脊索瘤(Chordoma)
脊柱肿瘤的CT表现
脊柱肿瘤的CT表现好发年龄是30～70岁，男略多于女。
好发部位是腰骶段、脊髓圆锥和终丝。
发生于终丝的胶质瘤中多数是室管膜瘤，可以长得很大，引起椎管膨大，因其表现与腰骶部其他脊髓外硬膜内肿瘤相同，所以常将其归入该类。
室管膜瘤生长缓慢，症状轻，就诊时常已长得较大。
部分肿瘤血管很丰富，静脉注射造影剂可以使之增强，有时可出现蛛网膜下腔出血。
46％肿瘤可发生囊变，囊腔可能和蛛网膜下腔相通而渗入造影剂[1]。
1.2星形细胞瘤(Astrocytoma)好发年龄是30～60岁，男略多于女，好发部位是颈胸段。
病变一般局限，但可呈浸润性生长，特别是在儿童，有时可侵及整个脊髓。
恶性程度分四级，但75％属I～Ⅱ级。
38％可发生囊变。
颈胸段脊髓内肿瘤出现症状早，患者就诊时瘤常较小，密度与正常脊髓无差别，脊髓外形变化不大，或仅有轻度膨大，只在和正常段比较时才能判定，CT横断面则难于发现。
因此，首选检查方法应该是MRI或脊髓造影，CT冠状面或矢状面图像重建技术也可能有助于诊断。
1.3其他髓内肿瘤血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)占脊髓肿瘤的1.6％～3.6％，血管内皮瘤(He mangioendothelioma)和血管外皮瘤(He mangiopericytoma)为其不同类型，好发年龄是30岁左右，男多于女，好发部位是颈胸段。
可以有瘤内出血，60％仲瘤发生囊变。
这些和髓内胶质瘤类似，但它有两个特点：其一是多合并血管畸形，如血管曲张和粗大的导静脉等，这些可为CT显示；另一个是三分之一病例可合并Hippel-Lindau综合征，表现为脑和脊髓多发血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肝囊肿、肾囊肿以及肾癌。
2 脊髓外硬膜内肿瘤2.1神经鞘瘤(Schwanoma)和神经纤维瘤(Neurofibroma)两者CT表现相同，虽然组织来源不同。
在椎管内后者只占两者总数的1％，在椎管外两者发牛率相近，前者略多。
两者均好发于中年，国内统计男女之比为1.38∶1。
颅底脊索瘤诊断及治疗进展
颅底脊索瘤诊断及治疗进展*导读：脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见。
……脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见[1， 2]。
颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%，常起自人斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢侵润生长。
向前可伸入鞍旁或鞍上;向下可突入鼻腔或咽后壁;也可向后颅窝生长，累及一侧小脑桥脑角;或沿中线向后发展而压迫脑干。
由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。
近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射外科技术的长足发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展，综述如下：1 肿瘤生物学及病理特征颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。
其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。
典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞(physaliferous cell)，胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见[3]。
Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤(chondroid chordoma)，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。
该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。
尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。
大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型[4]。
2 临床表现颅底脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和发展方向而有所不同。
颅底脊索瘤的诊断及治疗现状
颅底脊索瘤的诊断及治疗现状
颜高姝;黄丹丹
【期刊名称】《肿瘤预防与治疗》
【年(卷),期】2010(0)5
【摘要】@@ 脊索瘤(chordoma)是一种少见的,起源于错置或残留的胚胎脊索组织的肿瘤.其发生部位常见于骶尾部(50%)、颅底斜坡区(35%)及椎体(15%).其中颅底脊索瘤的位置深在,侵犯周围骨质、神经和大血管等重要结构,治疗困难.本文就该肿瘤诊断及治疗现状作一综述.
【总页数】3页(P441-443)
【作者】颜高姝;黄丹丹
【作者单位】四川省肿瘤医院,放疗科,成都,610041;四川省肿瘤医院,放疗科,成都,610041
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41;R730.4;R730.5
【相关文献】
1.颅底脊索瘤的CT和磁共振成像影像的诊断特性和临床价值 [J], 罗庆华;江建昌;李彦伟;
2.CT及MRI在颅底脊索瘤诊断中的临床价值 [J], 黄国民; 曾炳才; 李献辉
3.颅底脊索瘤的影像学诊断与治疗 [J], 牟立坤;成立峰;韩光良;赵素伟;宋祖耀;褚光旭;王金龙
4.颅底脊索瘤的影像学诊断与治疗 [J], 牟立坤;成立峰;韩光良;赵素伟;宋祖耀;褚光
旭;王金龙
5.颅底脊索瘤的影像学诊断及研究现状 [J], 刘依凝;程敬亮
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脊索瘤的诊断与鉴别诊断
Computed tomography scan of sacrococcygeal chordoma. Note the right sacroiliac joint lysis.
