孤立性纤维性肿瘤影像诊断

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孤立性纤维瘤的CT、MR诊断

ｗａｓ１．５～２５ｃｍｉｎｄｉａｍｅｔｅｒ，ｔｕｍｏｒｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｒｏｕｎｄ１ｉｋｅｏｒｍｉｌｄｌｅａｆ，１１ｃａｓｅｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｃａｐｓｕｌｅ．Ｉｔａｐｐｅａｒｅｄｈｏｍｏ — ｇｅｎｅｏｕｓｄｅｎｓｉｔｙｉｎｓｍａｌｌｌｅｓｉｏｎｓ，ｅｑｕａｌｏｒｓｌｉｇｈｔｌｙｈｉｇｈｅｒｔｈａｎｔｈｅｍｕｓｃｌｅ．Ｌａｇｅｒｌｅｓｉｏｎｓｍａｙｏｃｃｕｒｎｅｃｒｏｓｉｓ，ｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ，
ｉｍａｇｉｎｇｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｂｉｌｉｔｙｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅＣＴａｎｄＭＲｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓｏｆ１９ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｄｇｉｃａｌｌｙ
主，增强后显著强化或渐进延迟强化，应考虑到该肿瘤可能。
【关键词】孤立性纤维瘤；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像
中图分类号：Ｒ７３０．２６２；Ｒ８１４．４２；Ｒ４４５．２文献标识码：Ａ文章编号：１００６－９０１１（２０１３）０１００８７ — ０３

右肺孤立性纤维瘤

患者男，48岁，体检发现右肺占位，既往体健，无明显症状。

CT示右肺上叶尖段类圆形软组织肿块，边缘光整，密度均匀，CT值约23HU（图1）。

动态增强扫描，病灶早期轻度强化，延迟后呈中等强化，三期增强CT值分别为25HU、31HU、48HU（图2，3）。

影像拟诊为肺内良性占位性病变。

图1肺窗示肿块边缘光整，与右肺上叶支气管关系密切图2，3动脉期纵隔窗示肿块强化不明显，静脉期病灶主体呈中等度强化，边缘可见明显强化（箭头）手术及病理：在全麻下行右肺上叶楔形切除并完整剥离包块，肉眼见一灰白色软组织，质地较硬。

镜下肿瘤细胞呈梭形，间质内含较多纤维成分及少量细小血管，核分裂象极少见（图4）。

免疫组化：CD34（+）、BCL-2少量细胞（+）、K-i67<3%、Des（-）、SMA（-）、Ck-P（-）、S-100（-）。

图4镜下：肿瘤细胞呈束状、梭形，编织状排列，间质内含较多纤维成分及少量细小血管（HE×100）病理诊断：右肺上叶孤立性纤维瘤。

讨论：肺部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种比较少见的肿瘤，多见于胸膜及腹膜，也发生于浆膜腔以外的部位，如纵隔等处，肺部非常少见。

WHO（2002）软组织肿瘤分类将其定义为一种少见的梭形细胞间叶肿瘤，常表现明显的血管外皮瘤样结构。

SFT具有一般良性肿瘤的基本特征，圆形或类圆形孤立性肿块，边缘光滑。

病理上梭形的肿瘤细胞与胶原成分常以不同比例混合构成，正是由于瘤体内部二者的分布、数量及发生坏死囊变、黏液样变的程度上的差异，使得增强扫描动脉期肿块强化不明显，而在静脉期部分呈明显强化，这种进行性强化的特点对于SFT的诊断及鉴别诊断具有重要意义。

