混合型脂肪肉瘤
脂肪肉瘤的影像表现
高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
纵隔脂肪瘤与脂肪肉瘤影像表现
影像学表现（CT）
后上纵隔见一不规则形低密度影，CT 值大部分为负值，其内可 见有条状分隔，病灶边界较清，向上延伸至锁骨以上层面，增 强扫描未见明显强化，气管受压前移。
影像学表现（CT）
➢ 纵隔脂肪肉瘤：肿瘤密度不均匀，可见肿瘤脂肪 密度影，密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维 性和黏液性组织的混合程度。脂肪含量越多，软 组织含量越少，肿瘤倾向分化越好。分化程度高 的脂肪肉瘤包膜可完整，与周围组织器官界限清 楚；分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分。 脂肪肉瘤可以表现为边缘模糊或向周围浸润性生 长。可能见到间隔的钙化和一定程度的强化。脂 肪肉瘤可以全部为脂肪密度，混杂密度或全部为 软组织密度，所以没有脂肪样密度并不能排除本 病。确诊本病还要依赖组织病理学检查。
病理
影像学表现（X线）
➢ 纵隔脂肪瘤：多位于前纵隔及心膈角区；可见纵 隔增宽或纵隔内肿块，边缘光滑，密度均匀且较 低；病灶周围气管受压移位不明显。
➢ 纵隔脂肪肉瘤：X片无特异性表现，一般显示纵 隔增宽。多见于前纵隔，肿块常较大；边缘锐利 或模糊。
影像学表现（CT）
➢ 纵隔脂肪瘤：边缘光滑，与周围结构分界清楚， 常可见薄且均匀一致的包膜，CT值常在-30HU 以下，多为-100--80HU。增强扫描肿瘤实质无 强化，包膜可轻度强化。
影像学表现（CT）
右后纵隔内可见一较大不规则形异常密度影，内部密度混杂多样，可见多发脂肪成分及钙 化灶，见多发分隔及多囊性病灶。增强后病变部分可见强化，部分未见强化，纵隔内心脏、 血管、支气管及食管可见明显受压推移改变；纵隔、肺门未见肿大淋巴结影，右侧胸腔可 见积液，胸膜未见增厚。
影像学表现（MR）
病理
脂肪组织。
病理
➢ 纵隔脂肪肉瘤：主要成分为未成熟的和成熟的脂 肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。可从高分 化、有包膜的肿瘤，到高度侵袭性、无包膜、浸 润邻近结构的肿瘤。纵隔脂肪肉瘤的病理类型包 括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圆细 胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉 瘤，约占40%～45%；其次是黏液样脂肪肉瘤和 多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕见。
混合型脂肪肉瘤
混合型脂肪肉瘤混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。
ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3脂肪肉瘤，NOS 8850/3流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。
累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。
纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。
临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。
大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。
组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。
但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。
很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。
所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。
遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。
也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。
没有TP53的突变。
软组织肉瘤病理组织分型
软组织肉瘤病理组织分型全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，它可以发生在身体的任何部位，包括肌肉、脂肪、血管、神经和纤维组织等，而软组织肉瘤病理组织分型是对软组织肉瘤进行细分和分类的一种方法。
根据肿瘤的组织学类型、组织来源、细胞形态等因素，可以将软组织肉瘤分为多种不同的类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床实践中，病理组织分型对于软组织肉瘤的诊断、治疗和预后评估具有重要的意义。
