多形性脂肪肉瘤
脂肪肉瘤的影像表现
高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
病理学 (27)
测试结果试卷查看——临床病理学在2011-6-11 0：38：40的测验返回主页剩余时间：1：29：521。
单项选择题1。
肿瘤性增生的主要特点是（）2。
慢性阻塞性肺病常见于（)3. 子宫颈糜烂病变处柱状上皮取代鳞状上皮的过程称为4。
小脑急性脓肿最常发生的脑疝是（）5. 子宫内膜癌多发生在____的妇女：6. 基底细胞癌的病理诊断主要需与哪种疾病鉴别诊断7。
白细胞渗出(）8. 关于肾细胞癌下列哪项描述是正确的（）9。
发生液化性坏死基本条件应包括（）10. 无功能性垂体腺瘤与下列哪个诊断同义11。
高血压心脏向心性肥大下述描述中，哪一项是错误的(）12。
上皮均排列成乳头状，以纤维组织和血管为轴心,见于13。
下列关于肾细胞癌的主要特点正确的是()14. 淀粉样变易发生于（）15。
临床上称为开放性肺结核的是（）16。
淤血时扩张充盈的血管主要是(）17. 关于子宫平滑肌肉瘤的诊断，核分裂象需大于或等于:18. 日本血吸虫成虫可引起(）19. 乳腺癌最常见的类型是20。
不属于凝固性坏死的病变是（）21。
下列哪项不是静脉性充血的原因（）22。
流行性脑脊髓膜炎是(）23. 不符合痛风特点的是24。
毛细血管内增生肾小球肾炎的肉眼变化主要呈现25。
膜性肾病银染色的特点为26。
创伤愈合后过程中2～3日后伤口收缩的主要原因是（）27。
急性弥漫性增生性肾小球肾炎和急性肾盂肾炎患者,尿液检查最大的不同是(）28. 胃癌癌细胞主要来源于胃腺的（）29. 垂体性侏儒症的特征是（）30。
葡萄球菌（）31. 流行性乙型脑炎的传播途径（）32. 脑积水是33. 不符合硅肺各期的病变特点的是34. 关于慢性淋巴细胞性白血病的淋巴结,下列哪一项是不正确的?35. 皮肤Paget病的主要特点：36。
泡沫细胞见于;37. 羊水栓塞是指羊水阻塞的过程（）38。
关于败血症，以下哪项不准确（）39. 粥瘤所不具备的成分是40. 活动性胃溃疡底部镜下所见，下列哪项除外？41。
伴有高分化和多形性特征的脂肪肉瘤12例临床病理分析
多形 性 脂 肪 肉瘤 是 一 种 含 有 多 形 性 脂 肪 母 细 胞 的 未 分
化多形性 肉瘤 ， 是脂 肪 肉瘤最 少见 的一种亚 型 ， 约 占脂 肪 大 肉瘤 的 ５ ～１ ％。多形 性脂肪 肉瘤 被认 为与脂 肪 肉瘤 的 ％ ５ 其它类型无关联 ， 因为多形性脂肪 肉瘤并不是 由低级别前 驱 病变 （ 高分化脂肪 肉瘤 ） 如 转变而来 的 ， 几乎 总是原发 性 的。 可是 ， 作者观察到有些罕见的多形性脂肪肉瘤与高分化脂肪
性 脂 肪 肉瘤 的一 种 亚 型 。
肉瘤有关 ， 并对其进一步研究 以期明确它们的临床病理特征 及它们和其它类型脂肪 肉瘤 的关联 性。病例来 源 于作 者会
ｃｅ ｓ ｓ ｔ ｍｏｉ ｅ ｉ ｉ ｎｄ ｉ ｈ ｂ ｔ ｐ ｐ ｏ ｉ ｎ ｐ ｎ ｒ ａｉ ｄ ｎ — ｒ ａ ｅ ｕ ｒｇ ｎ ｃ ｔ ａ ｎ ｉ ｉ ａ ｏ ｔｓｓ ｉ ａ ｃ ｅ ｔｃ ａ ｅ ｏ ｙ ｓ
能成 为估 价涎腺 恶性 肿瘤 的重 要依 据 。 本文 结果 显示 Ｃ ９阳性 率与 ＨＳ２ 相关 ， Ｄ Ｐ７正 而 且 恶性肿 瘤 中 Ｈ Ｐ ７的表达 在 转移 组 有 降低 趋 势 ， Ｓ２ 说 明 Ｈ Ｐ７的表达 缺 失还 可能 与 Ｃ ９协 同参 与肿 Ｓ２ Ｄ 瘤细胞 的浸 润 和 转 移 ， 响涎 腺 恶 性 肿 瘤 的 进 程 。 影
ｈ ａ ｈ ｃ ｒ ｔ ｉ ７ ｒｐ ｅ ｓ ｓ ｇ ｏ ｈ ｏ ｅ ａｏ ｅ ｕ ａ ａ ｃｎ ｍａ ｅ ｔｓ ｏ ｋ ｐ ｅ ｎ ２ ｅ ｒ ｓ ｅ ｒｗ ｆｈ ｐ ｔｃ ｎ ｌｒ ｃ ｒ ｉ ｏ ｏ ｔ
作 用 于涎腺 肿瘤 的进展 过程 。
参考 文献 ：
ｒ ｑ ａ ｏ ｓｃｌ ｃｒｉｏ ａ Ｊ ．Ｏ ａ Ｏ ｃｌ ００，６（ ） １６ ｌ ａ ｓｕｍ ｕ ｅ ａｃｎｍ ［ ］ ｒ ｎ ｏ，２ １ ４ ３ ：６ ｌ ｌ
脂肪肉瘤临床诊疗指南
脂肪肉瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】可分为黏液脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤。
3 【临床表现】
3.1 黏液脂肪肉瘤多见于年轻成年人，好发于躯
干及肢体近侧深部，为无痛
性肿块，一般包膜完整，与周围组织界限较明确。
切面呈黄色、灰白色。
镜下见
星状黏液细胞与毛细血管组成联合网状。
3.2 多形性脂肪肉瘤 50岁左右发病最多，四肢特
别是大腿、臀部、上臂
部好发。
一般为单发，起初多为无痛性、硬而固定的肿块，直径3～lOcm多见。
肿瘤常为结节状或分叶状，肿瘤周围有丰富的血管，
水肿并由于炎性变硬。
切面
可见出血、坏死，呈未分化表现。
4 【诊断】根据病史、临床表现及病理学检查可确定
诊断。
5 【治疗】手术治疗是脂肪肉瘤治疗的第一选择，局
部广泛切除是减少复
发、转移的有效措施。
结合放疗，可防止复发，提高生存率。
WHO(2020)软组织肿瘤分类
