自身免疫病和免疫缺陷
免疫缺陷诊断标准
免疫缺陷诊断标准免疫缺陷是指机体免疫系统功能异常或缺陷，导致机体对抗病原体的能力下降。
免疫缺陷可由各种原因引起，包括先天性免疫缺陷、后天性免疫缺陷、药物引起的免疫抑制等。
免疫缺陷病症的诊断对于及时采取治疗和预防并发症至关重要。
因此，制定明确的免疫缺陷诊断标准对临床工作具有重要意义。
一、临床表现。
免疫缺陷患者常常表现为反复感染、疲乏无力、消瘦、发育迟缓等症状。
在临床实践中，医生需要关注患者的病史、临床表现和实验室检查结果，综合分析来判断患者是否存在免疫缺陷。
二、实验室检查。
1. 免疫球蛋白水平，免疫球蛋白水平的测定是判断免疫功能是否正常的重要指标。
正常情况下，免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M的水平应在正常范围内。
2. 淋巴细胞亚群分析，淋巴细胞亚群分析可以帮助医生了解患者的免疫功能状态，包括CD4+T细胞、CD8+T细胞、B细胞、NK细胞等的数量和比例。
3. 免疫功能检测，包括溶血试验、淋巴细胞转化试验、趋化因子检测等，可以全面评估患者的免疫功能状态。
三、病原学检测。
对于免疫缺陷患者，需要进行病原学检测，包括病原体培养、病原体抗原检测、病原体核酸检测等，以确定感染的病原体种类和数量，为临床治疗提供依据。
四、遗传学检测。
对于可能存在先天性免疫缺陷的患者，需要进行遗传学检测，包括基因测序、基因突变检测等，以确定患者是否存在遗传性免疫缺陷病变。
五、其他辅助检查。
包括X线检查、CT检查、核磁共振检查等，可以帮助医生了解患者是否存在器官损伤或并发症。
免疫缺陷诊断标准的制定，需要充分考虑患者的临床表现、实验室检查、病原学检测、遗传学检测和其他辅助检查的综合结果，结合临床经验和最新研究成果，制定出科学、合理的诊断标准，以指导临床工作，提高免疫缺陷患者的诊治水平。
同时，医生在进行免疫缺陷诊断时，需要全面了解患者的病史、症状和实验室检查结果，进行综合分析，避免漏诊和误诊，为患者提供及时有效的治疗和管理。
在日常临床工作中，医生需要不断学习和更新免疫缺陷诊断标准，结合实际工作经验，不断提高自身的诊断能力和水平，为患者的健康保驾护航。
自身免疫病名词解释免疫学
自身免疫病（Autoimmune Disease）是一类疾病，其特点是免疫系统异常地攻击和破坏身体组织和器官，将其错误地识别为外来入侵物质。
在正常情况下，免疫系统会识别并攻击外来病原体，以保护身体免受感染。
然而，自身免疫病中，免疫系统误认为身体自己的组织和器官是外来入侵物，导致免疫系统攻击自身组织，引发炎症和损害。
免疫学（Immunology）是研究免疫系统及其功能的科学领域。
免疫系统是人体的防御系统，负责识别、攻击和清除外来入侵物质，如病原体、细菌和病毒等，以维护身体健康。
免疫学研究免疫系统的组成、结构和功能，以及免疫系统与疾病之间的关系。
免疫学的研究内容包括：
免疫系统的组成：研究免疫系统的各种组成部分，包括免疫细胞（如淋巴细胞、巨噬细胞、树突状细胞等）、免疫器官（如脾脏、淋巴结、骨髓等）以及体液免疫（如抗体）等。
免疫反应机制：研究免疫系统对外来入侵物质的识别、激活和应答机制。
这包括细胞免疫和体液免疫等不同类型的免疫反应。
免疫系统与疾病：研究免疫系统在各种疾病中的作用和异常。
包括感染性疾病、过敏反应、自身免疫病、免疫缺陷病等。
免疫治疗和疫苗研发：研究利用免疫系统的原理和方法来治疗疾病，如免疫治疗药物的开发和疫苗的研制。
通过免疫学的研究，我们可以更好地理解免疫系统的功能和异常，探索预防和治疗疾病的新方法，为保护人类健康做出贡献。
免疫系统疾病的免疫调节和药物治疗
免疫系统疾病的免疫调节和药物治疗免疫系统疾病是一类由免疫系统异常引起的疾病，包括自身免疫病和免疫缺陷病。
在治疗这些疾病的过程中，免疫调节和药物治疗是重要的手段。
本文将介绍免疫调节和药物治疗的原理、方法和具体应用。
一、免疫调节的原理和方法免疫调节是通过调节机体的免疫系统，提高免疫功能或抑制免疫过度活性，达到治疗疾病的目的。
免疫调节的方法主要包括免疫刺激剂的应用、免疫抑制剂的应用以及细胞免疫治疗等。