软组织肉瘤的病理组织分型可以根据肿瘤的组织学类型进行分类，常见的软组织肉瘤包括纤维肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、间叶肉瘤、神经鞘瘤等。
在这些类型中，最常见的软组织肉瘤是纤维肉瘤和脂肪肉瘤。
纤维肉瘤起源于纤维组织，具有高度侵袭性和转移性，常见于四肢和躯干的深部组织。
脂肪肉瘤则起源于脂肪组织，通常在四肢和躯干的皮下组织中发展，具有较好的预后。
第二篇示例：软组织肉瘤是一种罕见但危害巨大的肿瘤，它源于软组织，呈现出恶性生长和浸润性扩散的特点。
根据组织学和病理学的特征，软组织肉瘤可以分为多种类型，每种类型都有其独特的病理特征和临床表现。
在临床诊断和治疗中，准确地分型软组织肉瘤对于选择最合适的治疗方案和预后评估至关重要。
软组织肉瘤的分型可根据病理组织学的特点进行分类。
下面将介绍几种常见的软组织肉瘤病理组织分型：1. 脂肪瘤（liposarcoma）：脂肪瘤是一种起源于脂肪组织的肿瘤，可发生在全身各个部位，尤其是四肢、躯干和腹腔。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常脂肪细胞，但排列紊乱、异形性增加。
脂肪瘤分为多个亚型，包括纯脂肪瘤、混合型脂肪瘤、回旋脂肪瘤等。
脂肪瘤的预后较好，但高级别的脂肪瘤可能具有一定的侵袭性。
2. 平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）：平滑肌肉瘤是一种起源于平滑肌组织的肿瘤，主要发生在胃肠道、子宫、血管等器官。
其组织学特点是肿瘤细胞类似于正常平滑肌细胞，呈纺锤形或梭形，核分裂像较多。
脂肪肉瘤、滑膜肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
远处转移常见
滑膜肉瘤
X线：软组织肿块，局部骨质 破坏，可见钙化或骨化，呈 斑点状或斑片状，有的形成 不连续骨壳
滑膜肉瘤
CT：等或稍低密度，可坏死囊变/出血，可 见边缘性钙化，增强不均匀明显强化
滑膜肉瘤
➢起源于具有向滑膜组织分化潜能的间叶细胞 ➢85-90%发生于四肢临近大关节的深部软组织，临
近关节而不位于关节内，以髋关节最多见，次为 膝关节、胸锁关节 ➢成人及青少年（15-40岁）多见，男性多见
滑膜肉瘤
➢分为单相型、双相型、低分化型 ➢遗传学具有特异的t（X; 18）（p11.2; q11.2）基
➢ 黏液性脂肪肉瘤：中度恶性，由不同分化阶段的脂肪 母细胞、丛状分支状的毛细血管和黏液样基质组成
病理分型
➢多形性脂肪肉瘤：恶性度高，由形态一致的小圆形或 卵圆形细胞和三种卵圆形脂肪母细胞组成，基本不含 较成熟的脂肪成分, 不含或仅含少量黏液成分, 易发 生坏死
➢ 去分化脂肪肉瘤：恶性度高，分化好的脂肪肉瘤中出 现高度恶性的非脂肪源性肉瘤（恶性纤维组织肿瘤、 平滑肌肉瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等）,两种成分分界 清楚
➢MRI：脂肪信号为主，脂肪成分与软组织肿瘤 成分间分界清楚，分界处呈突然中断征象
去分化脂肪肉瘤
2017-06-12
去分化脂肪肉瘤
鉴别诊断
➢ 畸胎瘤：腹膜后畸胎瘤较少见，成分复杂， CT/MRI可见脂肪、液体成分，脂液平，及线状 或块状钙化
➢ 脂肪瘤：边界清晰，密度均匀，几乎完全由脂 肪组成，常有明显包膜，可见纤细、均匀的间 隔（＜2mm），增强间隔明显强化
➢ 横纹肌肉瘤：由不同程度的横纹肌母细胞构成， 恶性度高，进展迅速，以儿童和青少年多见， 均匀软组织密度，可有液化坏死，钙化少见， 增强实性部分明显强化
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
脂肪肉瘤不能吃什么,脂肪肉瘤的注意事项
脂肪肉瘤不能吃什么，脂肪肉瘤的注意事项文章目录*一、脂肪肉瘤的饮食和注意事项1. 脂肪肉瘤的饮食注意事项2. 脂肪肉瘤的其他注意事项*二、脂肪肉瘤的简介*三、脂肪肉瘤的高发人群和危害脂肪肉瘤的饮食和注意事项1、脂肪肉瘤的饮食注意事项规律饮食、吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。
如果不吃早餐,可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。
每日可喝的牛奶,但全脂奶粉、乳酪等奶制品应尽量避免服用。
食用油每日限用20g,品种:花生油、菜子油、豆油、葵花子油、色拉油、调和油、香油(芝麻油,避免食用:棕榈油、猪(牛羊)油、奶油、鸡(鸭)油和黄油。
蔬菜和新鲜水果不需要加以限制。
不可多吃加工的果汁和加糖果味的饮料。
主食限于每日(肥胖者应酌情减少),并以米、面、杂粮为宜,还可吃些豆类,应避免常吃油豆腐、豆腐泡、素什锦等。
2、脂肪肉瘤的其他注意事项平时生活注意规律饮食、起居,多活动、多锻炼。
