间质性肺炎PPT学习课件
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间质性肺炎讲课ppt课件
淋巴细胞型： 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
11
肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
12
特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
2
概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
3
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
4
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
5
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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肺活检 TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。 SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
13
概述
Ø 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
Ø 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
2
概述
病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 X线胸片示弥漫阴影 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 不同类疾病群构成 临床-病理实体总称
3
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。 肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构 ，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
4
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
5
按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
间质性肺炎ppt课件
病情进展，肺野内见网状影及网织结节影，结 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
间质性肺炎
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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节1-5mm不等 • 肺门影增浓模糊 • 婴幼儿的急性炎症引起细支气管的活瓣阻塞，
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较少。小儿较成人多见，常继发于麻疹、 百日咳或流感等急性传染病。
二、病 理 改 变
• 炎症主要累及血管周围、肺泡间隔、肺泡壁、小 叶间隔等肺间质，肺泡少累及
• 肺间质内有浆液性渗出及淋巴细胞浸润，同时炎 症沿间质内淋巴管蔓延引起局限性淋巴管炎及淋 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
间质性肺炎
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影像中心 吕王婧
什么是肺间质？？？
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含 气间隙及结构，包括各级支气管 及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺 泡壁。 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
双肺出现弥漫性肺气肿 • 周围肺泡内有炎症改变
6
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间质性肺炎简介PPT课件
2020/7/14
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Introduction
p 鉴别UIP/NSIP/CrHP很重要 p 早期、正确诊断显著提高PF患者预后
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Normal lung
Ø肺实质由1.7cm的次级肺小叶构成。
Ø次级肺小叶以小叶间隔为界。
Ø小叶间隔类似于肺的骨架，包含肺静脉及淋巴。
Ø正常情况下特别薄,不可见。
第二部分：进入次级肺小叶后，包绕小叶中心支 气管和肺动脉的间质称为小叶中心间质 (centrilobular intestitium)。
这两部分和在一起被定义为：中轴纤维系统。
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第一部分：在肺门区，支气管血管束间质围绕较大的支气管
202和0/7/肺14 动脉形成一个结实的结缔组织.鞘。
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第二部分：进入次级肺小叶的包绕小叶中心支气管和肺动脉的间质
称为小叶中心间质
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支气管血管周围间质
小叶中心间质
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位于脏层胸膜下，形成一个包裹肺的结缔组织“囊”，并以结缔组织把肺组织分隔
成次级肺小叶，这种结缔组织就称为小叶间隔（intalobular septa）。
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小叶内间质