·ＷＨＯ肿瘤分类·ＷＨＯ（２０２０）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤 良性 脂肪瘤 脂肪瘤，ＮＯＳ８８５０／０ 肌脂肪瘤８８５６／０ 软骨脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｉｐｏｍａ） 脂肪瘤病８８５０／０ 弥漫性脂肪瘤病 多发对称性脂肪瘤病 盆腔脂肪瘤病 类固醇性脂肪瘤病 ＨＩＶ脂肪营养不良 神经脂肪瘤病８８５０／０ 脂肪母细胞瘤病 局限性（脂肪母细胞瘤）８８８１／０ 弥漫性（脂肪母细胞瘤病） 血管脂肪瘤，ＮＯＳ８８６１／０ 富于细胞性血管脂肪瘤 肌脂肪瘤８８９０／０ 软骨样脂肪瘤（Ｃｈｏｎｄｒｏｌｄｌｉｐｏｍａ）８８６２／０ 梭形细胞脂肪瘤８８５７／０ 非典型梭形细胞／多形性脂肪瘤样肿瘤８８５７／０ 冬眠瘤８８８０／０ 中间性（局部侵袭型） 非典型脂肪瘤样肿瘤８８５０／１ 恶性 脂肪肉瘤，高分化，ＮＯＳ（高分化脂肪肉瘤，ＮＯＳ）８８５１／３ 脂肪瘤样脂肪肉瘤８８５１／３ 炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）８８５１／３ 硬化性脂肪肉瘤８８５１／３ 去分化脂肪肉瘤８８５８／３ 黏液样脂肪肉瘤８８５２／３ 多形性脂肪肉瘤８８５４／３ 上皮样脂肪肉瘤 黏液样多形性脂肪肉瘤８８５９／３ 纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤 良性 结节性筋膜炎８８２８／０ 血管内筋膜炎８８２８／０ 头颅筋膜炎 增生性筋膜炎８８２８／０ 增生性肌炎 骨化性肌炎和指／趾纤维骨性假瘤 缺血性筋膜炎 弹力纤维瘤８８２０／０ 婴儿型纤维性错构瘤８９９２／０ 颈纤维瘤病 幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病） 包涵体性纤维瘤病 腱鞘纤维瘤８８１３／０ 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）８８１０／０ 肌纤维母细胞瘤８８２５／０ 钙化性腱膜纤维瘤８８１６／０ ＥＷＳＲ１ ＳＭＡＤ３阳性纤维母细胞性肿瘤 血管肌纤维母细胞瘤８８２６／０ 富于细胞性血管纤维瘤９１６０／０ 血管纤维瘤，ＮＯＳ 项型纤维瘤８８１０／０ 肢端纤维黏液瘤８８１１／０ Ｇａｒｄｎｅｒ纤维瘤（加德纳纤维瘤）８８１０／０ 中间性（局部侵袭型） 孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／０ 掌／跖纤维瘤病８８１３／１ 韧带样瘤型纤维瘤病８８２１／１ 腹壁外纤维瘤病８８２１／１ 腹壁纤维瘤病８８２２／１ 脂肪纤维瘤病８８５１／１ 巨细胞纤维母细胞瘤８８３４／１ 中间性（偶有转移型） 皮肤隆突性纤维肉瘤，ＮＯＳ（隆突性皮肤纤维肉瘤，ＮＯＳ）８８３２／１ 皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）８８３２／３ 黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤） 色素性皮肤隆突性纤维肉瘤８８３３／１ 隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化 斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤） 孤立性纤维性肿瘤，ＮＯＳ８８１５／１ 脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤 富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤 炎性肌纤维母细胞瘤８８２５／１ 上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤 肌纤维母细胞肉瘤８８２５／３ 浅表性ＣＤ３４阳性纤维母细胞性肿瘤８８１０／１ 黏液炎性纤维母细胞性肉瘤８８１１／１ 婴儿型纤维肉瘤８８１４／３ 恶性 孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）８８１５／３ 纤维肉瘤，ＮＯＳ８８１０／３ 黏液纤维肉瘤８８１１／３·２３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 上皮样黏液纤维肉瘤 低度恶性纤维黏液样肉瘤８８４０／３ 硬化性上皮样纤维肉瘤８８４０／３ 所谓的纤维组织细胞性肿瘤 腱鞘滑膜巨细胞瘤，ＮＯＳ／局限性 局限型９２５２／０ 弥漫型９２５２／１ 深部纤维组织细胞瘤８８３１／０ 中间性（偶有转移型） 丛状纤维组织细胞瘤８８３５／１ 软组织巨细胞瘤，ＮＯＳ９２５１／１ 恶性 恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤９２５２／３脉管肿瘤 良性 血管瘤，ＮＯＳ９１２０／０ 肌内血管瘤９１３２／０ 动静脉性血管瘤９１２３／０ 静脉性血管瘤９１２２／０ 上皮样血管瘤 富于细胞型上皮样血管瘤９１２５／０ 非典型性上皮样血管瘤 淋巴管瘤，ＮＯＳ９１７０／０ 淋巴管瘤病 囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）９１７３／０ 获得性簇状血管瘤９１６１／０ 