常见周围神经疾病诊疗指南
面神经炎临床诊疗指南
面神经炎【概述】面神经炎又称贝尔（Bell)麻痹。
它是面神经非化脓性炎症致周围性面神经麻痹，多为单侧、偶见双侧，病因尚不清楚，部分患者因头面部受凉或病毒感染后发病。
【诊断要点】1.症状发病较急，多晨起洗漱时发现口角漏水，口眼歪斜，眼闭不紧，流泪，进食齿颊间隙内积食，患侧可有耳后、耳内、乳突区轻度疼痛。
2.体征患侧耳前或乳突区有压痛点，患侧表情肌瘫痪，额纹变浅或消失，眼裂扩大，不能皱额蹙眉，眼睑闭合不良或不能闭合，鼻唇沟变浅或平坦，口角下垂，鼓颊或吹哨时漏气，角膜反射、眼轮匝肌反射减弱或消失等。
【康复评定】1.按照病情严重程度分级共分6级。
I级:正常（100%)。
Ⅱ级：轻度功能障碍（99%-75%)，仔细检查才发现患侧轻度无力，并可觉察到轻微的联合运动。
Ⅲ级：轻、中度功能障碍（74%-50%)，面部两侧有明显差别，患侧额运动轻微受限，用力可闭眼，但两侧明显不对称。
IV级：中、重度功能障碍(49%-25%)，患侧明显肌无力，- 1 -双侧不对称，额运动轻微受限，用力也不能完全闭眼，用力时口角有不对称运动。
V级：重度功能障碍（24%-1%)，静息时出现口角歪斜，面部两侧不对称，患侧鼻唇沟变浅或消失，额无运动，不能闭眼（或最大用力时只有轻微的眼睑运动），口角只有轻微的运动。
VI级：全瘫（0%)，面部两侧不对称，患侧肌张力消失，不对称，无运动，无连带运动或患侧面部痉挛。
2.肌力检查0级：相当于正常肌力的0%。
嘱患者用力使面部表情肌收缩，但检查者看不到表情肌收缩，用手触表情肌也无肌紧张感。
1级：相当于正常肌力的10%。
让患者主动运动（如：皱眉、闭眼、示齿等动作），仅见患侧肌肉微动。
2级：相当于正常肌力的25%。
面部表情肌做各种运动时虽有困难，但主动运动表情肌有少许动作。
3级：相当于正常肌力的50%。
面部表情肌能做自主运动，但比健侧差，如皱眉比健侧眉纹少或抬额时额纹比健侧少。
4级：相当于正常肌力的75%。
面部表情肌能做自主运动，皱眉、闭眼等基本与健侧一致。
周围性面神经麻痹诊疗方案(2022年版)
（依据重点专科检查要点修改，按照公文字体排版）针灸推拿科口僻（周围性面神经麻痹）诊疗方案（2022年版）一、病名中医病名：口僻（TCD编码：A07.01.01.04）西医病名：周围性面神经麻痹（ICD-10编码：G51.003）二、诊断：(一)中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001-94)，具体如下：1、发病突然，急性或亚急性起病。
2、病前常有面部受凉、受风史。
3、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，颜面不适等前驱症状。
4、表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
5、部分可出现同侧舌前三分之二的味觉丧失，听觉过敏，还可以有患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
6、部分病损严重的患者或失治、误治的患者可能出现倒错、鳄鱼泪、面肌痉挛、面肌萎缩等后遗症。
(二)西医诊断标准参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《神经病学》第五版（王维治主编，人民卫生出版社，2004年）。
1、任何年龄均可发病，通常急性起病，症状可在数小时，或1到3天内达到高峰。
2、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，表现表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
3、Hunt性面瘫:舌前三分之二的味觉丧失或障碍、听觉过敏，患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
4、后遗症期部分病人出现鳄鱼泪、倒错、口眼联动、面肌痉挛。
5、头颅CT或MRI检查，排除脑血管意外及颅内占位。
20种常见疾病诊疗指南
药名 年龄（岁）
1-9 10-12 13-16≥65
