先天性血管环(congenital_vascular_rings)(研究运用)
心脏外科学PPT课件
目 录
第一节 心内手术基础措施 一. 体外循环 Cardiopulmonary Bypass. 二. 心肌保护 第二节 先天性心脏病的外科治疗 一. 动脉导管未闭（PATENT DUCTUS ARTERIOSUS） 二. 房间隔缺损 (ATRIAL SEPTAL DEFECT ） 三. 室间隔缺损（VENTRICULAR SEPTAL DEFECT） 四. 法鲁氏四连症（TETRALOGY OF FALLOT） 第三节 后天性心脏病的外科治疗 一. 心脏瓣膜病（VALVULAR HEART DISEASE） 二. 冠心病（Coronary Artery Disease） 三. 缩窄性心包炎（Constrictive Pericarditis）
心脏外科简史 (三)
体外循环发明后的先心病治疗： 越来越复杂，越来越年幼，越来越好。 体外循环发明后的瓣膜外科 1. 主动脉瓣置换：1960年，Dr. Harken, 球笼瓣。 2. 二尖瓣置换： 1960年，Dr. Starr and Edwards, 球笼瓣。 3. 生物瓣：1966年，Dr. Carpentier, 戊二醛固定。
我国心脏外科发展简史
1944年，吴英恺，PDA结扎术。 1947年，吴英恺，心包剥脱术。 1953年，石美鑫，法四分流术。 1954年，兰锡纯，二尖瓣分离术。 1958年，石美鑫、兰锡纯，房缺修补术。 1958年，苏鸿熙，室缺修补术。 1957年，侯幼临、1979，汪曾炜，法四根治术。 1965年，蔡用之，二尖瓣置换术。 1974年，郭加强，冠脉搭桥术。
解 剖
未闭动脉导管位于降主动脉峡部与左 肺动脉始部之间, 可成管状、漏斗状、 窗状。
病理生理
血液由主动脉分流入低压的肺动脉, 可达左室排血量的20%~70%,使左心室排血量增加2~4倍, 左右心室负荷增加可引起左右心室肥大及衰竭.
血管环的诊断及外科治疗-附16例报告PPT课件
Beijing Children’s Hospital
右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例
2例
左四肋间切口 离断动脉导管（韧带）
体外循环下修补VSD 离断动脉导管
Beijing Children’s Hospital
肺动脉吊带4例
Beijing Children’s Hospital
完全性血管环
⊿ 双主动脉弓 ⊿ 右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带）
Beijing Children’s Hospital
右双 弓主 优动 势脉 型弓
R
L
Beijing Children’s Hospital
双 对主 称动 型脉
弓
Beijing Children’s Hospital
血管环畸形
⊿ 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 ⊿ 造成气管和/或食管受压 ⊿ 完全性血管环，部分性血管环 ⊿ 发病率低，约占同期先心病病人的0.1%
Beijing Children’s Hospital
一般资料
General Data collection
Beijing Children’s Hospital
⊿本组存活15例，随访1月～2年，均无明显临 床不适
Beijing Children’s Hospital
结论
⊿单纯血管环畸形手术效果满意 ⊿发病率低，易被忽视，要求内科、影像科室对
本病有足够的认识
肺 动 脉 吊 带
Beijing Children’s Hospital
无 名 动 脉 压 迫
Beijing Children’s Hospital
大脑内的Willis（威利斯）环
⼤脑内的Willis（威利斯）环⼀、Willis环的发现托马斯.威利斯(Thomas Willis，1621–1675)是17世纪英国著名的神经解剖学家，写有多部医学著作，其中最著名的是1664年出版的《⼤脑解剖》，对后来⼤脑和神经科学的研究影响深远，在出版后近⼆百多年的时间中⼀直被视为权威著作。
书中描述的⼤脑解剖学结构⾮常准确，图谱堪称完美，他本⼈也因此被认为是临床神经科学的创⽴者。
他之所以选择⼤脑解剖的研究，是因为他认为通过解剖可以了解灵魂。
⼤脑解剖起，神经科学兴。
图 Willis环及前后循环解剖⽰意图图颅内动脉名称及缩写⽰意图脑内五环他将脑神经分为10对，前6对的研究成果沿⽤⾄今。
他后期发现偏头痛常常始于神经末梢的抽搐，基于这⼀点他提出⾎管学假说，即认为是⾎管舒张刺激神经造成了头痛。
但这些成就均不及他对⼤脑基底部环状⾎管结构的详细描述，就是现在所说的“⼤脑动脉环”，是以威利斯的名字命名的，称为Willis 环(The Circle of Willis)，他不是第⼀次描述，但他的描述是最准确的。
威利斯在发现⼤脑动脉环后，不仅给出了准确的解剖图谱，⽽且对其功能也进⾏了深⼊讨论，故以他的名字命名也恰如其分。