中间性（局部侵袭型） Ｋａｐｏｓｉ型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）９１３０／１ 中间性（偶有转移型） 网状血管内皮瘤９１３６／１ 乳头状淋巴管内血管内皮瘤９１３５／１ 复合型血管内皮瘤９１３０／１ 神经内分泌性复合型血管内皮瘤 Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（卡波西肉瘤）９１４０／３ 经典型惰性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤） 非洲地方性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤） ＡＩＤＳ相关性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（ＡＩＤＳ相关性卡波西肉瘤） 医源性Ｋａｐｏｓｉ肉瘤（医源性卡波西肉瘤） 假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤９１３８／１ 恶性 上皮样血管内皮瘤，ＮＯＳ９１３３／３ ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＷＷＴＲ１ ＣＡＭＴＡ１融合） 具有ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴ＹＡＰ１ ＴＦＥ３融合） 血管肉瘤９１２０／３周细胞性（血管周细胞）肿瘤 良性和中间性 血管球瘤，ＮＯＳ８７１１／０ 球血管瘤８７１２／０ 球血管肌瘤８７１３／０ 血管球瘤病８７１１／１ 恶性潜能未定的血管球瘤８７１１／１ 肌周细胞瘤８８２４／１ 肌纤维瘤病８８２４／１ 肌纤维瘤８８２４／０ 婴儿型肌纤维瘤病８８２４／１ 血管平滑肌瘤８８９４／０ 恶性 恶性血管球瘤８７１１／３平滑肌肿瘤 良性和中间性 平滑肌瘤，ＮＯＳ８８９０／０ 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（ＳＭＴＵＭＰ）８８９７／１ 恶性 平滑肌肉瘤，ＮＯＳ８８９０／３骨骼肌肿瘤 良性 横纹肌瘤，ＮＯＳ８９００／０ 胎儿型８９０３／０ 成人型８９０４／０ 生殖道型８９０５／０ 恶性 胚胎性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９１０／３ 胚胎性横纹肌肉瘤，多形性８９１０／３ 腺泡状横纹肌肉瘤８９２０／３ 多形性横纹肌肉瘤，ＮＯＳ８９０１／３ 梭形细胞横纹肌肉瘤８９１２／３ ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴ＶＧＬＬ２／ＮＣＯＡ２／ＣＩＴＥＤ２重排） ＭＹＯＤ１突变的梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞／硬化性横纹肌肉瘤伴ＭＹＯＤ１突变） 外胚层间叶瘤８９２１／３胃肠道间质瘤 胃肠道间质瘤８９３６／３软骨－骨肿瘤 良性 软骨瘤，ＮＯＳ９２２０／０ 软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤 恶性 骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）９１８０／３周围神经鞘膜肿瘤 良性 神经鞘瘤，ＮＯＳ９５６０／０ 陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）９５６０／０ 富于细胞性神经鞘瘤９５６０／０ 丛状神经鞘瘤９５６０／０ 上皮样神经鞘瘤·３３１１·临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０２０Ｓｅｐ；３６（９） 微囊性／网状型神经鞘瘤 神经纤维瘤，ＮＯＳ９５４０／０ 陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤） 富于细胞性神经纤维瘤 非典型性神经纤维瘤 丛状神经纤维瘤９５５０／０ 神经束膜瘤，ＮＯＳ９５７１／０ 网状型神经束膜瘤 硬化性神经束膜瘤 颗粒细胞瘤，ＮＯＳ９５８０／０ 神经鞘黏液瘤９５６２／０ 孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤）９５７０／０ 丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤） 脑膜瘤，ＮＯＳ９５３０／０ 良性蝾螈瘤／神经肌肉迷芽瘤 良性蝾螈瘤 混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤）９５６３／０ 混杂性神经束膜瘤／神经鞘瘤 混杂性神经鞘瘤／神经纤维瘤 杂合性神经束膜瘤／神经纤维瘤 恶性 恶性周围神经鞘膜瘤，ＮＯＳ９５４０／３ 上皮样恶性周围神经鞘膜瘤９５４２／３ 色素性恶性神经鞘膜瘤９５４０／３ 恶性颗粒细胞瘤９５８０／３ 恶性神经束膜瘤９５７１／３分化不确定的肿瘤 良性 黏液瘤，ＮＯＳ８８４０／０ 富于细胞性黏液瘤 关节旁黏液瘤８８４０／０ 侵袭性血管黏液瘤８８４１／０ 多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）８８０２／１ 磷酸盐尿性间叶性肿瘤，ＮＯＳ８９９０／０ 