金刚烷胺 5mg（kg.d）100mg100mg
(最高150mg/d) 2次/日2次/日≤100mg/d
金刚乙胺 不推荐使用不推荐使用100mg,2次/日100mg或200mg/d
(2)神经氨酸酶抑制剂：目前有2个品种，即奥司他韦(oseltaMivir)和扎那米韦(zanamivir)。我国目前只有奥司他韦被批准临床使用。①用法和剂量：奥司他韦：成人75mg，2次／日，连服5天，应在症状出现2天内开始用药。儿童用法见表1—2，1岁以内不推荐使用。扎那米韦：6岁以上儿童及成人。
1．过敏性鼻炎临床上很像“伤风”，所不同者起病急骤、鼻腔发痒、频繁喷嚏、流清水样鼻涕，发作与环境或气温突变有关，有时异常气味亦可引起发作，数分钟或1～2小时内缓解。检查：鼻黏膜苍白、水肿，鼻分泌物可见嗜酸性粒细胞增多。
2．急性传染病前驱症状如麻疹、脊髓灰质炎、脑炎、严重急性呼吸综合征(SARS)等在患病初期也可有上呼吸道症状，在这些病的流行季节或流行区应密切观察，并进行必要的实验室检查，以资区别。
(2)疱疹性咽峡炎：常由柯萨奇病毒A引起，表现为明显咽痛、发热，病程约为一周。检查可见咽充血，软腭、腭垂、咽及扁桃体表面有灰白色疱疹及浅表溃疡，周围有红晕。多于夏季发病，多见于儿童，偶见于成人。
(3)咽结膜热：主要由腺病毒、柯萨奇病毒等引起。临床表现有发热、咽痛、畏光、流泪、咽及结合膜明显充血。病程4～6天，常发生于夏季，游泳中传播。儿童多见。
十五、风湿热┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅67-72
十六、软组织损伤康复┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅73-74
十七、原发性高血压┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅┅75-78
常见神经内科疾病诊疗指南及技术操作规范
神经内科诊疗指南技术操作规范目录第一部分神经内科诊疗指南第一章偏头痛第二章短暂脑缺血发作第三章脑梗死第四章脑出血第五章蛛网膜下腔出血第六章急性脊髓炎第七章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第八章帕金森病第九章重症肌无力第十章癫痫第十一章面神经炎第十二章单纯疱疹病毒脑炎第二部分神经内科技术操作规范腰椎穿刺术神经内科诊疗指南第一章偏头痛偏头痛(migrainｅ)就是一种反复发作得血管性头痛,呈一侧或双侧疼痛,常伴恶心或呕吐,对光或声音刺激敏感,少数典型者发作前可出现各种视觉、感觉、运动等先兆。
常有家族史。
在女性中多见,常在青春期起病,少数在成人期或儿童期起病。
根据不同得临床表现分为多种类型:普通型、典型、基底动脉型、眼肌麻痹型、偏瘫型、视网膜、偏头痛等位症等。
【诊断】偏头痛诊断标准(国际头痛学会)一、无先兆得偏头痛1、至少5次下述２～4得发作2、头痛持续4~72小时(未经治疗或无效得治疗)3、头痛至少具有下列2个特征(１)一侧性(2)搏动性(3)中等强度或剧烈(影响日常生活)(4)上楼或其她类似得日常活动使之加重4、头痛中至少有下列得1项(１)恶心与或呕吐(2)畏光及畏声5、至少有下列之一(1)病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛(２)病史,及-或体检,与－或神经系统检查显示为继发性头痛,但被进一步检查所否定(３)有继发性头痛,但首次偏头痛发作与引起继发性头痛得疾病在时间上无关二、有先兆得偏头痛1、至少2次下述2得发作。
２、下列4项中至少有3项(1)有一次或多次完全可逆得先兆,先兆得症状表明局灶性大脑皮层与-或脑干功能障碍(2)至少1种先兆逐渐出现超过４分钟或多种先兆依次出现(3)先兆持续时间不超过6０分钟(１种以上先兆,时间可按比例延长)(4)先兆后头痛与先兆间隔不定,少于60分钟(也可在先兆前或与先兆同时)3、至少有下列之一(１)病史、体检包括神经系统检查显示非继发性头痛。
(2)病史,及—或体检,与—或神经系统检查显示为继发性头痛,但被进一步检查所否定。
神经内科诊疗指南
