先天性血管环(congenital vascular rings)
【头条】肺动脉吊带
【头条】肺动脉吊带肺动脉吊带（pulmonary artery sling，PAS）是⼀种罕见的先天性⼼⾎管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉，经⽓管与⾷管之间，并环绕右侧主⽀⽓管和⽓管远段，到达左侧肺门。
PAS往往合并⼼内结构的畸形和⽓管、⽀⽓管狭窄，导致患⼉出现严重的⽓急、喉喘鸣、呼吸困难等。
PAS的诊断关键在于对肺动脉吊带畸形要有充分认识，对于出现反复咳喘、呼吸道感染、呼吸困难和（或）吞咽困难等⽓道梗阻表现并且予⼀般抗感染、平喘等治疗效果不佳的患⼉应考虑此病，以免延误治疗。
超声⼼动图联合胸部多层螺旋计算机体层摄影（CT）增强扫描是确诊PAS以及术前评估的最佳辅助检查。
对于有症状的PAS病例，⼀经确诊应早期⼿术以纠治左肺动脉异常及⽓道梗阻。
部分PAS患者长期⽆症状，⽓道受损及畸形可引起较⾼的死亡率，因此，早期正确诊断和及时⼿术治疗是存活的关键。
1. 病例介绍患⼉⼥，20个⽉，主因“喉喘鸣11 d，加重3 d”⼊院。
患⼉出⽣后16 d就因“先天性喉喘鸣”于当地医院住院治疗，主要表现为吸⽓性喘鸣，睡眠、吃奶及俯卧位明显，伴呼吸困难，上述症状经抗炎治疗后缓解。
此后，患⼉分别在1岁和17个⽉时反复因“喉喘鸣，呼吸困难”住院治疗，陆续完善了喉部及胸部计算机体层摄影（CT）三维重建、电⼦喉镜等检查，并未发现确切异常表现，病情缓解后出院。
此次，患⼉再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，⽆声嘶及呼吸困难，就诊于当地医院抗炎治疗症状⽆缓解，后转⼊我科。
2. 诊断经过患⼉⽣后16 d，初始出现喉喘鸣，基层医院基于症状诊断为“喉软⾻软化症”，告知患⼉家长⽆需特殊治疗，常规补充钙剂，长⼤后能够⾃愈。
但与⼀般先天性喉喘鸣不同，患⼉病情并未随年龄增长⽽减轻，相反却越来越重。
在患⼉1岁时，喉喘鸣发作过程中，由于严重的呼吸困难，甚⾄⼊住重症监护治疗病房（ICU）治疗。
此次患⼉于“感冒”之后再次出现喉鸣表现，喉部可闻及呼噜声，伴轻咳，⽆声嘶及呼吸困难，于当地医院抗炎治疗后喉鸣症状⽆缓解，后转⼊我科。
先天性心脏病
先心病类型
血流动力学分型
左向右分 • 房间隔缺损
流型
• 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
右向左分 • 法鲁氏四联症
流型
• 大动脉转位 • 右室双出口
无分流型 • 主动脉缩窄 • 主动脉狭窄 • 肺动脉狭窄
主目录
病理生理
正常心脏
哈尔滨市南岗区学府路246号 邮政编码:150001
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病理生理
1、非紫绀型：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通 路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉狭 窄、主动脉瓣狭窄、原发性肺动脉高压。
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病理生理
2、潜伏紫绀型：此型有心脏左右两侧血流循环途径之 间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大 于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而 不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺 动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使 血液自右向左分流而出现暂时性青紫。部分患者病情 发展较快，右心室压力逐渐增高，超过左心室导致艾 森曼格综合征，失去手术机会。
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治疗
2.保守观察的先天性心脏病
（1）直径较小、无肺高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术； （2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响轻，并且有自动闭 合的可能，所以也可以观察到3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治 疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性己 非常高，所以目前多不主张较长时间等待； （3）跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄。 这些病例采用保守治疗的前提是，必须在有较高先心外科治疗水平的医院 检查心脏超声两次以上，另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检 查，以免造成误诊而贻误治疗时机。
先天性心脏病的产前筛查与诊断
孕晚期可能出现轻微的左右心室腔不对称，属于 右侧小角度移动，即可获得主动脉弓图像［１３］。
正常变异，但如发现明显的左右心室腔不对称，应 １．２ 早孕期胎儿心脏结构筛查 虽然，ＩＳＵＯＧ
警惕梗阻性病变，如主动脉缩窄、左心发育不良综 指南提及，进行胎儿心超筛查的最佳时间为孕
合征、肺动脉闭锁等［１１］。
１８～２２周，但是部分复杂心脏畸形是可以在早孕
１．１ 中孕期胎儿超声心动图（简称心超）检查 中孕期胎儿心超检查是诊断胎儿先心病的首选方 法，目前国内外已有成熟的规范和指南明确该检