MR：（能准确显示肿瘤的部位、范围及对周围结构的侵犯情况, 同时可 清晰显示肿瘤与脑干、垂体、视束、海绵窦及窦内血管神经的关系, 对于 确定手术方式及手术入路有重要意义） 1、T1W I主要表现为等或略低信号, 其内可见斑点、片状高信号（陈旧性 出血或含高蛋白的黏液）。 T2W I上脊索瘤多呈显著高信号，其内可见散在低信号（骨碎片、钙 化、纤维间隔）。（T2WI显著高信号反映了颅底脊索瘤的组织学特性，其肿瘤
骶尾部脊索瘤 1、下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。 2、骶尾部肿块。 3、进行性骶神经压迫症状。 4、下肢无力、便秘、排尿困难（尿潴留或尿失禁）、性功能异常等。 5、当侵犯至骶尾部皮肤时，可出现破溃、瘘管、窦道等。
影像诊断
X-Ray：（主要用于发现病变） 鞍背、后床突、斜坡及骶尾骨溶骨性骨破坏灶, 略膨胀，骨破坏区边缘部 分硬化, 部分肿瘤破坏区内可见散在的斑片状钙化。
Plain radiograph of the pelvis showing expansion of the sacrum, bone rarefaction, and large mass of soft tissue with some trabeculations.
CT： 1、密度较低。 2、溶骨性或膨胀性骨质破坏。 3、骨破坏区被软组织肿块代替, 肿块与正常骨分界不清, 病灶 内可见破坏残存的骨碎片及斑片状钙化灶。或见肿瘤向周围解 剖间隙钻孔样生长。 4、少数可见反应性骨硬化。 5、增强扫描不均匀轻-中度强化。
脊索瘤的特点有哪些
脊索瘤的特点有哪些作者：朱乘春来源：《健康必读·下旬刊》2020年第03期【中图分类号】R814.42 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783（2020）03-09--01一、什么是脊索瘤脊索瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤，常见于人体的椎间盘与脊椎锥体位置，部分特殊患者可能出现于骶前软组织，实际上脊索瘤通常首先发生于椎骨附近骨内脊索残留物，而并不是人们认为的椎间盘，50～60岁的中老年为高发人群，但也能发生于其他年龄层次。
脊索瘤病症不分男女，两性均可发病，发病率无差异。
受脊索瘤自身的性质影响，该病生长较为缓慢，存在较强的潜伏期，通常患者在出现症状前，往往已经患病数年以上，病情较为严重。
据现有的调查发现，脊索瘤病症50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，剩余依次为颈、胸、腰椎部。
骶尾部肿瘤病症通常发生在于40～70岁年龄层次，而蝶枕部肿瘤则与其不同，常见于儿童身上。
骶尾部肿瘤由于溶骨可见骶骨有破坏，导致患者罕见有成骨现象。
在发病过程中，如果病情加重并且扩散，将导致肿瘤逐渐侵犯脊柱，可出现脊髓压迫症状，直接影响患者的腹膜后组织，最终影响其身体机能。
当患者的肿瘤足够大时，受肿瘤影响可以造成患者产生肠腔狭窄情况，甚至特殊患者出现影响膀胱情况，在肛查时可在直肠外检测到肿块。
对于蝶枕部脊索瘤来说，其病症也可能直接或者间接的侵及鼻咽部位，影响各个颅神经，最终影响患者的正常生活。
例如，下图是脊索瘤常发生部位以及该部位对应的神经系统。
二、脊索瘤的特点与临床表现脊索瘤的发病率较低，为百万分之一，发病的原因较为复杂，造成其病情诊断与治疗较为困难，通常下患者一旦发现病症已经是患病数年，增大其治疗难度，造成不良的影响。
脊索瘤病症发生后，经常出现累及其他关键组织情况，进而其治疗比较困难，降低治疗效果。
例如，对于当前的颅底脊索瘤来说，受其自身的性质影响，通常其部位很深，并且毗邻颅脑的重要神经、血管等结构，导致其影响患者的正常身体机能，造成不良的影响。
脊索瘤
脊索瘤一、脊索瘤的发病原因和症状脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。
在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。
脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。
如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。
因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。
也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
二、脊索瘤的生物学及病理特征肉眼观察,肿瘤质地软,呈胶冻状,可有或无纤维包膜,早期与周围脑组织的界限尚比较清楚,晚期则界限不清,浸润破坏邻近骨质和神经组织,引起颅底骨质的破坏。
肿瘤切面呈半透明,含有黏液样物质,为肿瘤变性的产物,故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。
肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔,将肿瘤分割成大小不等的多叶状。
半数瘤内有结节状钙化。
肿瘤内可有出血和囊变。
典型的脊索瘤镜下可见肿瘤为上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色,故称囊泡细胞或空泡细胞。
细胞核小,分裂相少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。
大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
近10%脊索瘤细胞增殖活跃,黏液显著减少,并有核分裂现象,细胞排列成条或岛状,埋于疏松的黏液组织之间,可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。
脊索瘤ppt课件
编辑版ppt
18
MR I 表 现
• MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRI软组织分辨率高，避免了
cT上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处， 能明显示肿瘤的部位、范围及 肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜 坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、 斜 坡、蝶窦、 枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的 信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。 T2WI肿瘤表现为高信号， 79％ 的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成 分的空泡蜂窝状结构的表现。 T2WI显 著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I映了脊 索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状 瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静 脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ 蜂房样” 、 “ 颗粒样” 强化。脊索 瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一 信号强度曲线分上升期 、 平台期和消退期， 2 4 0 s内无峰值 ，平均 27min 达到高峰，在未治肿瘤与术后 残 留 肿瘤间无差异 。 脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性 ， 缓慢强化 说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚 Gd — DTPA的作 用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对最多见 研究显示 ，多平面重建( MP R) 在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥 着重要的作用。MP R结合了常规MRI软组织分辨率高和容积扫描三维 重建 的优势，能 明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建， 完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。
