有关斜坡脊索瘤当代治疗效果的分析
颅底脊索瘤诊断及治疗进展
颅底脊索瘤诊断及治疗进展*导读：脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。
……脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见[1， 2]。
颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%，常起自人斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢侵润生长。
向前可伸入鞍旁或鞍上;向下可突入鼻腔或咽后壁;也可向后颅窝生长，累及一侧小脑桥脑角;或沿中线向后发展而压迫脑干。
由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。
近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射外科技术的长足发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展，综述如下：1 肿瘤生物学及病理特征颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。
其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。
典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞(physaliferous cell)，胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见[3]。
Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤(chondroid chordoma)，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。
该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。
尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。
大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型[4]。
2 临床表现颅底脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和发展方向而有所不同。
脊索瘤的磁共振成像诊断及鉴别诊断
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澄． 医学影像临床手册 ［ ． Ｍ］南京： 江苏科学技术 出版社，
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关 于 计 量 单 位 等 表 示 方 法 的 说 明
根 据 有 关规 定 ， 们 对 来 稿 中有 关 计 量 、 度 等 表 示 方 法 有 统 一要 求 ， 作 者 参 照执 行 。 我 浓 望 １ 时 间 表 达 ： 文 中时 间的 表 达 ， 前 面 带 有 具 体 数 据 者 应 采 用 ｄ ｈ ｍｉ、， 不 用天 、 时 、 钟 、 。例 ： 、９ｈ ２ ｉ、 正 凡 、、 ｎｓ而 小 分 秒 ３ｄ １ 、０ｍｎ
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１３ 方 法 ．
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２１ Ｑ ２年 ６月第 １ 卷第 ３ ３ 期
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颅 咽 管 瘤 在 ＴＷＩ Ｔ Ｉ图像 信 号 强 度 变 化 幅度 与 大 ， 强较 少见 ， 常不 引起 骨质 改变 。软骨 瘤 与脊 增 通 索 瘤很 难 鉴别 ，唯一 有 帮助 的 是行 Ｇ — Ｔ Ａ增 强 ＤＤＰ ＭＲ 扫 捕 ， 索瘤 有 中 等 度 增 强 ， 骨 瘤 一般 不 增 Ｉ 脊 软