1. 免疫刺激剂的应用免疫刺激剂可通过激活机体的免疫系统来增强免疫功能。
常用的免疫刺激剂包括免疫增强剂、免疫活化剂和细胞因子。
免疫增强剂可提高机体的免疫功能，增加抗体的产生和细胞毒性活性。
免疫活化剂能够激活机体的免疫细胞，增加免疫细胞的数量和功能。
细胞因子是一类广泛存在于人体的蛋白质，它们具有调节免疫反应的作用。
通过应用免疫刺激剂，可以有效地调节机体的免疫功能，从而治疗免疫系统疾病。
2. 免疫抑制剂的应用免疫抑制剂是一类能够抑制或减弱免疫反应的药物。
在某些免疫系统疾病如自身免疫病中，机体免疫系统出现异常活化，会导致炎症反应和免疫介导的损伤。
使用免疫抑制剂可以减弱这些异常活化的免疫反应，从而达到治疗疾病的效果。
常用的免疫抑制剂包括免疫抑制剂、激素类药物和细胞毒性药物。
免疫抑制剂通过抑制免疫细胞的功能和数量，来降低免疫系统的活性，从而治疗免疫系统疾病。
3. 细胞免疫治疗细胞免疫治疗是指利用特定的免疫细胞来调节机体的免疫反应。
常用的细胞免疫治疗包括免疫细胞治疗、干细胞治疗和基因治疗等。
免疫细胞治疗是指将特定的免疫细胞转移给患者，以增强机体免疫功能。
干细胞治疗则是通过干细胞的移植来修复和重建患者的免疫系统。
基因治疗是利用基因工程技术，将特定的基因导入机体细胞中，从而达到治疗免疫系统疾病的效果。
二、药物治疗的原理和具体应用除了免疫调节的方法外，药物治疗也是治疗免疫系统疾病的重要手段。
药物治疗可以通过抑制炎症反应、阻断免疫细胞信号传导或调节免疫反应来达到治疗的效果。
免疫缺陷病(immunodeficiency disease, ID)
免疫缺陷病（immunodeficiency disease， ID）……由于免疫系统中任何一方缺乏或功能不全导致的免疫应答及免疫功能性障碍，称为免疫缺陷，由此而导致的临床症状称为免疫缺陷病。
其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。
由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。
其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。
先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。
因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。
在临床上较为多见。
如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。
在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。
免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。
从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。
但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
新高考生物-第4章 免疫调节 第3节 免疫失调
第3节免疫失调课程内容标准核心素养对接(1)举例说出免疫失调引发的疾病，了解过敏反应、自身免疫病等的致病机理。
(2)阐述HIV感染人体的机理，了解怎样预防艾滋病。
(1)生命观念——通过免疫失调的类型及产生症状建立调节稳态观。
(2)社会责任——通过学习免疫失调产生的机理及危害，做好预防措施。
知识点1过敏反应填写图中花粉过敏实例中涉及的物质或细胞名称知识点2自身免疫病和免疫缺陷病1.自身免疫病(1)概念：如果自身免疫反应对组织和器官造成损伤并出现了症状，就称为自身免疫病。
(2)实例分析：某种链球菌的表面有一种抗原分子，与心脏瓣膜上一种物质的结构十分相似，当人体感染这种病菌后，免疫系统不仅向病菌发起进攻，而且也向心脏瓣膜发起进攻。
结果，在消灭病菌的同时，心脏也受到损伤。
这就是风湿性心脏病。
(3)常见疾病：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2.免疫缺陷病(1)过敏原是抗原，能引起免疫系统分泌抗体。