⼈们现在通过Willis 环记住了威利斯，这也正是Willis环重要性的体现。
Willis环是脑内最耀眼的环，最重要的环。
⼆、Willis环，形如五环⽣活中圆形、环状的东西有很多，我们的⼤脑是圆的，现在你还知道，其实⼤脑⾥⾯有最著名的Willis环，它就像闪亮红星⼀样，散散发光，特别耀眼。
Willis环，⼜被称为⼤脑动脉环，是指供应脑组织的动脉在脑底形成的环状结构。
它是颅内最重要的侧⽀循环途径，将双侧⼤脑半球和前、后循环联系起来。
由双侧⼤脑前动脉始段、双侧颈内动脉末端、两侧⼤脑后动脉及前、后交通动脉连通⽽成。
⽣理意义Willis环可以对供应脑组织的动脉进⾏⾎液调配，防⽌脑⾎液循环的过剩或不⾜。
介绍一种离体血管环的实验装置和方法
第15卷 第3期 医学研究生学报 V ol.15 N o.3 2002年6月 Journal of Medical P ostgraduates Jun.2002・论 著・介绍一种离体血管环的实验装置和方法刘 沙, 萧明第, 薛 松, 卢成宝(上海市第一人民医院心血管外科,上海200080)摘要: 目的:介绍一种离体血管环的实验装置和方法。
方法:通过心桥软件将血管环的等长张力和内壁周长数据绘成长度2张力曲线,据此将血管环拉伸至最适长度后进行实验。
结果:本实验装置和方法稳定、可靠、准确、灵敏。
结论:这套装置能够更准确地反映血管的特点,可用于各种血管环实验。
关键词: 血管环; 张力测量; 长度2张力曲线中图分类号: R443.8 文献标识码: A 文章编号: 100828199(2002)0320199203ΞAn apparatus and method for the experiment of vessel ring ex vivoLI U Sha,XI AO Ming2di,X UE S ong,LU Cheng2bao(Department o f Cardiovascular Surgery,Shanghai Fir st People’s Hospital,Shanghai200080,China)Abstract: Objectives:An apparatus and method for the experiment of vessel ring ex vivo was discussed. Methods:Individual length2tension curves for each vessel ring were established via coropass s oftware by relat2 ing the is ometric tension with the corresponding internal circum ferential length.The vessel ring was investigat2 ed after being set at an optional point according to its own length2tension curve. Results:The apparatus and method was stable,exact and sensitive. Conclusions:The apparatus and method reflected the properties of vessels m ore accurately and therefore was suitable for the experiment of all types of vessel rings.K ey w ords: Vessel ring; T ension measurement; Length2tension curve 我们参照国外资料[1,2]研制了一套离体血管环的实验装置,现简介如下。
体循环动脉异常讲义ppt课件
2、鉴别诊断 文献报道肺动脉瓣重度狭窄时由于肺动脉
内压力减低，也可发生动脉导管逆行灌注， 但伴有右心室壁增厚，肺动脉狭窄后扩张， 易与肺动脉闭锁鉴别。
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三血管-气管平面观察时，动脉导管逆行灌 注要注意和主动脉内逆行灌注鉴别，主动脉 内逆行灌注见于主动脉瓣闭锁胎儿，升主动 脉及主动脉横弓发育不良，动脉导管血流一 部分逆流至主动脉弓方向，一部分流向降主 动脉，其动脉导管内血流方向是正常的。
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主动脉弓分成以下几段： 弓近端（C段）：无名动脉至左颈总动脉之
间的距离； 弓远端（B段）：左颈总动脉至左锁骨下
动脉之间的距离； 峡部（A段）： 左锁骨下动脉至动脉导管
之间的距离；
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2、超声表现