神经内科诊疗指南1、中国卒中一级预防指南20102、中国缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作二级预防指南20103、中国急性缺血性脑卒中诊治指南20104、周围神经病疾病暨中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南5、癫痫诊治指南（含癫痫持续状态和抗癫痫药物的合理应用）6、AHA/ASA 卒中一级预防指南（2014）7、蛛网膜下腔出血治疗指南8、中国帕金森病治疗指南（第三版）9、中枢神经系统感染诊疗规范10、头痛诊疗规范（诊断、鉴别诊断、相关检查及治疗）11、神经肌肉接头疾病（重症肌无力）12、运动神经元病暨中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南(2012)13、脊髓疾病诊疗规范14、神经康复治疗15、颅高压诊疗规范16、神经系统危急重症的抢救（昏迷、脑疝、呼吸机麻痹、癫痫持续状态）中国卒中一级预防指南2010卒中是目前世界上导致人类死亡的第2位原因，我国2004—2005年完成的全国第3次死因回顾抽样调查报告显示，脑血管病已跃升为国民死因的首位[1]。
卒中也是单病种致残率最高的疾病。
本病的高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭和患者带来沉重的负担和巨大的痛苦。
尽管近年脑血管病的诊疗技术已有很大进展，并较大程度地改善了患者的预后，但是由于绝大部分卒中患者的病理生理过程无法逆转，因此，减少卒中疾病负担的最佳途径还是预防，特别应强调一级预防，即针对卒中的危险因素积极地进行早期干预预防，减少卒中的发生。
2007年《中国脑血管病防治指南》[2]向全国推广使用，其中包括脑血管病的一级预防建议。
基于近几年国内外的研究进展和国外指南的更新[3-4]，2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组对该指南进行全面修订，参考文献截至2010年12月。
文中推荐级别和证据级别的标准与《中国急性缺血性卒中诊治指南2010》[5]一致。
卒中的危险因素分为可干预与不可干预两种，年龄和性别是两个不可干预的危险因素。
随着年龄的增长，卒中的危险性持续增加，55岁以后每10年卒中的危险性增加1倍。
面瘫(周围性面神经炎)-中医诊疗指南-等级评审
面瘫(周围性面神经炎)-中医诊疗指南-等级评审面瘫，也称为口眼斜，主要表现为口和眼向一侧歪斜。
该病可发生在任何年龄，但多发生在冬季和春季。
发病速度较快，多发生在一侧面部。
手和足的阳明经都上升到头和面部，当病邪阻塞面部经络，尤其是手太阳和足阳明经筋功能失调，就会导致面瘫的发生。
中医认为，如果劳累过度，机体正气不足，脉络空虚，卫外不固，风寒或风热乘虚而入中面部经络，就会导致气血痹阻，经筋功能失调，筋肉失去约束，从而出现口眼斜。
在西医学中，面瘫相当于周围性面神经麻痹，最常见于贝尔麻痹。
由感染、病毒、肿瘤性、神经源性等多种原因形成面部神经管及其周围组织的炎症、缺血、水肿等，导致面部肌肉完全瘫痪，形成面部神经痉挛麻痹。
诊断面瘫的依据包括病史、症状、体征和辅助检查资料。
病史方面，患者通常会有受凉吹风的经历，或者有病毒感染的历史。
症状方面，患者可能会在清晨洗脸、漱口时突然发现一侧面颊动作不灵、嘴巴歪斜。
病侧面部表情肌完全瘫痪者，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂，露齿时口角向健侧偏歪。
病侧不能作皱额、蹙眉、闭目、鼓气和噘嘴等动作。
鼓腮和吹口哨时，因患侧口唇不能闭合而漏气。
进食时，食物残渣常滞留于病侧的齿颊间隙内，并常有口水自该侧淌下。
体征方面，一侧面部表情肌突然瘫痪、病侧额纹消失，眼裂不能闭合，鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮、吹口哨时漏气，食物易滞留于病侧齿颊间，可伴病侧舌前2/3味觉丧失，听觉过敏，多泪等。
辅助检查资料方面，脑CT检查通常正常。
在鉴别诊断方面，中医和西医都有各自的方法。
中医鉴别诊断主要是针对中风病和口僻两种病，而西医鉴别诊断主要是与中枢性面瘫进行区分。
为了进行中医证候分型，需要考虑风寒袭络和风热袭络两种不同的情况。