(√)(2)过敏反应一定会引起组织损伤。
(×)(3)过敏反应过程中有细胞毒性T细胞的参与。
(×)(4)类风湿关节炎是由免疫系统攻击人的心脏瓣膜造成的。
(×)(5)HIV主要攻击人的细胞毒性T细胞，特异性免疫基本丧失。
(×)(6)与HIV感染者握手、拥抱、共用剃须刀等不会使人感染。
(×)仔细阅读教材，完善下列HIV结构示意图，并回答问题：教材P81“科学·技术·社会”(1)HlV攻击的主要是辅助性T细胞，为什么最终患者会死于严重感染或恶性肿瘤？提示：B细胞和细胞毒性T细胞活化离不开辅助性T细胞的辅助，如果辅助性T细胞大量减少，细胞免疫和体液免疫功能严重减退甚至丧失，患者容易出现恶性肿瘤或严重感染而导致死亡。
(2)临床出现艾滋病症状，最终患者无法抵抗其他病毒、病菌的入侵，或发生恶性肿瘤而死亡，表明患者丧失了免疫系统的哪项功能？提示：丧失了免疫防御功能；患者发生恶性肿瘤，表明丧失了免疫监视功能。
4.3+免疫失调教学设计-2023-2024学年高二上学期生物人教版选择性必修1
第4课时免疫失调一、教材分析本节内容选自人教版2019 年高中生物学教材选择性必修1 第4 章《免疫调节》中第 3 节《免疫失调》，本节包含三个内容: 过敏反应、自身免疫病和免疫缺陷病。
本节内容突出核心素养中结构与功能观、稳态与平衡观。
通过前三节的学习，学生已经知道了免疫系统的结构和功能，以及特异性免疫的两种类型。
认识到生命个体的结构与功能相适应，各结构协调统一共同完成复杂的生命活动，并通过一定的调节机制保持稳态，如果免疫系统的功能出现异常可能会引起机体功能的紊乱。
本节是对免疫失调相关内容展开的叙述，让学生进一步认识到免疫调节对于维持机体稳态的重要意义。
教材对过敏反应的介绍相对详细，包括引起过敏反应的物质，过敏反应发生的机理，如何预防过敏反应等；学生对自身免疫病可能比较陌生，因此教材通过风湿性心脏病的实例加以分析和说明；免疫缺陷病这部分内容重点讲述了艾滋病，这是一种最具有代表性的免疫缺陷病，虽然学生对艾滋病有所了解，但对于HIV 感染人体的机理是陌生的，而这部分内容正是本节难点，因此，教材安排了“思考讨论”活动，正文最后上升到社会责任的高度，介绍了预防艾滋病传播的措施，同时也体现了我国的责任担当。
二、学情分析1.在之前的学习中，学生已经知道免疫系统的组成和功能，能够分析比较出体液免疫和细胞免疫的区别，明确正常的免疫功能是维持机体内环境稳态所必需的，虽可能知道有免疫失调的情况发生，例如过敏反应和AIDS，但不能说出发生的原因和病理特征。
2.从以往教学实践的经验来看，学生普遍靠记忆相关知识点来进行学习，没有深入思考和主动学习的习惯，学生的概括和归纳能力有待提高，科学思维的形成有待培养。
3.本节内容与生活联系紧密，学生能够有学习热情主动参与课堂活动。
三、学习重难点基于教材分析和学情分析，将以下内容定位为本节重点和难点1.教学重点:学生通过对具体案例的分析，可以自行描述过敏、自身免疫病、免疫缺陷病的发病机理。
免疫缺陷与自身免疫病
第一节 免疫缺陷病
一、概述
㈠概念
免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何一 个环节或组分的缺失或功能障碍而引 起的疾病。
概
㈡分 类 1.按发病原因分类
述
原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)
HLA-B27（+） 强直性脊柱炎等。
HLA-DR3（+） 重症肌无力；SLE等。
自身免疫病的发病机制
㈢免疫活性细胞异常
1.禁忌细胞株突变
2.TH细胞旁路激活
3.T、B细胞多克隆活化
㈣免疫调节紊乱
Th细胞旁路激活机制
三、常见自身免疫病
（一）分类 1.按疾病累及系统分类 2.按器官特异性分类
器官特异性自身免疫病(局部性)
自身免疫性疾病的基本特征 4.疾病的转归与自身免疫应答强度 密切相关； 5.反复发作和慢性迁延； 6.有遗传倾向且好发于女性。
二、自身免疫病的发病机制
㈠自身抗原的出现 1.隐蔽抗原的释放
2.改变与修饰的自身抗原 3. 存在交叉抗原