免疫组化K-i67用于判断肿瘤细胞核增殖指数，本肿瘤多为良性。

CD34（+）、BCL-2（+）、Vimentin（+）、Desmin（-）对诊断SFT 具有特异性。

本病例中，SFT的免疫组化特征与文献报道基本一致。

胸膜以外部位孤立性纤维瘤的CT和MRI影像分析

ｔｎｅｅｈｎｅｎｎａｅａｕｔｄｔｅｋＭｉｒｓｏｉａｌ，Ｆｗａｏｏｅｆｓｉｄｅｃｌｔａｉｕａｔｒｓｅｓｎａｃｍｅｔａｄｌｔｍｏｎｅｏｐａ．ｃｏｃｐｃｌＥＳＴｓｃｍｐｓｄｏｐｎｌｅｌｗｉｖｒｏｓｐｔｅｎｙｓｈａｄｔｅｅｓｉｄｅｃｌｒｎｈｓｐｎｌｅｌｗｅｅＣＤ３ｏｉｖｎｉｓ４ｐｓｔｅｏｍｍｕｏｉｔｃｅｉｔｙＣｏｄｓｏ：ＦｓｏａｉｂｅａｐａａｃｓｏＴｉｎｈｓｏｈｍｓｒ．ｎｕｉｎＥＳＴｈｗｓｖｒａｌｐｅｒｎｅｎＣ
ＣＴａｄＭＲＩｆｎｉｇｆｅｔａｌｕａｏｉａｙｆｂｏｓｔｍｏＣＨＥＮａ－ｕ，ＩＪｎｑａｇＤｅａｍｅｔｏｄｏｏｙｔｅｎｉｄｎｓｏｘｒｐｅｒｌｓｌｒｉｒｕｕｒｔＱｕｎｈａＬｕ－ｉｎ．ｐｒｎｆＲａｉｌｇ，ｈ
阳性。结论：ＳＴ的Ｃ和ＭＲ表现呈多样化，期动态增强扫描可提高诊断准确性。ＥＦＴＩ多
【键词】孤立性纤维瘤；体层摄影术，关ｘ线计算机；磁共振成像；病理学【图分类号】Ｒ１．２４５２Ｒ３．；７７１【献标识码】Ａ中８４４；Ｒ４．；７５４Ｒ３．１文【章编号】１０ —３３２１）１１６—３文０００１（０１１— １７０

孤立性纤维瘤的影像学诊断

（３）形状：ｌ３例病变呈类椭圆形，５例呈不规则。（４）边界：２例病变与周围结构分界不清，１６例边缘清楚，其中２例盆腔肿块后缘见带状软组织密度影与骶椎间隙相连．１例右侧叶间胸膜肿块内侧端变窄，呈蒂状改变（图１）。（５）肿瘤密度及强化特点：ＣＴ平扫６例患者呈均匀等密度（图２），１０例呈等低混杂密度（图４）、其中２例病变内见点状钙化影：增强扫描４例病变呈明显均匀强化。２例患者动脉期未见明显强化、门脉期呈轻度强化，１０例呈轻度一明显不均匀强化，表现为地图样强化７例（图３～６），其中５例病变在动脉期呈轻一中度不均匀强化（图５），门脉期肿块实质部分进步强化，内见线条状、斑片状及片状无强化区，肿块内及周围见增粗、迂曲血管影（图６），中度强化肿块内见纵形线条样轻度强化３例。（６）肿瘤信号及强化程度：２例头部肿块Ｔ１ｗＩ呈等、低信号，Ｔ２ＷＩ及ＦＬＡＩＲ呈稍高、等、低信号，内见流空血管
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－５７２５．２０１３．０２．０４７作者单位：５４１００１广西桂林市妇女儿童医院放射科（蒋光
仲）；５１００８１广州市中山大学附属第一医院医学影像部（范淼）

孤立性纤维性肿瘤影像学表现【5页】

鉴别诊断： 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤，动脉期明显强化，多囊变，但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神经源性肿瘤多囊变坏死，可有钙化, 分富细胞A区、疏细胞B区，后者含有丰富的细胞内及细胞外基质，强化不均匀，但动脉期粗大迂曲肿瘤血管影少见。
Hale Waihona Puke 组织学表现为: 可见肿瘤细胞疏密相间分布，疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样变性，肿瘤组织内血管较丰富，有的呈狭长鹿角样分支，形成血管外皮瘤样的结构，有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现： ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜，文献报道包膜出现率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位最大径为 6～8 cm ，80 %胸膜 SF T 为良性病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低密度区，但少见钙化。增强扫描呈中度至高度不均匀“地图样”强化，延迟扫描呈渐进性强化模式，部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶细胞 ,具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。可发生于全身多种组织，以胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物学特征为良性或交界性，恶性罕见。多发生于20-70岁成人，无性别差异。
走形的强化血管影。平扫病灶内低密度区可能与黏液样变性、囊变坏死有关。此肿瘤为富血供肿瘤，强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关，也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样变区域强化相对较弱，二者混杂存在导致的。持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松排列造成细胞外间隙扩大对比剂在细胞外间隙内进行性聚积，但廓清缓慢有关。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及远处的转移及胸腔积液等。

