孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展精品PPT课件
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孤立性纤维性肿瘤分析PPT文档共44页
孤立性纤维性肿瘤分析
1、 舟 遥 遥 以 轻飏， 风飘飘 而吹衣 。 2、 秋 菊 有 佳 色，裛 露掇其 英。 3、 日 月 掷 人 去，有 志不获 骋。 4、 未 言 心 相 醉，不 再接杯 酒。 5、 黄 发 垂 髫 ，并怡 然自乐 。
Байду номын сангаас
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
1、 舟 遥 遥 以 轻飏， 风飘飘 而吹衣 。 2、 秋 菊 有 佳 色，裛 露掇其 英。 3、 日 月 掷 人 去，有 志不获 骋。 4、 未 言 心 相 醉，不 再接杯 酒。 5、 黄 发 垂 髫 ，并怡 然自乐 。
Байду номын сангаас
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
腹膜后孤立性纤维瘤CT及MRI诊断PPT
稀疏及质子运动较少，等高或略高信号反映富细
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
胞区所致，高信号区反映肿瘤黏液变性或坏死囊
变，由于肿瘤以细胞密集区为主，大部分肿瘤 T2WI表现为稍高信号，同一种肿瘤存在两种以上 信号形式，部分学者认为T2WI 在稍高信号区内 出现低信号区域为SFT 较具特征的MRI 表现。
WHO 新分类将孤立性纤维瘤归入中间型肿瘤之列，多数 病例临床上呈良性，恶变较少见,。恶性孤立性纤维瘤或
普通病理学大体形态学主要表现为卵圆形或类圆 形肿块，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜， 切面呈灰白色或淡黄褐色，质韧而富有弹性，可 伴有黏液样变性、囊性变，有散在坏死灶、偶见 钙化及出血。
免疫组化免疫组化研究表明多数肿瘤显示CD34 和Vimentin 阳性,大部分病例表达 BCL-2，其他 相关SMA、CD31、细胞角蛋白、肌间线蛋白、 S-100P、平滑肌蛋白多为阴性。由于腹膜后孤立 性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数
病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
（2%+），BcL-2（++），CD99（-），CD68
（个别细胞阳性），ALKp80（-），CgA（-），
NSE（-），SY（-），Vimentin（+++），CK7
（-），CK18（-）。
女 57 岁 因进行性吞咽困难，外院CT扫描发现胰 尾 部占位。余无特殊
腹膜后孤立性纤维瘤CT及MRI诊断医学课件
CT动态增强扫描大致可分为两种强化方式 （1）大多数肿瘤动脉期呈不均匀的中度或明显 的强化，静脉
期肿瘤强化程度进一步增加，强化 范围进一步扩大，延迟期 肿瘤强化程度减低。有 明显粘液样变性病变可见片状或圆形 无强化区， 呈不均匀“地图样强化”或“分层状强化”。
（2）少部分肿瘤的动脉期轻度强化，静脉期及 延迟期呈渐 进性进一步强化。
细胞具有纤维母或肌成纤维性细胞分化，并不具 备间皮性特 征。2002 年WHO将其归类于纤维母
或肌成纤维性细胞来源的软组织肿瘤，属于部分 可转移的中 间型。
孤立性纤维瘤好发于全身各个部位， 最常见于脏 层胸膜，胸 膜外孤立性纤维瘤发生少见，但几乎 全身各处均可发生，发 生于腹膜后间隙者少见。 腹膜后孤立性纤维瘤好发年龄为 40~70 岁，男女 发病率相似。其直径为1~20 cm，平均直径11 cm，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，多数 病人为偶然体检发现。只有当腹膜后孤立性纤维 瘤体积较大 引起周围结构受累时，才会出现继发 的非特异性症状。
女，39岁。8个月前因“头晕、恶心、呕吐”于外 院诊断“ 后循环缺血”，住院期间B超发现左侧肾 上腺区实质性团块 ，行肾上腺平扫+增强：左侧肾
上腺腺瘤可能性大。患者无明显肥胖痤疮、情绪异 常、多饮多 尿多食，无四肢无力、肢端麻木、心悸、 血压升高、头痛、出 汗发作、恶心、呕吐、视物模 糊等不适。未予诊疗。2个月前复 查B超肿块大小基 本同前。
性纤维瘤的行为不可预知性和从形态学上鉴别良 恶性很困难 ，Ki67和bFGF 染色可以帮助预测该 肿瘤的恶性潜能，Ki67 被 认为是肿瘤增殖扩散标 志。
CT 平扫肿瘤呈为圆形或类圆形，少数可呈椭圆 形、梭形或不 规则形，边缘光滑，有时见分叶， 多见完整包膜、界限清楚 ；部分肿瘤呈侵袭性生 长突破包膜累及周围组织，分界不清 。 肿块的密 度常与肿瘤成分的组成比例和分布有关。肿瘤较 小时，密度多较均匀，相似或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时，因黏液样变性、出血、坏死或囊 变致使密度 多不均匀，以等密度为主，其内夹杂 有不规则或小片状的低 密度液化坏死区。钙化少 见。
腹膜后非典型性孤立性纤维性肿瘤病例讨论(ppt)
包头医学院第二附属医院CT图像
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2011-10-23于包头医学院第二附 属医院行腹膜手术手术切除术诊断意见
