炎性脱髓鞘病的MRI多样性
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南(2019完整版)
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南（2019完整版）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散，病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者包括：纯运动型（pure motor CIDP）、纯感觉型（pure sensory CIDP）、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric，DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或Lewis-Sumner综合征）、局灶型（focal CIDP）等。
CIDP见于各年龄段，好发于20-60岁，也有儿童发病甚至新生儿发病的报道。
CIDP无性别倾向，男女发病比例相近。
CIDP起病隐匿，症状进展常在8周（或2个月）以上。
但仍有约18%的患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内即达高峰，且对激素治疗敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP，称作急性起病的CIDP （acute onset CIDP，A-CIDP）。
CIDP可分为慢性进展型和缓解复发型。
发病年龄轻的，缓解复发型多见，预后较好；发病年龄大的，慢性进展型多见，预后较差。
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点
《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》要点1.定义和分类：CIDP是一种自身免疫性疾病，以慢性、对称、进行性多发性神经根神经病变为特征。
根据病程特点和表现形式，CIDP可以分为典型CIDP、轻型CIDP和其他变异类型CIDP。
2.临床表现：CIDP的主要临床表现包括对称性运动和感觉障碍、肢体无力、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等。
部分患者还可出现自主神经功能紊乱、疼痛和不稳定性等症状。
3. 诊断依据及评分：CIDP的诊断依据主要包括临床表现、神经电生理检查和腰穿检查。
诊断CIDP时需要排除其他与神经病根病变相关的其他疾病。
CIDP的评分工具主要有Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) 评分和CIDP总体评价量表 (CGBS)。
4.治疗策略：CIDP的治疗主要目标是减轻症状、改善功能和预防残疾。
治疗方案包括使用糖皮质激素、静脉免疫球蛋白（IVIg）、免疫抑制剂和其他辅助治疗措施等。
治疗方案的选择应根据患者的病情和个体差异进行个体化定制。
5.糖皮质激素：口服泼尼松龙是CIDP的常用一线治疗药物，可通过抗炎和免疫调节作用减轻炎症反应，但应注意剂量和疗程的控制。
6.静脉免疫球蛋白：IVIg是CIDP的有效治疗药物，剂量和疗程应根据患者的体重和病情进行个体化调整。
治疗后应定期评估疗效，并据此调整治疗方案。
7.免疫抑制剂：对于糖皮质激素和IVIg治疗无效的CIDP患者，可以考虑应用其他免疫抑制剂，如环孢素、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
8.辅助治疗：CIDP患者还可以选择一些辅助治疗方法，如康复训练、物理治疗、疼痛管理和自主神经功能调节等，以改善功能和生活质量。
此外，指南还详细介绍了CIDP的病程观察、复发与残疾的评估、临床合理用药、治疗安全等方面的内容，以帮助医生更好地进行CIDP的诊断和治疗。
总之，《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南2024》为医生提供了CIDP诊断和治疗的指导，有助于提高CIDP患者的诊疗水平和生活质量。
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。
目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脱髓鞘疾病的影像诊断
一、CT
• 平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室
周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚 或不清楚。
• 多无占位效应，常见脑萎缩表现。 • 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环
状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血 脑屏障功能恢复而不强化。
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平
扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶。
三、诊断、鉴别诊断及比较影像 学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮
层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑 白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发 作的临床特点对鉴别诊断帮助较大。
• MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可
显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的 最好检查方法。
感谢观看
概述
• 病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向
额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是 以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围 的炎细胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和 血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生 和钙化。
概述
• 临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能
不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为 行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮 肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强 直、痴呆。
脱髓鞘疾病的影像诊断
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脱髓鞘疾病的定义及分类
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。
1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。
该病估计患病率为1/100000—9/100000。
该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。
对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。
随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。
二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。
运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。
感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。
DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。
Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。
局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。
急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。
本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
磁共振成像在诊断脱髓鞘疾病的应用
k2
76.87 74.50 77.24 76.61
k3
75.79 93.23 77.10 74.11
R
3.55 34.97 5.60
2.50
表 4 方差分析
方差来源 离差平方和 自由度
方差
A
Hale Waihona Puke 19.8629.93
B
1 837.45
2
918.73
C
74.80
2
37.40
误差( D)
9.40
2
4.70
F 2.11 195.47 7.96
水平 1 2 3
表 2 正交因素水平 A( 溶媒用量) B( 提取次数)
6
1
8
2
10
3
C( 提取时间) 0.5 1.0 1.5
实验号 A
表 3 正交实验方案及结果
B
C
D PNS 含量( mg/g 生药)
1
1
1
1
1
52.50
2
1
2
2
2
75.69
3
1
3
3
3
91.77
4
2
1
2
3
60.50
5
2
2
3
1
77.75
6
2
3
1
2
92.37
7
3
1
3
2
61.77
8
3
2
1
3
70.05
9
3
3
2
1
95.54
K1 219.96 174.77 214.92 225.79 K2 230.62 223.49 231.73 229.83
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佘淑英
刘芳
MS的MRI特点
•部位：大脑半卵圆中心、侧脑室、脑干、小脑、 颈髓及胸髓。
•大小：从几毫米到几厘米不等。
•形态：多表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑 室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位 垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行。 •病灶信号强度：多发等或长 T1 长 T2 信号。
1、炎性假瘤 胶质瘤、淋巴瘤等
鉴别点：脱鞘病急性期多为非闭合性环 形增强，病灶的水肿随病程的延长而减轻。 胶质瘤临床表现较影像轻，病情逐渐加重， 激素治疗效果差。可行立体定向脑活检。
容易误诊的疾病
2、ADEM PML、脑囊虫病、转移瘤等
3、MS
多发性脑梗塞等
CNS炎性脱髓鞘病的
病变多样性
定义
是指以炎性脱髓鞘病变为特征的一组 疾病。
病理：神经纤维脱髓鞘、血管周围炎 性细胞浸润。
包括： 多发性硬化(MS) 急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 肿瘤样脱髓鞘(炎性假瘤)
炎性脱髓鞘病变多样性的可能机制
ADEM
MS
炎性假瘤
脱髓鞘> 胶质增生
脱髓鞘＝ 胶质增生
脱髓鞘< 胶质增生
影像所见的病理生理机制
•水肿：炎性细胞浸润，BBB破坏 •出血坏死：病灶区小血管微血栓形成
•病灶中央长T1长T2信号：脱髓鞘、 组织坏死
•病灶周边强化：BBB破坏
ADEM的MRI特点
•常为白质多发斑片状病灶 •病变大、融合、不对称
•可累及灰质如皮层、基底节、丘脑
•可同时存在强化及不强化病灶
•病灶中心可出现坏死灶
•病变分期：急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿， 增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时 不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等 的混合病灶 。
炎性假瘤的MRI特点
•病灶单发多见，也可多发。 •病灶有占位效应，病灶周围有不同程 度的水肿 •病灶可有环形强化
•病灶中央可有大片坏死及液化
容易误诊的疾病