对于前者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，同时伴有面部受寒的历史，舌淡，苔薄白，脉浮紧。
对于后者，患者通常会在发病初期突然出现口眼歪斜，眼睑闭合不全，继发于感冒风热，或咽部感染史，舌红，苔黄腻，脉浮数。
常见周围神经疾病诊疗指南_
指南与共识常见周围神经疾病诊疗指南中图分类号:R745 文献标识码:C 文章编号:1008-1089(2009)11-0074-05d o i:10.3969/j.i s s n.1008-1089.2009.11.0271 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(A I D P)是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
又称吉兰-巴雷综合征(G B S)。
1.1 临床表现 多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。
瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始。
呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失。
部分患者在1～2天内迅速加重,多于数日至2周达到高峰。
发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或同时出现,呈手套袜套样分布,震动觉和关节运动觉障碍少见,约30%患者有肌肉痛。
可有K e r n i g征和L a s e g u e征等神经根刺激症状。
颅神经麻痹可为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见。
可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。
单相病程,多于发病后4周左右肌力开始恢复,恢复中可有短暂波动,但无复发缓解。
1.2 辅助检查1.2.1 脑脊液蛋白细胞分离 即蛋白含量增高而细胞数正常,是本病的特征之一。
起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增高最明显。
1.2.2 神经传导速度和肌电图检查 在发病早期可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。
病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。
1.2.3 腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示G B S。
1.3 诊断 ①根据病前1～4周有感染史;②急性或亚急性起病,四肢对称性弛缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累;③常有脑脊液蛋白细胞分离;④早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及C M A P波幅下降等电生理改变。
常见周围性眩晕诊治
二、按受累半规管分类
1．后半规管BPPV：最为常见，约占70％一90 ％，其中嵴帽结石症约占6.3％。
2．外半规管BPPV(水平半规管BPPV)：约占10 ％～30％。根据滚转试验(roll test)时出现的眼震 类型可进一步分为向地性眼震型和离地性眼震型， 其中向地性眼震型占绝大部分。
3．前半规管BPPV：少见类型，约占I％～2％。
眩晕发作时均可观察到患者存在水平-旋转性眼震， 快相偏向健侧，无中枢神经系病变征象；
依据大量临床病例研究和临床荟萃研究，总结前 庭神经炎诊治要点包括：①部分患者有明确上呼吸 道感染史；②具有自限性；③激素治疗有效，但有 争议，没有推荐早期使用糖皮质激素；④不建议抗 病毒药物治疗；⑤建议康复训练。
人群中VM整体患病率高达1％,中年女性多见， 社区内40-54岁女性VM年患病率达5%，在偏头痛 病人中，VM的患病率为10.3%-21%,误诊率最高 可达80％。
