脊索瘤的临床表现
脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断
［Ｊ 李 ２
澄． 医学影像临床手册 ［ ． Ｍ］南京： 江苏科学技术 出版社，
２ ０ ２ ０ ７： ．
・
读者 ・ 者 ・ 者 ・ 作 编
关 于 计 量 单 位 等 表 示 方 法 的 说 明
根 据 有 关规 定 ， 们 对 来 稿 中有 关 计 量 、 度 等 表 示 方 法 有 统 一要 求 ， 作 者 参 照执 行 。 我 浓 望 １ 时 间 表 达 ： 文 中时 间的 表 达 ， 前 面 带 有 具 体 数 据 者 应 采 用 ｄ ｈ ｍｉ、， 不 用天 、 时 、 钟 、 。例 ： 、９ｈ ２ ｉ、 正 凡 、、 ｎｓ而 小 分 秒 ３ｄ １ 、０ｍｎ
椎 ７例 ， 颈部 １ 。ＭＲ 表 现 ： 区 、 例 Ｉ 鞍 斜坡 区 、 中颅 凹 底 的脊索 瘤 为不规 则形 实性 肿块 ，病 变边缘 呈分 叶
状 或模糊 不 清 。斜 坡髓 质 的高信 号消 失 ，为异 常 的
从事 Ｃ Ｔ及 ＭＲ 诊断工作。 Ｉ
瘤体代替 ， 斜坡膨隆 ， 侵犯周 围组织明显 ， 瘤周没有
分 别表 现为 头痛 、 颈痛 、 口困难 以及 头痛 、 张 鼻塞 、 视 力下降、 步态 不稳 。 骶尾 部脊 索瘤 临床 表现 为臀 部肿
痛、 大便 困难 。
１３ 方 法 ．
随着 医学 影 像技 术 的不 断提 高 ，特 别 是 Ｃ Ｔ及 磁共 振 成像 （ Ｉ的普及 ， 脊 索瘤 的诊 断更 为准 确 ， ＭＲ ） 使 为
医堂 像
２１ Ｑ ２年 ６月第 １ 卷第 ３ ３ 期
ＪＭＩＪｎ ０２ Ｖ Ｊ ３Ｎ ． Ｐ ，ｕ ｅ １ ． ｏ｜ ０ ２ １ ３
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颅 咽 管 瘤 在 ＴＷＩ Ｔ Ｉ图像 信 号 强 度 变 化 幅度 与 大 ， 强较 少见 ， 常不 引起 骨质 改变 。软骨 瘤 与脊 增 通 索 瘤很 难 鉴别 ，唯一 有 帮助 的 是行 Ｇ — Ｔ Ａ增 强 ＤＤＰ ＭＲ 扫 捕 ， 索瘤 有 中 等 度 增 强 ， 骨 瘤 一般 不 增 Ｉ 脊 软
脊索瘤的发病原因是什么呢？
脊索瘤的发病原因是什么呢？一、概述脊索瘤也是一种先天性的肿瘤。
是一种少见的，慢性的肿瘤。
往往都长在骨子里，而且部位很深。
临床表现就是，嗯，受累的部位不一样。
开始发现就是头疼。
视力障碍。
所以说有不舒服的地方要及时去医院，看医生。
避免有什么毛病进行恶化。
及时的看医生，查出，对症治疗。
那样就不会有什么，大的发展。
这是我的一个建议。
希望大家能采纳。
二、步骤/方法：1、脊索瘤是一种先天性的肿瘤。
发生在蝶枕部的脊索瘤，男性多于女性。
大多都是任何年龄都有。
但是青中年的多见。
位于脊柱的脊索瘤发生于骶尾部最多。
多发于四十岁，到六十岁的男性。
2、脊索瘤的长在部位是骶尾部。
最多见的部位。
它一般多发于五十岁到六十岁的中老年。
其他年龄段的也有，但是很少。
发现激素瘤要及时的注意和治疗。
一定要去选好的医院对症的去治疗。
3、你像手术治疗法。
多数病人能够获得治愈。
有的用中医治疗法。
脊索瘤的治疗，也可以用放射治疗法。
总的来说，一定要选对正确的治疗方法。
这样对你的脊索瘤才会有所帮助一定要谨记呀。
三、注意事项：脊索瘤的患者也要注意，适当的锻炼身体。
保持轻松愉快的心情。
多吃些补充蛋白质的食物。
多吃些富含维生素的水果。
要少食多餐避免，吃得太饱。
注意饮食起居。
不要太过度的劳累。
要好好的休息。
《脊索瘤》精品课件
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概论：
• 脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位
于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨 内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于50～60岁的中老 年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。 其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50％ 在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。 骶尾部肿瘤，常见于40～70岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常 见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现
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C T表现
• 颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病
灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显 示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大， 因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症 状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方 的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时 才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、 边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少 数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水 肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质 结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵 犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中 度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大 时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。
