脂肪肉瘤分享资料
脂肪肉瘤的影像表现
高分化型脂肪肉瘤
占所有脂肪肉瘤的30%，类似脂肪瘤，脂肪组织＞ 75% 恶性程度较低，预后较好，有局部复发和发生去分化的 倾向，几乎从不转移 肿瘤巨大，部位较深， 常位于腹膜后和四肢深部，境 界清楚。肿瘤几乎全由成熟脂肪细胞组成，并由纤维组 织分成大小不等的叶，酷似脂肪瘤。瘤细胞轻度多形， 在某些纤维组织区可见空泡性细胞，胞核大而深染多形。 如纤维组织增多，可称为硬化性脂肪肉瘤。 分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂 肪肉瘤
毛发或者钙化。
增强扫描后实性成分可见强化。
畸胎瘤
例1
例2
鉴别诊断
平滑肌肉瘤
占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见
腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块。
起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管腔内。
特征：实行肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死与
囊变。不含脂肪。
增强扫描实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化。
高分化型脂肪肉瘤
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS） 大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄色，质 软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化近乎成熟的脂 肪细胞组成
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主，细胞成 分少，所以增强扫描强化不明显
高分化型脂肪肉瘤
CT 见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，肿块巨大，边界清楚，瘤 内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影及粗细不一间隔 ， 假包膜，血供多不丰富，增强扫描有强化 CT图像上，分隔及不均质是其特点， CT所示的云絮状、条纹状 略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原和纤维组织等 成分有关 MRI T1WI、T2WI上均呈高信号，脂肪抑制信号明显下降，常含 有纤维分隔和局灶性的其他非脂肪结构， 在Gd-DTPA增强后轻 微强化。
脂肪肉瘤(教学课件)
2、 与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别
➢ 平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性 多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现 坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。当脂肪 肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。
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16、业余生活要有意义，不要越轨。2021/5/162021/5/16May 16, 2021
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17、一个人即使已登上顶峰，也仍要 自强不 息。2021/5/162021/5/162021/5/162021/5/16
谢谢大家
2021/4/26
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【临床表现】
一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块， 压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状 为腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产 生的症状。
【CT表现】 实性的软组织肿块，可密度不均，呈混合密度， 含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样； 也有的呈单一的脂肪密度。当肿瘤生长迅速时， 可侵犯邻近结构。
➢ 恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3 位，好发于中年男性，信号不均匀，增强后明显 不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂 肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。
平滑肌肉瘤平扫
平滑肌肉瘤动脉期
平滑肌肉瘤延迟期
恶性纤维组织细胞瘤平扫
恶性纤维组织细胞瘤平扫
恶性纤维组织细胞瘤平扫
恶性纤维组织细胞瘤平扫
➢ 淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多 个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环 状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。
脂肪肉瘤相关知识
脂肪肉瘤相关知识【概述】脂肪肉瘤是恶性软组织肉瘤中较常见的一种。
【治疗措施】手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。
局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。
因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。
放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。
但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。
