孤立性纤维性肿瘤
胸膜孤立性纤维性肿瘤的诊断和外科治疗
孤立性胸膜纤维性肿瘤 ( Solitary fibrous tumor of pleura , SFTP ) 是临床上非常少见的原发于胸膜的肿 瘤, 与胸膜常见的恶性间皮瘤不同。 该肿瘤其临床表 现、 病理特征及诊治有其特殊性, 且与接触石棉无关。 现回顾性分析我科收治的 8 例 SFTP 患者的临床、 病 理及随访资料 , 以探讨该病的外科诊断和治疗方法。 临床资料 1 一般资料 8 例胸膜纤维性肿瘤患者中男 3 例, 女 5 例 , 年龄 36～ 69 岁, 平均 53 岁, 其 中汉族 4 例, 维吾尔族 4 例, 临床症状主要包括胸部不适 , 活动 后气短、 咳嗽、 咳痰、 胸痛、 胸闷等, 病史中否认有石棉 接触史。影像学提示: 胸膜腔单个、 孤立局限的边界清 楚类圆形或椭圆形肿块影, 密度较均匀。 2 例胸腔中量 积液 ,1 例胸腔大量积液。 术前 B 超引导下 18 号穿刺 针活检 4 例 ,3 例确诊为 SFTP ,1 例多次穿刺活检无 法明确病理性质 , 其余 5 例术前诊断考虑胸部恶性肿 瘤、 肉瘤或良性肿瘤可能。 2 方 法 常规胸部术前准备, 对胸腔积液病
Diagnosis an d sur gical tr eatmen t of solitar y fib r ou s tu mor of t he pleur a
Department of Thoracic Surgery , Affiliated Tumor Hospital Xinjiang Medical University (Urumqi 830011 ) Gao Shengli Pang Zuoliang A Dili et al ABSTRACT
孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特点
［ ｓｒｃ１Ｏ ｊｃｉｅ Ｔ ｉｖ ｓｉ ａｅ ｈ ｃ ａａｔｒｓｉ ｏ ｓｌｔｒ ｆｂｏ ｓ ｕ ｒＳ Ｔ ｂ ｌｎｃｐ ｔｏｏ ｉａ， ｉｔｌｇ ｃｌ ｎ Ａｂｔａｔ ｂｅｔｖ ｓ ｏ ｎ ｅｔｇ ｔ ｔｅ ｈ ｒｃｅｉｔｃ ｆ ｏｉａ ｙ ｉｒｕ ｔｍｏ（ Ｆ ）ｙ ｃｉｉ０ ａｈｌｇｃｌｈｓｏｏ ｉａ ｓ ａ ｄ
ａ ｄ ｎ ｍｏ ｐ ｏ ｏ ｉ ａ ｕ ｔ ｆ ｒ ｉｙ． ｎ ｍｍｕ ｐ ｅ ｏ ｙ ｅ Ｓ ｒ ｈ ｌ ｇ ｃ ｌ ｍ ｌｉ ｏ ｍ ｔ Ｉ ｉ ｎｏ ｈ ｎ ｔ ｐ ， ＦＴ ａ ｐ ｓ ｔｖ ｏ ＣＤ３ Ｖｉ ｎ ｉ Ｃ ９９ ｎ ｂ ｌ ２， ｕ ｇ ｔ ｖ ｏ Ｓ １ ０ ， ｗ ｓ ｏ ｉｉｅ ｆｒ ４， ｍｅ ｔ ｎ， Ｄ ａ ｄ ｃ 一 ｂ ｔ ｎｅ ａ ｉ ｅ ｆ ｒ 一 ０
ｉ ｍｍｕ ｏ ｉ ｔｃ ｅ ｃ ｌ ｎ ｌ ｓ ｓ ａ ｄ ｏ ｉ ｃ ｅ ｓ ｔ ｅ ｎｏ ｅ ｇ ａ ｏ ｔ ＦＴ． ｔ ｏ ｓ Ｔｈ ｅ ｃ ｓ ｓ ｏ Ｓ Ｔ ｗｅ ｅ ｏ ｓ ｒ ｄ ｂ ｔ ｅ ｇ ｎ ｒ ｌ ｎ ｈ ｓ ｏ ｈ ｍｉａ ａ ａ ｙ ｉ ， ｎ ｔ ｎ ｒ ａ ｅ ｈ ｋ ｗｌ ｄ ｅ ｂ ｕ Ｓ Ｍｅ ｈ ｄ ｒ ｅ ａｅ ｆ Ｆ ｒ ｂ ｅ ｖｅ ｙ ｈ ｅ ｅ ａ
ｄｓ ｉ、Ｍ Ｅ Ａ 阴性 。 ｅ ｎＳ Ａ、Ｍ 均 ｍ 结论
ＳＴ Ｆ 是一 组形 态 多样 、 无特殊 组 织构型及 有 多少不一 胶 原纤维的梭 形细胞 肿瘤 ， 其特殊 的 免疲 表型 ， 有
助于对该 病的诊断 ， Ｆ 的确诊必 须结合组 织形态和免疫组化共 同完成 。 但Ｓ Ｔ
【 关键 词 ｌ 立性 纤维 性肿 瘤 免疫 组 织化 学 病理 诊断 孤 【 图 分 类 号 ｌＲ ７ ３ 中 ７ ． １ ３ 【 献 标 识 码 】Ａ 文 【 文章 编 号 】 ４ ０ ４ （０ ０ （） ０ ６ ０ Ｉ ７ — ７ ２ １ ）７ｃ一０ ０ － ２ ６ ２ ０
孤立性纤维性肿瘤
４ １１晰 ＴＤ ，ｌｌｒｉ￣ Ａ，ＧＩ
Ａ，ｄ ．Ｇｅ￣ ｍｌｃｉ咄 山出ｔｙ
Ｍｕｍｔ ，１９９５．３３７ １－７
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参 考 文 献
