自身免疫性疾病及诊断
自身免疫性疾病及诊断研究报告
自身免疫性疾病及诊断研究报告自身免疫性疾病是一类免疫系统错误地攻击人体自身组织和器官的疾病。
这些疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，往往对患者的生活和健康造成严重影响。
诊断是自身免疫性疾病管理的关键步骤。
及早准确地诊断疾病，可以帮助医生选择合适的治疗方案，减轻患者的痛苦，并降低疾病的进展风险。
因此，对自身免疫性疾病及其诊断的研究至关重要。
本报告旨在对自身免疫性疾病及诊断进行研究，并总结相关知识和发现。
通过深入了解自身免疫性疾病的病因、发病机制，以及现有的诊断方法和技术，我们希望能够为医疗领域提供更好的诊断工具和治疗策略，以改善患者的生活质量。
祝阅读愉快！背景祝阅读愉快！背景自身免疫性疾病是一类由免疫系统攻击和损伤身体自身正常组织和器官的疾病。
免疫系统是身体的防御系统，其目的是识别和攻击入侵的微生物和其他外来物质。
然而，在某些情况下，免疫系统会出现异常，错误地将身体自身组织和器官视为威胁，因此导致自身免疫性疾病的发生。
自身免疫性疾病是一类由免疫系统攻击和损伤身体自身正常组织和器官的疾病。
免疫系统是身体的防御系统，其目的是识别和攻击入侵的微生物和其他外来物质。
然而，在某些情况下，免疫系统会出现异常，错误地将身体自身组织和器官视为威胁，因此导致自身免疫性疾病的发生。
自身免疫性疾病的类型多种多样，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性硬化症等。
这些疾病可以影响身体的不同系统和器官，例如关节、皮肤、肌肉、血管、神经系统等。
自身免疫性疾病可以影响各个年龄段的人群，但在特定人群中更为常见。
女性相对于男性更容易患某些自身免疫性疾病，这可能与性激素和其他生物学因素有关。
此外，遗传因素、环境因素和免疫系统的异常活动也可能增加患自身免疫性疾病的风险。
了解自身免疫性疾病的定义、常见类型和影响人群的范围对于进行相关研究和诊断至关重要。
只有通过深入了解这些方面，我们才能更好地治疗患者、预防疾病的发生并提供更好的医疗保健服务。
了解自身免疫性疾病的诊断和治疗方法
药物治疗为主，包括非甾体抗炎 药、免疫抑制剂等，同时配合物 理治疗和康复训练。
系统性红斑狼疮
诊断方法
根据临床症状、血液检测（如抗核抗 体检测）和组织活检等结果进行诊断 。
治疗方法
药物治疗为主，如免疫抑制剂、糖皮 质激素等，同时针对并发症进行相应 治疗。
硬皮病
诊断方法
根据皮肤变硬、僵硬和厚实等典型症状，结合血液检测和皮肤活检进行诊断。
体格检查
对患者进行全面细致的体格检 查，寻找可能的病变部位和体 征。
初步筛查
根据病史和体格检查结果，选 择合适的实验室检查和影像学 检查进行初步筛查。
确诊与评估
结合初步筛查结果，进行组织 活检与病理学检查等进一步确 诊手段，并对病情进行全面评
估。
治疗方法
03
药物治疗
糖皮质激素
用于控制炎症和免疫反应，减轻症状 。
功能。
手术及其他治疗手段
手术治疗
对于某些自身免疫性疾病，如关节严重畸形、器官功能衰竭等， 可考虑手术治疗。
血浆置换
通过去除患者血浆中的有害抗体和免疫复合物，达到缓解症状的 目的。
放射治疗
对某些自身免疫性疾病，如甲状腺功能亢进等，可采用放射治疗 。
患者教育与心理支持
患者教育
向患者普及自身免疫性疾病的知识，包括病因、 症状、治疗及预防等。
分类
根据受累器官和临床表现的不同，自身免疫性疾病可分为系统性自身免疫病和器官特异 性自身免疫病两大类。系统性自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，可累及 多个器官和系统；器官特异性自身免疫病如甲状腺自身免疫病、1型糖尿病等，主要累
及某一特定器官。
发病原因及机制
01
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自身免疫性疾病及诊断研究报告 (2)
自身免疫性疾病及诊断研究报告引言自身免疫性疾病是一类以免疫系统攻击自身组织和器官为特征的疾病。
在过去的几十年里，自身免疫性疾病的发病率不断上升，给人类健康带来了严重威胁。
在本研究报告中，我们将重点探讨自身免疫性疾病的概念、病因、症状以及诊断方法。
自身免疫性疾病的概念自身免疫性疾病是指免疫系统错误地将自身正常组织和器官识别为外来入侵物质，从而发动免疫攻击的疾病。
根据病变部位的不同，自身免疫性疾病可以分为多种类型，例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肌无力等。
自身免疫性疾病的病因自身免疫性疾病的病因尚不完全清楚，但研究表明遗传、环境和免疫因素在其发病机制中起着重要作用。
遗传因素的影响可以通过家系研究和基因关联研究进行评估，许多自身免疫性疾病与特定的HLA基因型相关联。
环境因素如感染、吸烟和药物使用等，也可能导致自身免疫性疾病的发生。
此外，免疫系统异常也是自身免疫性疾病发生的重要因素。