• 2D：主动脉弓失去正常弯曲形状，呈细窄僵 直状，伴有肺动脉及动脉导管明显增宽；
• CDFI：主动脉弓血流细窄，而肺动脉及动脉 导管血流丰富、管腔增宽，同时伴有右心房 室的增大。即可诊断胎儿主动脉缩窄。
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3、特别提示
● 重度缩窄诊断较易，轻、中度缩窄诊断困难。 ● 正常足月胎儿主动脉弓峡部内径大于3mm。 ● 主动脉弓峡部直径≥左锁骨下动脉直径，诊
断主动脉缩窄应慎重。 ● 导管前型预后较差
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七、主动脉弓离断
1、基本概念
• 是指主动脉弓的两个部分互不相连通，包括弓的 一段缺如，或两个不相连的部分之间有韧带组织相 连或有隔膜样组织相隔。 • 根据离断的部位将主动脉弓离断分为A型、B型 及C型。 • 常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、单心 室等。
胎儿体循环动脉异常超声诊断
四川大学华西第二医院超声科 朱琦
1
动脉导管异常
胎儿体循环 动脉异常
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展
胎儿主动脉弓异常的产前诊断研究进展郭珍【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2018(053)009【总页数】3页(P1027-1029)【关键词】产前诊断;胎儿;先天性主动脉弓异常【作者】郭珍【作者单位】江西省妇幼保健院超声科,南昌 330000【正文语种】中文【中图分类】R714.5胎儿主动脉弓异常是指主动脉弓位置、长度、大小，及其分支的异常，其发病率约1%-3%[1，2]，通常与先天性心脏病、染色体缺陷以及出生后气管食管压迫有关[3，4]，严重者会导致死亡。
胎儿主动脉弓发育异常分类繁多，各种分类间的预后各不相同，而且各分类之间存在有重叠。
本文将对胎儿主动脉弓异常的胚胎发育、畸形特征以及产前诊断技术进行综述。
1 胎儿主动脉弓及其分支异常的胚胎发育和分型病理学家Edwards设想了一个假设模型，该模型可以帮助理解胎儿主动脉弓的正常和异常发育。
根据该模型，大多数主动脉弓异常可以理解为主动脉弓形成过程中不正常的退化。
早期胚胎动脉系统由腹主动脉和背主动脉组成，两侧腹主动脉融合成主动脉囊，背主动脉尾融合成降主动脉。
正常的主动脉弓发育过程中，左侧主动脉弓、动脉导管持续发育，而右侧锁骨下动脉与降主动脉之间的背主动脉、动脉导管退化。
最终，右侧主动脉弓近端发育为分叉成右侧颈总动脉、锁骨下动脉的头臂动脉。
正是由于发育过程中，6对鳃动脉弓的异常退化变异，才形成各种类型的主动脉弓先天发育异常。
主动脉弓发育异常胚胎学起源复杂，分类繁多，预后各不相同，并且各分类之间还存有重叠。
2017年李胜利等[5]在Stewart分型基础上，在Ⅳ组主动脉弓畸形中新增补了12个类型，总结分析主动脉弓异常的类型多达30多种，了解这些胚胎学发育概念和分类，对于理解先天性主动脉弓异常的发育有较大帮助[6]。
2 胎儿主动脉弓异常的畸形特点单纯主动脉弓缩窄胎儿在出生术后，健康状态良好。
而胎儿主动脉弓缩窄、右位主动脉弓常累计全身各器官，合并各种心外畸形。
儿童喘息
毛细支气管炎
➢婴幼儿期常见的下呼吸道感染 ➢常见于2岁以内，尤其2~6个月 ➢病原体：呼吸道合胞病毒、人类偏肺病毒、副流感病 毒(III最常见）、腺病毒、流感病毒、肠道病毒、鼻病 毒、肺炎支原体等 ➢病变主要侵及75~300um的小气道 ➢临床表现：中低热或无热、气促、喘息、呼吸困难、 轻重不一 ➢胸部影像学：不同程度梗阻性肺气肿、支气管周围炎 ➢治疗：主要是对症治疗，吸氧、补充液体，平喘(激 素、沙丁胺醇或特布他林、异丙托溴铵、氨茶碱、高渗 盐水雾化）、抗病毒（利巴韦林、干扰素、帕丽珠单抗）
➢其他：免疫缺陷病、囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍等
儿童喘息的病因
➢毛细支气管炎——婴幼儿时期最常见的喘息性疾病 ➢支气管哮喘——儿童时期最常见的喘息性疾病 ➢喘息性支气管炎——泛指有喘息表现的婴幼儿急性支气管感染 ➢支气管肺发育不良 ➢气管内异物 ➢支气管淋巴结结核 ➢胃食管返流 ➢心源性哮喘 ➢纵膈疾病 ➢囊性纤维性变 ➢肺嗜酸性粒细胞浸润症 ➢肉芽肿性肺部疾病 ➢气管食管瘘 ➢气管支气管软化 ➢先天性气道狭窄 ➢血管环 ➢闭塞性细支气管炎
➢此类疾病平喘效果差，心电图、超声可示心律失常、心脏 增大等，与哮喘急性发作难鉴别时，可静脉用氨茶碱，禁用 肾上腺素、吗啡
纵隔疾病
➢恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、畸胎瘤、胸腺 瘤、支气管囊肿、胸腺肥大等纵膈疾病均可出 现喘息症状
➢纵膈肿瘤是儿童胸部最常见的肿瘤，胸片、 胸部CT有助于诊断
囊性纤维性变（CF）