通信作者：程蔚蔚，电子邮箱为ｗｗｃｈｅｎｇ２９＠ｓｈｓｍｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 测的适应证和操作规范［６７］。规范化的胎儿心超
·３７６·
ＳｈａｎｇｈａｉＭｅｄＪ，２０２１，Ｖｏｌ．４４，Ｎｏ．６
心脏结构筛查，于中孕早期（１６～１８周）对胎儿心 妊娠后胎儿是否有先心病发生风险。
脏结构进行复测。胎儿心脏结构的早期筛查可将 ２．１ 染色体核型分析 对于胎儿心超或ＭＲＩ检
筛查时间节点从中孕期提前至早孕期，为后续遗 查明确胎儿心脏或大血管发育异常的病例，应建
传学检测争取时间，以减少大月份引产对孕妇的 议孕妇进行羊水（或绒毛）穿刺和常规染色体核型
垂直，从胎儿脐血管附着处向头部平扫。正常情 字型锐角，在脊柱的左侧共同汇入降主动脉。气
况：胃泡位于腹腔内左侧，腹主动脉位于脊柱的左 管的识别须依靠高回声环和周围的液性无回声
前方，下腔静脉位于脊柱的右前方，心脏长轴指向 区。三血管和气度为（４５±２０）°［８］。当胎儿 主动脉弓、双主动脉弓和血管环等心血管病变。
先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ， 伤、生长发育迟缓等，致使身体素质较弱，甚至可
先天性心脏病
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ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
第6版
原发孔 型缺损 冠状静脉窦型
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ASD血液循环途径
肺循环
左房
第6版
左室
肺动脉 右室
房缺
主动脉 体循环
三尖瓣
右房
腔静脉
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ASD临床表现
第6版
临床症状：
轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
第6版
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第6版
正位胸片的心脏投影
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先天性心脏病概述
第6版
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发 育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
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目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
图文详解迷走右左锁骨下动脉
图文详解迷走右左锁骨下动脉
迷走右锁骨下动脉（Aberrant right subclavian artery，ARSA）是一种先天性主动脉畸形，发病率约占正常人群的1%-2%。
右锁骨下动脉直接起源于主动脉弓，开口位于左锁骨下动脉的远端，然后绕着食管后方进入右上肢。
迷走右锁骨下动脉很少引起症状，但是这种变异偶尔会引起食管受压导致吞咽困难，称之为食管受压性咽下困难。
食道钡剂造影可见食管后方受压的凹陷。
迷走右锁骨下动脉压迫食管
尽管属于偶然发现，但是在书写颈部CT报告时必须要提到发现有迷走右锁骨下动脉。
若准备行甲状腺手术时，喉返神经不会在常见的解剖位置。
与之相对应还有一种偶然发现的变异：右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉，其常合并先天性心脏疾病。
增强CT示：右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉；食管造影示：食管受压，管腔变窄。
Kommerel憩室是指迷走右锁骨下动脉开口处有一小的膨大。
有食管后憩室或Kommerell憩室时（甚至是对侧的Kommerell憩室），动脉导管或动脉韧带位于主动脉弓的对侧，起自憩室和正常大小的锁骨下动脉连接处，形成典型的血管环。
但是，如果没有食管后憩室，动脉导管或动脉韧带通常位于主动脉弓的同侧，不形成典型的血管环。
先天性心脏病
特殊检查—X线(1)
• 小室缺可无异常征象 • 中等及大室缺可见肺动
脉段凸出，肺血增多， 左室增大或双室增大，
特殊检查—X线(2)
• 晚期梗阻性肺动脉 高压表现为肺动脉 及其主要分支扩张 ，但在肺野外1/3血 管影突然减少，左 房、左室、右室大 或者左室缩小，右 室增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
• 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观 查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入 治疗和外科手术治疗两种方法
介入封堵术—适应症
• 肌部或部分膜部VSD（上 缘离主动脉瓣至少1mm， 离三尖瓣隔瓣至少3mm， 室缺最窄直径小于14mm ）
• 缺损口中点距主动脉瓣的 距离大于缺损直径的2倍 以上
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
（VSD）
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
• 由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育 不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先 心病的30%.最多见为膜部缺损.
