系统性硬化症PPT课件
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系统性硬化症优秀ppt课件
? 结缔组织代谢异常 ? 血管异常 (Arthritis Rheum. 2004 Jan;50(1):216-26)
– AngI：I 激活AT(1)---型-I前胶原、TGF ? 1
? 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
– anti-Fb( fibrillarin)结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
系统性硬化症的诊断
? 1980 年美国 ACR 分类标准 ，凡具 备 –一个主要标准 –或两个次要标准
? 即可诊断为SSc
主要标准
? 近端皮肤硬化： – 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、 变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、 颈部和躯干( 胸部和腹部 )
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
? 常伴有抗着丝点抗体（ ACA）阳性。内脏受累少， 病情轻，进展慢，病程长，预后好
辅助检查
自身抗体
? ANA：50％～90％ – 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
? 抗Scl-70抗体 – SSc相关性抗体，阳性率约30％
? ACA – SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
其它
一般治疗
? 病人教育 ? 保暖是针对雷诺现象的重要措施 ? 避免紧张、激动
扩血管药
? 有助于改善血液循环 ? 常有的有心痛定、开搏通等 ? 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 ? 凯时（前列地尔） ? ACEI：SSc肾危象抢救
SRC预后
? 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率 10％；有肾损害者死亡率60％
– AngI：I 激活AT(1)---型-I前胶原、TGF ? 1
? 免疫异常(J Clin Lab Anal. 2004;18(1):19-26)
– anti-Fb( fibrillarin)结合 U3, U8, U13, U15, and U22 snoRNAs.（small nucleolar RNAs)
系统性硬化症的诊断
? 1980 年美国 ACR 分类标准 ，凡具 备 –一个主要标准 –或两个次要标准
? 即可诊断为SSc
主要标准
? 近端皮肤硬化： – 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、 变紧和硬化 – 皮肤改变可累及全部肢体、面部、 颈部和躯干( 胸部和腹部 )
次要标准
1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕 2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
? 常伴有抗着丝点抗体（ ACA）阳性。内脏受累少， 病情轻，进展慢，病程长，预后好
辅助检查
自身抗体
? ANA：50％～90％ – 斑点或核仁型，后者更具诊断意义
? 抗Scl-70抗体 – SSc相关性抗体，阳性率约30％
? ACA – SSc相关的抗体 – 80％的CREST综合征患者阳性
其它
一般治疗
? 病人教育 ? 保暖是针对雷诺现象的重要措施 ? 避免紧张、激动
扩血管药
? 有助于改善血液循环 ? 常有的有心痛定、开搏通等 ? 辅以复方丹参片、肠溶阿斯匹林 ? 凯时（前列地尔） ? ACEI：SSc肾危象抢救
SRC预后
? 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率 10％；有肾损害者死亡率60％
系统性硬化病(硬皮病)
在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体 弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺 部受累的原因。
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜 增生的结果。
除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮 肤；可累及面部皮肤；
硬皮病分类：
• ①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
• ②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及
面部、颈部。
• ③无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特
3.1一般治疗
①糖皮质激素和免疫抑制剂:总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性 肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗 效。剂量为泼尼松 30-40 mg/d，连用数周，渐减至维持量10-15 mg/d。对晚期特别是 有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效 不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关 节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激 素用量。体外实验表明干扰素一γ可减少胶原合成，开放试验显示肌肉注射干扰素一γ 可减少硬皮病皮肤的硬度。
血导致指尖凹陷性瘢痕， 基底部纤维化:在立位胸片 状致密影，以双肺底为著， 窝状肺。要除外原发性肺
判定:具有主要条件或2个以上次要条件者，可诊断为系统性硬化。此外雷 诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀 和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。
系统性硬化症
的部位可将本病分为两种主要亚型，局限皮肤
型和弥漫皮肤型。
病因学
• 遗传因素
• 病毒
CMV 人细小病毒B19
• 环境暴露、药物和辐射
毒油综合症 嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸） 二氧化硅 汞 重金属 有机化学药品（氯乙烯 苯 甲苯） 博来霉素 可卡因
