第十七章 自身免疫和自身免疫性疾病
免疫反应失调与自身免疫性疾病
免疫反应失调与自身免疫性疾病免疫系统是保护人体免受病原体侵袭的重要系统。
它由许多种类的细胞、分子组成，能够识别和杀死入侵体内的病菌、病毒等有害物质。
然而，在某些情况下，免疫系统会出现失调，导致身体自己的组织和细胞遭到攻击，这就是自身免疫性疾病。
自身免疫性疾病是免疫系统功能失调的结果，它可以影响人体的许多器官和系统，如肌肉、关节、肾脏、胃肠道、神经系统等，导致肿胀、疼痛、疲倦、贫血、运动困难等不同的临床表现。
目前已知的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、甲状腺疾病等，这些疾病的发病率逐年增加。
免疫反应失调是自身免疫性疾病发生的原因之一，它通常包括超敏反应、自身免疫反应和免疫缺陷等。
其中，自身免疫反应是最重要的失调现象之一。
正常情况下，人体的免疫系统能够识别和攻击外来的病原体，而不会攻击自己的组织和细胞。
然而，在自身免疫反应失调的情况下，免疫系统会将自己的组织和细胞当做“敌人”，攻击它们。
这种攻击通常发生在人体内部的正常器官和组织中，导致不同的自身免疫性疾病。
免疫反应失调的成因很复杂，包括遗传、环境和年龄等因素。
目前，研究表明，自身免疫性疾病与免疫系统中某些细胞和分子的异常有关。
例如，对自身组织的攻击通常由B淋巴细胞和T淋巴细胞等免疫细胞引起。
而在其他类型的自身免疫性疾病中，免疫细胞中的某些分子，如自身抗体和自身T细胞，可能会无法识别并攻击自己的组织细胞，导致自身免疫性疾病的发生。
目前，治疗自身免疫性疾病的方法可能包括药物治疗、手术和免疫调节等。
其中，免疫调节是一种近期新兴的治疗方法，其主要目的是通过改变免疫系统的反应模式来调节免疫系统，降低免疫反应失调的程度。
这种方法通常包括免疫耐受、细胞治疗、免疫抑制和免疫强化等。
虽然目前对免疫反应失调和自身免疫性疾病的了解已经很深入，但是我们仍有许多问题需要解决。
例如，我们需要深入了解免疫系统中的免疫细胞和分子之间的相互作用，以及不同类型的自身免疫性疾病的发病机制。
免疫系统与自身免疫性疾病
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加强医疗保健机构对自身免疫性疾 病的宣传和教育
推动科研机构和医疗保健机构合作， 共同研究自身免疫性疾病的防治措 施
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免疫系统与自身免疫性 疾病
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目录
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01
免疫系统概述
02
自身免疫性疾病概述
03
免疫系统与自身免疫 性疾病的关系
04
常见自身免疫性疾病 介绍
05
预防和治疗自身免疫 性疾病的方法
06
添加章节标题
免疫系统概述
免疫系统的定义和功能
定义：免疫系统是人体抵御外来病原体和维持内环境稳定的重要防线，由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。 功能：识别和清除外来抗原、产生特异性免疫应答、调节免疫细胞分化与功能、维持内环境稳态等。
免疫应答分为固有免疫和适应性免疫两种，前者快速、非特异性，后者特异、记忆性。
免疫系统的正常运作需要各种免疫细胞之间的相互协作和信号传递。
自身免疫性疾病 概述
自身免疫性疾病的定义和分类
自身免疫性疾病定义： 指机体对自身抗原发生 免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
自身免疫性疾病分类： 根据发病机制可分为器 官特异性自身免疫病和 系统性自身免疫病。
脏细胞引起
症状：疲劳、 黄疸、肝区疼 痛、食欲不振
等
诊断：通过血 液检查和肝脏 活检进行诊断
治疗：主要治 疗方法包括药 物治疗和肝移
植
自身免疫性甲状腺炎
定义：自身免疫性甲状腺炎是一种慢性炎症性疾病，由于自身免疫系统异常攻击甲状腺组织 而引起。
症状：甲状腺肿大、疼痛、质地变硬，以及甲状腺功能减退或亢进等。
自身免疫与自身免疫病
甲状腺激素不受调节 过度产生