2023神经外科主治医师《专业知识》备考题及答案
2023神经外科主治医师《专业知识》备考题及答案2023神经外科主治医师《专业知识》备考题及答案备考题一：1. 外展神经通过哪个孔道进入海绵窦A 破裂孔B 内听道C 颈静脉孔D Dorello管E小脑幕裂孔正确答案：D解题思路：外展神经发自桥脑下缘的桥延沟，向前经岩床韧带、岩尖和鞍背三者之间的Dorello管进入海绵窦。
2. 颅内压增高的诊断根据是A 剧烈头痛B 喷射性呕吐C 视乳头水肿D 癫痫发作E X线片显示脑回压迹加深正确答案：C解题思路：此题无解题思路3. 脑脓肿可分为A 耳性、血性(转移性)、外伤性、结核性B 耳性、血性、外伤性、结核性、隐性C 耳性、血性、外伤性、鼻性、结核性D 耳性、血性、外伤性、鼻性、隐性E 耳性、血性、化脓性、结核性、真菌性正确答案：D解题思路：脑脓肿按其感染来可分为耳性、血性(转移性)、鼻性、外伤性和不清楚来的隐性;判断其来，在得到病原体培养结果之前，根据来中常见的致病菌经历性选择抗生素有重要意义。
4. 有关脑白质与灰质血流量的差异，以下哪项是正确的A 白质血流量是灰质的三倍B 灰质血流量是白质的三倍C 白质血流量是灰质的二倍D 灰质血流量是白质的二倍E 白质血流量比灰质略多正确答案：B解题思路：正常脑组织血流量(rCBF)为50.10ml/(100g g/min)，脑灰质血流量明显大于白质，灰质血流量为74.5ml/(100g/min)，白质血流量为.8ml/(100 g/min)，灰质血流量是白质的三倍。
5. 视网膜的神经节细胞纤维哪部分经视穿插进入对侧视束A 颞侧B 鼻侧C 上半部D 下半部E 全部正确答案：B解题思路：只有视网膜鼻侧纤维经视穿插至对侧视束。
6. 左侧偏瘫、右侧面神经麻木病变在A 右内囊B 右延髓C 右脑桥D 左延髓E 左中脑正确答案：C解题思路：此题无解题思路7. 对于头皮血肿，以下错误的选项是A 皮下血肿体积小，中心稍软，周边硬，有时误认为凹陷骨折B 帽状腱膜下血肿可前至眉弓，后至枕外粗隆与上项线C 骨膜下血肿不可抽吸，应给予加压包扎治疗D 各类血肿均可采取早期冷敷，～48小时后热敷方法处理E 宏大帽状腱膜下血肿可采用抽吸后加压包扎正确答案：C解题思路：骨膜下血肿可在严格消毒下抽吸淤血1～2次即可康复，但忌加压包扎，以防血液经骨折缝流向颅内。
斜坡继发恶性肿瘤的治疗及护理
斜坡继发恶性肿瘤的治疗及护理斜坡继发恶性肿瘤是指原发肿瘤转移到斜坡的淋巴结或器官形成继发肿瘤。
该病具有较高的发病率和死亡率，给患者的身体和心理健康带来很大的影响。
因此，对于斜坡继发恶性肿瘤的治疗，应该采用多学科综合治疗，包括外科手术、放射治疗和化学治疗等。
外科手术是治疗斜坡继发恶性肿瘤的首选方法。
通过手术切除肿瘤，可以彻底清除肿瘤组织，并减少术后局部复发和远处转移的风险。
手术方法根据肿瘤的大小、位置和转移情况等因素有所不同，可以是局部切除、淋巴结清扫或全切除等。
术前应进行全面评估，确保手术的安全性和有效性。
放射治疗是外科手术后的重要治疗方式。
它利用高能X射线或其他射线照射斜坡区域，破坏癌细胞的DNA以阻止其增殖和分裂。
放射治疗常常与化学治疗联合应用，以增强治疗效果。
放射治疗的副作用包括皮肤反应、恶心、呕吐、疲劳等，需要密切观察和及时护理。
化学治疗主要通过药物破坏癌细胞的DNA和RNA以抑制其生长和扩散。
化学治疗的药物有较多种类，根据患者的具体情况选择合适的药物组合。
化疗常常通过静脉输注，也可以是口服或局部给药。
化学治疗的副作用较大，包括恶心、呕吐、脱发、免疫抑制等，需要护理人员密切观察和提供相应的支持。
除了上述的治疗方法外，斜坡继发恶性肿瘤的护理也是非常重要的。
护理的目标是解决患者在身体、心理和社会方面的问题，促进其康复和提高生活质量。
具体的护理措施包括：1.术前准备：对于需要手术的患者，护理人员需要进行全面的术前评估，了解患者的病情和手术风险，并提供相关的教育和指导。