发病机制
• 纤维化病变：
成纤维细胞过度增殖合成过量的胶原
血管扩张“
消化系统
• 胰腺和肝脏：
不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限
性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌腺受累可引起吸收不良 和腹泻。
肺
• 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺 间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换 气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原 因之一。
• 少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率 较高。
• 慢性肾衰竭患者所发生的一种疾病
• 与肾脏替代治疗的类型或路径无相关性，部 分患者未行过透析。 • 特征：皮下脂肪消失、肢体皮肤发紧变硬及 大关节挛缩。皮下组织变硬或似”木棍“状 ，类似于筋膜炎，并在受累区硬斑样皮肤上 有蜡样斑，无雷诺现象和SSc标志性自身抗 体。
肾源性纤维性皮肤病—皮肤增厚和色素沉着
代谢性疾病
粘液性水肿 迟发性皮肤卟啉症
毒物或药物诱导硬皮病
氯乙烯 有机溶剂和环氧树脂 毒油综合症 博来霉素
嗜酸细胞增多性肌痛综合症（L-色氨酸）
系统性硬化症—概念
• 系统性硬化症是一种临床上以局限性或弥漫性
皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾
和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，
目前病因尚不清楚。女性多见，多数发病年龄 在30`50岁。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯
系统性硬化症诊断与治疗PPT
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，以观察患者关节、骨骼等部位的病变情况 病理学检查：进行皮肤活检、肌肉活检等，以确定系统性硬化症的病变类型和程度
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
单击此处添加副标题
汇报人：
目录
CONTENTS
单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
系统性硬化症的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：用 于控制炎症和改 善症状
免疫抑制剂：用 于抑制免疫系统， 减轻炎症
生物制剂：用于 抑制特定免疫细 胞，减轻炎症
科研现状
科研进展：近年来，系统性硬化症的科研取得了显著进展，包括基因治疗、免疫治疗、 干细胞治疗等。
基因治疗：基因治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，通过基因编辑技术，有望实现 疾病的治愈。
免疫治疗：免疫治疗是系统性硬化症治疗的重要手段，包括单克隆抗体、免疫调节剂等。
干细胞治疗：干细胞治疗是近年来系统性硬化症研究的热点，有望实现疾病的治愈。
切除术
皮肤硬化： 使用皮肤软 化剂，如维 生素E、维生
素C等
关节疼痛： 使用非甾体 抗炎药，如 阿司匹林、
布洛芬等
肾功能衰竭： 使用透析治 疗，如血液 透析、腹膜
透析等
心肌炎：使 用抗炎药物， 如糖皮质激 素、免疫抑
制剂等
康复治疗
药物治疗：如非甾体抗炎药、 抗风湿药等，用于缓解炎症 和疼痛
物理治疗：如按摩、热敷、 冷敷等，帮助缓解肌肉紧张 和疼痛
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
系统性硬化症 诊断与治疗
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目录
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单击添加目录项标题 系统性硬化症的诊断 系统性硬化症的治疗 系统性硬化症的预防与护理 系统性硬化症的科研进展 系统性硬化症的社会支持与政策保障
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系统性硬化症PPT课件
• 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端 可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸 收而缩短。肌肉无力和萎缩
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
系统性硬化症的几个问题PPT
诊断（分类）标准的更新 预后的判断 治疗的选择
SSc并UIP的治疗
PANTHER-IPF 研究
死亡率 (Mortality)
住院率 (Hospitalization)
严重不良事件 (SAE)
FVC下降
依从性 （Study drug adherence)
Pre/AZA/NAC 11%
29%
31%
• 明显的磨玻璃影
气管扩张
• 较多的小结节影
• 缺少列表中不符合UIP的表 • 缺少列表中不符合UIP的表 • 散在的囊性影
现 (第三列 )
现 (第三列 )
• 弥漫性马赛克征 /气体
分布不均
• 支气管肺段或叶实变
Subjected to external review
UIP
可能UIP
不符UIP
常见CTD的IIP病理表现
Cumulative survival (%)
100 90 80 70 60 50 01
Minimal pulmonary fibrosis (n = 467) Moderate pulmonary fibrosis (n = 213) Severe pulmonary fibrosis (n = 116)
p <0.01
2345678
Time from disease onset (years)
9 10
Steen VD, et al. Arthritis Rheum 1994; 37:1283-9.
危险因素：
弥漫型SSc, 抗Scl-70或核仁型ANA 病程早期(<18 m) FVC <75% 每年FVC下降 >10% 既往FVC <65%，新发气短
系统性硬化症诊治进展-精品医学课件
分类标准的变迁
• 1980 ACR • 1988 LeRoy • 2001 LeRoy and Mesger (early) • 2009 EULAR (very early)
ACR 1980
Arthritis Rheum. 1980 May;23(5):581-90.