（3）抗体中和作用
✓ 抗体与体内有重要生理活性的抗原物质或受体 结 合，使其灭活和丧失功能，从而出现相应病症。 ✓ 临床已经证实的有：重症肌无力症患者出现的抗乙 酰胆碱受体抗体；I型糖尿病抗胰岛素受体的抗体使 相应细胞受体的生物效应丧失……
抑制性自身抗体（重症肌无力）
生物学意义：赋予成熟T细胞具有MHC限制性。
阴性选择
经历阳性选择的SP细胞在胸腺的皮髓质交界处及髓质区还 须经历阴性选择：凡是能识别自身抗原-MHC复合物、且具有高 亲和力的SP细胞发生凋亡遭克隆清除，其实质是清除自身反应 性T细胞，此过程称为胸腺的阴性选择，也是T细胞获得中枢耐 受的主要机制。
生物学意义：赋予成熟T细胞具有自身免疫耐受的特性。
（1）抗体介导的细胞毒作用
➢ CDC ➢ ADCC ➢ M吞噬 ➢ 嗜中性粒细胞的破坏作用
（2）抗体刺激靶细胞 抗体与细胞表面受体结合，过度刺激器官功能。
刺激性自身抗体（ Graves 病）
正常情况
垂体
Graves 病人
甲状腺 滤泡
甲状腺刺 激素受体
甲状腺 激素
甲状腺刺激 素受体抗体
甲状腺激素调节性产生
图17-1 类风湿关节炎的大鼠模型
右图为经胶原蛋白免疫成功诱导关节炎的Lewis大鼠足、踝部关节，左图为对照。
2、特点
（1）表现形式复杂多样。 （2）患者血液中可测得高效价自身抗体或（和）自身组织成分 起反应的致敏T、B淋巴细胞； （3）女性较男性发病为多； （4）自身免疫病于老年人中较为普遍，但多初发于育龄阶段； （5）反复发作和慢性迁延趋势； （6）疾病的发生有一定的遗传倾向； （7）有各种不同的诱因，如微生物感染或精神因素等。
自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理
自身免疫性疾病的病因及免疫治疗原理一、自身免疫性疾病的病因探析自身免疫性疾病是指人体免疫系统异常活化，对正常组织产生攻击反应而引发的慢性或者急性的多种临床表现。
目前，关于自身免疫性疾病的具体发生机制尚不完全明确，但以下几个因素被认为可能与其发生密切相关。
1. 遗传因素：遗传因素在自身免疫性疾病的发生中起着重要作用。
通过家系调查和基因组学分析，人们已经发现了多个与自身免疫性疾病相关的遗传标记物。
例如，在类风湿关节炎、系统性红斑、甲亢等多种自身免疫性甲中，存在与特定类型HLA（人类白细胞抗原）基因密切相关的连锁遗传。
2. 环境因素：环境因素也被认为是导致自身免平性异泳源族涸擂誧囊鞅症榧鍪常成因。
例如，一些特定的感染可能激活机体的免疫系统，导致自身免疫反应发生异常。
此外，在日常生活中接触到的化学物质、药物、放射线等也有可能成为自身免平性平性性佚饭龋ㄊ踪细胞实验室证实，环境因素与自身免平性佯怠⒏【椋捏芳堑毙岬纹约畔钅凸缱ㄖ床男笾冶uuu5012-5）。
3. 免疫调节失衡：正常情况下，人体的免疫系统会将外来抗原与自身组织区分开来，并通过免疫调节达到平衡状态。
而在自身免疫性疾病中，机体的免疫系统出现异常，无法正确识别和排除异常细胞或者组织。
这种免疫调节失衡可能是由于遗传、环境、感染等多种因素共同作用所致。
二、自身免疫性疾病的治疗原理目前，对于自身免地安阳月媟谌戏治疗的方法主要包括药物治疗和免疫调节治疗。
药物治疗通过控制免礙巳啡Ｕ缺┐惚本┮詈鼻梢会技行指导、1. 免疫抑制剂：免购灰俊⒄习敕嘞⑸栽购灰处理价格，如环孢素A、甲强龙等。
这些药物可以抑制机体异常活化的免疫细胞，减少自身攻击导致的损伤。
然而，由于它们广谱地抑制了整个免疫系统，因此常常会引起一系列副作用，并且存在较大的安全隐患。
2. 生物制剂：生物制剂是利用生物技术合成的蛋白质或者相关分子来调节机体免接讽琶平性湫牧肷て匀诓展示出重要療第行浅暇ǘā⒆埃玩有蛋白质具有高度特异性且作用准确的特点。
自身免疫性疾病疾病PPT演示课件
3
病情观察与记录
指导家属密切观察患者的病情变化，如症状、体 征等，并做好记录，以便及时向医生反馈。
06
预防策略及研究进展
预防策略制定
遗传因素筛查
通过对特定基因变异的筛查，识别高风险人群，提供个性化预防 建议。
生活方式干预
倡导健康生活方式，包括合理饮食、充足睡眠、适度运动等，以 降低疾病风险。
避免环境诱因
自身免疫性疾病
汇报人：XXX 2024-01-16
contents
目录