１ ０ ｃｌｌ ＴＬ， Ｌ ｅｌｌ， Ｍａｕｒ Ｄ， ｄ ａｌ Ｄ 蜘
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ｒｅ嘣 ｉ∞ 肚 ０ｆ ∞ Ｄ１ 铲 ｅ 蛳 陆 叫 ｉ帆 ｉｎ 鹳ｏｐｈ丑８
ｃａ ｉＴ∞ｍ ．Ｉ）ｉＥＩ印 Ｍ
， １９９４．３：２５５—２５９
２ Ｋｙ∞∞ １１，ＫＩＩＴｎ呦 啪 Ｈ，ｑ＇￣ｔａ Ｙ，ｅｌ ａ１．Ｃｙｄｉｎ－Ｄ１一ｇｅｎｅ ａｍｐｌｉｆ ｉｃａｔｉｏｎ
维普资讯
者说扩增效率 的差异存在 于所 有样本 中（正 常平滑肌组 织和 良恶性平滑肌肿瘤 ）。ＣＣＮＤＩ基 因扩增 的判别参照 国外 文献 的标准【 ，将 ＣＣＮＤ１／ＤＲＤ２灰度 比值大 于正 常平滑 肌组 织最 高 比值 者 （０．７８８）视为 ＣＣＮＤ１扩增 阳性 病 例。３８例 Ｉ埘ｓ中 有 ８例 （２１ １％）显示 ｃｃＮＤ１基 因扩增 ，平滑肌瘤中仅见 １／１０ 例扩增 ，ＬＭｓ中的 ＣＣＮＤ１基 因扩增 阳性率 虽高 于平 滑肌瘤 ， 但两组差异无统计学意义 （ ＝０．１１６ ５，Ｐ＞０ ｏ５）。
Ｄ型 ｅｙｄｌｎ属 Ｇｌ期 ｅｙｅｌｌｎ，在 Ｇ１／ｓ期转换 中发挥 重要作 用 。ｅｙｄｉｎ Ｄ１与 ＣＤＫ４／６一起促 进 细胞增 殖 ，被视 作一 种原 癌蛋 白。ｃｙｅｌｌｎ １）１蛋 白水平失常在肿瘤 细胞 中较为 常见 ，其 原因有几 种。在 甲状 旁腺 瘤 中 ，１１号 染色 体 常发生 臂阃 倒 位即 （１１）（ｐ１５ｑ１３），ＣｏＣＮＤＩ基因 （起初命 名为 呻 ｄ＿１）转位 于甲状旁腺紊基 因启 动子 的下游 ．受 其控 制 ，呈现 蛋 白过度 表达 。在 ＢＣＬ－１断裂点 发生 染色 体易位 ｔ（１１；１４）（ｑ１３；ｑ３２） 的套细胞淋 巴瘤 ，免疫 球蛋 白重链 增 强子转 移 至 ＣＦＡ￣Ｉ；，１位体 １１ｑ１３易位 和 ｃｙｄｉｎ ＤＩ蛋白表达增加 在套细胞 淋 巴瘤 中的重 要性 已得 到国际公认 ，甚 至被视 作区别 于其 他 Ｂ细胞淋 巴瘤 的分子学 特征 ｌ３ 。除 以上两种特异 的染色体易位外 ．在 其他多种肿瘤 中 ，基 因扩增被认为 是导致 ｅｙｄｉｎ Ｄ１过表达 的最 常见原 因。 有学者认为 ＣＣＩ￣ Ｉ基因扩增可能 与肿瘤细胞 ＤＮＡ复制的不 稳定性有关【 。
上颌窦孤立性纤维性肿瘤1例
［］ ６
Ｌｅ ｏ ｖ ｔ ＦＥ，Ｖａ ｄ ｒ ｃ ｕ ｅ ｎ ｅ Ｂｅ ｇ ＢＣ，Ｍ ａ ｄ ｇ ｌ ａ ｕｅ ＢＥ，ｅ １ Ｖｅ ｔ — ｔａ ． ｒｅ
ｂ ａ ｏ ｒ ｓ ｉ ｎ ｆ ａ ｔ ｒ ｓ ｉ ｕ ｔｐ ｅ ｍ ｙ ｌ ｍａ ｐ ｒ ｉｔ ｉ ｒ ｌｃ ｍｐ ｅ ｓｏ ｒ ｃ ｕ ｅ ｎ ｍ ｌｉ ｌ ｅｏ ａ ｔ１ ｄ ｓ ｒ
后 缘 骨 皮 质 凸 出 常 提 示 为 恶 性 骨 折 ， 断 敏 感 度 较 诊
ｔ ｒ ｌ ｓ ｃ ｔ ｍａ ｏ ｏ ｅ ａ ｄ ａ ｙ ａ ｙ ｐ ａ ｍａ ｙ ｏ ｆｂ ｎ ｎ ｓ ｍｐ ｏ ｔ ｍａ ｉ ｈ ｐ ｅｍ ｙ ｌ — ｔｅ ｍｕ ｉ ｌ ｅｏ
ｍａ［］ ｌｏ ，２０ ，９ ： ０ ７２ ４ ． Ｊ ．Ｂｏ ｄ ０ ０ ６ ２ ３ —０ ４
扫 描 呈 中 等 或 明 显 不 均 质 强 化 。本 文 患者 病 灶 向 上 、 内 分 向
别 突 人 筛 窦 和 鼻 腔 ， 眶 内侧 壁 受 压 ， 中 隔 向 左 移 位 。 注 眼 鼻
入 Ｇ ）Ｄ Ｐ Ｉ Ｔ Ａ后 ， 灶 呈 明 显 不 均 质 强 化 。影 像 学 上 要 注 意 ＿ 病
高为 ７ ％， 诊 断 特 异 性 并 非 １ ０ ｌ 。脊 椎 单 发 ５ 但 ０ ＿ ６ ］
骨髓瘤 所致 压缩 骨折 ， 病变 椎体 不呈 哑铃状 改 变 ， 椎 体后缘 骨 质 不 破 坏 ， 者 轻 度 骨 质 破 坏 ， 质 不 后 或 骨
突 ， 组织 肿块 后突 导致椎 管 狭窄 。 软
医 学影 像 学 杂 志 ２ １ ０ ２年 第 ２ ２卷第 ９期 ＪＭｅ ｍａｉｇＶｏ． ２Ｎｏ ９２ １ ｄＩ ｇ １２ ． ０ ２ ｎ