2.术后护理：手术后的护理主要包括伤口护理、疼痛管理、引流护理和饮食管理等。
护士需要密切观察患者的生命体征，并及时处理并发症。
3.放射治疗护理：放射治疗的护理主要包括保护术区皮肤、监测血常规和红外线水平、管理副作用和提供心理支持等。
4.化学治疗护理：化学治疗的护理主要包括药物管理、监测血常规和肝功能、管理副作用和提供心理支持等。
5.家庭护理：对于斜坡继发恶性肿瘤患者，家庭护理的重要性不可忽视。
脊索瘤的治疗(附3例报告)
脊索瘤的治疗(附3例报告)李钟钢;申文江【期刊名称】《中国肿瘤临床与康复》【年(卷),期】1998(5)4【摘要】目的对脊索瘤的治疗方法及疗效等进行探讨。
材料与方法 1990年至 1994年收治不同部位的脊索瘤 3例。
1例原发于颅内斜坡 ,开颅肿瘤大部切除术后 ,另 2例原发于骶骨和第三胸椎 ,取活检后。
均经病理证实。
3例患者均行放射治疗 ,照射野为包括原发灶或原瘤床的局部扩大野。
1例行直线加速器 10 MVX线外照射 DT6 0 Gy;1例行快中子外照射 DT10 n Gy;另 1例行快中子 DT14nGy+ 18Mev E DT3 0 Gy(外照射)。
患者均得到随访。
结合文献介绍作者的建议。
结果 3例均健在 ,已分别生存 3年、3.2年 (38月 )及 7.5年。
除 1例原发于颅内斜坡的患者症状无改善外 ,其余 2人均能自理。
结论脊索瘤的生长特点决定治疗手段应以手术为主附以术后放疗 ,对于不能手术者应以放疗为首选。
因放疗剂量要求较高 ,容易发生放射损伤 ,应特别注意照射野的合理设计以及准确定位。
【总页数】2页(P47-48)【关键词】脊索瘤;放射治疗;并发症【作者】李钟钢;申文江【作者单位】北京医科大学第一附属医院【正文语种】中文【中图分类】R738.105【相关文献】1.颅底脊索瘤的影像学诊断及治疗研究(附26例报告) [J], 姜元培;丰育功;盛红玲;詹万忠;李环廷2.脊索瘤的放射治疗：附10例报告 [J], 钱立庭;程广源3.鼻内镜下经口寰枢椎脊索瘤的手术治疗——附6例报告 [J], 李长青;张秋航;严波;吕海丽4.脊柱活动节段脊索瘤的外科治疗及其预后(附15例报告) [J], 杨墨松;马俊明;杨诚;谢宁;杨兴海;冯大鹏;黄权;肖建如;袁文;贾连顺5.骶尾脊索瘤的治疗体会(附5例报告) [J], 刘茂良因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
脊索瘤病理、X线表现与治疗
临床表现
• 颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。
头痛为最常见的症状，约70 ％的病人有头痛，常呈弥漫 性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一 天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因 考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活 动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经 受损引起的复视亦多见（60 ％一90 % ）。多发性脑神经 损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部 异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
发病率
1 脊索瘤年发病率为0．2 一0 . 5 / 10 万人
口。占骨性肿瘤的1 ％一4 ％。颅底脊索 瘤占颅内肿瘤0 . 1 ％一5 ％。
2 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，
迄今仅100例左右。（2001年）
脊索瘤病理、X线表现和治疗
病少带
脊索瘤病理、X线表现和治疗
• ( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展