平时可服用一些藻酸双脂纳、脂必妥、月见草油丸、绞股蓝总甙、肌苷、三磷酸腺苷等降脂、促进脂肪代谢的药物(注意应在医生指导下用药),或经常饮用山楂茶等,以减少脂肪在体内的堆积。
脂肪肉瘤的简介脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤,也可见于青少年和儿童。
脂肪肉瘤通常体积较大,一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物,最常发生于下肢(如腘窝和大腿内侧)、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部。
在不同部位的发生率主要取决于该肿瘤的亚型,包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤,去分化脂肪肉瘤,黏液样脂肪肉瘤,多形性脂肪肉瘤,混合型脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤的高发人群和危害脂肪肉瘤的高发人群脂肪瘤多见于40～50岁的成年人,多发疾病,但不能说每个人都有。
目前除了平时饮食方面要减少高脂肪食物的摄入之外,也没有很有效的手段抑制脂肪瘤。
少数病人有家族史或生后即有,多数学者认为与炎症刺激致结缔组织变性,组织内纤维小梁的腺管周围脂肪浸润或由于组织的淋巴供应和血液循环发生障碍,导致脂肪组织沉积有关,还有人认为脂肪瘤的发病与脑垂体前叶性腺激素的分泌有关,另外还有人认为本病的发病与先天性发育不良,全身脂肪代谢障碍以及肠营养不良所致,但证据尚不充分。
骨内脂肪肉瘤1例
内侧骨质破坏 ， 转入我院治疗 。查体 ： 左下肢无畸形 ， 运动感 觉未见明显异常， 左侧 股部肌 肉萎缩 ， 左侧 周经较右 侧周经
少 约 ２ｃ 左 胫 骨 近端 内 侧 局 部 隆 起 ， 触 及 一 个 大 小 约 ４ ｍ， 可 ｃ ｍ×３ｃ × ｍ肿 物 ， 硬 ， 动 ， 界 不 清 ， 周 围 组 织 粘 ｍ ３ｃ 质 不 边 与
出血、 坏死 ， 骨皮质破 坏后 ， 可侵入周 围软组织。光镜 下根据
组织结构及瘤细胞形 态 的不 同 ， 可分为 ５型 ： １ 高分化脂 （）
ｃ 距断端 ８ｃ ｍ， ｍ上方 骨内可见一质 软肿物 ４ｃ ３ ｃ ｍ× ｍ×３ ｃ 骨皮 质隆起 ， ｍ， 部分被 破坏 ， 肿物灰 白、 红 ， 灰 临近肿物 骨 质灰红 。镜检 ： 由黏液样脂肪 肉瘤和多形 性脂肪 肉瘤组成 。 部分区域骨小梁间可见黏液样 的基质 ， 丰富的毛细 血管 网， 其 间含有多少不等 的梭形和星形细胞 和脂 肪母 细胞 （ ２～ 图 ４ 。而其他 区域表现为有数量不等的多形性脂肪母细胞 ， ） 混 杂在多形性梭形肿瘤细胞和束状排列与 实验 病 理 学 杂 志
ＪＣｉ Ｅ ｐＰ ｔｏ ２ １ ｐ ；６ ２ ｌ ｘ ａ ｌ ００Ａ ｒ２ （ ） ｎ ｈ
骨 内脂 肪 肉瘤 １例
丁 洋 高 峰 ， 晓萌 ， 玉峰 ， ， 王 赵 王晓梅
病理诊 断 ：左胫骨近端） （ 混合 型脂肪 肉瘤。
关键词： 骨肿瘤 ； 脂肪 肉瘤 ； 病例报道 中图分类号 ： ３ ． Ｒ７ ８ １ 文献标识码 ： Ｂ
２ ０～一 ０Ｈ ， ５ ｕ 有时可出现斑片状钙化。Ｍ Ｉ Ｒ 表现在 Ｔ ｌ加权 图像上 ， 显示 为高低混合信号或不均匀高信号 ， 加权 图像 上原高信号变为低中信号 ， 可出现软组织 的肿块 Ｊ 。由于骨
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混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。
ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。
累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。
纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。
临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。
大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。
组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。
但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。
很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。
所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。
遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。
也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。
没有TP53的突变。