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Normal lung
次20级20肺/7/小14叶结构 中央支气管血管束，周围微小小.叶间隔。 C. 微小小叶间隔正常CT图像。
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Normal lung
间质性肺炎护理查房ppt课件
提供心理教 育
对患者和家属进行 心理教育，帮助他 们了解间质性肺炎 的知识和治疗方案， 缓解紧张情绪。
06
间质性肺炎的护 理查房流程
护理查房前的准备工作
明确查房目标
明确查房的目标和目的，例如评估病情、观察疗效、 发现问题等。
收集患者资料
收集患者的病历、检查结果、用药情况等，以便更 好地了解患者的病情。
肠道反应、肝肾功能损伤等。 02
04
间质性肺炎的并 发症预防
间质性肺炎的并发症 种类
呼吸衰竭
患者可能出现呼吸困难， 氧气供应不足导致呼吸 功能衰退。
心力衰竭
肺部的病变可能导致心 脏负荷加重，从而引发 心力衰竭。
肺源性心脏病
长期的肺部病变可能导 致肺动脉高压，进而引 发肺源性心脏病。源自间质性肺炎的并发症预防措施
准备查房工具
准备必要的查房工具，如听诊器、体温计、血压计 等，以便进行必要的检查。
通知相关人员
通知医生、护士等相关人员参加查房，确保查房的 顺利进行。
护理查房中的注意事项
观察患者症状
详细记录患者的症状变化，如咳嗽、
呼吸困难等，以便及时调整护理方案。 01
评估护理效果
定期评估护理效果，根据评估结果调
02
并发症的处理措施
针对不同的并发症，提供相应 的处理措施，如药物治疗、氧 疗、机械通气等。
03
预防和降低并发症风 险
强调预防的重要性，提供预防 并发症的方法和建议，以降低 并发症的风险。
05
间质性肺炎患者 的心理疏导
间质性肺炎患者常见的心理问题
焦虑与恐惧
患者可能因疾病的不确 定性、呼吸困难等症状 而感到焦虑和恐惧。
组织病理学检 查
《间质性肺炎》课件
定义与分类
解释间质性肺炎的定义，说明 其与其它类似疾病的区别。
介绍间质性肺炎的分类标准， 包括病因、病理改变和临床表 现等方面的分类。
阐述不同类型间质性肺炎的特 点和治疗方案，帮助听众了解 不同类型间的差异。
02
病因与病理机制
病因
01
02
03
04
环境因素
长期接触有害物质，如粉尘、 化学物质等，可能导致间质性
控制策略
早期诊断和治疗
对于已经患病的患者，应尽早确诊并采 取合适的治疗方法，以控制病情的发展
。
氧疗和机械通气
对于严重缺氧的患者，可以通过吸氧 或使用机械通气设备来改善缺氧状况
。
药物治疗
根据病情需要，可以使用抗炎药、免 疫抑制剂等药物进行治疗，缓解症状 、控制病情。
康复治疗和生活指导
对患者进行康复训练和生活指导，如 呼吸锻炼、饮食调整等，帮助患者恢 复肺功能和提高生活质量。
反应。
抗纤维化药物
如吡非尼酮、尼达尼布 等，用于抑制肺组织纤 维化，减缓肺功能恶化
。
抗生素
用于治疗肺部感染，缓 解症状。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改善缺氧状况。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者，考虑进行肺移 植手术。
肺康复训练
包括呼吸训练、运动锻炼等，提高肺功能和 生活质量。
生活方式的调整
戒烟、避免接触有害物质、保持良好的作息 和饮食习惯。
护理与康复
日常护理
心理支持
注意保暖、预防感冒，保持室内空气清新 。
关注患者的心理健康，提供必要的心理疏 导和支持。
定期复查
监测病情变化，及时调整治疗方案。
健康教育
间质性肺炎ppt课件
22
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
23
NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
47
LIP影像表现
X线：有两种类型，基底部分布的肺泡实变和弥漫性分 布的蜂窝
CT： 淡薄毛玻璃影 小叶中心结节影（边界不清） 胸膜下小结节影 小叶间隔、支气管血管束增厚 少数可见大结节，肺气肿，蜂窝改变，支气管扩张，
胸膜增厚、胸腔积液
48
32，F Castleman disease
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
9
10
11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
NSIP影像表现
X线典型表现：以斑片状影或磨玻璃影表现为主， 两下肺分布
HRCT特征表现： 双肺下叶分布的磨玻璃影 小叶内网格影、小叶间隔增厚 牵拉性支扩 纤维化型可伴有蜂窝肺
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NSIP
24
NSIP
双肺下野弥漫分布磨玻 璃影，伴有小叶间隔及 小叶内间隔增厚
25
NSIP影像表现总结
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LIP影像表现
X线：有两种类型，基底部分布的肺泡实变和弥漫性分 布的蜂窝
CT： 淡薄毛玻璃影 小叶中心结节影（边界不清） 胸膜下小结节影 小叶间隔、支气管血管束增厚 少数可见大结节，肺气肿，蜂窝改变，支气管扩张，
胸膜增厚、胸腔积液
48
32，F Castleman disease
根据HRCT表现分为三种类型: ①细胞型：磨玻璃样影或气腔实变影，相对较少牵引性支
气管扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；无蜂窝肺。此 型的CT表现较有特征 ②纤维化型：磨玻璃样影伴有相对范围广的牵引性支气管 扩张和细支气管扩张，小叶内网状影；有蜂窝肺。此型不 易与IFP鉴别 ③混合型：CT表现介于上述两者之间 NSIP病例中HRCT误诊为IFP是由于HRCT上较少的磨玻璃 样密度和较高的胸膜下分布趋势 IFP病例中HRCT误诊为NSIP是由于较多的磨玻璃样密度 和较高的支气管血管束周围分布的趋势
9
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11 PLCH：肺朗格汉斯细胞增生症，BAL：支气管肺泡灌洗，TBLB：经支气管镜肺活检
特发性间质性肺炎（IIP）
IIP属于ILD/DPLD中一种 是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊
乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾 病，半数亡以上因呼吸衰竭而死
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺炎讲课 PPT
概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构, 包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡 壁。
肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮 细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限于 肺泡壁,也可波及细,主要症状为 活动性呼吸困难,进行性加重,常伴干咳,继发 感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明显, 可伴有乏力、消瘦,部分患者有关节疼痛,但特 别少发热。75%以上有吸烟史
临床表现
体征:呼吸浅快,约50%可见杵状指 (趾),90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音,晚期出现明显发绀、肺动脉 高压、右心功能不全征象
肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
按病因分类:
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
2002年ERS/ATS新分类IIP:
组织学类型
2、肺实质呈现斑 片状纤维化;
3、出现成纤维母
化和成纤维母细胞 的其他标准;
灶,二者中缺少任一 3、无任何不符
条;
合UIP (非
浸润; 5、 病变以气道
为中心分布;
细胞灶; 4、无任何一条非
UIP诊断特征。
3、无任何不符合UIP (非UIP)型的特征
4、或仅有蜂窝肺改变。
UIP)型的特 征
6、支持其他诊断 的特征
2000年ATS和ERS认为
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14
NSIP: 基底部分布的网格影，伴牵拉性支气管扩张、沿支气管血 管束分布为主的磨玻璃影
Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific
临床表现
• 远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”） • 远端指尖皮肤溃疡 • 炎性关节炎或多关节晨僵≥60 分钟 • 手掌或指腹毛细血管扩张症 • 雷诺现象：建议使用甲襞显微镜评估，可能预示发展为诸如
系统性硬化或皮肌炎等CTD • 不明原因的手指浮肿 • 不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottron征）
2015年ERS/ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎 （interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF）
4
多学科专家讨论形成共识
工作组由国际化、多学科的专家组成，均获得ERS和ATS的 认可及支持
• 13名呼吸病学专家
• 4名风湿病学专家 • 1名胸部影像学专家 • 1名肺部病理学专家
具有自身免疫特征的间质性肺炎
interstitial pneumonia with autoimmune feature （IPAF）
1
间质性肺疾病（ILD)
主要累及肺间质，并常伴有肺实质受累的一组疾病，也 称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。
ILD
Known causes e.g. drugs, CTD Post-RT, occupation,
• 使用“具自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature， IPAF）”这一新疾病 名称，用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现 方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病，但目前表现不 足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者；
13
形态学表现1：HRCT
HRCT 提示放射学UIP类型： • 单纯的表现为UIP型的间质性肺炎患者在CTD 中并不多见 • 影像学的UIP型不能除外IPAF的可能，与IPAF 并无直接相关性 • CT表现为UIP型的患者，若要诊断为IPAF时， 还需要有其余两方面(临床表现及血清学特点)的 至少一项或另外一项形态学特点
表现及血清学证据。
曾命名：
未分化性CTD相关性ILD (undifferentiated CTD associated ILD，UCTD-ILD) 肺受累为主的CTD (lung-dominant CTD ，LDCTD) 自身免疫特征的ILD（autoimmune-featured ILD ）
6
共识提议
• 制定IPAF的诊断标准。
7
IPAF诊断标准
1. 存在ILD（HRCT或肺活检证实） 2. 排除其他已知病因 3. 尚不能符合某一确定的CTD诊断 4. 以下三条中至少符合两条，每条中至少有一个特征
临床表现 血清学表现 形态学表现
8 Fisher A. et al. Eur Respir J. 2015 ,46: 967-
血清学表现
• ANA 阳性＞1:320、弥漫、斑点、均质或
（1）ANA 核仁型（任何滴度）或 （2）ANA 着丝点型（任何滴度）
与系统性硬化有很大相关性
• RF＞2*ULN
• 抗 CCP
• 抗 dsDNA
• 抗-Ro(SSA)
• 抗-La(SSB)
• 抗 RNP
• 抗 Sm
• 抗 SCL-70
• 抗 tRNA 合成酶（例如 Jo-1,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS）
skin.
手指裂纹
Gottron's sign characterised by fixed erythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints.
