病理学理论指导：去分化脂肪肉瘤
去分化脂肪肉瘤11例临床病理分析
临床与实验病理学杂志 Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ ２０１８ Ｊｕｎꎻ３４(６)
网络出版时间:２０１８ － ６ － ２７ １４:１４ 网络出版地址:ｈｔｔｐ: / / ｋｎｓ. ｃｎｋｉ. ｎｅｔ / ｋｃｍｓ / ｄｅｔａｉｌ / ３４. １０７３. Ｒ. ２０１８０６２７. １４１３. ０２４. ｈｔｍｌ
去分化脂肪肉瘤 １１ 例临床病理分析
谢 晶ꎬ王志华ꎬ丁 敏ꎬ王晓秋ꎬ顾 萍
摘要:目的 探讨去分化脂肪肉瘤( ｄｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏ￣ ｍａꎬ ＤＤＬＰＳ) 的临床病理学特征ꎮ 方法 采用 ＨＥ 染色和免 疫组化法对 １１ 例 ＤＤＬＰＳ 进行临床病理分析并复习相关文 献ꎮ 结果 １１ 例 ＤＤＬＰＳ 均由非典型脂肪瘤样肿瘤 / 高分化 脂肪肉瘤( ａｔｙｐｉｃａｌ ｌｉｐｏｍａｔｏｕｓ ｔｕｍｏｒ / ｗｅｌｌ￣ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒ￣ ｃｏｍａꎬ ＡＬＴ / ＷＤＬＰＳ) 和非脂肪源性肉瘤的去分化成分构成ꎬ 其中 ２ 例伴脂肪源性肉瘤的去分化成分ꎬ形态分别类似于多 形性脂肪肉瘤( ｐｌｅｏｍｏｒｐｈｉｃ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａꎬ ＰＬＰＳ) 和黏液样脂 肪肉瘤( ｍｙｘｏｉｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａꎬ ＭＬＰＳ) ꎮ ＡＬＴ / ＷＤＬＰＳ 可出现三 种亚型形态ꎮ 去分化成分形态多样ꎮ ２ 例因鉴别诊断需要 联合应用 ＭＤＭ２、ＣＤＫ４、ｐ１６ 免疫组化标记ꎬ出现特征性阳 性ꎮ 结论 ＤＤＬＰＳ 由分化性和去分化成分构成ꎬ病理形态 范围广ꎬ当去分化成分占优或出现脂肪源性去分化成分时易 误诊ꎬ必要时需联合 ＭＤＭ２、ＣＤＫ４ 和 ｐ１６ 免疫组化标记以鉴 别多形性未分化肉瘤、ＰＬＰＳ 等ꎮ 关键词:脂肪肉瘤ꎻ去分化ꎻ免疫组织化学ꎻ鉴别诊断 中图分类号:Ｒ ７３８������ ６ 文献标志码:Ａ 文章编号:１００１ － ７３９９(２０１８)０６ － ０６８２ － ０４ ｄｏｉ:１０. １３３１５ / ｊ. ｃｎｋｉ. ｃｊｃｅｐ. ２０１８. ０６. ０２４
脂肪瘤病理报告
脂肪瘤病理报告是一种对患者身体状况进行诊断和评估的重要工具。
通过对脂肪瘤样本的观察和分析，病理医生可以确定肿瘤的性质和发展趋势，为患者的治疗方案提供重要参考。
下面就来详细解读一份典型的。
的第一部分通常是关于病理检查的基本信息。
首先是病例编号，用以识别每个独立的患者个案。
接下来是患者的一般信息，包括年龄、性别、临床症状等。
这些信息有助于病理医生对肿瘤进行更精准的评估。
第二部分是关于样本采集和处理的描述。
会详细描述样本的来源，例如手术切除的肿瘤组织、穿刺活检的细胞样本等。
与此同时，报告还会提到样本的处理过程，例如固定、切片和染色等。
这些步骤对于后续的病理学分析非常重要，可以确保结果的准确性。
接下来是对脂肪瘤组织进行显微镜观察的结果与描述。
病理医生会对组织的形态、结构和细胞特征进行详细描述，例如组织的细胞密度、包涵物的类型和数量等。
通过这些观察，病理医生可以确定该组织是否为脂肪瘤，以及其所属的亚型。
脂肪瘤的病理学亚型有很多，其中最常见的是良性脂肪肿瘤和恶性脂肪肿瘤。
在中，病理医生通常会对其进行鉴别诊断。
良性脂肪瘤的组织结构正常，细胞排列整齐，包涵物为成熟的脂肪细胞。
而恶性脂肪肿瘤则具有不正常的细胞排列和增生，可能伴有异型细胞和核分裂等异常现象。
此外，还会对肿瘤的分级进行评估。
分级主要是根据肿瘤的细胞异型性、增生活跃程度和核分裂等指标进行划分。
较低的分级意味着肿瘤的恶性程度较低，更为良性；而较高的分级则表示肿瘤的恶性程度较高，潜在的危险性更大。
这些信息对临床医生而言非常重要，能够决定患者后续的治疗和预后。
最后，会总结以上观察结果，并提供病理诊断和建议。
报告会明确指出该组织为脂肪瘤，同时提供有关肿瘤性质、亚型和分级的信息。