自身免疫性疾病的症状不同类型的自身免疫性疾病具有不同的症状，但通常都表现为免疫系统过度活跃导致炎症的出现。
常见的症状包括关节疼痛、疲劳、发热、皮疹、肌肉无力等。
症状的严重程度和影响范围因疾病类型和个体差异而异。
自身免疫性疾病的诊断方法诊断自身免疫性疾病需要综合考虑患者的症状、体征和实验室检查结果。
以下是常用的诊断方法：1.病史和体格检查：医生会详细询问患者的病史，如症状的发生时间、持续时间和变化情况等。
体格检查可以发现一些与特定自身免疫性疾病相关的体征。
2.实验室检查：常用的实验室检查包括血液常规、炎症标志物检测、自身抗体检测等。
这些检查可以帮助医生评估免疫系统的异常活性和炎症程度。
3.影像学检查：影像学检查如X线、CT或MRI可以帮助评估患者的器官损伤情况，对于一些自身免疫性疾病如类风湿关节炎的诊断具有重要意义。
4.活检检查：对于需要确定病变组织病理学特征的疾病，如系统性红斑狼疮，活检检查是重要的诊断手段。
综合以上各项检查结果，医生可以进行诊断并制定适当的治疗方案。
自身免疫性疾病的诊断和治疗进展
自身免疫性疾病的诊断和治疗进展自身免疫性疾病是一类由人体免疫系统对自身组织和细胞产生异常免疫反应引起的疾病。
近年来，关于自身免疫性疾病的诊断和治疗取得了长足的进展。
本文将对自身免疫性疾病的诊断和治疗进展进行详细介绍。
一、自身免疫性疾病的诊断方法自身免疫性疾病的诊断是基于患者的临床症状、病史以及实验室检测结果综合判断。
近年来，一些新的诊断方法得到了广泛应用。
例如，自身抗体检测可以通过检测患者体内的自身抗体水平来确定疾病的类型和严重程度。
流式细胞仪可以用于检测患者体内免疫细胞的亚群分布，辅助诊断某些免疫性疾病。
此外，基因检测和分子生物学方法的应用也为某些自身免疫性疾病的诊断提供了新的手段。
二、自身免疫性疾病的治疗方法目前，自身免疫性疾病的治疗主要以抑制免疫系统的异常免疫反应为主。
以下是一些常用的治疗方法：1. 免疫抑制剂免疫抑制剂是最常用的治疗自身免疫性疾病的药物。
例如，糖皮质激素可以抑制免疫系统的炎症反应，是治疗自身免疫性疾病的一线药物。
此外，一些免疫调节剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等也被广泛应用于自身免疫性疾病的治疗。
2. 生物制剂生物制剂是近年来治疗自身免疫性疾病的新突破。
生物制剂通过模拟人体免疫系统的调节机制，选择性地靶向异常免疫反应的分子靶点，达到治疗效果。
例如，丙种球蛋白可以用于治疗一些免疫缺陷病和自身免疫性疾病；TNF-α抑制剂可以用于治疗类风湿性关节炎等疾病。
3. 细胞治疗细胞治疗是一种新兴的治疗方式，目前正在广泛研究中。
该治疗方法通过将异种抗原或自体抗原的适当携带者注射至患者体内，来抑制或修复患者的异常免疫反应。
例如，干细胞治疗可以用于治疗重症疾病如系统性红斑狼疮等。
三、自身免疫性疾病的治疗进展与展望自身免疫性疾病的治疗进展为患者带来了福音，然而仍存在一些挑战。
例如，药物的副作用、治疗耐受性和疗效持久性都需要进一步研究和解决。
此外，个体化治疗、精准医学等理念的应用将进一步推动自身免疫性疾病的治疗进一步提高。
自身免疫性疾病实验室诊断及临床应用-陆总张利方
自身抗体谱的应用与发展
定义:针对自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗 体。
自身抗体检测的广泛应用使得抗体检测技术从过 去的总抗体检测，过渡到针对抗原蛋白分子及表 位靶点的特异性抗体检测，从最初的“一个抗体 对应一种疾病”的模式，发展形成一种疾病，多 个不同的自身抗体谱，并建立了诊断技术平台， 自身抗体的检测已成为临床诊断AID 最重要手段 。
dsDNA
主要识别双螺旋脱氧核糖（外侧）骨架表位 致病性抗体是诊断SLE的特异性指标之一 与狼疮性肾炎密切相关 抗体的滴度与SLE的活动性呈正相关性 敏感性不及核小体抗体
SLE特异性自身抗体
Pib,P-Prot
是SLE特异性抗体 与患者中枢神经系统的损害相关性最强,
是神经精神狼疮的标志 是引起肝细胞损伤的致病因子,存在于疾
期血清和滑膜液中可出现 RF阴性的RA患者中20-57%存在CCP抗体 青少年先天性关节炎中阳性率低至2-12% 抗角蛋白（AKA）
在早期出现与疾病严重程度和活动度有关,RF阴 性中1/3患者可呈阳性
类风湿因子（IgG\IgA\IgM）
RF-IgM:血清中效价＞80lu/mL并伴有严重的关节 功能障碍时，提示患者预后不良
自身抗体对SS的作用
SSB
是pSS血清特异性抗体，多见于女性患者 抗SSA与抗SSB同时出现，被认为是pSS的标
志性抗体 AID疾病中出现抗SSB抗体，患者有SSS
新生儿红斑狼疮NLE
SSA和(或) SSB抗体阳性母亲所生育的新生 儿抗体常发生于出生后3个月以内的婴儿中， 我国NLE SSA阳性率占91.5％，SSB阳性率占 54.3％ SSA抗体阳性的母亲其子患病率为0.9％一2％, SSB抗体阳性患病率达3.1％ NLE突出的表现为心脏损害，也是造成死亡的 主要原因，死亡率达20％一30％
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常而导致的慢性炎症性疾病，它可以影响人体的任何器官和组织。
这些疾病的发生主要是由于机体免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，进而导致组织损伤和功能紊乱。
一、自身免疫性疾病的诊断1. 详细询问和了解患者的临床表现：在诊断自身免疫性疾病时，医生首先需要详细询问患者关于其临床表现、起始时间、发作频率等方面的信息。
这有助于医生初步了解患者是否可能存在自身免疫性问题。
2. 体格检查：接下来，医生会对患者进行全面的体格检查，以便发现与自身免疫性相关的体征或异常。
3. 实验室检查：常用的实验室检查方法包括血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）等。
这些检查有助于评估机体内的炎症反应、自身抗体的存在和免疫系统功能的异常。
4. 影像学检查：根据患者的具体情况，医生可能会进行X射线、CT扫描、核磁共振等影像学检查，以评估器官或组织是否受到损害。
5. 活检检查：如果需要进一步确认诊断，医生可能会选择对相应器官或组织进行活检。
活检样本经组织学或免疫组织化学染色后，可以确定是否存在自身免疫性变化和损害。
二、自身免疫性疾病的治疗1. 药物治疗：药物治疗是常用于自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。
根据不同类型的自身免疫性疾病和患者的具体情况，医生可能会选择使用非甾体类抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物来控制免疫系统异常反应，并减轻相关器官或组织的损伤。
2. 其他治疗方法：除了药物治疗外，针对不同疾病的特点和严重程度，医生还可能会采用其他治疗方法。
例如，对于某些自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等，饮食调节、体育锻炼、物理治疗等方法也可以作为辅助治疗手段。
3. 管理并减轻患者的心理压力：自身免疫性疾病往往是一种长期的慢性病，患者需要终身进行治疗和管理。
因此，在治疗过程中，医生应尽力帮助患者了解其所面临的问题和挑战，并提供相应的心理支持。
自身免疫性疾病及诊断 ppt课件
随病情进展可出现关节面破坏、关
节间隙狭窄、关节融合或脱位 多数患者血清中可出现ＲＦ、抗ＣＣＰ抗体、
抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（ＭＣＶ）抗体、 ＭＲＩ可以显示关节炎性反应初期
抗Ｐ６８抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（Ａ 出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度
ＣＦ）抗体、抗角蛋白抗体（ＡＫＡ）或抗 关节面侵蚀，有益于ＲＡ的早期诊
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十 其他有关节表现的疾病
PPT课件
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（SS） 类风湿性关节炎（RA） 硬皮病（SCL） 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
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器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
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YOUR LOGO
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
一
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
二
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PPT课件
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
自身免疫性疾病的实验室诊断
悦读社会·百态Family life guide -123-郑光兰（成都安琪儿妇产医院）自身免疫性疾病是常见疾病，那么你对自身免疫性疾病知道多少呢？如何对此类疾病进行实验室诊断？什么是自身免疫性疾病？所谓自身免疫性疾病，一般是指正常条件下，机体失去自身抗原耐受，使得免疫系统攻击自身，发生器官、组织损伤的疾病，目前尚未完全明确其发病机制与病因，不过普遍认为环境、遗传易感性综合作用是自身抗体产生、免疫耐受丢失的主要原因。