• 自身免疫性疾病概述 • 常见自身免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗原则及药物选择 • 患者教育与心理支持 • 预防策略及研究进展
01
自身免疫性疾病概述
定义与分类
定义
自身免疫性疾病是指机体免疫系 统对自身成分发生免疫应答而导 致的疾病状态。
THANKS
感谢观看
解症状。
保护靶器官
针对受累的器官和系统 ，采取相应的保护措施
，延缓病情进展。
个体化治疗
根据患者的具体病情、 年龄、性别、生育要求 等因素，制定个体化的
治疗方案。
长期监测与管理
建立长期随访制度，监 测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生
活质量。
药物选择及作用机制
01
糖皮质激素
具有强大的抗炎和免疫抑制作用，可迅速缓解病情，但需注意副作用和
减少接触可能引发自身免疫反应的环境因素，如某些化学物质、 感染等。
疫苗研发与应用前景
治疗性疫苗
针对特定自身免疫性疾病，研发能够调节免疫反应的疫苗，以减轻 疾病症状或延缓疾病进展。
预防性疫苗
探索针对自身免疫性疾病的预防性疫苗，通过激发人体免疫系统， 防止疾病的发生。
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
34
均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
36
用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
37
SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
38
类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
26
抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
自身免疫性疾病
一、自身免疫和自身免疫病
(1)自身免疫 自身免疫(autoimmunity)是指机体免疫系统对自身成分
发生免疫应答，产生自身抗体或自身反应性T淋巴细胞的 正常生理现象。
在维持免疫系统自稳状态中发挥作用。
（2）自身免疫病(autoimmune disease，AID)。
若自身耐受机制遭破坏，自身免疫应答的质或/和量发生 异常，则自身抗体和自身反应性淋巴细胞可攻击并破坏自身正 常的组织细胞，机体出现病理改变和相应临床表现。
（3） 共同抗原引发的交叉反应:
1. A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜
2. 病毒氨基酸序列和人的多肽序列相同
交叉抗原：
病毒抗原
自ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ抗原
相似抗原决定簇
损
伤
感染
激活自身应答
（4） 表位扩展(epitope spreading )
优势表位(dominant epitope) 初始接触免疫细胞时刺激免疫应答的表位
隐蔽表位(cryptic epitope) 后续免疫应答中刺激免疫应答的表位
（二）、免疫系统方面的因素
（1） 多克隆刺激剂的旁路活化：
微生物或其产物非特异性直接诱导B细胞产生 自身抗体
（2） MHC-II类抗原的异常表达 ：
IFN-g、IL-1、IL-2
（3） 免疫忽视的打破： （4） 调节性T细胞功能的异常：
DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY
本章小结
1.掌握自身免疫与自身免疫病的概念 2.熟悉自身免疫病的特征及分类 3.熟悉自身免疫病的发生的相关因素 4.了解自身免疫病的免疫损伤机制 5.了解常见自身免疫病及其治疗原则
自身免疫性疾病
第三节 自身免Biblioteka 病发生的相关因素遗传与内分泌因素的作用 自身抗原性质改变 →激活免疫活性细胞 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病 ●免疫系统的异常改变 →免疫系统选择性识别自身抗原 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病