轻嵴帽是近年来新提出的一种外周性位置性眩
晕学说，可部分解释持续向地性位置性眼震 (DCPN)的产生，但尚需进一步验证。此类眩晕多 源于外半规管，其临床特征包括：双侧滚转试验 中出现持续DCPN，且无潜伏期、无疲劳性；低 头位及俯卧位时水平眼震向患侧，仰卧位时水平 眼震向健侧，可以找到眼震消失平面。考虑轻嵴 帽时，需排除中枢病变。
1.相对于重力方向改变头位后出现反复发作 的、短暂的眩晕或头晕；
2.位置试验中出现眩晕及特征性位置性眼震；
3.排除其他疾病，如前庭性偏头痛、前庭阵 发症、中枢性位置性眩晕、梅尼埃病、前庭 神经炎、迷路炎、上半规管裂综合征、后循 环缺血、体位性低血压、心理精神源性眩晕 等。
1．相对于重力方向改变头位后出现反复发 作的、短暂的眩晕或头晕。
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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ）也称 慢性吉兰一巴雷综合征，为慢性进行性、脱髓鞘性感
觉运动性周围神经病，常累及四肢，对激素治疗敏感。
２．１
临床表现发病率低，男女患病比率相似；各
年龄均可发病，儿童少。隐袭发病，多无前驱因素， 进展期数月至数年，平均３个月；其自然病程有阶梯
如Ｂ族维生素缺
４．５诊断①根据病史和起病的特点；②周围神经 病的典型临床表现；③肌电图和神经传导速度测定 结果；④腓肠神经活检等；⑤病因诊断：周围神经病
的病因诊断非常重要，是进行治疗的主要依据。 ４．６鉴别诊断
４．６．１脊髓病变
乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手术后
等；代谢障碍包括糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性 水肿、淀粉样变性、肢端肥大症及恶病质所致的代谢
发性神经病和肌萎缩侧索硬化鉴别，前者可有感觉
失调性多发性神经病（Ｒｅｆｓｕｍ病）、遗传性感觉性神
经病及遗传性自主神经障碍等。 ４．１．７其他癌性周围神经病、癌性感觉神经元病 以及ＰＯＥＭＳ综合征等。 ４．２分类多发性神经病可以根据病理改变的特 点、起病方式、受损神经的功能和受累神经分布的范 围进行分类。 ４．３临床表现
２．４．６淋巴瘤和白血病可浸润神经根造成慢性多神 经病，多神经病可为淋巴瘤的首发症状。 ２．４．７中毒性周围神经病有长期暴露于可引起周围 神经病的药物或毒物的病史。
节段性运动传导测
定时表现的节段性ＣＢ是ＭＭＮ特征性的神经电生 理改变。ＣＢ通常是指神经纤维在轴索结构完整的 情况下，由于脱髓鞘、嵌压、局部麻醉、缺皿等原因所 导致的跨某个节段神经冲动传导受阻的电生理表 现。关于ＣＢ的诊断标准目前尚未统一。１９９９年美 国ＡＡＥＭ将ＣＢ分为确定和拟诊标准：前者指上下 肢近端波幅较远端分别降低５０％和６０％，不伴波形 离散；后者指伴有ＴＤ或较以上降低１０％而不伴有 波形离散，最重要的是波幅的突然降低。ＳＣＶ一般
神经传导速度异常；后者为进行性病程，ＥＭＧ广泛
神经源性损害而无ＣＢ有助于诊断和鉴别诊断。
３．５
４．３．１起病形式急性、亚急性、慢性进行性和复发
性等。
治疗
３．５．１静脉注射免疫球蛋白
治疗剂量为每天０．４９／
４．３．２发病年龄任何年龄均可受累，遗传性周围神 经病通常有家族遗传史。
４．３．３感觉障碍感觉异常（疼痛、麻木、蚁走感及烧 灼感等）；客观检查可发现手套一袜套型深浅感觉 障碍，神经ｆ压痛等。 ４．３．４运动障碍肢体远端对称性肌肉无力和萎缩。
呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起 病，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹。瘫痪可始 于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可 自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减 低或消失。