脊索瘤ppt课件
注：按照其肿瘤主体所在的位置确定其生长部位，斜坡 病变又分为上部（鞍背）、中部（蝶枕联合）、下部 （枕骨基底部）。
脊索瘤的病理学 低度恶性，生长缓慢，具有局部侵袭性和较高的局部 复发性 大体表现 大小：2-5cm，质地软，灰褐色胶冻样多小叶状肿块， 分界清楚，有假包膜，病变内可有坏死区，新老出血 区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀 在肿瘤基质内。
CT表现： 主要使用横断面及冠状高分辨率扫描，骨窗观察。 一般表现为溶骨性破坏，其内散在斑片状钙化(钙化 率明显低于软骨肉瘤)。 极少数表现为骨硬化，蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡，蝶 鞍，骶尾部脊索瘤可为膨胀性，多向骶前区扩展。 脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。 平扫：等或略低密度。增强 绝大多数肿瘤不能完全切除，手术入路取决于影像学 所能显示肿瘤的部位和范围的准确性 局部复发率约为44-60%，复发距首次手术可达10年之 久，甚至更长。远处转移发生在疾病晚期，最常见的 转移部位为皮肤和骨组织。 残余肿瘤可采用高剂量、分次放疗。放疗不能明显减 小瘤体，临床症状无进展，影像学检查肿瘤无增大， 即可认为肿瘤被控制。 每0.5-1年影像复查一次。 生存期：5年生存率约为84%，10年生存率约为64%。
颅底脊索瘤
兰州石化总医院放射科 侯 斌
脊索瘤是起源于残留的胚胎组织的先天性肿瘤， 是一种较少见的低度恶性的骨源性肿瘤，以颅底蝶枕交 界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%；蝶枕部约25-35%； 颈椎10%，胸腰椎5%)。 脊索组织在颅内主要分布在颅底的蝶骨和枕骨处， 部分可以达到颅内面，并与蝶鞍上部的硬脑膜相连，因 此颅底的脊索瘤好发在斜坡和鞍区。
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概述脊索瘤（Chordoma）是一种先天性的、来源于残余的胚胎性脊索组织的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，罕见累及骶前软组织。
主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
病理改变一、大体所见肿瘤呈圆形或分叶状质软呈胶状。
可有局部出血、坏死、囊性变及钙化等。
早期一般具有包膜，附近常有碎骨片及死骨。
二、显微镜检显示肿瘤组织变化较多，各个病例不同，甚至同一种瘤的不同区域内也不同。
分化差的组织，细胞排列紧密，体积较小，边缘清晰。
细胞内外粘液成分较少，分化成熟的组织，细胞排列稀疏，体积较大，呈梭形或多边形，胞浆内有明显的空泡，肿瘤的间质中有纤维间隔，且有多量的粘液积聚，高度恶化时可见核分裂相。
临床表现疼痛为最早症状，多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。
位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛，随后局部出现肿块，并逐渐长大，从皮下隆起，也可向盆腔内发展，压迫膀胱和直肠，引起尿失禁，便秘，坐骨神经痛等症状。
位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经，脑垂体、脑干等，在后期并可引起颅内高压。
在椎管周围有脊髓受压者，可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
实验室及其他检查X线表现1、头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。
骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。
并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。
脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。
颈椎的脊索瘤常位于上颈椎，尤在颈椎和枕骨交界处，多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯，软组织肿块，常为突出的早期表现。
胸椎脊索瘤较少见。
2、发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部，常位于骶尾骨交界处，患骨明显膨胀，骨内正常结构消失，呈毛玻璃样阴影，肿瘤呈溶骨性缺损，有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展，形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影，中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点，局部密度增高，造影检查，可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。
3、骶椎以上脊柱的脊索瘤，累及单个或2～3个邻近的椎体时，骨质呈溶骨性破坏，有时可见散在钙化点。
单个椎体损害时，可见圆形或斑点状骨质稀疏区。
诊断诊断标准：1、好发年龄：主要好发于50～60岁的中老年，男女发病无明显差异。
2、好发部位：50％在骶尾部，35％位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。
3、生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。
主要症状为疼痛、肿块和括约肌功能障碍。
鉴别诊断有时需与骶骨巨细胞瘤、骶骨转移性肿瘤鉴别。
治疗手术治疗是最有效的方法，将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。
Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。
剂量可高达50～60Gy（5000～6000rads）。
化疗无效。
预后脊索瘤发生转移的机率不高，位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多，而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。
一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移，局部淋巴结常被累及，随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。
枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤，较常见脊索瘤的预后为好。