根据这些结果，临床医生可以制定针对患者的个性化治疗方案，提供更精准有效的治疗手段，并做出更准确的预后评估。
总之，为医疗团队提供了重要的诊断和病理学信息。
通过对组织的显微镜观察和分析，病理医生能够对脂肪瘤的性质、亚型和分级进行准确判断。
去分化脂肪肉瘤的病理学研究进展
肉瘤的的概念、发病情况、细胞和分子遗传学特征、病理学特
征以及病理诊断与鉴别诊断方面的新进展作了综合介绍，有
助于提高对去分化脂肪肉瘤的认识及病理诊断水平。
关键词：软组织肿瘤；去分化脂肪肉瘤；鉴别诊断
中图分类号：Ｒ ７３８．６
文献标识码：Ａ
文章编号：１００ｌ一７３９９（２０１０）０１—００９７—０４
脂肪肉瘤（１ｉｐｏｓａｒｅｏｍａ）是最常见的恶性软组织肿瘤，其 形态学范围宽广，这反映了肿瘤分化程度及生物学行为的差 异。目前已公认，根据组织学形态及临床生物学行为，可将 脂肪肉瘤分为３类：（１）低度恶性肿瘤（１０ｗ－ｇｒａｄｅ ｔｕｍｏｕｒｓ）， 包括高分化脂肪肉瘤（ｗｅｌｌ－ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａ， ＷＤＬＳ）、不典型脂肪瘤性肿瘤（Ａｔｙｐｉｃａｌ ｌｉｐｏｍａｔｏｕｓ ｔｕｍｏｒ， ＡＬＴ）和黏液样脂肪肉瘤；（２）中度恶性肿瘤（ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ ｇｒａｄｅ ｔｕｒｎｏｕｔｓ），包括低度恶性去分化脂肪肉瘤（ｄｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉ－ ａｔｅｄ ｌｉｐｏｓａｒｃｏｍａ，ＤＤＬＳ）、富于细胞性不典型脂肪瘤性肿瘤
腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT特征
发 伴高 分化脂 肪 肉瘤 １ 例； Ｃ Ｔ平 扫均 表现 为软 组织 肿 块 中存 在 明确脂 肪成 分 ， 二 者 分界 清楚 ， 脂 肪 含量 不 一 ， 但
均 较少 且位 于肿块 周 边 区域 。 增 强 扫描 肿瘤 实质 成分 动脉期 呈轻 至 中度强 化 ， 静脉 期呈 渐进 性强 化 。 其中 １ 例 于 术 后 ７个 月复 发 ， 再 次手 术后 １ ． ５个 月再 次 复 发 ， １例于 术后 ２个月 复 发 ， １ 例 术 后 １个 月 随访 未见 复 发 。 结 论 腹 膜后 去分 化脂 肪 肉瘤 的 Ｃ Ｔ特 征有 助于 活体诊 断 和临 床治疗 方 案 的选 择 。 ｆ 关键 词】脂肪 肉瘤 ； 去 分化 ； 体 层摄 影术 ； ｘ 线计 算机
Ｍ ｅ ｔ ｈ ｏ ｄｓ Ｃｏ ｍｐ ａ ｒ ｉ ｎ ｇ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ０ １ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ｙ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｄ ｅ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｉ ｐ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｗｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ． Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ａｍｏ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｄ ｅ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｌ ｉ ｐ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ａ ｔ ｆ ｅ ｒ ｐ ｅ ｉｔ ｒ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ，ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｗｅ ｒ ｅ ２ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｓ ｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ １ ｃ ａ ｓ ｅ ｏ ｆ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ｄ ｅ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｌ ｉ ｐ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ｗｉ ｔ ｈ ｗｅ ｌ ｌ ｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｌ ｉ ｐ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ．Ｃ Ｔ ｐ ｌ ａ ｉ ｎ ｓ ｃ ａ ｎ ｗａ ｓ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｚ ｅ ｄ ｂ ｙ ｄ ｉ ｓ ｔ ｉ ｎ ｃ ｔ ｆ ａ ｔ ｃ ｏ ｍｐ ｏ ｎ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ｓ ｏ ｔ ｆ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ，ｂ ｏ ｕ ｎ ｄ ａ ｙ ｒ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ｌ ｙ ，ｂ ｕ ｔ ｗｉ ｔ ｈ ｖ ａ ｉ ｒ ｅ ｓ ｆ ａ ｔ ｃ ｏ ｎ ｔ ｅ ｎ ｔ ， ｌ ｏ ｃ ａ ｔ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｌ ｕ ｍｐ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ｅ ｉ ｒ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ ａ ｒ ｅ ａ ｓ ． Ｔ ｈ ｅ ｓ ｏ ｔ ｆ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ｍｉ ｌ ｄ ａ ｎ ｄ ｍｏ ｄ ｅ ｒ ａ ｔ ｅ ｅ ｎ ｈ ａ ｎ ｃ ｅ ｄ ｉ ｎ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｅ ｎ ｈ ａ ｎ ｃ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ，ｇ ｒ ａ ｄ ｕ ａ ｌ ａ ｇ ｇ ｒ ａ ｎ ｄ ｉ ｚ ｅ ｍｅ ｎ ｔ ｉ ｎ ｖ ｅ ｎ ｏ ｕ ｓ ｐ ｈ ａ ｓ ｅ ．１ ｃ ａ ｓ ｅ ｗｉ ｔ ｈ ｒ ｅ ｅ ｕ ｒ ｒ ｅ ｎ ｅ ｅ ａ ｔ ｆ ｅ ｒ ７ ｍｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ａ ｎ ｄ
去分化脂肪肉瘤的病理学研究进展
中 图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ ７ ８６ 文 献标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １ ７ ９ （０ ０ ０ —０９ ０ １０ — ３复 发 ， ０ Ｌ 即复发瘤发生去 分化 （ 复发性
脂 肪 肉 瘤 （ｉｏａ ｏ ａ 是 最 常 见 的 恶 性 软 组 织 肿 瘤 ， １ ｓｒ ｍ ） ｐ ｃ 其 形 态 学 范 围 宽 广 ， 反 映 了肿 瘤 分 化 程 度及 生 物 学 行 为 的差 这 异 。 目前 已公 认 ， 据 组 织 学 形 态 及 临 床 生 物 学 行 为 ， 将 根 可
ＤＬ Ｄ Ｓ是 新 生 的 ， 原 发 瘤 随 着 病 程 的 延 长 而 发 生 去 分 化 即 （ 发 性 肿 瘤 ） 称 新 生 性 去 分 化 （ ｅｎｖ ｅ ｉｅｅｔｔ ｎ ； 原 ， ｄ ｏｏｄｄｆ ｒ ｉ ｉ ） ｎ ａｏ
征以及病理诊断与鉴别诊断方 面的新进展作 了综 合介绍 ， 有 助于提高对去分化脂肪 肉瘤 的认识及病理诊 断水平 。
