肝血管平滑肌脂肪瘤1例报告并文献复习

肝血管平 滑肌脂肪瘤 （ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｌ ｉ ｐ ｏ ｍａ ， ＨＡＭＬ ） 是 一 种 罕 见 的 间 叶组 织来 源 的 良性 肿 瘤 ， 组 织 学 上 由 不 同 比 例 的平 滑 肌 细胞 、 脂肪细胞 、 增 生的血管组成［ １ ］ 。 由 于 ＨＡＭＬ 发病率低 ， 临床和影 像学表 现 缺乏 特异 性 ， 存 在 较 高 的 误 诊 率， 给 治 疗 措 施 的 选 择 带 来 极 大 困难 。 我 科 于 ２ ０ １ ３年 ３月 ２ １ 日收 治 １ 例 ＨＡＭＬ， 现综 合 文 献 复 习 报 道 如 下 。
ＨＢ Ｖ — Ｄ ＮＡ 测 定 小 于 最 低 检 出 限值 ， ＡＦ Ｐ： １ ． ８ ３ ｇ ／ Ｌ 。 Ｂ超 ：
肝 脏大小 、 形 态正 常 ， 肝脏 左 内叶至右 前 叶探及 一 ７ ． ０ ｃ ｍ× ５ ． ７ ｃ ｍ 欠 规则 团 块 回声 像 ， 边 界清 ， 内 回声 欠 均 匀 ， 部 分 为 稍 强 回声 ， 部 分 为 低 回声 ， 团块 后 方 回声 略强 。Ｃ ＤＦ Ｉ 检 查 显 示： 肝脏 团块 内 探 及 稀 疏 条 状 彩 色 血 流 信 号 ， 色 彩 明亮 。
２ 讨 论
为 了更 好 的 明 确 ＨＡＭＬ 的病 因 、 临床表现 、 诊 断 和治 疗
情况 ， 我们 以“ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍｙ ｏ ｌ ｉ ｐ ｏ ｍａ ” 为 主 题 词 系 统 检 索 Ｍｅ ｄ ｌ ｉ ｎ ｅ 数据 库 ， 参 阅 近 年 发 表 的 文 献 并 结 合 我 院 病 例 进 行
复 习。
１ 临床 资料
患者女 ， ４ ５岁 ， 因“ Ｂ超 检查 发 现 肝 占位 ３ ｄ ” 于２ ０ １ ３ 年 ３ 月２ １日入 院 。既 往 否 认 肝 炎 病 史 ， 无 烟酒 嗜好 ， 未使用 过 口 服 避 孕 药 。查 体 无 特 殊 。辅 查 ： 肝功 能 正 常 ， ＨＢ ｓ Ａｇ （ 一） ，
柯 阳 钟 鉴宏 张志 明 黎 乐群 △ 向邦 德△
（ 广南 宁 ５ ３ ０ ０ ２ １ ）
关 键 词 肝 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 ； 文 献 复 习
中 图分 类号 ： Ｒ ７ ３ ５ ． ７ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ０ ０ ５ — ９ ３ ０ Ｘ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ６ ０ ９ ８ ３ — ０ ２
２ ． １ 病 因和组织来源 ： ＨＡＭＬ病 因 尚不 清 楚 。过 去 ＨＡＭＬ 被 看 做 是 一 种 间 叶组 织来 源 的 错 构 瘤 ， 最 近 有 学 者 认 为 其 本 质 是 一 种 起 源 于 血 管 周 围上 皮 细 胞 的 肿 瘤 ， 这 种 细 胞 具 有 多 向分 化 潜 能 ， 可 向 血 管 平 滑 肌 细 胞 及 上 皮 细 胞 分 化 ］ 。 ２ ． ２ 流 行病 学 特 征及 症 状 、 体征 ： 该病 由 Ｉ ｓ ｈ ａ ｋ ｌ ３ 于 １ ９ ７ ６年 首先报道 ， 近年随影 像 技术 的发展 ， 报 道 有 增 多 趋 势 。 女 性 多见 ， 男 女 比 例 １：２ ． ６ ～３ ． １ ， 平均发病年龄 ４ ２ ． ０ ～４ ３ ． ５ 岁［ ４ － ７ ３ 。多 数 患 者 无 抽 烟 、 酗 酒 等 不 良嗜好 ， 亦 无 肝 恶 性 肿 瘤 家族史Ｅ 。 临床 多 无 明显 症 状 ， 常 在 体 检 或 其 他 疾 病 检 查 时 发现 ； 少 部分 人 自觉 右 上 腹 不 适 。体 检 多 无 阳 性 发 现 ， 偶 有 肿 瘤 巨大 者 可 在 右 上 腹 触 及 肿 块 。 ２ ． ３ 实验室检查及影像学检查 ： 多数患者 乙、 丙 肝 免 疫 学 标 志物 、 肝功能 、 肿 瘤 标 志物 如 ＡＦ Ｐ、 Ｃ Ａ１ ９ － ９ 、 Ｃ Ｅ Ａ 等 在 内的 实 验 室 检 查 均 无 阳性 发 现 。ＨＡ Ｍ Ｌ以单 发 为 主 ， 由于 其 内部 血 管、 平滑肌 、 脂 肪 ３种 组 分 所 占 比例 不 同 ， 故 影 像 学 表 现 多 样， 术 前 极 易 误 诊 。Ｂ 超 可 见 强 回 声 为 主 团 块 ， 规 则 或 不 规 则， 边界清楚 ， 内 部 回声 不 均 ， 脂肪、 平 滑 肌 呈 高 回声 ， 血 管 组 织 呈 低 回声 ， Ｃ Ｄ Ｆ Ｉ 可 见 周 边 及 内 部 点 状 至 条 状 彩 色 血 流 信 号［ １ ］ 。Ｃ Ｔ 检 查 对 于 以 平 滑 肌 为 主 的 ＨＡＭＬ 动 脉 期 呈 不 均 匀强化 ， 静脉 期及 平 衡期 密 度减 低 ， 这 与 肝 细胞 癌 “ 快 进 快 出” 的增强方式相 同， 因此 ， 术 前 易 误 诊 为 肝 细 胞 癌 ； 对 于 以脂 肪 组织 为 主 的 ＨＡ Ｍ Ｌ检 出瘤 内脂 肪 （ ｃ Ｔ值 ％ ２ ０ Ｈｕ ） 是 诊 断 ＨＡ ＭＬ 的特 征 性 征 象 ］ ， 但 也 有 误 诊 为 脂 肪 瘤 或 脂 肪 肉瘤 可 能 ＿ ５ ； 对 于 以血 管 为 主 的 ＨＡ Ｍ Ｌ增 强 早 期 边 缘 强 化 ， 逐 渐 向 病灶 中 央 扩 展 ， 有 时可 见瘤 内粗 大血 管 ， 应 警 惕 误 诊 为血管瘤Ｅ ５ ３ 。Ｍ Ｒ Ｉ 检 查 被 认 为 是 ＨＡＭＬ最 佳 影 像 学 检 查 方
广 西 医 科 报 Ｊ ＯＵＲ ＮＡＬ ＯＦ ＧＵＡＮ ＧＸ Ｉ ＭＥ Ｄ Ｉ Ｃ ＡＬ ＵＮＩ ＶＥ Ｔ Ｙ ２ ０ １ ３ Ｄｅ ｃ ； ３ ０（ ６ ）
Ｉ ＤＩ ｃ ｕ ＥＲＳＩ ＴＹ
・
９ ８３ ・
肝 血 管 平 滑肌 脂 肪 瘤 １ 例 报 告 并 文献 复 习