自身免疫病的发病机制
㈡遗传因素 多种自身免疫病的发生和个体MHC基 因性相关联。
①性接触
②输血和注射
③母婴传播
继发性免疫缺陷病 （3）易感人群：人群对HIV普遍易感 高危人群 ： △静脉吸毒者 △卖淫嫖娼者 △同性恋者
继发性免疫缺陷病
3. AIDS的临床特点 ①机会性感染 ②恶性肿瘤 如Kaposi肉瘤等 ③神经系统异常 如艾滋病性痴呆等
免疫缺陷病知识点
免疫缺陷病知识点在我们的日常生活中，免疫系统的健康和功能对于维护我们的身体健康至关重要。
然而，有些人可能会患上免疫缺陷病，这种疾病会削弱他们的免疫系统，使其无法有效地应对外来的病原体攻击。
本文将介绍免疫缺陷病的一些知识点，以增加大家对这一领域的了解。
一、什么是免疫缺陷病？免疫缺陷病是一种由于免疫系统的异常或运作失调而导致的疾病。
免疫系统是人体天然的防御系统，它能够识别和消灭入侵体内的病原体，如病菌、细菌和病毒等。
对于患有免疫缺陷病的人来说，免疫系统无法正常运作，容易受到感染的威胁，反应也较为迟钝和有限。
二、免疫缺陷病的分类免疫缺陷病可以分为两大类：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。
1. 原发性免疫缺陷病：这类疾病是由先天性基因变异或缺陷引起的，即患者在出生时就存在免疫系统的异常。
原发性免疫缺陷病的特点是多样性，患者有不同类型和程度的缺陷。
常见的原发性免疫缺陷病包括婴儿和儿童中的严重联合免疫缺陷病（SCID）、先天性胸腺发育不全（TD）等。
2. 继发性免疫缺陷病：这类疾病是由于外界原因引起的，如药物使用、疾病、手术、化疗等。
继发性免疫缺陷病的发生率相对较高，但多数是可以通过治疗或调整外界环境来控制的。
例如，感染、糖皮质激素使用、放射治疗等都可能导致免疫系统受损，从而引发继发性免疫缺陷病。
三、免疫缺陷病的症状和诊断免疫缺陷病的症状和表现因疾病的类型和程度不同而异。
一般来说，患者可能会出现反复感染、疲劳乏力、发育迟缓、再生障碍、自身免疫病等症状。
诊断免疫缺陷病需要进行一系列的实验室检测，如免疫球蛋白水平、淋巴细胞亚群、免疫功能等。
此外，临床医生还需要结合患者的病史、体格检查等综合评估。
四、免疫缺陷病的治疗针对免疫缺陷病的治疗方法包括以下几个方面：1. 免疫替代治疗：对于原发性免疫缺陷病患者来说，免疫替代治疗是常见的治疗手段。
这种治疗方法是通过给予患者免疫球蛋白等外源性抗体来替代其自身缺陷的抗体。
免疫替代治疗可以有效地提高患者的免疫力，减少感染的风险。
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采用疫苗或抗生素控制病原体的感染可降低自身免疫性疾 病的发病率
2. 使用免疫抑制剂
环孢菌素、FK506对多种AID有明显的疗效
3. 细胞因子及其受体阻断剂
TNF 单克隆抗体、可溶性TNF受体-IgFc融合蛋白、IL1 受体拮抗蛋白——RA治疗
免疫缺陷病 （Immunodeficiency disease）
后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的 免疫缺陷性疾病。
原发性免疫缺陷病
根据缺陷免疫细胞和成分不同可分为：
➢ B细胞缺陷
50%
➢ T细胞缺陷
18%
➢ 联合免疫缺陷 20%
➢ 吞噬细胞缺陷 10%
➢ 补体缺陷
2%
适应性免疫缺陷 固有免疫缺陷
免疫缺陷病的主要临床特点
易发生反复感染 恶性肿瘤 发病率比正常人群高100~300倍 伴发自身免疫病
类风湿性关节炎
（3）分子模拟（Molecular mimicry)/交叉抗原 某些微生物（如细菌、病毒）与机体内某些正常的宿
主细胞或细胞外成分具有相同或相似的抗原决定簇。
A型链球菌——肾脏、心脏、关节——肾小球肾炎、风湿热 EB病毒——MBP——多发性硬化病 柯萨奇病毒————胰岛细胞——糖尿病
药物
药物诱导的溶血性贫血发生机制
AID的免疫损伤机制及典型疾病
2、针对细胞表面受体的自身抗体引起的AID： 激动型抗受体自身抗体 毒性弥漫性甲状腺肿（Graves’ disease )
阻断型抗受体自身抗体 重症肌无力（Myasthenia gravis）