结合病史，腹膜后非典型性孤立行纤维 性肿瘤术后复查： 1.双侧肾盂左侧输尿管轻度扩张积水。 2.左腰部密度不均匀肿块影，请对比旧片。 请结合临床及其他检查。
非典型性孤立性纤维性肿瘤。
该肿瘤居良、恶性之间，临床表现以肿块 压迫所致的症状多见,镜下典型改变为梭形 肿瘤细胞呈束状、编织状、漩涡状排列,其 间夹杂以多少不等的胶原纤维，细胞丰富 者易被误诊为纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。 CT表现：肿块密度均匀、边界清楚, 可有 分叶,相邻肋骨可受侵，其内可见斑点状坏 死和钙化,增强扫描呈明显不均匀强化,并 可见明显强化的曲线状血管影，CT值升高。
手术经过：麻醉后，取仰卧位，左下腹 部经腹直肌切口，长约25CM，打开腹 膜所见，左腰大肌前12cmx10cmx6cm 椭圆形实性肿块，与L3/4椎间孔内神经 粘连，由内侧向外侧用超声刀游离肿块， 因与神经粘连，故残留少许肿瘤，止血、 清点器械后关腹。手术过程顺利，术中
输血400ML，术后择期放疗。
腹膜后非典型性孤 立性纤维性肿瘤病
例讨论(ppt)
（优选）腹膜后非典型性孤立性 纤维性肿瘤病例讨论
包头医学院第二附属医院CT图像
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包头医学院第二附属医院CT图像
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孤立性纤维性肿瘤诊断病理学进展
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病例四
左心房SFT
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病例五
腹膜后恶性SFT
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பைடு நூலகம்
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临床特点
年龄 9-85岁，以中老年为多；平均年龄 47.5岁(35例)、49.6岁(63例)、52.2岁(37 例)、58.4岁(30例)。 性别 无差异，或女性稍多。 症状 多数病例为缓慢生长的无痛性包块； 部分病例偶然发现； 特殊部位者可有相应症状，如头痛、 眼球突出、肢体麻木、尿潴留。
4
发生部位 非常广泛，无处不有。
头颈部 中枢神经系(脑膜、幕上、幕下、鞍区、侧脑室、 小脑、脊髓)、眼眶、上呼吸道(鼻腔、鼻咽、副鼻窦)、口 腔(口底、喉、舌下腺、舌、唇)、腮腺、甲状腺；
胸壁及胸腔 乳腺、胸膜、肺、前后纵隔、胸腺、心脏(心 外膜、右心房、左心室流出道)；
腹腔 腹膜、腹膜后、胃肠道、肝、胰、肾、肾上腺； 盆腔 膀胱、前列腺、阴囊、精索、宫颈、卵巢、阴道； 躯干、四肢(大腿、手指、足趾)、皮肤、软组织、骨、骨 外膜。
脂肪瘤型SFT
2
组织起源
目前认为，SFP起源于表达CD34抗原的 树突状间质细胞(Dendrocytes)。 此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织 中。 文献中，已有用此细胞命名SFP的报道， 称为树突状间质细胞瘤 (Dendrocytoma)(Am J Dermatopathol 2002；24：50-53)。
胸部孤立性纤维性肿瘤
所以一般建议手术切除
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 病理上，它是由含胶原纤维的梭形细胞及血管分支组 成的间叶组织细胞肿瘤
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位
胸部孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 在胸膜肿瘤中，SFTs占比不及5% Ø 80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜 Ø 10%-15%为恶性，恶性的特点为：
l 肿块较大，不均质 l 形态学无蒂 l 伴胸壁及膈肌受侵 l 病变多发
影像学表现-X线
Ø 肺表面或肺裂间见分叶状、边界清晰的肿块影，较常 发生于下胸部，表现出“不完整边缘征”
Ø 可能会掩盖邻近的半侧膈肌影，酷似横隔膨升 Ø 25%患者伴有同侧胸腔积液。
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角 Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性 Ø 增强动脉期可见粗大强化的血管影（血管成分） Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性强化 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，
伴胸腔积液 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好
LOGO
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 孤立性纤维性肿瘤（SFTs）由Klemperer与Rabin在 1931年首次描述
Ø 可以发生于任何年龄，但多见于40-70岁，发病上无性 别差异
Ø 病因未知，通常无症状，部分患者有压迫症状 Ø 好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，但全身都可以发生 Ø 多为良性，恶性占15-20%，由于良性者也有可能恶变，