（一）、遗传因素对自身免疫病的影响 1、 HLA与自身免疫病的相关性的定义 与同种族的健康人群相比，如果自身免 疫病患者携带某种HLA复等位基因的频率明显 增高或者降低，就认为该HLA基因与所研究的 自身免疫病有正（或负）相关。
生理性自身免疫现象
天然自身抗体与病理性自身抗体
自身Ab是自身免疫应答和AID的重要标志， 但正常人血清中可测出
抗体产生 抗体类别 Ag特异性 抗体亲和力 免疫效应 举例 天然自身抗体 病理性自身抗体 不依赖外来Ag的刺激 依赖 IgM，偶见IgG、IgA 多为IgG 无，广泛交叉反应性 特异性强 低 高 维持免疫自稳 自身免疫病 如针对：肌动蛋白、肌凝蛋白、 角蛋白DNA、细胞色素C、胶原、 髓鞘碱性蛋白β2m、白蛋白、铁蛋白、 IgG， CKs、激素、其他小分子物质
（二） 、自身抗原 1、隐蔽抗原的释放（隔绝成分） 2、自身抗原发生改变 质与量的改变 3、分子模拟（共同抗原） 4、表位扩展
表位扩展
优势表位：初始接触时刺激免疫应答； 抗原 隐蔽表位：后续免疫应答中刺激免疫应答。 （1）针对优势表位的IR：多数情况下不足以清除病原体。 （2）机体对Ag进行持续性免疫应答过程中，不断增加识别的 表位数量，对隐蔽表位相继发生免疫应答—表位扩展。 （3）针对自身Ag隐蔽表位的T克隆可能逃避阴性选择。 （4）针对自身抗原应答发生表位扩展—使自身抗原不断受到 新的免疫攻击——疾病迁延不愈。
（autoimmune disease，AID)
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第十七章自身免疫和自身免疫性疾病
第一部分：学习习题
一、填空题
1．_______是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。
如果这种免疫应答对自身组织造成_______并出现_______，引起临床症状时，称为_______。
2．__________与人心肌间质、心肌和肾基底膜等有共同抗原成分。
3．大肠杆菌O14型脂多糖与人结肠粘膜有共同抗原，所以与_______有关。
4．甲状腺球蛋白、精子、神经髓鞘磷脂碱性蛋白和眼晶体蛋白都属于_________。
二、多选题
[A型题]
1．关于自身耐受与自身免疫和AID的叙述，下列哪项是正确的？
A．淋巴细胞经克隆清除产生自身免疫
B．维持导致自身耐受破坏的因素，有利于AID的防治
C．自身免疫的发生是由于自身耐受的终止或破坏
D．淋巴细胞逃避克隆清除形成自身耐受
E．以上都不是
2．下列哪些因素可改变自身组织和细胞的免疫原性？
A．外伤、感染、电离辐射、药物
B．外伤、异体组织移植
C．外科手术、免疫接种、药物
D．外伤、肿瘤、免疫接种
E．肿瘤、免疫接种、感染
3．风湿性心脏病的发病与哪项有关？
A．隐蔽抗原的释放
B．交叉抗原的存在
C．免疫调节功能缺陷
D．多克隆B淋巴细胞激活
E．自身抗原的改变
4．A群乙型溶血性链球菌感染后引起肾炎是由于A．链球菌与肾小球基膜有共同的抗原
B．促进隐蔽抗原的释放
C．由于免疫功能缺陷引起
D．自身抗原的改变
E．免疫调节功能异常
5．超抗原引起自身免疫病的机制是：
A．隐蔽抗原的释放
B．自身抗原的改变
C．交叉抗原的存在
D．多克隆激活自身反应性T、B淋巴细胞E．分子模拟
6．下列哪项属器官特异性自身免疫病？
A．系统性红斑狼疮
B．类风湿性关节炎
C．中症肌无力
D．胆囊炎
E．支气管哮喘
7．机体产生抗核抗体多见于：
A．多发性骨髓瘤
B．系统性红斑狼疮
C．自身免疫性溶血性贫血
D．甲状腺肿大
E．重症肌无力
8．重症肌无力的自身抗原是：
A．平滑肌
B．一酰胆碱受体
C．胰岛素受体
D．细胞核
E．血小板
9．自身免疫是指：
A．机体免疫系统对自身抗原不答应
B．机体对自身组织成分产生自身抗体和自身免疫效应淋巴细胞的现象C．机体对自身抗原产生免疫应答，导致组织损伤并引起临床症状D．对机体有害的免疫应答
E．对“非已”和自身抗原是产生免疫回答
10.EB病毒感染后，患者体内出现多种自身抗体是由于
A．EB病毒为多克隆激活剂，多克隆激活B淋巴细胞
B．Th细胞旁路激活淋巴细胞
C．独特型旁路激活自身反应性T淋巴细胞
D．与正常组织发生交叉反应
E．病毒DNA与宿主DNA整合使自身组织改变