A
B
肺脏组织切片图（HE 100×） 对照组如A所示肺脏组织结构正常，RSV组如 B所示 可见灶状炎症浸润，炎症区可见毛细支气管、毛细血管周围炎症细胞浸润
细
A
B
支
气
管
血管环
血管环先天性血管环畸形胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。
血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。
一、病理解剖及病理生理胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。
胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。
此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。
以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。
正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。
因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。
最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。
血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。
(一)双主动脉弓双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。
通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。
约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。
(二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。
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异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
专业应用
2
异常血管环包括以下畸形
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
专业应用
专业应用
24
胎儿双主动脉弓
专业应用
25
谢 谢！
专业应用
26
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字
形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
专业应用
11
三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷
走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但
3
双主动脉弓模式图
专业应用
4
右位主动脉弓合并 ALSA+左PDA韧带
专业应用
5
肺动脉悬吊模式图
专业应用
6
胎儿主动脉弓判定
a
b
专业应用
c
7
3-vessel view (3VV)+trachea
专业应用
8
3-VT切面（R-arch ring）
专业应用
9
右位主动脉弓
专业应用诊 断 （Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）
首都医科大学附属安贞医院 北京市儿童心血管病中心
耿斌 张桂珍
专业应用
1
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉
弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管
生后大部分无临床症状，且导管已
闭合，所以出生后检出率较低。
专业应用
12
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
专业应用
13
一、胎儿异常血管环
Anterior
专业应用
14
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s
diverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
专业应用
15
一、胎儿异常血管环(Case1)
专业应用
16
胎儿异常血管环
专业应用
17
胎儿异常血管环
专业应用
18
胎儿异常血管环
专业应用
19
胎儿异常血管环
专业应用
20
二、胎儿双主动脉弓
专业应用
21
Fetal doble aortic arch
专业应用
22
胎儿双主动脉弓
专业应用
23
胎儿双主动脉弓