摘要： 脂肪 肉瘤是最常 见的恶性 软组织肿 瘤 ， 其形 态学 范 围
宽 广 ， 分 为 多 种 组 织 学 亚 型 ， 中 在 形 态 学 和 生 物 学 上 最 可 其
的非脂肪源性 肉瘤 ， 低级别的非脂 肪源性成分 约 占 １％Ｅ 。 ０ ２ ］
令人迷惑 的是去分化脂肪 肉瘤 ， 它们在形态学上 与多种不 同 的肿瘤极为相似 ， 常造成病理诊断 困难 。该文对去分 化脂 肪
隔 ＇ 、 ］ 肝 、 肠 系 膜 、 肠 系 膜 肺 、 小 结 和 腹 膜
Ａ ） 和黏液 样 脂 肪 肉瘤 ； ２ 中 度 恶 性 肿 瘤 （ｎｅｍ ｄａ （） ｉｔ ｅｉｔ ｒ ｅ
高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的检测及其临床意义
·论 著·高分化及去分化脂肪肉瘤MDM2的检测及其临床意义邹 珏,范钦和,蔡 勇,宋国新(南京医科大学第一附属医院病理科,南京 210029)[摘要] 目的 研究高分化及去分化脂肪肉瘤石蜡包埋组织中M DM2基因和蛋白表达的可行性及临床意义。
方法 收集17例高分化及去分化脂肪肉瘤,对照组肿瘤标本18倒,均为甲醛固定石蜡包埋组织,M DM2基因检测用反转录聚合酶链反应(RT2PCR)法,以看家基因β2actin为内参照。
蛋白检测用免疫组化EnVision二步法。
结果 用RT2PCR法检测的10例高分化及去分化脂肪肉瘤均有M DM2基因表达,而对照组肿瘤标本只检测到β2actin基因,未检测到M DM2基因。
17例高分化及去分化脂肪肉瘤M DM2蛋白表达率显著高于18例对照组肿瘤标本(P<0105)。
结论 在高分化和去分化脂肪肉瘤石蜡包埋组织中,RT2PCR法检测M DM2基因和免疫组化法检测M DM2蛋白可行,且两者结果对其诊断和鉴别诊断有意义。
[关键词] 脂肪肉瘤; M DM2; 反转录聚合酶链反应; 免疫组化; 鉴别诊断[中图分类号] R73816 [文献标识码] A [文章编号]1007-8096(2007)03-0168-04Detection of MDM2gene and protein in w ell2differentiated and dedifferentiated liposarcom a and its clinical significanceZH OU Jue,FAN Qin2he,C AI Y onɡ,et al.(Department of Pathology,the First A ffiliated H ospital,NɑnjinɡMedical University,Nɑnjinɡ210029,China)Abstract: Objective T o assess the feasibility and significance of detecting M DM2gene and protein in paraffin2embedded tissues of well2differentiated liposarcoma(W D LPS)and dedifferentiated liposarcoma(DD LPS). Methods Seventeen formalin2 fixed and paraffin2embedded(FFPE)samples of W D LPSΠDD LPS were retrieved from archives and consultation materials,together with eighteen cases of controlled tum or.M DM2gene were detected by reverse transcription polymerase chain reaction(RT2PCR) and home2keeping geneβ2actin was used to detect the quality of mRNA.The proteins were detected by immunohischemistry of EnVision method. R esults T en W D LPSΠDD LPS samples were detected by RT2PCR and M DM2gene expression was