另外，若是依据损伤器官或组织划分，可以分为系统性自身免疫性疾病（常见疾病如系统性红斑狼疮等）、器官特异性自身免疫性疾病（常见疾病如原发性胆汁性胆管炎等）。
虽然以往将自身免疫性疾病视为罕见病，不过近年来的流行病学指出其患病率较高。
此外，自身免疫性疾病具有较强的异质性，患者早期可能并无任何体征与症状，极大地提升了早期诊断难度，特别是自身免疫性疾病主要凭借实验室检查确诊，所以为全面认知、预防、治疗自身免疫性疾病，需要了解其实验室诊断的相关知识。
自身免疫性疾病的实验室诊断诊断现状第一，自身抗体。
包括：（1）疾病诊断：自身免疫性疾病患者以血液中高效价自身抗体为主要特征，有助于筛查疾病，例如系统性红斑狼疮的自身抗体有抗Sm 抗体、抗核抗体、抗β2糖蛋白1IgG、抗dsDNA 抗体等，类风湿性关节炎有类风湿因子以及抗环瓜氨酸多肽抗体，自身免疫性肝炎有抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体等；（2）疗效评估：临床中通过监测抗体表达强度还能判断特定自身免疫性疾病的疗效，例如针对乳糜泻患者，监测抗组织转谷氨酰胺抗体，便能了解当前治疗效果；（3）疾病预警：一些抗体既具备致病性，也能早期检出，所以通过实验室检查检测这些抗体，无疑能够“预警”疾病，以便对高危人群、遗传家族史人群提供针对性、早期干预，控制病情进展。
第二，炎性标志物。
炎性标志物是炎症反应期间中出现的蛋白，如常见炎性标志物有纤维蛋白原、铁蛋白、C 反应蛋白、血沉等，均有助于评估炎性状态下自身免疫性疾病活动程度，不过值得注意的是，若是合并病毒感染、细菌感染，由于此类标志物无特异性，难以反映自身免疫性疾病真实病情。
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类风湿性关节炎诊疗指南 风湿关节炎（rheumatoid arthritis RA）是 一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性 自身免疫病。
女性多发，男女患病比例约１：３
大陆地区的ＲＡ患病率约为0.2％—0.4％。
中华医学会风湿病学分会(2011年）
表现为以双手和腕关节等小关节受累为 主的对称性、持续性多关节炎。
自身免疫性疾病 及诊断
主讲：XXX
1
1
前言
随着对疾病重视程度的加强，以及诊断技术的完善，人类对自身免疫性疾病 （autoimmune disease，AID)的认识逐步提高。
AID总体发病率占世界人口的3% 美国: 5% ~ 8%；中国: 3-4千万
属于“5D”疾病： Disability Death Discomfort Drug reactions Dollar lost
缩性胃炎、肺出血肾炎综合征 （goodpasture syndrome） 寻常天皰疮、类天皰疮 原发性胆汁性肝硬变 多发性脑脊髓硬化症 急性特发性多神经炎等 。
系统性红斑狼疮（SLE)
系统性红斑狼疮诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2010年）
SLE好发女性，15-45岁，女：男为7-9:1， 患病率70/10万人，妇女高达113/10万
克隆性增殖失控
遗传因素
大多数HLA系 统与自身免疫 性疾病的相关 性表现在HLAB或DR抗原
AID疾病特点
1 发病人群广泛（女性为多），表现复杂多样（多系统多器官累及） 2 大多病因不明，有高滴度自身抗体或有针对自身组织细胞的致敏淋巴细胞。 3 一般病程较长，多迁延为慢性。病程中病情发展和缓解呈反复交替现象 4 与免疫反应有关的病理变化，淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症 5 激素和免疫抑制剂治疗可取得一定疗效
2Page 2
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自身免疫性疾病定义（autoimmune diseases）
是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
(风湿病：泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血 管、神经等一大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身免 疫病）
盘狀狼疮 伴脱发
蝶形红斑—特征性的改变；
皮损—光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、 雷诺现象等。
碟状红斑
口或鼻黏膜溃疡常见。 对称多关节疼痛、肿胀，骨质破坏少见。
指端血管炎
发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状 P1ag0e 10
光敏感
软腭溃疡 网状青斑
系统性红斑狼疮（SLE)