• ④不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； • ⑤预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。
脊索瘤病理、X线表现和治疗
1 ．根据脊索瘤的临床表现，可分 为：
（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为Ⅵ、Ⅷ脑神经损害的症状， 同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其 特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、 耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之 向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水， 但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊 索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以 前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 ％的患者可 发现肿瘤。
外科主治医师-神经外科-专业知识与专业实践能力-颅内肿瘤(四)
外科主治医师-神经外科-专业知识与专业实践能力-颅内肿瘤（四）[单选题]1.以下选项中，那项不符合颅内肿瘤的特征性临床表现A.头昏、意识障碍、视盘萎缩三大主症B.鞍区肿瘤表现为（江南博哥）内分泌功能紊乱和视力视野改变C.松果体区肿瘤表现为颅内压增高，上视障碍、瞳孔对光反射迟钝D.颅后窝肿瘤表现为共济失调，交叉性麻痹，脑积水和颅内压增高E.大脑半球肿瘤表现为精神症状、癫痫、感觉障碍、运动障碍、失语症和视野缺损正确答案：A参考解析：颅内肿瘤的临床表现主要包括颅内压增高及局灶性症状和体征两大部分。
肿瘤体积的不断增大，占据颅腔空间，导致脑脊液循环障碍，当超过其代偿能力时出现颅内压增高的症状，主要表现为头痛、呕吐和视神经盘水肿，即"颅内压增高的三主症"。
[单选题]2.以下疾病中，不需与颅内肿瘤进行鉴别诊断的是？A.脑脓肿B.脑结核瘤C.脑内异物D.慢性硬膜下血肿或高血压性脑出血E.脑寄生虫病正确答案：C[单选题]3.下列对脑膜瘤流行病学和生物学特性的描述中，错误的是A.呈球形或半球形，分叶或结节状，多有包膜，与周围分界明显B.顾名思义，脑膜瘤起源于硬脑膜C.瘤细胞有大量雌激素受体，女性高于男性，表明其发生与雌激素有关D.血供多源于颈外和颈内动脉(或基底动脉)，具有"双重供血"特点E.病理学分为成纤维型、内皮型、砂粒型等多种类型正确答案：B参考解析：脑膜瘤起源于静脉窦附近的蛛网膜内皮细胞，而脑室内和松果体区脑膜瘤则起源于脉络丛内皮细胞，绝大多数呈膨胀性生长，脑膜瘤占颅内肿瘤的13.4%～22.0%，女性高于男性，比例为1.4～2.8：1。
[单选题]4.下列对脑膜瘤起源部位的描述中，错误的是A.凸面脑膜瘤位于大脑或小脑半球；矢状窦旁脑膜瘤起源于矢状窦旁的窦脑膜角B.大脑镰脑膜瘤附着于大脑镰被大脑皮质覆盖；蝶骨翼脑膜瘤内侧型起源于前床突C.鞍上脑膜瘤起源于鞍结节、前床突、鞍膈和蝶骨平台D.嗅沟脑膜瘤起源于前颅底中线部位；斜坡和岩斜脑膜瘤起源于颅底斜坡和岩骨斜坡区E.脑室内脑膜瘤主要生长在第三脑室和第四脑室之间正确答案：E参考解析：脑室内脑膜瘤占脑膜瘤的2.5%～6.3%，大多位于侧脑室，主要生长在侧脑室三角部，第三脑室偶见，第四脑室罕见。
不同类型脊索瘤手术方案及术后放化疗策略
不同类型脊索瘤手术方案及术后放化疗策略脊索瘤是一种极其罕见的骨癌，其发病率为百万分之一。
脊索瘤带瘤生存患者占总人口的比例少于十万分之一。
脊索瘤属于肉瘤的一种，是一种恶性骨瘤和软组织瘤。
在确诊的病例中，脊索瘤好发病于50-60岁的人群，但亦可在任何年龄段发病。
男性病人约是女性病人的两倍。
脊索瘤可具有家族性遗传，但十分罕见。
脊索瘤位置大约一半的脊索瘤发病于骶骨部位。