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 病理上，它是由含胶原纤维的梭形细胞及血管分支组 成的间叶组织细胞肿瘤
Ø 这种梭形细胞CD34分子表达阳性，广泛分布于全身各 处的结缔组织中，因此SFTs可以发生于全身各部位
胸部孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 在胸膜肿瘤中，SFTs占比不及5% Ø 80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜 Ø 10%-15%为恶性，恶性的特点为：
l 肿块较大，不均质 l 形态学无蒂 l 伴胸壁及膈肌受侵 l 病变多发
影像学表现-X线
Ø 肺表面或肺裂间见分叶状、边界清晰的肿块影，较常 发生于下胸部，表现出“不完整边缘征”
Ø 可能会掩盖邻近的半侧膈肌影，酷似横隔膨升 Ø 25%患者伴有同侧胸腔积液。
影像学表现-CT和MRI
Ø 分叶状肿块，边界清晰，与邻近胸膜呈钝角 Ø 病变可带蒂，可随着体位和/或呼吸改变位置 Ø 肿块密度均匀或不均匀，不均匀常提示恶性 Ø 增强动脉期可见粗大强化的血管影（血管成分） Ø 富含胶原纤维时，T2WI信号较低，呈渐进性强化 Ø 较小病变强化均匀，较大病变通常不均匀强化 Ø 恶性特点包括：肿块大且不均匀，伴胸壁及膈肌受侵，
伴胸腔积液 Ø MRI对胸壁、膈肌、椎体或椎间孔侵犯的显示更好
LOGO
孤立性纤维性肿瘤概述
Ø 孤立性纤维性肿瘤（SFTs）由Klemperer与Rabin在 1931年首次描述
Ø 可以发生于任何年龄，但多见于40-70岁，发病上无性 别差异
Ø 病因未知，通常无症状，部分患者有压迫症状 Ø 好发于胸膜，尤其是脏层胸膜，但全身都可以发生 Ø 多为良性，恶性占15-20%，由于良性者也有可能恶变，
Ø 处理方式取决于： l 病理：良性或恶性 l 与胸膜的关系：有蒂或无蒂
颅内孤立性纤维瘤培训课件
肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见，肿瘤周围水肿少见 。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
6
本例
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
7
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
8
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
16
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。
Neuropa3t/h11o/2lo02g1y 2011; 31, 177–182 颅内孤立性纤维瘤
12
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
13
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
1
颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
6
本例
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
7
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
8
（左枕天幕）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果，考虑孤立性纤维性肿瘤。 ICH：Vim，CD34,CD99,bcl-2(+); EMA(-/+),PR小灶（+），ki-67:LI3-5%.
（右小脑幕下）血管周 细胞瘤。
IHC：Vim、CD99、 Bcl-2、SMA：（+）； CD34：部分（+）； EMA、S-100：（-）； Ki-67LI约3%（+）。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
16
男，44岁。（左侧天幕）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，细胞 生长活跃，核分裂像7个/50HPF（WHOⅡ级）。
Neuropa3t/h11o/2lo02g1y 2011; 31, 177–182 颅内孤立性纤维瘤
12
鉴别诊断
血管周细胞瘤 脑膜瘤 神经鞘瘤
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
13
血管周细胞瘤(Hemangiopericytoma, HPC)
同属纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性肿瘤。 瘤细胞核异型大, 核分裂明显。更具侵袭性, 易发生复发与转移。 有丰富的网状纤维, 但没有MR呈低信号的致密胶原纤维。 血管更为丰富, 具有特征性的不规则鹿角状血管。 免疫表型： CD34弱阳性、局灶阳性; Vimentin +; EMA多阳性。
3/11/2021
颅内孤立性纤维瘤
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颅内孤立性纤维瘤
(Intracranial Solitary Fibrous Tumor，ISFT)