良性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／０ 血管平滑肌脂肪瘤８８６０／０ 中间性（局部侵袭型） 含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤８８１１／１ 上皮样血管平滑肌脂肪瘤８８６０／１ 中间性（偶有转移型） 非典型纤维黄色瘤８８３０／１ 血管瘤样纤维组织细胞瘤８８３６／１ 骨化性纤维黏液样肿瘤，ＮＯＳ８８４２／０ 混合瘤，ＮＯＳ８９４０／０ 恶性混合瘤，ＮＯＳ８９４０／３ 肌上皮瘤，ＮＯＳ８９８２／０ 恶性 恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤８９９０／３ ＮＴＲＫ重排梭形细胞间叶性肿瘤 滑膜肉瘤，ＮＯＳ９０４０／３ 梭形细胞型滑膜肉瘤９０４１／３ 双相型滑膜肉瘤９０４３／３ 滑膜肉瘤，低分化（分化差的滑膜肉瘤） 上皮样肉瘤８８０４／３ 近端型或大细胞上皮样肉瘤 经典性上皮样肉瘤 腺泡状软组织肉瘤９５８１／３ 透明细胞肉瘤，ＮＯＳ９０４４／３ 骨外黏液样软骨肉瘤９２３１／３ 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）８８０６／３ 横纹肌样瘤，ＮＯＳ８９６３／３ 恶性血管周上皮样细胞肿瘤８７１４／３ 内膜肉瘤９１３７／３ 恶性骨化性纤维黏液样肿瘤８８４２／３ 肌上皮癌８９８２／３ 未分化肉瘤８９０５／３ 未分化梭形细胞肉瘤８８０１／３ 多形性肉瘤，未分化（未分化多形性肉瘤／ＵＰＳ）８８０２／３ 未分化圆形细胞肉瘤８８０３／３骨与软组织小圆细胞肉瘤 Ｅｗｉｎｇ肉瘤（尤因肉瘤）９３６４／３ 圆细胞肉瘤伴ＥＷＳＲ１ 非 ＥＴＳ融合（具有ＥＷＳＲ１ ｎｏｎ ＥＴＳ基因融合的圆形细胞肉瘤）９３６６／３ ＣＩＣ重排肉瘤９３６７／３ 肉瘤伴ＢＣＯＲ基因改变（伴ＢＣＯＲ基因变化的肉瘤）９３６８／３ 骨与软组织遗传性肿瘤综合征 内生性软骨瘤病 Ｌｉ Ｆｒａｕｍｅｎｉ综合征（李法美尼症候群／李 佛美尼综合征） ＭｃＣｕｎｅＡｌｂｒｉｇｈｔ综合征（麦丘恩 奥尔布赖特综合征） 多发性骨软骨瘤 神经纤维瘤病，１型（１型神经纤维瘤病） Ｒｏｔｈｍｕｎｄ Ｔｈｏｍｓｏｎ综合征（罗斯蒙 汤姆森综合征） Ｗｅｒｎｅｒ综合征（维尔纳综合征） 形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ＩＣＤ Ｏ）编码第三版第２次修订。
脂肪肉瘤的超声表现和病理分析
・短篇论著・脂肪肉瘤的超声表现和病理分析谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。
方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。
结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。
分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。
黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。
去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。
多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。
混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。
结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。
通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。
【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软组织肿瘤的１６％～１８％［１］，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。
较少数可能为脂肪瘤恶变而来。
脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩部和上臂［２］，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。
２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT演示课件
组织病理学检查
活检
通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
病理切片
观察肿瘤组织的结构异型性和细胞异 型性，脂肪肉瘤的分化程度不同，异 型性表现也有所不同。
实验室检查
血常规
部分患者可有贫血、白细胞增高等表现。
血清学检查
部分脂肪肉瘤可出现血清乳酸脱氢酶升高、血沉加快等。
诊断标准及流程
家属参与和支持重要性
家属教育
向家属普及脂肪肉瘤的相关知识， 让他们了解患者的治疗过程和需 要注意的事项，提高家属的照顾
能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要 的心理支持和辅导，帮助他们应