手指伸肌表面固定性皮疹，甲周 红斑
10 Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987
由工作组的1名主席和2
IIP-CTD
• 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊CTD； • 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体； • 有高度特异性的血清自身抗体，无典型的系统性或肺外表现； • 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但缺乏肺外
不包括非特异性的临床表现，如脱发、光过敏、口腔溃疡、 体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等
9
临床表现
技工手及Gottron征：见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠 伴随PM-Scl抗体阳性
“Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the
存在显微镜下多血管炎或其他血管炎。但其与血管炎相关，而 非CTD-ILD的疾病谱
12
形态学表现1：HRCT
• HRCT 提示放射学如下类型： - 非特异性间质性肺炎（NSIP）； - 机化性肺炎（OP）； - NSIP 重叠 OP； - 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 表现为这些类型的间质性肺炎时需要警惕是否 存在潜在的自身免疫性炎症反应过程
• 抗 PM-Scl
• 抗 MDA-5
11
血清学表现
• 不包括低度特异性的血清学标志物： - 低滴度抗核抗体(antinuclear antibody，ANA) - 低滴度类风湿因子(rheumatoid factor，RF) - 红细胞沉降率 - C反应蛋白 - 肌酸磷酸激酶等
• ANCA不被纳入IPAF的诊断标准 寻常型间质性肺炎(UIP)患者中存在ANCA阳性，可能提示
Idiopathic Interstitial Pneumonias
（IIP）
Granulomatous e.g. sarcoidosis
Other forms e.g. LAM,PLCH
2
3
Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:453–459
NSIP: 基底部分布的网格影，伴牵拉性支气管扩张、沿支气管血 管束分布为主的磨玻璃影
Bibasilar reticulation and traction bronchiectasis with minimal ground glass opacifications consistent with fibrotic non-specific
临床表现
• 远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”） • 远端指尖皮肤溃疡 • 炎性关节炎或多关节晨僵≥60 分钟 • 手掌或指腹毛细血管扩张症 • 雷诺现象：建议使用甲襞显微镜评估，可能预示发展为诸如
系统性硬化或皮肌炎等CTD • 不明原因的手指浮肿 • 不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottron征）
2015年ERS/ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎 （interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF）
4
多学科专家讨论形成共识
工作组由国际化、多学科的专家组成，均获得ERS和ATS的 认可及支持
• 13名呼吸病学专家
• 4名风湿病学专家 • 1名胸部影像学专家 • 1名肺部病理学专家
具有自身免疫特征的间质性肺炎
interstitial pneumonia with autoimmune feature （IPAF）
1
间质性肺疾病（ILD)
主要累及肺间质，并常伴有肺实质受累的一组疾病，也 称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。
ILD
Known causes e.g. drugs, CTD Post-RT, occupation,
• 使用“具自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature， IPAF）”这一新疾病 名称，用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现 方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病，但目前表现不 足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者；
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形态学表现1：HRCT
HRCT 提示放射学UIP类型： • 单纯的表现为UIP型的间质性肺炎患者在CTD 中并不多见 • 影像学的UIP型不能除外IPAF的可能，与IPAF 并无直接相关性 • CT表现为UIP型的患者，若要诊断为IPAF时， 还需要有其余两方面(临床表现及血清学特点)的 至少一项或另外一项形态学特点
表现及血清学证据。
曾命名：
未分化性CTD相关性ILD (undifferentiated CTD associated ILD，UCTD-ILD) 肺受累为主的CTD (lung-dominant CTD ，LDCTD) 自身免疫特征的ILD（autoimmune-featured ILD ）
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共识提议
• 制定IPAF的诊断标准。
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IPAF诊断标准
1. 存在ILD（HRCT或肺活检证实） 2. 排除其他已知病因 3. 尚不能符合某一确定的CTD诊断 4. 以下三条中至少符合两条，每条中至少有一个特征
临床表现 血清学表现 形态学表现
8 Fisher A. et al. Eur Respir J. 2015 ,46: 967-
血清学表现
• ANA 阳性＞1:320、弥漫、斑点、均质或
（1）ANA 核仁型（任何滴度）或 （2）ANA 着丝点型（任何滴度）
与系统性硬化有很大相关性
• RF＞2*ULN
• 抗 CCP
• 抗 dsDNA
• 抗-Ro(SSA)
• 抗-La(SSB)
• 抗 RNP
• 抗 Sm
• 抗 SCL-70
• 抗 tRNA 合成酶（例如 Jo-1,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS）
skin.
手指裂纹
Gottron's sign characterised by fixed erythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints.
手指伸肌表面固定性皮疹，甲周 红斑
10 Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987
由工作组的1名主席和2
IIP-CTD
• 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊CTD； • 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体； • 有高度特异性的血清自身抗体，无典型的系统性或肺外表现； • 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但缺乏肺外
不包括非特异性的临床表现，如脱发、光过敏、口腔溃疡、 体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等
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临床表现
技工手及Gottron征：见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠 伴随PM-Scl抗体阳性
“Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the
存在显微镜下多血管炎或其他血管炎。但其与血管炎相关，而 非CTD-ILD的疾病谱
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形态学表现1：HRCT
• HRCT 提示放射学如下类型： - 非特异性间质性肺炎（NSIP）； - 机化性肺炎（OP）； - NSIP 重叠 OP； - 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 表现为这些类型的间质性肺炎时需要警惕是否 存在潜在的自身免疫性炎症反应过程
• 抗 PM-Scl
• 抗 MDA-5
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血清学表现
• 不包括低度特异性的血清学标志物： - 低滴度抗核抗体(antinuclear antibody，ANA) - 低滴度类风湿因子(rheumatoid factor，RF) - 红细胞沉降率 - C反应蛋白 - 肌酸磷酸激酶等
• ANCA不被纳入IPAF的诊断标准 寻常型间质性肺炎(UIP)患者中存在ANCA阳性，可能提示
Idiopathic Interstitial Pneumonias
（IIP）
Granulomatous e.g. sarcoidosis
Other forms e.g. LAM,PLCH
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Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:453–459