1. 符合1个主要标准或2个次要标准可诊断SSc。
Ann Rheum Dis 2012;71(Suppl3):143
The FASSINATE Trial: Approval by FDA
• actemra 162mg qw ih • 0-48w actemra/placebo • 48-96w actemra • ACR 1980 criteria • History: no more than 60m • mRSS: 15-40
间充质干细胞（MSC）
Ann Rheum Dis 2015;74:2175–2182. Rheumatology 2016;55:301 306
Hot spots of SSc treatment in clinical trials: what available for us
• Tocilizumab • Rituximab • RTK inhibitor • Cell Transportation/Implantation (promising,
（1）主要标准：对称性手指及掌指关节或跖趾关节近端的皮肤增厚、
绷紧或硬化。这种改变可波及整个肢体、面部、颈部和躯干。
（2）次要标准：
①手指硬化：指上述皮损仅限于手指 ②指端凹陷性瘢痕或指垫实质丧失 ③双侧肺底纤维化
2.CREST综合症：≥4个症状 或 ≥3个症状症状+抗着丝点抗体阳性。 ①皮肤钙质沉着(Calcinosis) ②雷诺现象(Raynaud′s phenomenon) ③食管受累(Esophageal dysmotility) ④指(趾)硬化(Sclerodactyly) ⑤毛细血管扩张（Telangiectasis)
112.系统性硬化症
112.系统性硬化症概述系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫病，特征性的表现为皮肤和内脏器官的纤维化以及微血管病变。
SSc主要可以分为局限性皮肤型SSc（lcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（dcSSc），此外还有无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）和重叠综合征（overlap syndrome）。
由于该病发病率低，临床表现复杂多样，有内脏器官受累者预后偏差，因此对该病的诊治充满挑战。
病因和流行病学SSc的病因复杂，目前认为环境因素、遗传易感性以及表观遗传学因素均有参与。
与其他自身免疫病类似，SSc也与HLA的多态性相关，目前认为HLA-DBQ1-0501与抗着丝点抗体（ACA）相关，而HLA-DRB1-1104和DPB1-1301均与抗拓扑异构酶抗体相关。
除HLA之外，一些易感基因例如STAT4、BANK1等也与疾病发生相关。
易感个体在外界刺激例如感染、化学物质、内分泌因素的作用下，诱发了免疫反应，从而导致血管病变并最终导致成纤维细胞的活化和纤维化的发生。
SSc目前在世界范围内的患病率为1/10000，女性多见。
我国尚缺乏明确的流行病学数据。
临床表现系统性硬化症常以雷诺现象起病。
疾病早期可能会合并胃食管反流。
随着病程的进展，患者逐渐出现皮肤肿胀及硬化，并可伴皮肤色素改变，包括色素沉着或色素脱失。
lcSSc的皮肤硬化范围为四肢远端和面颈部，若出现四肢近端（肘、膝关节近端）或躯干受累，则定义为dcSSc。
除皮肤受累之外，SSc患者常会伴有关节痛及肌痛等症状，并可出现指端溃疡和毛细血管扩张。
此外，SSc患者可能会出现多个内脏器官受累。
其中呼吸系统较易受累，主要表现为肺间质纤维化和肺动脉高压。
SSc患者的消化系统表现多样，包括胃食管反流、胃窦血管扩张症、腹痛、腹泻、便秘、大便失禁等。
少数患者可能会出现肾危象，主要表现为急性肾功能不全，并且常合并高血压。
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SSc
Fibrosis
Profibrotic cytokines
Inflammation
Damaged endothelium
Vasculopathy
Activated leucocytes
Adapted from /medicine/rheumatology-RF/
硬皮病的分类
系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症 局 灶 性 硬 皮 病 （ localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
系统性硬化症的分类：皮肤受累范围 弥漫型系统性硬化症
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
系统性硬化症的主要临床表现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:1347135病变：器官损害的主要原 因
Intimal hyperplasia & proliferation Adventitial fibrosis Compromised lumen
Scleroderma renal crisis1
Pulmonary arterial hypertension2
High baseline/improvers
60
40 20 p=0.003
0
Low baseline/improvers
12
24
36
36
108
180
252
Disease duration
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
甲床微循环：晚期期
增大（巨大）毛细血管和出血点少见，毛细血管严重减少， 毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
系统性硬化症和硬皮病
次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷
性疤痕 2.指腹消失（缺血所致）
3.双侧肺基底纤维化
The modified Rodnan skin score (MRSS)
0 1
2 3
Uninvolved
Mild thickening Moderate thickening Severe thickening Face
CREST综合症：
lSSc的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C）
雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）
指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）
毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性
病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000:27:155-60.
甲床微循环：活动期
增大（巨大）毛细血管和出血点常见，毛细血管明显减少，可见分杈毛细血
1. 2. 3.
Image courtesy of Loїc Guillevin Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy
Raynaud‘s phenomenon
Upper arm
Upper arm Anterior chest
Abdomen
Forearm Hand Fingers Thigh
Forearm Hand Fingers Thigh
Leg
Leg
Foot
Foot
Disease duration and skin score in dcSSc
Change in skin score over 3 years in the subgroups Cumulative survival (%) Survival in the subgroups
系统性硬化症的诊疗
纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外
基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和 内脏器官
血管内皮过度激活和增生，血栓形成
SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化
Fibrosis/Systemic sclerosis Over-production of ECM proteins Pericyte Proliferation Over-active fibroblast
SSc
SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官
Curr Rheumatol Rep (2013) 15:297
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚 或纤维化
局限型系统性硬化症（CREST）
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
主要标准：近端皮肤硬化
掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 ( 胸部和腹部 )
100 80 Low baseline/ improvers, n = 67 High baseline/ improvers, n = 40 High baseline/ non-improvers, n = 24
50
High baseline/non-improvers
mRSS
40
30 20 10