对照顾患者的压力和挑战。
家属参与治疗决策
鼓励家属参与患者的治疗决策过 程，与医护人员共同制定治疗方 案，提高治疗的针对性和有效性。
提高患者对疾病认识程度
疾病知识普及
向患者详细解释脂肪肉瘤的发病 原因、症状表现、治疗方法及预 后等相关知识，提高患者对疾病
的认知。
健康生活方式指导
教育患者养成健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、保持良好作 息等，以降低疾病复发的风险。
鼓励患者提问
鼓励患者提出关于疾病的疑问，耐 心解答，消除患者的疑虑和不安。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与基因 突变、脂肪组织异常增生等因素 有关。
流行病学特点
01
02
发病率
相对较低，占所有软组织肉瘤 的10%-20%。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以中老 年人多见。
03
性别差异
男性略多于女性。
04
部位分布
多发生于深部软组织，如下肢 、腹膜后、躯干等。
临床表现及分型
WHO2013软组织肿瘤分类
脂肪细胞肿瘤（adipocytic tumours）良性脂肪瘤（lipoma）脂肪瘤病（lipomatosis）神经脂肪瘤病（lipomatosis of nerve）脂肪母细胞瘤（lipoblastoma）/脂肪母细胞瘤病（lipoblastomatosis）血管脂肪瘤（angiolipoma）平滑肌脂肪瘤（myolipoma）软骨样脂肪瘤（chondroid lipoma）肾外血管平滑肌脂肪瘤（extrarenal angiomyolipoma）肾上腺外髓性脂肪瘤（extra-adrenal myelolipoma）梭形细胞/ 多形性脂肪瘤（spindle/pleomorphic lipoma）冬眠瘤（hibernoma）中间性（局部侵袭性）非典型脂肪瘤性肿瘤（atypical lipomatous tumour）/ 分化好的脂肪肉瘤（well differetiated liposarcoma）恶性去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）粘液样脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma）多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma）混合型脂肪肉瘤（mixed-type liposarcoma）脂肪肉瘤，无其它特异性（liposarcoma,not otherwise specified)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤（fibroblastic/myofibroblastic tumours）良性结节性筋膜炎（nodular fasciitis）增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）增生性肌炎（proliferative myositis）骨化性肌炎（myositis ossificans）指（趾）纤维骨性假瘤（fibro-osseous pseudotumour of digits）缺血性筋膜炎（ischaemic fasciitis）弹力纤维瘤（elastofibroma）婴儿纤维性错构瘤（fibrous hamartoma of infancy）颈纤维瘤病（fibromatosis colli）幼年性透明性纤维瘤病（juvenile hyaline fibromatosis）包涵体纤维瘤病（inclusion body fibromatosis）腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）纤维组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma）乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myo fibroblastoma钙化性腱膜纤维瘤（calcifying aponeurotic fibroma）血管肌纤维母细胞瘤（angiomyo fibroblastoma）细胞性血管纤维瘤（cellular angiofibroma）项型纤维瘤（nuchal-type fibroma）Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）中间性（局部侵袭性）掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses）韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses）脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis）巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma）中间性（偶见转移性）隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤色素性隆突性皮肤纤维肉瘤孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour）恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumour）低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma）/非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）婴儿纤维肉瘤（infantile fibrosarcoma）恶性成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）粘液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma）透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour）硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）所谓的纤维组织细胞性肿瘤（so-called 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多形性脂肪肉瘤定义多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。
没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。
ICD-O编码 8854/3 流行病学多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。
累及部位多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489，548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。
临床特征与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。
总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。
大体检查大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。
在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。
大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。
肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。
在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。
经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。
很少见有明显的炎症浸润。
在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。
最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。
上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。
最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。
免疫表型肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。
有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。
超微结构多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。
遗传学细胞遗传学11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。
这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。
在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。
与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤的细胞遗传学特征与其他多形性肉瘤更接近，分子遗传学与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤中并非总是出现12q14-15区和MDM2基因的扩增。
有两例进行比较基因组杂交后发现有一定数量的不同染色体的获得或缺失，而没有12q14-15的扩增。
MDM2的扩增出现在1/3的病例中，与环状染色体的出现有关。
在9例中有4例出现TP53的改变，有外显子7、8的突变和杂合性缺失；所有这4例都没有MDM2的扩增。
预后因素尽管没有单一可靠的形态学因素来预测预后，但肿瘤的深度和大小、核分裂超过20/10HPF和出现肿瘤坏死区都与较差的预后相关。