部分患者在１—２天内迅速加重，多于数 日至２周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧 灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现， 呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见， 约３０％患者有肌肉痛。可有Ｋｅｍｉｇ征和Ｌａｓｅｇｕｅ征 等神经根刺激症状。颅神经麻痹可为首发症状，双 侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌 瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及 营养障碍。单相病程，多于发病后４周左右肌力开 始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 １．２辅助检查
４．４实验室检查 ４．４．１脑脊液检查一般正常，少数可见蛋白增高。
４．４．２肌电圈和神经传导速度测定
病因
①鉴别神经源性损
４．１．１中毒①药物中毒：如异烟肼、呋喃类、呋喃 唑酮、磺胺类、乙胺丁醇、苯妥英钠、长春新碱、链霉 素、顺铂、甲巯咪唑和氯喹等；②化学品中毒：二硫化 碳、三氯乙烯、四氯乙烷、丙烯酰胺、有机磷农药和有 机氯杀虫剂等；③重金属：铅、砷、汞、铊、铋和锑等； ④生物毒素：白喉毒素等。
减低或消失最为常见。 ４．３．６自主神经障碍多汗或少汗、皮肤粗糙、干燥、
炎。多发性神经病是由各种原因所致的周围神经 病，包括遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养 缺乏性、代谢性等。临床主要表现为四肢对称性感 觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍。
４．１
变薄、发亮、及指甲（趾甲）松脆等；还可有体位性低 血压、阳痿、括约肌功能障碍等。
正常。
・７５・Βιβλιοθήκη 万方数据・指南与共识・
３．２．４常规肌电图可表现为神经源性损害，以上肢
（忌８７６）中国临床医生２００９年第３７卷第ｌＩ期
大性多发性神经病（Ｄｅｊｅｒｉｎｅ－Ｓｏｔｔａｓ病）、遗传性共济
的远端多见，临床无症状的肌肉ＥＭＧ通常正常。 ３．３诊断①缓慢进展的以纯运动系统受累的临 床表现；②节段性运动神经传导可见ＣＢ，ＥＭＧ为神 经源性损害；③血清ＧＭｌ抗体滴度增高；④排除其 他原因所致的神经病。 ３．４鉴别诊断本病应与慢性感染性脱髓鞘性多
临床表现①起病隐袭，缓慢进展；②发病年
龄２０～５０岁多见，一般４０岁左右，男：女为２．６：１； 隐袭起病、家族史， ③主要表现为非对称性的肢体无力，以上肢受累多 见；远端重于近端，部分患者伴有不同程度的肌肉萎 缩，通常不伴有感觉障碍，部分病人主观可有感觉异 常的主诉。该病临床上难以与运动神经元病 （ＭＮＤ）中的脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化症早
・指南与共识・
２．５
１．５．４康复治疗被动或主动运动，针灸、按摩、理疗
及步态训练。 ２慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
治疗
２．５．１皮质类固醇激素最常用泼尼松，可长期口服，
每日１次，连用２～４周，后逐渐减量，大多数患者平 均在２个月时临床出现肌力改善。方法町以采用隔 日用药及隔日减量方案。长期应用激素应当注意其
１．２．１脑脊液蛋白细胞分离
可呈四肢弛缓性瘫痪，但
起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重， 疲劳试验、依酚氯铵试验阳性，脑脊液检查正常。
１．５
治疗
１．５．１辅助呼吸当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应 行气管插管或气管切开，及早使用呼吸机辅助呼吸。
１．５．２对症治疗及预防长时间卧床的并发症
需加强护
理，预防并发症，保持呼吸道通畅，定时翻身拍背、雾
化吸人和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不