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3
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
骶尾部脊索瘤
向后生长可触及巨大肿块，向前生长可 出现直肠、膀胱刺激症状，如尿失禁、 便秘和坐骨神经痛等。
影像
CT：骶椎下部和尾椎多见，骶尾骨膨胀性破坏， 多位于中线，肿瘤较大时也可偏于一侧，破坏 区边界清楚，内有点片状钙化及残留骨，部分 边缘可伴硬化。肿瘤穿破皮质后形成分叶状软 组织肿块，骶尾部较大的软组织肿块与骨质破 坏不成比例，通常肿块较大密度不均，突向盆 腔，向前推移直肠和膀胱，向后累及盆壁肌肉。 增强后轻中度不均匀强化或边缘强化。
P027418 男 61岁 323599
脊索瘤（骶尾部）
是一种起源于胚胎脊索残留组织的低度 恶性肿瘤。好发于骶尾椎及颅底蝶枕软 骨结合处，少部分在其他椎体，是位于 躯干骨中线的肿瘤。
脊索一般出现在人胚胎发育早期，到胚 胎发育后期逐渐被脊柱所取代，而位于 颅底蝶枕部和骶尾椎的部分脊索组织在 胚胎后期和出生后期仍不能完全消退而 残留下来，故这两个位置为脊索瘤的好 发部位。
面下、发生于骶骨上半部分较多，膨胀 性生长，可见粗大骨嵴，典型呈皂泡样 改变，瘤内无钙化、无硬化边、血供丰 富。
2、软骨肉瘤
好发于髂骨，在骨质破坏区和软组织 肿块内见大量新生骨和环状弧形的软骨 样基质钙化，骨破坏边缘呈花边状或扇 贝样，多无硬化边。
3、神经源性肿瘤
多通过骶孔与骶管相通，偏心性轻度 膨胀性骨质破坏，边缘清晰，有硬化边， 一般不发生钙化，典型呈哑铃状，邻近 骶孔、骶管扩大。
液，动态增强呈缓慢持续性强化
MR：T1呈不均匀等低信号，T2呈明显高信号， 其内并见低信号的纤维分隔，肿瘤内的残留骨、 钙化和血管流空可表现为不规则低信号，瘤内 出血时T1、T2均为高信号，合并坏死囊变时见 更长T1更长T2信号。增强后呈不均匀轻中度强 化，部分病例呈显著强化，动态增强呈缓慢持 续性强化。
骨巨细胞瘤和脊索瘤的临床诊断及治疗
症状：间歇性隐痛，局部肿胀，邻 近关节活动受限。若疼痛由间歇性 变为持续性，常提示恶变可能
肿瘤呈膨胀性生长，可穿破软组织 形成软组织肿块
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线表现：其重要性不逊于病理 典型X线表现
偏心性生长于骨端，皂泡样囊状破坏 四周膨胀，横向扩张为主，最后整个骨端和部分干
细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核 粒。
这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色 阴性，电镜无核粒。
脊索瘤chordoma
临床表现
好发年龄：骶尾部多见于50-60岁，颅底多见于30-60 岁
两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现 症状前，往往已患病5年以上（男性多于女性，男女之 比为2∶1）
最后诊断必须结合临床、X线和病理
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
临床表现
好发年龄：20-40岁的成年人，男性 较多见
好发部位：长管状骨的骨端突出的部 位。在骨骺未闭合前也可发生于干骺 端。股骨下端、胫骨近端和桡骨下端 常见
病变有明显的横向生长的倾向
骨巨细胞瘤 giant cell tumor of bone
X线平片： 肿瘤以溶骨性破坏为主，不见钙化及骨化 骶骨局部破坏及软组织肿块（其内可见钙化斑
块） 位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生
局限性骨质破坏，可使骨质扩张变薄消失 位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持
完整 膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围
脊索瘤chordoma
CT检查：
对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑 块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够 明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
骶骨脊索瘤的影像诊断与鉴别诊断
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ห้องสมุดไป่ตู้ 19
• 发现病灶。 • 溶骨性骨质破坏，稍膨胀。 • 软组织肿块。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
• 20-50岁。 • 骶孔、骶管扩大，骨皮质变薄、吸收。 • 软组织肿块；周围肌肉可萎缩。 • T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号，多囊变(中央、大)；少钙
化。 • 增强：渐进性强化。
脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10
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ü 原发肿瘤病史。 ü 偏心性、溶骨性、虫蚀样骨质破坏。 ü 软组织肿块可明显或不明显。 ü 多位于上位骶椎，TIWI呈低信号，T2WI呈中等偏高信号。 ü 椎间盘不受累（椎间盘回避现象），多椎体受累（跳跃式）。