孤立性纤维性肿瘤的超声表现：附10例报告
孤立性纤维性肿瘤的超声表现：附10例报告周盛;齐青;韩红;袁海霞;王文平【摘要】目的：探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的超声表现并分析超声表现与其临床病理学特征的关系。
方法：回顾分析经手术病理证实的10例 SFT 的超声表现，归纳其声像图特征，包括肿瘤位置、大小、形态、内部回声及血供特点等。
结果：SFT 的超声表现多为边界清楚、边缘光滑的低回声或中等回声实质性肿块，腹腔是其最常见的原发部位。
10例肿瘤均血供丰富。
结论：SFT 的超声表现为边界清楚、血供丰富的中低回声实质性肿块，但仍需大规模临床试验加以验证。
%Objective:To investigate the ultrasonic manifestations of solitary fibrous tumor (SFT)in 10 patients and to analyze the correlation between ultrasonic manifestations and clinicalpathology.Methods:Ultrasonic manifestations of SFT,which were confirmed by operation and pathology,in 10 patients,were analyzed retrospectively.Ultrasonic features,such as tumor location,size,morphology,internal echo and vascularity weresummarized.Results:The common ultrasonic manifestations of SFT were well-defined,smooth-contour,solid mass with either low level echo or medium echo.The most common primary site was perito-neal cavity.All the tumors showed high vascularity.Conclusions:The ultrasonic manifestations of SFT in 10 patients were well-defined,highly vascularized solid mass with low to medium echo.However,large scale clinical trial is needed for confirmation.【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2014(000)005【总页数】3页(P575-577)【关键词】孤立性纤维性肿瘤;超声表现;诊断【作者】周盛;齐青;韩红;袁海霞;王文平【作者单位】复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032;复旦大学附属中山医院超声诊断科，上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R445.1孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，目前多认为其起源于胸膜及全身软组织[1]。
孤立性纤维性肿瘤10例临床病理诊断和论文
孤立性纤维性肿瘤10例临床病理诊断和分析[摘要] 目的对孤立性纤维性肿瘤(sft)的临床病理、免疫组化及鉴别诊断进行探讨。
方法采用光镜及免疫组化对10例sft进行研究。
结果发病年龄38-66 岁，平均50.2 岁，发生于身体的9个部位。
临床主要表现为局部肿块及其引起的压迫症状。
主要病理学改变：肿廇直径3-12cm，大部份边界清楚。
镜下：瘤组织由梭形、短梭形、圆形细胞构成，细胞稀疏区和密集区交替分布，薄壁血管较多，细胞间富有粗细不等的胶原纤维。