化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。
对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。
由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺铂DDP、环磷酰胺CTX、长春新碱VCR对于发现临床转移以前的微小转移灶有治疗意义。
由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。
转移以血行转移为主，多转移到肺。
【病理改变】1.肉眼所见一般包膜完整，与周围组织界限较明确，切面一般呈黄色，灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血、坏死。
2.镜下所见主要是见到脂肪母细胞，不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。
这些肿瘤性细胞，由于分化阶段不同，细胞形态也不同，其共同的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。
根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。
【临床表现】多见于30～70岁患者，以50岁左右发病最多。
男性多于女性。
四肢特别是大腿、臀部好发，上肢、腹膜后、头、颈块，直径3～10cm多见，后腹膜巨大者直径可达20cm以上，肿瘤常为结节状，或分叶状，质软或稍硬。
【鉴别诊断】最终要靠病理学的诊断，主要鉴别的肿瘤要与恶性纤维组织细胞瘤中的普通型和粘液型以及横纹肌肉瘤中的多形型鉴别。
一文了解脂肪肉瘤（Liposarcoma）
一文了解脂肪肉瘤（Liposarcoma）脂肪肉瘤（liposarcoma)是一组源于脂肪细胞的软组织肿瘤，占成人软组织肿瘤的25%，具有显著的肿瘤异质性。
脂肪肉瘤包括高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液/圆细胞脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤四个亚型，不同亚型的临床及分子病理特征均不相同。
脂肪肉瘤具有发病率低、复发率高、治疗有效率低的特点。
手术是治疗侵袭性脂肪肉瘤唯一的治疗策略。
高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤高分化脂肪肉瘤（Well-differentiated liposarcoma，WDL）是最常见的脂肪肉瘤，和去分化亚型共同点脂肪肉瘤的40%-45%，发病高峰年龄为50-70岁的人群。
高分化脂肪肉瘤不具备转移的潜能，但术后约有50%的患者会出现原位复发，也可经去分化后获得转移的能力。
去分化脂肪肉瘤（Myxoid liposarcoma，DDL）是最具有异质性的高级别侵袭性脂肪肉瘤，局部侵袭性和复发转移风险更高，约点脂肪肉瘤的18%-20%。
发生于腹膜后的患者预后很差，具有肌源性分化（尤其是横纹肌母细胞分化）预后更差。
这二个类型对放化疗的敏感很低，手术仍然是最有效的治疗手段。
黏液／圆细胞脂肪肉瘤（ｍyoid/round cell liposarcoma，MRCL)为第二常见的亚型，占脂肪肉瘤的30%，主要由圆细胞性和黏液性脂肪肉瘤组成，前者侵袭性更强，故圆细胞占比越高MRCL患者的预后越差。
多见于30-50的中青年患者，多见于大腿，腹膜后罕见。
发生远处转移风险为20%-40%，基因检测存在FUS-DDIT3与EWS-DDIT3基因融合。
属于对化疗最敏感的脂肪肉瘤，对放疗也具有一定的反应。
多形性脂肪肉瘤（pleomorphic liposarcoma)多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中侵袭性最强且对传统治疗敏感性最差的亚型，占比不足５％，多见于50-60岁的男性，常见于四肢（60％），其次为胸壁和腹壁（15％），较少见于腹膜后（5％）或其他部位，可远转至肺（75％）和肝（25％）。
脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断PPT演示课件
组织病理学检查
活检
通过穿刺或切开活检获取肿瘤组织， 进行病理学检查以明确诊断。
病理切片
观察肿瘤组织的结构异型性和细胞异 型性，脂肪肉瘤的分化程度不同，异 型性表现也有所不同。
实验室检查
血常规
部分患者可有贫血、白细胞增高等表现。
血清学检查
部分脂肪肉瘤可出现血清乳酸脱氢酶升高、血沉加快等。
诊断标准及流程
家属参与和支持重要性
家属教育
向家属普及脂肪肉瘤的相关知识， 让他们了解患者的治疗过程和需 要注意的事项，提高家属的照顾
能力。
家属心理支持
关注家属的心理状态，提供必要 的心理支持和辅导，帮助他们应
对照顾患者的压力和挑战。
家属参与治疗决策
鼓励家属参与患者的治疗决策过 程，与医护人员共同制定治疗方 案，提高治疗的针对性和有效性。
提高患者对疾病认识程度
疾病知识普及
向患者详细解释脂肪肉瘤的发病 原因、症状表现、治疗方法及预 后等相关知识，提高患者对疾病
的认知。
健康生活方式指导
教育患者养成健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动、保持良好作 息等，以降低疾病复发的风险。
鼓励患者提问
鼓励患者提出关于疾病的疑问，耐 心解答，消除患者的疑虑和不安。
发病机制
目前尚未完全明确，可能与基因 突变、脂肪组织异常增生等因素 有关。
流行病学特点
01
02
发病率
相对较低，占所有软组织肉瘤 的10%-20%。
年龄分布
可发生于任何年龄，但以中老 年人多见。
03
性别差异
男性略多于女性。
04
部位分布
多发生于深部软组织，如下肢 、腹膜后、躯干等。
临床表现及分型
脂肪肉瘤CT病例分享PPT课件
脂肪肉瘤CT病例分享
HISTORY
? 患者：女性， 67岁，一年前无明显诱因出现 腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗， 近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显
? 查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微 压痛
? 腹部彩超示腹部巨大包块
IMAGE
平扫
IMAGE
平扫