分类
（1）膜部缺损：约占 78%，分为单纯膜部缺 损、嵴下型和隔瓣下型 三个亚型
●充血性心力衰竭 Congestive heart failure
●肺水肿
Pulmonary edema
●感染性心内膜炎 Infective endocarditis
室间隔缺损的诊断
• 病史与症状 • 体征 • 超声心动图、胸片、心电图 • 严重肺动脉高压-右心导管
治疗
• 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小 的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高 ，5岁以上闭合机会较少
介入封堵术—禁忌症、并发症
先天性心脏病ppt精品医学课件
QRS≥0.12秒
P-R＜0.12秒
T波倒置
Delta波
WPW综合征Delta波的心电图特征
本图显示：窦房结的冲动形成以后同时沿着正常房室传导系统及副束下传心室，由于副束传导速度较快，冲动由副束传导优先进入心室，使部分心室肌预先激动，心电图上出现Delta波(右图绿色部分)
本例心电图，P波消失，R-R不等，图中QRS波宽大畸形，起始部有粗钝，时限0.15秒，心室率极快达200次/分。T波呈继发性改变。提示：预激综合征伴房颤
Brugada综合征的分子遗传学
Brugada综合征是一种编码心脏离子通道基因突变导致的常染色体显性遗传性疾病——原发性心电疾病： 心电图具有特征性的 “三联征”： 类右束支阻滞； 右胸导联（Ｖ1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置； 临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征分型
表1 Brugada综合征各类型特征
I型
II型
III型
J波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
T波
负向
正向或双向
正向
ST-T形态
下斜形
马鞍状
马鞍状
ST段终末部分
逐渐下斜
抬高≥１mm
上移<１mm
注： 3种类型主要表现在右胸V1-V3导联，常在多个导联同时出现，并以V2导联最明显， 少数情况下V4导联亦可出现Brugada波
右位心
法络四联症：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。 法络三联症：肺动脉狭窄、心房间隔缺损（或卵圆孔开放）和右心室肥厚
右位主动脉弓的产前超声诊断
右位主动脉弓的产前超声诊断梁翔空1，陈兰芳2，梁锋沛3，陈秋妍41开平市中心医院功能科，广东 开平 529300；2韶关市妇幼保健院超声科，广东 韶关 512026；3江门市妇幼保健院超声科，广东 江门 529000；4东莞市妇幼保健院超声科，广东 东莞 523002摘要：目的 探讨胎儿右位主动脉弓（RAA）的典型超声声像图表现的诊断价值，以提高其产前诊断的准确性。
方法 回顾性分析2014~2018年于4家医院诊断并在产后明确的RAA病例的声像图特征及其产后随访情况。
结果 78例胎儿时期诊断为RAA的病例中，有37例在产后通过超声心动图检查或CT检查明确诊断，其中RAA合并迷走左锁骨下动脉（RAA-ALSA）24例，RAA合并镜像分支（RAA-MI）10例；在三血管-气管切面中出现“U”型结构的胎儿约占78.4%，其中RAA伴迷走左锁骨下动脉、左后位动脉导管（RAA/ALSA/LPDA）24例（82.4%），DAA 3例（10.3%），RAA伴镜像分支、左后位动脉导管（RAA/MI/LPDA）2例（6.9%）。
出现“U”型结构的病例均伴有完全性血管环形成，而“V”形结构在37例胎儿中的显现率为5.4%，所有胎儿均未发现血管环形成。
另外，有6例（16.2%）胎儿既不出现“U”型结构，也不出现“V”形结构，均为右位主动脉弓合并左前位动脉导管，且无血管环形成。
此外，RAA与心内结构畸形具有一定相关性。
12例合并心内畸形，其中不形成血管环的胎儿合并心内畸形率约66.7%，且多合并复杂心内畸形。
形成血管环的右位主动脉弓合并心内畸形率约13.8%，主要与简单先天性心脏病相关。
结论 研究发现三血管-气管切面出现“V”形结构仅仅意味着主动脉弓横部和动脉导管指向胸部的同一侧，而出现“U”形结构则是血管环形成的标，血管环形成与否也与是否合并心内畸形关系密切，为右位主动脉弓的产前诊断和判断预后提供指导意见。
关键词：胎儿超声心动图；血管环；右主动脉弓；先天性心脏病Prenatal ultrasonic diagnosis and analysis of right aortic archLIANG Xiangkong1, CHEN Lanfang2, LIANG Fengpei3, CHEN Qiuyan41Department of Function, the Central Hospital of Kaiping, Kaiping 529300, China; 2Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Shaoguan, Shaoguan 512026, China; 3Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Jiangmen, Jiangmen 529000, China; 4Department of Ultrasound, Maternal and Child Health Hospital of Dongguan, Dongguan 523002, China Abstract: Objective To investigate the diagnostic value of typical ultrasound sonographic features of the right aortic arch (RAA) in the fetus andto improve the accuracy of prenatal diagnosis. Methods Echocardiographic characteristics of thefetal RAA cases diagnosed and confirmed in our hospital from 2014 to 2018 were