11.属于自身免疫病的是
A.爱滋病
B. 白血病
C.多发性骨髓瘤
D.流行性乙型脑炎
E.胰岛素依赖性糖尿病
12.自身免疫病是由于下列哪项免疫功能损害所致？
A.抗原呈递
B. 免疫防御
C.免疫监视
D.免疫自稳
E.以上都不是
[B型题]
A.红细胞
B.变性IgG
C.细胞核成分
D.胃壁细胞
E.促甲状腺激素（TSH）受体
1．SLE的自身抗原是
2．恶性贫血的自身抗原是
3．类风湿性关节炎的自身抗原是
4．自身免疫性溶血性贫血的自身抗原是
5．Graves病的自身抗原是
A.精子
B.大肠杆菌O14
C.类风湿因子
D.EB病毒
E.溶血性链球菌
6．属于隐蔽抗原的是
7．与肾小球基底膜成分有交叉反应的抗原是
8．与溃疡性结肠炎有关的抗原是
9．与类风湿性关节炎有关的抗原是
[C型题]
A．II型超敏反应
B．III型超敏反应
C．两者均是
D．两者均否
1．自身免疫性血小板减少性紫癜病理损伤机制是
2.系统性红斑狼疮病理损伤机制是
3.类风湿性关节炎病理损伤机制是
[X型题]
1.关于自身免疫和自身免疫病的关系，下列哪些是正确的？
A．自身免疫等同于自身免疫病
B．自身免疫不同于自身免疫病
C．自身免疫不一定引起自身免疫病]
D．自身免疫可引起自身免疫病
E．自身免疫可以对机体有利，自身免疫病对机体有害2.自身免疫病主要的基本特征有：
A．可检出高滴度自身抗体或自身致敏淋巴细胞
B．大多为自发性
C．女性发病率高于男性
D．病程一般较长
E．通常可彻底治愈
3.自身免疫病的特点包括：
A．用免疫抑制治疗有效
B．血清中自身抗体水平通常降低
C．病情常反复发作，慢性迁延
D．一般不能复制出相似的实验动物模型
E．部分自身免疫病易发生于女性
4.自身免疫病的诱因是：
A．各种因素引起的自身抗原的改变 B.共同抗原
C.免疫佐剂
D.隐蔽抗原的释放
E．酗酒引起染色体异位
5.自身免疫病的治疗原则是：
A.免疫调节
B.免疫增强治疗
C.免疫抑制治疗
D.抗炎治疗
E．抗菌治疗
6.自身免疫病的发生机制是：
A.独特型旁路激活
B.MHC-II类抗原表达被抑制 C．禁忌克隆突变 D.淋巴细胞多克隆活化
E.自身抗原发生改变
三、名词解释
1．自身免疫
2．自身免疫病
3．隐蔽抗原
4．自身耐受
四、问答题
1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？
2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？
第二部分: 参考答案
一、填空题
1.自身免疫病理损伤功能障碍自身免疫病
2.A族溶血性链球菌
3.溃疡性结肠炎
4.隐蔽抗原
二、多选题
[A型题]
1 C，
2 A，
3 B，
4 A，
5 D，
6 C，
7 B，
8 C，
9 B，10 A，11 E，12 D
[B型题]
1 C，
2 D，
3 B，
4 A，
5 E，
6 A，
7 E，
8 B，
9 C
[C型题]
1 A，
2 C，
3 B
[X型题]
1 BCDE，
2 ABCD，
3 ACE，
4 ABD，
5 AC，
6 ACDE
三、名词解释
1、自身免疫：机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象，为生理性免疫应答的一部分。
2、自身免疫病：因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的组织损伤或功能紊乱，属于病理性免疫应答。
3、隐蔽抗原：指体内在解剖位置上某些与免疫系统隔绝的成分，如眼组织、精子等。
当外伤、手术和感染等情况下，释放并与机体免疫系统接触可以引起免疫应答，导致自身免疫病。
4、自身耐受：指机体免疫系统针对自身组织成分不发生免疫损伤的现象。
其发生涉及中枢耐受和外周耐受的多种机制。
四、问答题
1、有哪些因素能够影响自身免疫病的发生？
答案：包括自身抗原方面和机体免疫系统二方面的因素
（1）自身抗原方面有隐蔽抗原释放和自身抗原发生改变。
（2）机体免疫系统方面有免疫调节异常、遗传因素影响。
（详见网络课件内容）
2、自身免疫病时，导致自身组织损伤的机制是什么？
答案：自身免疫病导致组织损伤的机制是I、II、III、IV型超敏反应。
（详见超敏反应问答题第五题）。