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? 大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可 为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨 肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
? 去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织 肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化， MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号
? 典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于 肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化
诊断及鉴别诊断
? 不同组织学亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞
? 脂肪肉瘤典型表现： 为脂肪密度肿块内有软组织 成分，或软组织肿块内含脂肪密度，可以有钙化
? 少数情况下肿瘤中的脂肪肉瘤成分分化极好，与 周围正常脂肪组织不易识别而易导致肿瘤残留
鉴别诊断
? 硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相似， 区别亦困难，有人认为硬化性成分密度相对均一， 多形性型表现为伴有不规则低密度的不均质肿块， MRI有助于区别
? 黏液性脂肪肉瘤平扫易被误诊为囊肿，但注射造 影剂后囊内可出现云雾状强化，有利于鉴别诊断
? 多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪 成分，与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴 别较难
鉴别诊断
? 脂肪瘤：脂肪瘤在病理学上难与分化良好的脂肪 肉瘤鉴别，但脂肪瘤较少发生于腹膜后 。脂肪瘤 常有明显的包膜，并可见纤细、均匀的间隔
脂肪肉瘤的影像诊断
一、病历资料
主诉：发现右大腿包块4年余。 现病史：患者4年前无明显诱因发现右大腿包块，当时约黄豆大 小，未予特殊重视。后患者感包块逐渐增大，3年前患者至外院 就诊后行包块切除术（术后病理结果不详）。2年前患者发现右 大腿包块复发并逐渐增大，现患者为求进一步诊治，来我院就 诊，门诊拟“右大腿包块”收住入院。 专科情况：右大腿内侧见一大小约20cm*10cm大小肿块，边界 尚清，局部皮肤无红肿破溃，血管无怒张，右膝关节活动可， 右足背动脉搏动可，末梢血运及感觉可。 门诊资料：我院门诊X线提示右大腿中下段软组织肿块。 诊断：右大腿包块
五、鉴别诊断
脂肪肉瘤影像学表现无明显特征性，影像 学检查以MRI为最佳。需与下列疾病鉴别：
（1）脂肪瘤：多发生于皮下软组织内，边界 清楚，平片、CT、MRI上与人体脂肪组织等 密度、等信号。
（2）其他类型软组织肿瘤：如纤维肉瘤、神 经源性肿瘤等，与脂肪含量少的脂肪肉瘤鉴别 困难，薄层CT及MRI上发现有脂肪密度或信 号灶时，有助于脂肪肉瘤的诊断。
影像学表现：
MRI：肿瘤呈大小不一、形态不整、边界不清、信
号强度不均的软组织肿块。根据肿瘤成分不同，其 MRI信号有所不同。圆细胞型含脂肪量少，多为等 T1等T2信号；黏液性以含液体囊性成分为主，多表 现为长T1长T2信号，此型最常见；分化良好、含脂 肪成分较多的脂肪肉瘤，则表现为不均匀的短T1中 长T2信号。瘤内纤维间隔呈低信号。
四、讨论
影像学表现：
CT：分化良好的脂肪肉瘤以脂肪成分为主，表现 为边界清楚的低密度影，与良性脂肪瘤表现类似； 而恶性程度较高的脂肪肉瘤，所含脂肪成分较少， 表现为圆形或不规则形软组织密度肿块，呈侵润性 生长，边界多不清楚。肿瘤内通常无钙化。增强扫 描肿瘤非脂肪性的实性部分呈不均匀强化。
脂肪肉瘤ppt课件
• 触诊：肿块区皮温较周围组织高，质硬， 表面光滑，活动度差，可触及搏动感，肿 快活动度差，大小约20cm×15cm。
例1：左大腿软组织彩超提示后侧肌间群不规则低回声肿物， 性质待定
X
左 股 骨
线
软组 织肿 大影
术中冰冻：软组织来源的恶性梭形细胞肿瘤，考虑为横纹肌肉瘤，待石 蜡切片明确诊断。
• 2.去分化脂肪肉瘤：脂肪肉瘤里面有明显的 结节（大于1cm）。
• 3.黏液样脂肪肉瘤：在超声源自可见高含水量。 但是CT和MRI显示在分隔里面有少量脂肪 组织或者在黏液性脂肪瘤的背景上有小结 节重叠78%-95%的可以提示黏液性脂肪肉
（三）脂肪肉瘤的治疗
以完整手术切除肿物为主，视肿瘤恶性程度及大小，
选择术后化疗及放疗。
：手术切
治
除
疗 方
：化疗
法
：放疗
坐骨坐坐神骨骨经神神经经
坐小骨心神切经除完肿好瘤段神经外膜
小心切除肿瘤段神经
肿瘤切除完整，彻底止血
预后
脂肪肉瘤的治疗效果与肿瘤的病理类型、发 生部位、浸润程度及大小有关。发生
在四肢的脂肪肉瘤治疗效果好,发生在腹膜后 的治疗效果较差。手术治
游离肿块：剖面以黄色为主，有 明显间隔和结节状出血部分
（二）脂肪肉瘤的WHO分型
高分化脂肪肉瘤
脂肪肉瘤WHO 分型
去分化脂肪肉瘤 黏液样脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤
*不同分型脂肪肉瘤的影像学特点
• 1.高分化脂肪肉瘤：分化良好的脂肪肉瘤在 CT或MRI上显示有诊断意义的表现。为一 巨大的脂肪肿块（大于75%）和其内厚的 分隔或局灶性结节的非脂肪成分。
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
2、 与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别
➢ 平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性 多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现 坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。当脂肪 肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。
➢ 恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3 位，好发于中年男性，信号不均匀，增强后明显 不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂 肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。