detected in all the tum ors,as comparied withβ2actin mRNA.The positive rate of M DM2protein expressed in seventeen W D LPSΠDD LPS was significantly higher than that of eighteen controlled tum ors(P<0105). Conclusions RT2PCR for the detection of M DM2gene and immunohistochemistry for M DM2protein are feasible methods in FFPE tissues of W D LPSΠDD LPS.The results are meaning ful in diagnosis and differential diagnosis of the tum ors.K ey w ords:Liposarcoma;M DM2;RT2PCR;Immunohistochemistry;Differential diagnosis 脂肪肉瘤根据其分子学特点可分为三大类:高分化脂肪肉瘤(well2differentiated liposarcoma, W D LPS)Π去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DD LPS)、黏液Π圆细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
病理学理论指导：脂肪瘤
脂肪瘤是由成熟白色脂肪细胞组成的良性肿瘤，是成人中最常见的软组织间叶性肿瘤。
ICD-O编码 8850/0流行病学普通脂肪瘤发生于很宽的年龄范围，但在40-60岁之间最常见，常见于较胖的病人[601].儿童脂肪瘤较少见。
大约5%的病人有多发性脂肪瘤。
累及部位普通脂肪瘤可以发生于皮下组织（表浅脂肪瘤）或深部软组织（深部脂肪瘤），甚至可以发生在骨表面（皮质旁脂肪瘤，parosteal lipoma）。
深部脂肪瘤可以发生于骨骼肌纤维之内或之间，分别称为肌内脂肪瘤（intramuscular lipoma）和肌间脂肪瘤（intermuscular lipoma）。
肌内脂肪瘤发生于中老年，可以累及躯干、头颈和上下肢的骨骼肌。
肌间脂肪瘤最常发生于前腹壁的肌肉之间，与肌内脂肪瘤的发病年龄相似。
所谓的树脂状脂肪瘤（lipoma arborescens）（绒毛状脂肪瘤样滑膜增生）的特征是脂肪浸润滑膜下结缔组织，可能是反应性增生。
临床特征脂肪瘤通常是无痛性软组织包块，较大时压迫周围神经可能会引起疼痛。
表浅脂肪瘤（<5cm）一般没有深部脂肪瘤大（>5cm）。
树脂状脂肪瘤常见于成人，症状是受累关节逐渐肿胀。
影像学显示脂肪瘤是同质性软组织包块，与皮下组织密度相同，经证实是脂肪浸润。
可以见到细纤维条索，但没有在非典型脂肪瘤中多见。
肌内脂肪瘤界限比较清楚，而树脂状脂肪瘤弥漫浸润滑膜。
病原学未知，脂肪瘤在较胖的人中多见。
大体检查大体上脂肪瘤边界清楚，切面黄色油脂样。
不同类型之间外观基本相同。
在骨脂肪瘤中（osteolipoma）可见到骨质，软骨脂肪瘤（chondrolipoma）中可见到灰色反光结节。
肌内脂肪瘤和肌间脂肪瘤除有肌肉附着在肿瘤表面外没有其他特殊外观。
在树脂状脂肪瘤中，全部滑膜呈结节状或乳头状外观，切面黄色。
组织病理学普通脂肪瘤由成熟脂肪小叶组成。
肿瘤细胞与周围脂肪组织基本相同，在大小和形状上有轻微差别。
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定义
恶性脂肪组织肿瘤，主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况，通常直径至少是几个厘米。
ICD-O编码 8858/3
流行病学
去分化发生于10%的各种亚型高分化脂肪肉瘤（WD），深部组织中的病变（尤其是腹膜后）去分化率明显高于四肢的病变。
这种情况的发生可能是随时间延长而逐渐增多。
去分化脂肪肉瘤发生的人群与WD脂肪肉瘤相同（见35页）。
本病发病没有性别倾向，大约90%的去分化脂肪肉瘤是从头发生，10%的病例发生于复发部位[678， 2242].