孤立性纤维瘤的多层螺旋CT征象及病理特征

位肺内外病变对诊断意义很大。使用ＣＴ螺旋薄层靶
扫描及ＭＰＲ技术可以清楚地显示 “ 胸膜蒂 ”或 “ 胸膜
尾征 ”及邻近肺组织受压、移位、不张改变，可以与肺内病变鉴别。而发生于胸膜的ＳＦＴ与胸膜间皮瘤的主要鉴别点在于病史，间皮瘤多见于老年男性，常有
砾样钙化，约７％～２６％的病例可见钙化 … ］，本组中有
３例出现钙化，稍高于文献报道。小病灶（直径＜５ｃｍ）
一
般密度较均匀，由于肿瘤内含有丰富的胶原纤维，
因此可以表现为等或稍高密度（较同层面肌肉）。一般
直径＞１０ｃｍ的较大病灶内部可以出现透明样变、黏液样变、囊性变等退行性改变而形成低密度区＿ｌ。因此，较大的ＳＦＴ由于组织学形态的多样性决定了其ＣＴ表
中国医学影像学杂志
ＣｈｉｎｅｓｅＪｏｕｎａｒｌｏｆＭｅｄｉｃａｌＩｍａｇｉｎｇ
・７１３
胸部影像学ＴｈｏｒａｃｉｃＩｍａｇｉｎｇ
核分裂和异型性少见。细胞排列呈血管外皮瘤样、条束状、漩涡状、席纹状或不规则状，其中以血管外皮瘤样结构最为特异，即纤维组织内见分枝状血管；且梭形细胞疏密不均，富于细胞和少细胞区相问，在镜下构成细胞密集区和疏松区，其间间质血管较丰富。免疫组化是确诊ＳＦＴ的依据。本组６例均表达ＣＤ３４２例表达Ｖｉｍ，是鉴别间质瘤、神经源性肿瘤、纤维肉瘤等其他梭形细胞肿瘤的重要依据。此外，本组中４例表达Ｂｃ１．２，提示Ｂｃ１．２在诊断ＣＤ３４表达阴性的ＳＦＴ中有重要的辅助作用。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤 SFT的影像诊断与鉴别诊断

面，形成“假肠腔”征。 • 增强扫描：明显强化，静脉期高于动脉期；但无“渐进性”强化。
M 36Y 反复右侧腹部闷痛1月，加剧5天。
神经鞘瘤
• 大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内。 • 可伴有出血、囊变及钙化，但较少见。 • CT表现密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。 • 增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。 • 如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要意义。
影。 • 增强：早期不均匀强化，晚期呈渐进性强化。
谢谢
多汗和皮肤苍白，于发作数分钟后症状缓解。 • 增强扫描：明显强化，快进慢出。
M 37Y 体检发现血压高1年余最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解
胃肠道间质瘤
• 多位于腹腔内，少位于腹膜后间隙。 • 腔内型间质瘤形态典型，易鉴别；腔外型需鉴别。 • 与肠管关系密切。 • 较小者密度/信号均匀，较大者可出现囊变、坏死、周围血管增多。 • 若坏死部分与胃肠道相通时，可有气体进入肿块内部，甚至可见液平
病理
• 镜下特点：典型的SFT无固定结构，其特征为：细胞密集区和细胞稀疏区相间，两者之间有粗的玻璃样变胶原，细胞密集区瘤细胞呈短梭状、席纹状及人字形排列，细胞稀疏区含有丰富胶原纤维或表现为粘液样变性，瘤细胞中夹杂小至中等大的薄壁血管, 呈“鹿角样”分支，形成血管外皮瘤样结构。
薄壁血管, 呈“鹿角样”分支
临床表现
• 主要为表现为生长缓慢的无痛性肿块。 • 当肿瘤较大时可引起压迫症状（腹胀、便秘、肠梗阻、尿潴
留、排尿困难等）。 • 少许情况可引起副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而
出现低血糖。 • 实验室检查及肿瘤标记物检查均阴性。
病理
• 大体标本：孤立性软组织肿块，多边界清楚或包膜完整，肿块切面呈灰白色或淡黄色，质地从细腻到坚韧，可见黏液样变区、囊性区、出血和灶状坏死。

