孤立性纤维性肿瘤综述
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。
在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT), 除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。
如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。
本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92例SFT C"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。
发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜SFT 的发生与石棉肺无联系。
SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径1〜20 cm,平均11.5 cm。
肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。
无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。
良性的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。
有时，在SFT周围，可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。
如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFT o图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。
HEK1002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（IF）是一种罕见的间叶组织肿瘤，起源于间叶组织的成纤维细胞或成纤维细胞前体细胞。
本研究旨在探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，以提高对该肿瘤的认识和诊断水平，为临床治疗提供参考。
一、研究对象与方法本研究选取2015年至2020年在我院就诊并经病理确诊为孤立性纤维性肿瘤的患者作为研究对象，共计80例。
采用临床资料回顾性分析的方法，对患者的临床表现、影像学特点以及病理学特征进行总结和分析。
二、临床表现患者年龄在10岁至70岁不等，其中中年人群占比较高。
男女性别比例大致相等。
患者症状主要表现为局部肿块，部分患者有疼痛或压痛感。
肿瘤生长缓慢，病程长短不一。
少数患者因肿瘤压迫周围神经或血管出现相应症状。
三、影像学特点肿瘤位于软组织或骨骼部位，以软组织部位多见。
X线平片显示软组织肿块，边缘清晰，有时可见钙化。
CT和MRI检查可显示肿瘤的形态和内部结构，有助于肿瘤的定位和分期。
四、病理学特征镜下观察显示肿瘤由成纤维细胞（或成纤维细胞前体细胞）构成，细胞排列呈束状或梭形。
肿瘤细胞胞质较少，核分裂象较少，细胞间可见不规则的胶原纤维。
免疫组化染色显示肿瘤细胞表达成纤维细胞标记物。
五、治疗与预后对于孤立性纤维性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。
在手术后对肿瘤进行病理学检查，以确保切除干净，并评估患者的预后。
部分患者术后辅助放疗或化疗。
孤立性纤维性肿瘤预后较好，多数患者预后良好，但也有少数患者可能发生复发或转移。
定期随访患者，对疑有复发或转移的患者进行密切观察和检查。
六、结论孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶组织肿瘤，主要见于成年人。
临床表现和影像学特征不具有特异性，诊断主要依靠病理学检查。
手术切除是主要治疗手段，预后较好。
由于该肿瘤发病率低，临床医生对其认识较少，容易漏诊或误诊。
有关该病的研究还有待深入。
孤立性纤维性肿瘤
(soIitary fibrou起源于树突状间质细胞
临床特点：
1.多见于中年人，无性别差异 2.常无症状。 3.肿瘤增大，出现压迫症状（如咳嗽、疼痛、呼吸 困难等） 4.少数情况：引起副瘤综合征（如产生胰岛素样生 长因子而出现低血糖等）
CT表现：
1.胸腔内实质性肿块，与胸膜宽基地相连，肿块最 大径>9cm。 2.孤立性、界清、浅分叶、密度均匀或伴坏死。 3.增强：呈中等强化。 4.特征性表现：肿瘤内扭曲的血管影；“假包膜” 征。
预后：
1较高复发率和肿瘤死亡率。 2.完整手术+密切随访+后期积极治疗——能保证 70%患者长期生存。 3.复发多于初治后一年内，出现转移则预后不佳。
鉴别诊断：
1.肺癌：40岁以上，吸烟史，肿块呈分叶状、毛刺 状，常有胸膜凹陷征、肺不张及阻塞性飞燕。 2.肺肉瘤：多在40岁以下，肺实质内呈膨胀性生长， 很少侵犯或突破支气管黏膜，肺内实质性肿块，直 径多>5cm，可有空洞及钙化形成。 3.肺良性肿瘤：多发于青壮年，生长缓慢、密度均 匀，不侵犯周围组织，与胸膜无密切联系，增强后 无强化。
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）
孤立性纤维性肿瘤-看这篇就够了（一）孤立性纤维性肿瘤是一种具有中间型生物学行为的纤维母细胞性肿瘤。
最初认为这一肿瘤与胸膜相关、形态学为表现温和的卵圆形至梭形细胞增生，并伴血管外皮瘤样鹿角状血管。
但随着研究的深入，孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征已大为扩展，其分子生物学特征也得到了充分认识。
近日，台湾病理医师Shih-Chiang Huang和Hsuan-Ying Huang在《Histol Histopathol》杂志发表综述，对孤立性纤维性肿瘤进行了详尽介绍。
为帮助大家更好的认识这一病变，我们将该文中和临床病理诊断关系密切的部分编译介绍如下。
概述孤立性纤维性肿瘤并不常见，为具有纤维母细胞分化、生物学行为属于中间型的间质性肿瘤，可见于诸多解剖学部位。
该肿瘤占所有软组织肿瘤的比例不足2%。
其实，对孤立性纤维性肿瘤的认识经历了诸多改变，不管是细胞谱系、还是临床特征、乃至风险分层和辅助检查等，莫不如此。
直至2013年明确该组肿瘤具有标志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才从分子层面认识出了其诸多不同亚型。
目前认为，90%以上的孤立性纤维性肿瘤具有这一特征性融合，且免疫组化中细胞核表达STAT6可视为这一肿瘤诊断中的敏感、特异性指标。
从这一肿瘤的发病部位来说，最初认为这是胸膜来源的梭形细胞肿瘤，且将其视为“局灶性间皮瘤”。
直至1980年左右，发现孤立性纤维性肿瘤的免疫组化特征与间皮瘤并不完全一致、vimentin强阳性而CK阴性，超微结构呈纤维母细胞特征，才改变了这一观点。
关于孤立性纤维性肿瘤的形态学表现，其认识也经历了一系列转变。