免疫组化结果：vimentin 阳性率10例,cd99阳性9例，bcl-2阳性9例，cd34阳性7例，s100 0例，ema阳性1例，ki67阳性率2-40%。
结论 sft大部份为良性，诊断主要靠形态学及免疫组织化学，可见于全身多个部位，根治性切除是主要治疗手段。
[关键词] 孤立性纤维性肿瘤；诊断；病理[中图分类号] r73 [文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-01-178-01下面本文通过对10例sft进行组织学观察并结合免疫组化检测sft的形态学及诊断进行探讨。
1 材料与方法收集怀化市第一人民医院2007年10月至2010年9月外科手术切除的孤立性纤维性肿瘤病例10例标本，男性7例，女性3例。
标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，切片（4um）,he染色，光镜观察。
免疫组化染色应用sp法，设阳性及阴性对照。
抗体选用vimentin,cd99，bcl-2，cd34，s100，ema，ki67。
所有抗体及试剂均购自福州迈新生物技术开发公司。
2 结果2.1 临床资料10例sft的发病年龄为38-66岁,平均50.2岁。
其中发生于体表及腹膜后的为无痛渐增包块，发生于膀胱者有尿频尿急症状，发生于胸腔及肺者有咳嗽、咳痰，发生于鼻腔者有鼻塞，流涕症状。
10例sft发生于9 个部位，分别为腹膜后2 例，胸腔，肺，大腿、髂窝、腋窝、肩背部、鼻腔、膀胱各1 例。
甲状腺孤立性纤维性肿瘤1例报道并文献复习
关 键 词 ： 立 性纤 维性 肿 瘤 ； 孤 甲状 腺 肿 瘤
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７６ １
Ｓ ｌ ａ ｙ ｆｂｒ ｕ ｕ ｏ ｆ ｔ ｒ ｉ ｌ ｎ ｏ ｅ ｃ ｓ ｅ ｏ ｔａ ｅ ｉ ｗ ｆｌｔ ｒ ｔ ｒ ｏｉ ｒ ｔ ｉ ｏ ｓ ｔ ｍ ｒ ｏ ｈｙ ｏ ｄ ｇ ａ ｄ： ｎ ａ ｅ ｒ ｐ ｒ ｎｄ ｒ ｖ ｅ ｏ ｉｅ ａ ｕ ｅ
Ｋｅ ｒ ｓ ｓ ｌ ａ ｂ ｏ ｓｔ ｍｏ ；ｔ ｙ ｏｄ ｎ ｏ ｌｓ ｙ ｗｏ ｄ ： ｏｉ ｒ ｆ ｒｕ ｕ ｒ ｈ ｒ ｉ ｅ ｐａ ｍｓ ｔｙ ｉ
孤立性 纤 维性 肿瘤 （ｏ ｔ ｙｆ ｒｕ ｕ ｏ， Ｆ ｓｌａ ｂｏ ｓｔｍ ｒＳ Ｔ） ｉｒ ｉ 最早 被认为是 发生 于胸腔并 且 与胸 膜相关 的 界限清 楚孤立 性肿 瘤 。近年 发 现 ＳＴ 可 发 生 在 躯 体 很 多 Ｆ 非 间皮 性 的 部 位 ， 发 生 于 甲状 腺 的 Ｓ Ｆ极 为 罕 但 Ｐ
Ａ ｓ ａｔＰ ｒｏｅ Ｔ ｕｙｔ １ ｉ ｐｔｏ ｇ ａ ｆ ｔ ｅ ｆ ｏｉｒ ｆ ｒｕ ｍ ｒＳ Ｔ ｏ ｅｔ ｒｉ ｇ ｎ ． ｅ ｏ ｓ Ｏ ｅｃｓ ｂｔ ｓ：ｕ ｐ ｓ ｏｓ ｄ ｅｃｉ ｃ ａ ｌ ｉ ｌｅ ｕ ｓｏ ｓｌａｙｉ ｏｓｔ ｏ（ Ｆ ）ｆｈ ｙｏ ｌ ｄ Ｍ ｔ ｄ ｎ ａｅ ｒ ｔ ｈ ｎｏ ｈｏｃ ａｒ ｔ ｂ ｕ ｔ ｈ ｄ ａ ｈ
织化学观察 ， 并复习相关文献 。结果 性。结论
患者女性 ， 甲状 腺右 叶触及 一肿块 。光镜 下见肿块境 界清楚 ， 于 梭形及 卵圆形的肿瘤
细胞排列成条束状 、 短席纹状 ， 其间含有胶原纤维束 ， 肿瘤细胞 间散 在少量 大小 不一 的滤 泡。肿瘤细胞 Ｃ ３ Ｄ ４和 ｂ１ ｃ２均呈 阳 － 孤立性纤维性肿瘤发生 于甲状腺者较为罕见 ， 并且临床 中其 生物学行为仍然未能确定 ， 有必要长期随访。
孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析
表２ ３ 组 牵拉 反应 、寒 战、 恶心 呕吐 发生 情 况比较
・
论
著 ・４ １ ９
看 出满足 了麻醉平面 的情况下 ，曲氟 和氟芬对 抗都能有效对抗 牵拉疼
痛 。恶心 呕吐发生率 曲氟组和氟芬组 都远低于生 理盐水组 。二者所不 同的是在预防和控 制寒 战方面曲氟组寒战率为０ ，而氟芬组高达４ ０ ％， 和生 理盐水组相 似。 由于 曲马多能对抗氟 哌利多血压 的轻度 下降 ，因 此从表 １ 可看 出曲氟组ＭＡ Ｐ 、Ｈ Ｒ 用 药前后变化小 。可见曲氟对ＭＡ Ｐ 、