AID的免疫损伤机制及典型疾病
3、由针对细胞外成分的自身抗体引起的AID
多发性硬化 （MS）
神经髓磷脂碱性蛋白（Myelin）
CD8+CTL（Tc）细胞和Th1细胞都可对自身细胞进 行攻击、引起炎性损害，导致自身免疫病
多发性硬化的发病机制
AID 发生的相关因素
抗原方面的因素 免疫系统调节功能异常 遗传、内分泌因素
抗原方面的因素
（1）免疫隔离部位隐蔽抗原的释放
以SLE、RA及恶性贫血多见 遗传倾向
原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为 常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。
PIDD中免疫细胞发育异常及免疫缺陷病举例
获得性免疫缺陷病
诱发获得性免疫缺陷病的因素
营养不良 恶性肿瘤 医源性免疫缺陷：使用免疫抑制药物 感染：
人类免疫缺陷病毒（HIV）、麻疹病毒、 风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、结核杆菌
自学
掌握内容
自身免疫及自身免疫病的概念 自身免疫病的特征及损伤机制。 自身免疫病发生的抗原方面及免疫系统方面的因素 了解自身免疫病发生的遗传方面的因素及防治原则 免疫缺陷病的概念及主要临床特点 了解免疫缺陷病的分类及主要典型疾病
特异性抗原的免疫应答引起。
如：桥本氏甲状腺炎、Grave’s病、胰岛素依赖的糖尿病
全身性（器官非特异性）AID（systemic AID) 患者的病变分布广泛，可见于多种器官和组织。
如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RE）
AID的免疫损伤机制及典型疾病
（一）自身抗体引起的自身免疫病 1、针对细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起的自身细胞破坏 性AID 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 自身免疫性中性粒细胞减少症 药物诱导的溶血性贫血 恶性贫血
HIV逃逸免疫攻击的机制
表位序列变异 巨噬细胞及树突状细胞成为HIV的庇护所 潜伏感染期间，HIV感染细胞不表达HIV蛋白，
MHC分子表达下降，影响CTL识别和攻击HIV感染 细胞
急性期
潜伏期
症状及发病期
HIV感染机体后进行性破坏机体免疫系统，尤其是细胞免疫。
ADIS的诊断、预防和治疗
自身免疫病
克隆选择学说（Clonal selection theory)
Frank Macfarlane Burnet (1899~1985)
于1957年提出
自身免疫和自身免疫病
自身免疫（Autoimmunity）：存在于所有个体 机体免疫系统对自身细胞或自身成分所发生的免疫应答。 表现：生理状态下可检出一些自身抗体存在。 自身抗体与年龄、性别的关系
100
自 身 抗 体 检 50 出 率
女性 男性
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90
自身免疫和自身免疫病
自身免疫病 (Autoimmune disease ，AID)： 机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答、造成
组织或器官损伤、功能障碍、并最终导致各种临 床症状的疾病。
自身免疫病的主要特点
体内如脑、睾丸、眼及子宫等部位的抗原成分与 免疫系统相对隔离。
隐蔽抗原：脑、精子、眼晶状体。 机体对这类抗原未形成自身耐受性，在手术、外
伤、感染等情况下，这些抗原可引起AID
（2）自身抗原发生改变 （修饰Ag）
物理因素：电离辐射、冷、热刺激 化学因素：药物等 生物因素：细菌、病毒等病原体感染 例：药物性溶血性贫血
是自身免疫病迁延并不 断加重的原因，如在SLE、 类风关、多发性硬化症、 胰岛素依赖型糖尿病
免疫忽视（immunological ignorance)的打破
免疫忽视：指机体免疫系统对低水平自身抗原不发 生自身免疫应答的现象。