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腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、 多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种；高分 化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂 肪肉瘤。近年来，文献报道又增加了梭形脂肪肉 瘤一型。Sung等认为，高分化型为低度恶性，预 后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性， 容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处 于两者的中间状态。高分化型及黏液型转移率低， 但是复发率高；圆形细胞型和多形性转移率高， 常见转移部位为肝、肺和脑。
➢ 神经源性肿瘤：一般沿脊椎中线分布，神经鞘瘤 多见囊变坏死，增强后明显强化；神经纤维瘤常 双侧发病。
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神经鞘瘤平扫
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神经鞘瘤增强
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
➢ 脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清 楚，边缘光整，其MRI信号始终和皮下脂肪信号 一致。文献报道，高分化的脂肪肉瘤常见多结节 的边缘，并且间隔多，强化明显；而脂肪瘤多见 单结节的边缘，间隔少，并且没有强化。
➢ 畸胎瘤：由3个胚层组成，好发于女性卵巢，偶见 于腹膜后；其特征为含有牙齿、骨骼和皮脂等成 分，较大的骨骼和牙齿在T1WI和T2WI上均为低 信号；畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面， 脂肪肉瘤则没有此征象。
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平滑肌肉瘤平扫
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平滑肌肉瘤动脉期
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平滑肌肉瘤延迟期23Fra bibliotek恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤平扫
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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【临床表现】 一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，
压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状 为腹块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产 生的症状。
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【CT表现】 实性的软组织肿块，可密度不均，呈混合密度， 含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样； 也有的呈单一的脂肪密度。当肿瘤生长迅速时， 可侵犯邻近结构。
腹膜后脂肪肉瘤
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【病因病理】 脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿
瘤。据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或 黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表 现。可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以 纤维成分为主，其中脂肪成分少。②假囊肿型： 为黏液脂肪肉瘤。③混合型：肿瘤内成分以纤维 组织为主伴散在的脂肪细胞。
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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恶性纤维组织细胞瘤增强延迟期
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
➢ 淋巴瘤：体积较大，易包绕腹膜后大血管；大多 信号均匀，通常在T2WI上信号较低。
➢ 淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多 个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环 状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。
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腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
1、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别
➢ 肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性， 肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易 出血，病人常有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴 别。
➢ 肾上腺髓样脂肪瘤：由脂肪组织和骨髓成分按不 同比例混合而成，常没有症状，位于肾上腺，体 积常较小，容易鉴别。