张。合并呼吸道、泌尿道感染时应用抗生素。保持
床单平整，勤翻身，预防褥疮。早期进行肢体被动活
动防止挛缩。
１．５．３病因治疗 １．５．３．１
即蛋白含量增高而细胞
数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正 常，至病后第３周蛋白增高最明显。
４．１．２营养缺乏和（或）代谢障碍
害和肌源性损害；②鉴别轴索损害和髓鞘损害，前者 ＥＭＧ表现神经源性损害，神经传导速度正常或轻度 减慢，但波幅降低；后者表现为传导速度减慢，如未继 发轴索损害则表现为传导速度减慢，而ＥＭＧ正常。
４．４．３周围神经活检
原因不明的周围神经病应行
腓肠神经活检，有助于对痫变的性质和程度的确定。
是一组异质性
弓形足体征等以及神经活检有助于鉴别。 ２．４．２结缔组织病如系统性红斑狼疮、血管炎和干 燥综合征等自身免疫性疾病所致周围神经病，临床 的相关表现和血清学检查可以鉴别。
２．４．３异常蛋白血症合并周围神经病
期相鉴别，前者一般不累及舌肌和眼外肌。 ３．２辅助检查 ３．２．１脑脊液通常正常，部分可有蛋白轻度增高。 ３．２．２血清ＧＭｌ抗体滴度增高。
・７４・
用５天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性ＩｇＡ缺
乏患者。多次应用可发生过敏反应，发热和面红等常 见的不良反应，可通过减慢输液速度减轻。个别报告 可发生无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死及肝功能损害。 １．５．３．３皮质类固醇皮质激素治疗ＧＢＳ的疗效 不确定。
万方数据
中国魅床医生２００９年第３７卷第１１期（忌８７５）
１．２．２神经传导速度和肌电图检查
血浆置换每次置换血浆量按４０ｍｌ／ｋｇ
体重或ｌ一１．５倍血浆容量计算，根据病情程度决定
血浆置换的频率和次数。通常采用每日１次或隔日 １次，连续３～５次。禁忌证是严重感染、严重心律 失常、心功能不全及凝血系统疾病。 １．５．３．２静脉注射免疫球蛋白每天０．４９／ｋｇ，连
有效。
３．１
的脱髓鞘及继发轴索损害。③腓肠神经活检可见到
节段性脱髓鞘和“洋葱头”样肥大改变。
２．３诊断主要根据病情缓慢进展，或缓解、复发历 时６个月以上，多发性周围神经病，脑脊液检查提示 蛋白细胞分离现象，电生理检查见神经传导速度减 慢，对激素治疗效果明显等。有时需神经活检确诊。 ２．４鉴别诊断
２．４．１遗传性运动感觉性神经病
ｋ，疗程３—５天，起效时间一般在用药后１～２周，
维持数周至６个月。
３．５．２口服环磷酰胺有效率５０％左右，应注意出血
性膀胱炎和骨髓抑制。
３．５．３其他治疗包括Ｂ一干扰素、血浆置换和肾上
腺皮质激素等，但疗效不肯定。 ４多发性神经病 多发性神经病也称末梢神经炎或多发性神经
４．３．５腱反射改变腱反射减低或消失，以跟腱反射
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００８—１０８９．２００９．１
１急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
速度减慢、运动末端潜伏期延长及ＣＭＡＰ波幅下降
等电生理改变。 １．４鉴别诊断
１．４．１低血钾型周期性瘫痪
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（ＡＩＤＰ）是
以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细
胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免
疫病。又称吉兰一巴雷综合征（ＧＢＳ）。
１．１
无病前感染史，突然出
现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，无感觉障碍。
补钾有效。 １．４．２脊髓灰质炎多在发热数天之后出现瘫痪，常 累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理 检查有助于鉴别诊断。
１．４．３全身型重症肌无力
临床表现多数患者病前１～４周有胃肠道或