• 病程较长。 • 可无症状。 • 下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢。 • 下肢无力、便秘、排尿困难。 • 骶尾部肿块；皮肤破溃、瘘管、窦道。
n 脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物。 n 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基
质包绕，当软骨骨化时，脊索突入椎间区，逐渐被水、Ⅱ
型胶原、软骨聚集蛋白聚糖所替代，发展为椎间盘的髓核。
骶骨脊索瘤临床特征与治疗干预
床 的 治 疗 。 目前 治 疗 已经 取 得 了很 大 进Байду номын сангаас展 ， 别 是 在 分 子 靶 特 向治 疗 方 面 ， 综 述 如 下 。 现
度， 或等、 低密度。病灶边界多清晰。肿瘤向后方相应的肌群浸
润 。增强 扫描 轻 度 强 化 ， 无 强 化 。病 灶 内 见 破 坏 残 瘤 骨 及 或 钙化。
张晋煜 ，许 建波 ，马 翔
【 关键词 】 骶骨 ； 脊索瘤 ； 临床特征 ； 治 疗 干 预
中 图分 类 号 ： ７ ８ １ Ｒ ３ ． 文 献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ９— ４ ０ ２０ ） ７— ６ ６— ４ １０ ０ ６ （０ ８ ０ ０ ６ ０
骶骨脊索瘤是 低度恶性 肿瘤 ， 于胚胎脊 索残 余形成 ， 源 有向上皮与问叶双向分化潜 能， 发病率 为 １ １ ， ／ ０万 占脊索瘤 ４ ％左右 ， ５ 恶性 占 １３ 发病 中位年龄 ６ ／， ０岁。１９ ８４年 由 Ｒｂ ｉ—
１ 骶骨 脊索瘤 的 临床 表现
早期常无症状 ， 一般生长发展缓慢 。脊索瘤 如 向后方生
长 ， 局 部 可 见 肿 块 ， 向前 生 长 ， 直 肠 指 检 可 扪 及 肿 块 ， 则 如 则 质硬 固定 于 骶 骨 不 易 推 动 ， 面 光 滑 。 由 于肿 瘤 细 胞 侵 犯 静 表 脉壁 ， 可转 移 到肝 和 肺 ， 时 到 淋 巴结 ， 般 不 发 生 血 液 系 统 有 一 转 移 。骶 尾 部 易 成 巨 大 肿 瘤 。肿 瘤 长 大 压 迫 和 浸 润 周 围组 织 ， 期常 见症 状 是 骶 尾 部 疼 痛 ， 于 疼 痛 是 渐 进性 ， 明 显 初 由 无 特征 ， 常 误诊 ， 延 误 几 个 月 到 几 年 。在 肿 瘤 相 当 大 时 因 故 常 为骶 尾 部 隆 起 压 迫 直 肠 ， 出现 便 秘 。侵 犯 骶 神 经 可 发 生 下 可
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脊索瘤的临床表现
作者：匿名来源：癌症救助网; 时间：2011-4-21 13:55:49
颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。
头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。
颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3年以上。
头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。
头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。
如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。
如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。
展神经受损引起的复视亦多见（60%一90% ）。
多发性脑神经损害和长束损害也较常见。
约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突人鼻咽部引起。
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分为：
( l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。
其中，双侧展神经损坏为其特征。
如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。
因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。
斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润1个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30％的患者可发现肿瘤。
( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表现为以展神经（Ⅵ）受累为主的Ⅲ一Ⅵ对脑神经损害的症状。
( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。
男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。
2 ．另外，ALMefty ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及手术人路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。
( 1 )Ⅰ型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症状。
此型易于全切除，预后较好。
( 2 ）Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2个或2个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。
临床上以此型最多见。
( 3 ) Ⅲ型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2种或2种以上颅底入路才能切除肿瘤。
此型肿瘤手术难度大，疗效较差。