还有大约30%的脊索瘤发病于颅底区域。
颅底脊索瘤通常发病斜坡区域。
剩下20%的脊索瘤发病于脊柱的颈部、胸部或者腰背部。
在罕见的情况下，脊索瘤可在脊柱的多个位点发病。
脊索瘤发病原因脊索瘤发源于一种称为脊索的组织细胞。
脊索是胚胎中帮助脊柱发育的一种结构。
通常脊索在胎儿发育至8周大时会消失，但少量脊索细胞会残留在脊柱和颅底骨头中。
在罕见的情况下，这些残留的脊索细胞会癌变为脊索瘤。
目前脊索细胞癌变的原因还未完全清楚。
脊索瘤分类依据脊索瘤细胞在显微镜下的微观结构，脊索瘤可以分为四类。
除了去分化型脊索瘤，其他类型的脊索瘤表现相似，因此可以用同一种方法治疗。
去分化型脊索瘤仅占脊索瘤患者的5%。
去分化型脊索瘤更具有侵入性，其生长速度也快于其他类型的脊索瘤。
脊索瘤诊断1、影像：脊索瘤通常可以通过医学影像检查出来。
如果怀疑患有脊索瘤，您需要进行核磁共振检查，简称为MRI，以帮助医生确诊及安排治疗。
核磁共振是检查脊索瘤的最佳方式，它能观察到脊索瘤对周围组织如肌肉、神经以及血管的影响。
无论脊索瘤位于何处，建议您对全脊柱做一次MRI扫描，以确认脊索瘤是否可能扩散到脊柱的其他区域。
脊索瘤最容易在核磁共振T2加权成像模式下观察到。
同时建议您对胸、腹以及骨盆部位进行CT检查。
另外一种影像检查称为电脑断层扫描，简称CT或者CAT。
如果MRI检查不能确诊为脊索瘤，建议您做CT检查。
2、活组织检查：影像检查仅能判断患有脊索瘤的可能性。
如要最终确诊还需要通过病理科医生在显微镜下检查肿瘤组织活体样本。
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Contemporary management of clival chordomas
有关斜坡脊索瘤当代治疗效果的分析
本文章为德国慕尼黑质子治疗中心RPTC专项质子照射法临床效果研究, 目的是为了分析斜坡脊索瘤当代治疗手段所产生的效果
Abstract摘要
Purpose of Review: 目的
斜坡脊索瘤是非常罕见的恶性肿瘤, 且预后判定的效果也十分不好.
本研究中, 回顾了目前文献中的有关记载, 以便确定不同的治疗策略以提供对这种强侵蚀性肿瘤进行最佳治疗控制的指导方针.
Recent Findings: 近期发现
分子性疾病, 特别是具有特征性脊索瘤细胞系的发展已成为脊索瘤组织学诊断与对这种肿瘤开发有效化疗药物的一项新基石.
作为脊索发育中的转录因子, 鼠短尾突变体表型似乎提供了一种优越的脊索瘤诊断标记物, 它也可以证明是一种治疗这种病有价值的目标.
强势的肿瘤细胞减灭手术的目的是对癌症进行总体性切除, 维护住重要的神经血管结构, 之后再通过质子束照射法或强子辐射法来提供最佳针对局部复发的控制效果及总体上的幸存率.
质子束照射法是一种优越的照射手段, 它避免了对肿瘤靶区周边地带的照射侵害, 直接打击了肿瘤靶区.
由于质子不同的物理特性, 与光子的放射性治疗不同, 它不具有照射同时发生的束波导出作用, 因此在加大对靶区打击的同时可以不出现束波从靶区导出的效应, 这就避免了患者在治疗后容易出现二次性致癌的尴尬效果.
对于质子照射法这样的治疗效果, 来自中国大陆北京携康长荣医院管理有限公司董事长的顾欣先生有着独到的见解. 他认为, 质子照射法治疗癌症与肿瘤是未来对癌症和肿瘤的有效治疗手段, 因为质子的物理特性注定了它可以减少患者治疗时的很多痛苦, 并且对某些肿瘤如斜坡脊索瘤来讲, 它也可以直接进行打击, 不需要其它治疗过程相配合, 独自承担起对肿瘤杀灭和控制的作用.
Summary:总结
斜坡脊索瘤是一种局部性侵蚀力强的肿瘤, 在治疗上很具挑战性, 这是因为它们独特的生物构造, 邻近关键性神经血管结构及不良的预后判别等因素的缘故.
目前, 脊索瘤最佳的控制方法可以部分通过强势性手术, 在护及关键结构的同时, 通过术后多学科配合治疗条件下的放射法来起到真正的控制效果.
分子技术的进步提供了未来令人振奋的预后判别及治疗选择, 这对斜坡脊索瘤的治疗来讲是十分重要的.
同时, 质子照射法优越的治疗效果也加强了对脊索瘤的治疗有效性, 相信在未来对脊索瘤的治疗贡献方面, 质子照射法一定会提供出更大的作用.。