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（SS） 类风湿性关节炎（RA） 硬皮病（SCL） 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
P9age 9
器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
P5age 5
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
一 弥漫性结缔组织病
幼
多
类
年
风
类
湿
风
关
湿
节
关
炎
节
干
红
斑
硬
燥
狼
皮
综
弥 漫 性 筋
肌
坏死
重
炎
性血
叠
、
管炎 和其
综
疮
病
合
征膜 炎皮他血合肌管病
征
其 它
炎
炎
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美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
二
脊柱关节病
强直 性脊 柱炎
银屑 病关 节炎
皮肤血管炎
皮下结节，称为类风湿结节
类风湿结节
P1ag5e 15
类风湿性关节炎（RA)
类风湿性关节炎诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2011年）
实验室检查
影像学检查
可有轻至中度贫血，红细胞沉降率（ＥＳＲ） 早期关节周围软组织肿胀及关节附
增快、Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）和血清IgG、 近骨质疏松；
病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管 翳形成，并出现关节的软骨和骨破坏， 最终可导致关节畸形和功能丧失。
不死人的癌症之称
P1ag4e 14
类风湿性关节炎（RA)
类风湿性关节炎诊疗指南 临床表现
中华医学会风湿病学分会(2011年）
对称性、持续性关节肿胀和疼痛，常伴有晨 僵
巩膜炎
近端指间关节，掌指关节，腕、肘和足趾关 节最为多见。手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样 畸形
系统性红斑狼疮（SLE)
系统性红斑狼疮诊疗指南
以下11项中满足4项即可诊断
P1ag2e 12
系统性红斑狼疮（SLE)
Derivation and Validation of the SLICC Classification Criteria for SLE
P1ag3e 13
类风湿性关节炎（RA)
P1ag1e 11
中华医学会风湿病学分会(2010年）
自身抗体：免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检 查，诊断敏感性为95％，特异性为65％
抗dsDNA抗体的特异性95％，敏感性为70％， 它与疾病活动性有关； 抗Ｓｍ抗体的特异性高达９９％，但敏感性 仅２５％，该抗体的存在与疾病活动性无明 显关系；
抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组 蛋白、抗u1RNP、 抗SSA抗体和 抗SSB抗体
系统性红斑狼疮诊疗指南
狼疮肾炎：50%-70%的SLE肾脏受累
神经精神狼疮：轻者 —偏头痛、性格改 变、记忆力减退或轻度认知障碍；重 者—脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 等
血液系统：贫血和（或）血细胞减少和 （或）血小板减少常见
心、肺：心肌炎 心包炎 狼疮肺炎
消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、 蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等
反应 性关 节炎
（赖特
综合征）
幼年 脊柱 关节
病
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炎性 肠病 性关 节炎
分类 未定 脊柱 关节
病
美国风湿病协会（ARA）对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
九 关节外疾病
P8age 8
十 其他有关节表现的疾病
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AID产生的原因
自身抗原出现
免疫调节异常
隐蔽抗原的释 放
自身成分的改 变
共同抗原引发 的交叉反应
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淋巴细胞旁路 活化
多克隆刺激剂 的旁路活化
辅助刺激因子 表达异常
Fas／FasL表 达异常
Fas属TNFR／ NGFR家族成员
FasL为受体 二者结合使细胞
凋亡
Fas／FasL基因缺 陷，T、B淋巴细胞