肾孤立性纤维瘤的影像学诊断：附1例报告并文献复习

韩远远李勇吴卓
报告一例肾脏孤立性纤维瘤的影像表现，提高对少见肾脏肿瘤的认识。【摘要】目的
方法回顾性分析１例肾孤立性纤维瘤患者的临床、影像学及病理资料，复习相关文献。结果并该例患者无临床症状，静脉肾盂造影显示为良性病变，Ｔ上肿瘤位于肾窦内，廓规整，ｃ轮与周
立性纤维瘤
２讨论
图２ＣＴ平扫。左肾中下极肾窦内可见一椭圆形等密度
病灶，小约４５ｃ５５ｃ，缘光整，度均匀。值大．ｍｘ．ｍ边密ＣＴ约３Ｈｕ５
２１概述．
孤立性纤维瘤（）Ｓ起源于Ｃ３Ｄ４阳性的树突状间叶
作者单位：１１０广东广州中山大学孙逸仙纪念医院５０２
放射科
细胞，有向肌纤维母细胞肿瘤分化的特点，具发病高峰年龄为４～Ｏ岁之间，性多见。Ｏ６女好发在组织的浆膜层，多见
于胸膜．发生在肾脏的非常少见 …。肾孤立性纤维瘤可以发生在肾门、肾包膜、肾实质和肾盂，可能起源于肾被膜下
４２７
岭南现代临床外科２１００年１２月第１０卷第６期 ¨ｎｎｎＭｏｅｎＣｉｉｓｎＳｒｅｙＤｃ２１．０．０Ｎ．ｇａｄｒｌｃｕｇｒ，ｅ．００Ｖ１ｏｎｉ１６
像学表现上也有所不同。复习文献，由于肾ＳＴ的低发生Ｆ率，内外有关的影像报道还不是很多。同李苏建报道的２例在ｃＴ上与本例类似，表现为均匀密度、均与正常肾实质

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及上腹包块一周余 • 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。 • 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 • 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
• 所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
孤立性纤维性肿瘤
• 发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸） • 临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖。
CT平扫
增强动脉期
增强静脉期
增强延迟期
MRI平扫+增强
病理结果
• 镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增生胶原化。免疫组化：瘤细胞 CD99(+) 、 CD34 （ + ）、 bcl-2(+) 、 CK6 （ - ）、 CK7 （ - ）、 CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。
术后CT平扫
胸部孤立性纤维性肿瘤
胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
影像学表现
• 理论上， SFT 可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，与腹膜关系密切；位于四肢的 SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。 SFT 边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。
孤立性纤维性肿瘤
• 大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均 5-8cm 多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 • 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型 SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 • 免疫组化：肿瘤细胞均表达 Vimentin 、 CD34 ，大部分病例表达 bcl-2 。不表达 CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。
CT表现
• CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。
MRI特征
MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI 信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数 SFT 或 SFT 大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数 SFT 典型 MR 表现。 T2WI 呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。
动态增强的诊断价值
SFT强化大致有三种表现形式： 1. 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫 CT值50 ％，强化可不均匀，多无坏死。 2. 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。 3. 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。
孤立性纤维瘤影像学表现
滁州市第一人民医院影像科：李军
孤立性纤维性肿瘤
• 定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1 • 流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤，可发生在全身多个部位，见于 20-70岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。