 物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较 固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及 肿大淋巴结。
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11
超声图像：
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12
手术及病理：
2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。
2015-11-13病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维 肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤 肉瘤变。
免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤(soIitary firous tumor，SFT)大多发生于胸膜。
胸膜外SFT 是一种少见的间叶性肿瘤，可发生在全身多种部位，如四肢、头颈部、胸壁、纵隔、心包、腹膜后和腹腔；发生于其他部位罕见。
SFT患者无特异临床症状，但可引起伴瘤综合征，如杵状指（趾）、骨关节病、低血糖等。
低血糖多发生于瘤体巨大者，平均直径为20cm左右，另外合并低血糖者40%为恶性SFT，可能是瘤体可以产生不可抑制的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子，瘤体完整切除后，症状一般可消失。
恶性SFT几乎100%在增强CT中有不均质的密度增强现象，而良性SFT只有60%。
瘤体直径大于10cm，与周围组织关系密切者应考虑恶性SFT。
SFT的瘤内血液流空效应不明显且与恶性潜能无关。
恶性SFT趋向于均质的高代谢率，而且多样的形态也有利于恶性的判定。
胸部SFT需与肉瘤、孤立性间皮瘤、肺的良恶性肿瘤鉴别。
SFT的最终确诊仍需免疫组化。
是否应术前CT引导下（或应用气管镜）穿刺取病理，尚存在争议。
目前手术肉眼完整切除仍是治疗SFT的首要手段。
有病例报道称CT瘤体巨大，压迫周围组织严重者仍存在手术机会。
对于无蒂广基起源于胸壁的肿瘤切除范围更要相应扩大，甚至必要时需要修补胸壁并植皮。
淋巴结转移少见，无需廓清纵隔淋巴结。
如肿物巨大可考虑分块切除，切除过程中要注意保护术野的清洁及充足的血液供应。
由于瘤体血运丰富，可先将富含血管的蒂结扎后再切除肿瘤，可防止术中出血过多，另有术前行血管栓塞减少瘤体血供，以便减少失血的报道。
有报道称良性SFT的治愈率很高，但有8%的局部复发率，局部复发者仍有手术治愈的可能，复发大多发生在术后1年内，也有多次复发病例的报道，且复发间隔时间逐渐缩短，在初次诊治中，大约15%～35%的SFT被诊断为恶性。
恶性SFT，尤其是广基型的，即使在广泛切除根治的情况下仍有63%的复发率，大多在复发2年内死亡，然而所有患者的长期治愈率高达88%～92%。
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鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊 变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大 迂曲密相间分布 ， 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭 长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构， 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进 性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织，以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发 生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关， 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ，二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。