【 ６ 】 沈 伯雄 ， 杭燕南． 氟 哌 利多 的药 理 作 用 、 不 良反 应 及 临 床 评价
［ Ｊ 】 ． 国外医学麻醉学与复苏分册， ２ ０ ０ ５ ， ２ ６ （ ６ ） ： ３ ５ ２ － ３ ５ ３ ．
孤 立性 纤维性肿瘤 的临床病理分析
耿 聆
（ 锦 州市 中心 医院病理科 ，辽 宁 锦州 １ ２ １０ ０ ０ ）
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｏｐａ ｔ ｈｏ ｌ ｏｇ ｉ ｃ ａ ｌ Ｓ ｔ ｕｄ ｙ ｏｆ Ｓ ｏｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｆｉ ｂｒ ｏｕｓ Ｔｕｍ ｏ ｒ
Ｇ ＥＮＧ Ｌｉ ｎ ｇ
（ Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， Ｊ ｉ ｎ ｚ ｈ ｏ ｕＣ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ， Ｊ ｉ ｎ ｚ ｈ ｏ ｕ １ ２ １ ０ ０ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
Ｈ Ｒ 几乎 无影响 。
注： 与 『 】 、Ｉ Ｉ Ｉ 组 比 较 ＜０ ． ０ ５ ， ＜Ｏ ． ０ ５； 与 Ｉ、 『 】 比较 ＜０ ． ０ ５
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第二例
• 女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面
隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉
诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集
区和稀疏区； 2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪 组织； 3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构； 4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样； 5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤 6.有些区呈席纹状结构； 7.瘤内见粗大胶原纤维束； 8.可见核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未见坏死及粘液 样变。 • 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤 立性纤维性肿瘤的诊断标准。
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的良性、恶性肿瘤。
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
镜下特点
•
镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样， 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 ，另见粘液样变 ，部分梭形细胞区 富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤 组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。
孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状 •
间质细胞。 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何 部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
组织学分级
• 根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：
1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核 分裂象增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现 不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。
第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor) ，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
免疫组化染色：梭形及卵圆形瘤细胞bcl-2(+)、 CD99(+)、vim(+)、CD34(+)、Actin(+)、Desmin(+)；其它 GFAP(-)、CK19(上皮细胞+、梭形瘤细胞-)、 Ki-67生长活 跃区(+)>80％。支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、 血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血 管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 ： 较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多 核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
附有关文献1篇供参考。Arch Pathol Lab Med 2001；125(3):406409.
总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。 • 2、脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同， 该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位 点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。 • 3、伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构， 可见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间 质粘附性丧失引起）。 • 4、婴儿SFT
腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的 肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。
肉眼观
• 肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例
有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出 血、坏死、囊性变。
经典的镜下特点
• 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区
免疫组化
• 阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义大)。
• 偶有表达：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin
•
阴性表达
：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
特殊类型
• 1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。