累及部位
腹膜后是最常见的部位，与四肢软组织的病例之比超过3：1.其它部位包括精索，头颈和躯干更少见。
发生于皮下组织的非常罕见。
临床特征
去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块，可以是偶然发现（尤其是腹膜后）。
在四肢长期存在的肿物最近体积增大通常提示去分化。
放射影像检查显示脂肪组织和实性非脂肪组织共存，在腹膜后可能是不连续的病灶。
大体检查
去分化脂肪肉瘤通常是较大的多结节状黄色包块，包含稀疏的实性灰褐色非脂肪瘤（去分化）区域。
去分化区域经常有坏死。
脂肪瘤区域与去分化区域逐渐移行。
组织病理学
去分化脂肪肉瘤的组织学标志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的转化的表现，这些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度恶性的。
去分化的成分多少不一但用肉眼可以辨认。
显微镜下局灶性去分化的预后意义还不明确。
转化通常是突然发生的，但在某些病例是逐渐发生的，低度恶性和高度恶性区域混杂在一起。
去分化的区域组织学形态多变，但最常见的是与未分类恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤相似的形态，以及接近高度恶性粘液纤维肉瘤的形态。
尽管早先的去分化概念是以高度恶性的形态来定义的，但低度恶性的概念越来越多地被人们所认识。
低度恶性去分化以出现具有轻度核异型的一致性纤维母细胞性梭形细胞为特征，经常排列成束状，细胞形态介于硬化型WD和高度恶性区域的细胞形态之间。
低度恶性去分化脂肪肉瘤不应该与梭形细胞WD脂肪肉瘤混淆，因为后者肯定是脂肪源性的（包含不典型的脂肪细胞或脂肪母细胞），而低度恶性和高度恶性的去分化区域通常是非脂肪源性的。
去分化脂肪肉瘤有5-10%的病例呈现异源性分化，这并不影响临床预后。
大部分分化方向是肌源性和骨/软骨肉瘤样，也有血管肉瘤样成分的报道。
最近有报道呈罕见的神经样或脑膜上皮样漩涡状分化。
这种情况通常与骨化相关。
去分化脂肪肉瘤与其他高度恶性多形性肉瘤相比在临床上进展缓慢。
由于高分化的组分可能被忽略，仔细广泛取材是必需的，尤其是腹膜后的大肿瘤。
另外，需要注意的是去分化脂肪肉瘤局部复发后可能表现为全部肿瘤都是高分化的。
免疫表型
免疫组化在识别多种分化和排除其他类型肿瘤中有很重要的作用。
遗传学
细胞遗传学
与ALT/WD脂肪肉瘤相似，去分化脂肪肉瘤经常有环状或巨大标志染色体。
然而核型分析
的病例数太少还无法指出高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤之间的差别。
去分化脂肪肉瘤的特性可能是有多个异常克隆的存在，其中一个或多个克隆具有多余的环状或巨大染色体。
分子细胞遗传学
比较基因组杂交和荧光原位杂交分析发现在12q13-21区和其他相关区域有扩增，与WD 脂肪肉瘤相似。
Southern杂交发现在5例腹膜后去分化脂肪肉瘤中全部有MDM2的扩增，而在4例非腹膜后病例中都没有MDM2的扩增。
这4例非腹膜后病例中发现有TP53的突变，而在另一组研究中，14例去分化脂肪肉瘤中大部分表达MDM2，只在1例的去分化组分中检测到TP53突变。
预后因素
40%的去分化脂肪肉瘤病例有局部复发倾向。
然而，如果随访10-20年几乎所有的腹膜后病例都有局部复发。
在15-20%的病例中有远处转移，随访5年的死亡率在28-30%之间，无疑这个数字在10-20年后肯定会高很多。
最重要的预后因素是解剖部位，腹膜后的病例预后最差。
去分化区域的多少似乎不能预测预后。
有趣的是，尽管去分化脂肪肉瘤形态上高度恶性，但临床行为没有其他类型的高度恶性多形性肉瘤侵袭性强，这种差别的机制还不清楚。
在大部分去分化脂肪肉瘤中没有复杂的核型改变和TP53的突变（在高度恶性多形性肉瘤中会出现程度不等的变化）可以部分地解释形态学与预后不相符的原因。