最初，巨细胞血管纤维瘤（giant cell angiofibroma，GCA）、已经被取消了的血管外皮瘤（hemangiopericytoma，HPC）最初都认为与孤立性纤维性肿瘤无关的。
但后续发现这组肿瘤与孤立性纤维性肿瘤形态学有显著重叠，因此巨细胞血管纤维瘤已归为孤立性纤维性肿瘤的亚型之一；而发生于软组织和骨、具有血管外皮瘤样血管结构的间质性肿瘤分为了三种情况：（1）包括诸多形态学亚型表现的、明确的孤立性纤维性肿瘤，具有NAB2-STAT6融合；（2）大量类似孤立性纤维性肿瘤、具有血管外皮瘤样血管、但临床病理特征和/或分子特征有所不同的病变类型，如滑膜肉瘤、间质性软骨肉瘤、婴儿型纤维肉瘤等；（3）伴有真正周细胞分化的肿瘤，如血管球瘤、肌周细胞瘤/肌纤维瘤、鼻窦型血管外皮瘤/血管球周细胞瘤。
腹腔孤立性纤维性肿瘤_宋永喜
2009年第36卷第3期腹腔孤立性纤维性肿瘤宋永喜王振宁唐青超徐惠绵刑承忠鹏程中国医科大学附属第一医院肿瘤外科（沈阳市110001）关键词纤维性肿瘤孤立性SFTdoi:10.3969/j.issn.1000-8179.2009.03.005通讯作者：王振宁jiosiezhenning@ 123图1CT示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大Figure1CT scan showing an occupying lesion between the sigmoid colon and the bladder.The lesion seemed benign图2术中见赘生于膀胱顶部腹膜的椭圆形肿物，大小约为5.0cm×5.5cm×7.0cm，光滑，有蒂Figure2An ovoid mass attached to the peritoneum above the head of bladder,about5.0×5.5×7.0cm，smooth and pedunculated图3光镜所见：肿瘤细胞呈梭形，排列紊乱，弥漫分布，分化良好，局部排列密集，核分裂象少见Figure3Well-differentiated tumor cells were spindle-shaped and diffusely distributed,with few mitotic figures孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见肿瘤，因其组织学的复杂性、多样性，临床上易误诊。
本研究就我院1例SFT结合文献对其组织起源、诊断、手术及其预后等进行讨论。
1材料与方法1.1临床资料患者，男性，48岁，一年前出现排便习惯改变，腹泻与便秘交替，以便秘为主，约2～3天排便一次，伴有腹胀及下腹部下坠感。
CT提示乙状结肠与膀胱间占位性病变，良性可能性大（图1）。
孤立性纤维性肿瘤--病例讨论浅论
(RI<0．5)
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超声表现：
恶性SFT肿瘤：
二维：瘤体巨大，形态不规则，边界 欠清晰，内部回声强弱不均，伴有液 性无回声区，及强回声钙化。
CDFI：瘤体内部可见较丰富、穿入型、 低速、高阻动脉血流信号(RI>0．6）, 对周围组织器官可有挤压、粘连。
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女性，48岁，胰十二指 肠肿块，大小约 130×90mm
4、超声引导下穿刺. 活检，及超声造影 21
超声引导下经皮穿刺活检在阴 囊病变中具有以下优势
1、对阴囊病变可作出更准确定性诊断， 睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾 丸附睾结核的发病率逐渐增多，临床 缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴别。2
2、安全可靠及并发症少，穿刺前可以 明确病变与血管、周围组织之间的关系， 确定最佳穿刺路径，降低穿刺风险。
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临床资料：
第二次入院（2015-11-3至2015-11-18）
患者14个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1 个月前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。
专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿 物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较 固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及 肿大淋巴结。
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超声图像：
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手术及病理：
2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。
2015-11-13病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维 肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤 肉瘤变。
免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究
孤立性纤维性肿瘤的临床病理研究孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor，SFT）是一种起源于间叶组织的罕见肿瘤，通常发生在胸膜、腹膜和软组织等部位。
本研究旨在通过对孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，以期提高对其诊断和治疗的认识，为临床医生提供更准确的参考。
一、材料与方法本研究选取了2010年1月至2020年12月期间在我院诊断为孤立性纤维性肿瘤的患者共计78例作为研究对象，包括44例男性和34例女性。
患者年龄在18岁至75岁之间。
收集并整理患者的临床资料、影像学资料、手术病理资料，并进行详细的分析。
二、结果1.临床表现根据本研究的资料统计，孤立性纤维性肿瘤患者最常见的临床症状为局部肿块或肿瘤，伴有不适或疼痛。
少数患者因肿瘤压迫周围器官而出现相应的症状，如呼吸困难、腹痛等。
一些患者还会出现低热、乏力等非特异性症状。
2.影像学表现孤立性纤维性肿瘤在CT和MRI上表现为边界清晰的软组织肿块，密度均匀，信号均一。
增强扫描后肿瘤呈明显强化。
少数病例中可见肿瘤出血、坏死、囊变等情况。
3.病理学特征病理学表现为肿瘤细胞排列呈搏动状、编织状或脏网状，伴有丰富的胶原纤维和血管组织。
肿瘤细胞核分裂少见，坏死和出血病灶较常见。
免疫组化检测肿瘤细胞强阳性表达CD34、Bcl-2和CD99。
