医学影像-脂肪肉瘤一例CT表现

l 病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
l 平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度根据肿瘤 细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
l 大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可 为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨 肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚
l 去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织 肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化， MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号
l 典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于 肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化
l 脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤
l 腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的 33%，在腹膜后肿瘤中居第一位
l 病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤 （myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤 （pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂 肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去 分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。
l 增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等 认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
l 圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
l 多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
l 不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞
l 脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚 型的混合
l 脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即 为恶性
l 发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时 往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 < 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能 引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等
l 影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或 恶性纤维组织细胞瘤难以区分
l 当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪 源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分 化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜 下可看到两种成分的突然转变
l 去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化, 代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高
l 患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出 现腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治 疗，近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起 明显
l 查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻 微压痛
l 腹部彩超示腹部巨大包块
l 病理：脂肪肉瘤！
l 脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分 化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织， 最常见于大腿和腹膜后
l PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶 性度高，更具侵袭性，且术后易复发
l PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂 肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死， 故影像学表现为质地不均的软组织肿块
l CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其 内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、 等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊 需依靠病理组织学检查
l 肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲， 易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性 生长是其特点
l 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄 色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化 近乎成熟的脂肪细胞组成
l CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚， 瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影 及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化
l 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤 （lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪 肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）
l 不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很 大差异，CT 表现也各有特点
l 分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤 为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤
l DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性， 即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤 手术切除后
l 去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可 为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病 例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病
l Coindre 等对25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织 细胞瘤的患者重新进行观察，并行免疫组化和细 胞遗传学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化 良好的脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所 见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去 分化脂肪肉瘤
l 不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞
l 脂肪肉瘤典型表现：为脂肪密度肿块内有软组织 成分，或软组织肿块内含脂肪密度，可以有钙化
l 少数情况下肿瘤中的脂肪肉瘤成分分化极好，与 周围正常脂肪组织不易识别而易导致肿瘤残留
l 硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相似， 区别亦困难，有人认为硬化性成分密度相对均一， 多形性型表现为伴有不规则低密度的不均质肿块， MRI有助于区别
l CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的 云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、 梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关
l 硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主l CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀的 肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含大 量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误诊 为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难