retrospectively analyzed.Results In78 consecutive fetuses with a diagnosis of RAA, 37 patients were diagnosed after birth by echocardiography or CT, including24 cases of RAA with aberrant left subclavian artery (RAA - ALSA) and 10 cases of RAA with mirror image branching pattern(RAA-MI). Fetal “U-shaped”appearance was found in 29/37 patients (82%) and all had a complete vascular ring, included24 patients (82.4%) had RAA with left posterior ductus arteriosus (LPDA) and aberrant left subclavian artery (ALSA)(RAA/LPDA/ALSA), 3 patients (10.3%) with double aortic arch (DAA), 2 patients (6.9%) RAA with LPDA and mirror image branching (RAA/LPDA/MI). Fetal “V-shaped” appearance was found in 8 patients (5.4%) and all had RAA with right DA (RDA) not forming vascular rings. In addition, 6/37 (16.2%) fetuses didn’t have a “U-shaped” or “V-shaped” structure, found with left anterior ductusarteriosus and mirror image branching branching andwithout forming vascular rings. RAA was related with intracardiac structural abnormalities. There were 12 patients with a congenitalheart defectin, which “RAA forming vascular rings”was related with simple congenital heart diseases in 4/29 (13.8%). “RAA not forming vascular rings” was related with complex congenital heart diseases in 8/12 (66.7%). Conclusion “V-shaped” appearance only means that the transverse section of the aortic arch and the arterial catheter run together on the same side of the thorax, while “U-shaped”appearance is the sign of a vascular ring. RAA forming vascular ring or not is closely related to congenital heart diseases and provides guidance for prenatal diagnosis and prognosis of the right aortic arch.Keywords: fetal echocardiography; vascular ring; right aortic arch; congenital heart disease右主动脉弓（RAA）是指主动脉弓位于气管的右侧，其发生率约为0.1%[1-3]。
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肺动脉悬吊模式图
胎儿主动脉弓判定
a
b
c
3-vessel view (3VV)+trachea
3-VT切面（R-arch ring）
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓与主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字
Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓
谢 谢！
一、胎儿异常血管环
Anterior
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s
diverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓
从而产生相应压迫症状的一种先天性 心血管畸形。
异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
异常血管环包括以下畸形
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
双主动脉弓模式图
胎儿先天性血管环的超声诊 断 （Fetal echocardiography for Congenital vascular rings）
首都医科大学附属安贞医院 北京市儿童心血管病中心
耿斌 张桂珍
概述：先天性血管环是指胚胎期：
原始动脉弓系统发育异常 主动脉
弓及其相关血管形成的异常血管环样 结构 包绕、压迫气管和食管
形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷
走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但
生后大部分无临床症状，且导管已
闭合，所以出生后检出率较低。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）