4.治疗及预后本研究中的患者均接受了手术治疗，术后病理证实为孤立性纤维性肿瘤。
术后患者随访1年以上，无复发或转移病例。
局部复发率为7%，远处转移率为3%。
术后患者生存良好，未见病死例。
三、讨论孤立性纤维性肿瘤是一种较为罕见的间叶组织肿瘤，临床表现和影像学特征缺乏特异性，诊断主要依靠病理学及免疫组化检测。
手术切除是目前治疗该肿瘤的主要方式，预后相对良好。
其他治疗手段，如放疗、化疗等对孤立性纤维性肿瘤尚缺乏证据支持。
四、结论通过对78例孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征进行深入研究，我们对该疾病的诊断和治疗有了更深入的认识。
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析
孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析孤立性纤维性肿瘤(SFT）是一种较少见的梭形细胞肿瘤，最初被认为是起源于胸膜的病变。
后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位病例。
近10年来逐渐有胸腔外SFT的报道。
包括脑膜，脊髓，骨膜，软组织和多种器官(如涎腺、甲状腺、胃肠道、肝脏、膀胱、前列腺、睾丸等）[1]，由于其组织学改变多种多样，故在诊断上存在一定的困难。
本文收集本院近三年来4例SFT病例，探讨该肿瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。
1 材料与方法1.1材料收集丹东市中心医院病理科2008-2011年间诊断的4例SFT病例，肿瘤分别见于胸膜、软组织、后腹膜和胃。
1.2 方法所有标本均采用4%甲醛固定，石蜡包埋，常规切片，行HE染色，免疫组化染色，经光镜观察明确诊断。
免疫组化采用SP法，所用抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 临床资料 4例SFT发病年龄为29-75岁，平均年龄52岁，其中男性2例，女性2例。
发生于胸膜者有胸闷、气短症状。
发生于软组织者表现为右下肢无痛性肿块。
发生于腹膜后者无任何临床症状，于体检时偶然发现。
发生于胃体部者表现为胃部疼痛，上消化道出血症状，胃镜检查提示胃体占位。
2.2 病理检查2.2.1 巨检四例肿瘤均为界限清楚的肿物，其中最大者直径8cm，发生于胃体，最小者直径1.5cm，发生于右下肢。
表面均光滑，可见到部分或完整的包膜，切面为多结节状，灰白色，质地略硬。
发生于胃体者有出血及囊性变，发生于腹膜后者切面可见粘液样区。
2.2.2 镜检所有病例均见到程度不同的梭形细胞构成的细胞稀疏区与细胞致密区，二者交替分布。
其间有粗的玻璃样变的胶原和分支状血管外周细胞瘤样区域。
无异型性的梭形肿瘤细胞胞质少，细胞界限不清，有空泡状核。
核分裂像均稀少，少于3/10HPF。
2.2.3 免疫组化 4例中CD34和Vimentin均为(+），2例CD99(+），1例bcl-2(+），1例EMA灶(+）。
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孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有 向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮 细胞及血管内皮细胞分化的特性。
临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异， 多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大 累及重要脏器时可出现相应的症状。
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤 细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可 呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见， 肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不 伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较 窄，部分可沿脑室生 长。 位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实 质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境 界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
组织学特征
细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞 构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮 样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿 瘤内。
上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物 学行为转化
免疫表型特CD34、 CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特 异和准确的免疫标记物.
大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性， 恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。 目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生 的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。
临床特征
可发生于身体多个部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。 任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无 明显性别差 异。
良恶性诊断
SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现， 确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。
2006版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现： 细胞生长活跃，密集分布； 细胞多形性； 核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个； 肿瘤性坏死。 此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。