低水平表达 的自身抗原
无应答
特异性T细胞 克隆免疫忽视
多克隆刺激剂
损伤
获得性免疫缺陷综合症（AIDS）
AIDS是因HIV侵入机体，引起细胞免疫严 重缺陷，导致以机会感染、恶性肿瘤和神经系 统病变为特征的临床综合症。
病因— HIV感染
HIV受体及侵入免疫细胞机制
CD4分子：表达于T细胞、单核/巨噬细胞、树突状细 胞、NK细胞和神经胶质细胞
CXCR4、CCR5（共受体）：表达于多种细胞表面
HIV损伤免疫细胞的机制
1. 直接或间接杀伤CD4+T细胞： 2. gp41可诱导多克隆B细胞激活，产生多种自身
抗体，引起B细胞功能紊乱，患者抗体应答能力 下降。 3. 感染单核/巨噬细胞、DC细胞及NK细胞，损伤 其免疫功能。
HIV诱导的机体免疫应答
体液免疫应答：产生特异性抗体 细胞免疫应答：产生特异性CTL和TH1细胞
肺出血肾炎综合征（Goodpasture’ syndrome)： 抗基底膜4型胶原自身抗体
血管
中性粒细胞
C3a C5a
肾小球、肺泡
IV型胶原
肺出血肾炎综合症发病机制
AID的免疫损伤机制及典型疾病
4、自身抗体-免疫复合物引起的AID
系统性红斑狼疮（SLE） 类风湿性关节炎（RA）
Mechanism of SLE
抗原 表位
优势表位(dominent epitope)： 初始接触时 隐蔽表位(cryptic epitope)：后续免疫应答中
机体免疫系统在对某一抗原进行持续性免疫应 答过程中，病原体刺激免疫应答的表位不断增加， 这种现象称表位扩展
表位扩展与自身免疫病的发生发展
免疫系统对自身抗原或 病原体的持续应答过程中， 会相继识别隐蔽决定基，使 诱发应答的抗原表位数目不 断增加。湿性关节炎
滑膜 滑液与 滑膜腔
关节软骨
骨质损伤
炎性滑液 关节软骨 受损变薄
滑膜增厚
AID的免疫损伤机制及典型疾病
（二）自身反应性T淋巴细胞引起的AID 胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）
CD8+CTL 对胰岛的细胞发生免疫应答
实验性变态反应性脑脊髓炎 （EAE）
髓鞘碱性蛋白（MBP）
非特异性激活
细胞因子等
耐受状态T细胞
活化因缺乏辅助信号而 处于耐受状态的B细胞
活化诱导的细胞死亡（AICD）发生障碍
Fas或Fas L基因突 变个体易患自身免 疫性疾病
Fas或FasL敲除小 鼠产生与SLE相似 的临床表现
遗传方面的因素
（1）HLA等位基因的基因型和人类AID的易感性相关
A型溶血性链球菌感染引发的风湿热发病机制
免疫系统方面的因素
（1）MHC-II 类分子的异常表达 （2）免疫忽视的打破 （3）调节性T细胞的功能失常 （4）活化诱导的细胞凋亡发生障碍 （5）淋巴细胞的多克隆激活 （6）表位扩展
免疫系统方面的因素
表位扩展（Epitope spreadeing)
抗核抗体(ANA)： 抗DNA和核蛋白抗体,是SLE
诊断指标之一。 还有其他多种自身抗体(红
细胞抗体、血小板抗体等）
自身细胞 核抗原
IgG型自 身抗体
复合物沉积于皮肤、肾小球、 关节、脑等器官的小血管壁
组织细胞损伤 释放更多的核抗原
Mechanism of RA
类风湿因子(RF): 针对变性IgG的抗体,RA患者的RF检出率为80%，正常人只有2%。
遗传方面的因素
（2）与自身免疫病发生相关的其他基因
遗传方面的因素
（3）性别与某些AID的发生相关： AID好发于育龄女性病人 体内外研究证实雌激素及其他类固醇激素在AID发
病中可能起重要作用。 SLE患者外周淋巴细胞膜上的雌二醇受体表达活动
期较静止期患者及正常人显著升高。
AID的治疗原则
免疫缺陷病的概念
免疫缺陷病（IDD）是免疫系统先天发育不全或后 天损害而使免疫细胞的发育、增殖、分化和代谢异常 并导致免疫功能不全所出现的临床综合征。
免疫缺陷病的分类
原发性/先天性免疫缺陷病（PIDD）
由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍 而致免疫功能不全引起的疾病
获得性免疫缺陷病（AIDD）
患者体内可检测到针对自身抗原的自身抗体和（或） 自身反应性T淋巴细胞。