自身免疫性疾病的共同特征
自身免疫病基本特征
自身免疫病基本特征自身免疫病是一类由机体免疫系统攻击自身组织和器官而引起的疾病。
这类疾病包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性多发性骨髓瘤等，严重影响患者的生活质量。
1. 免疫系统的基本特征免疫系统是人体内部的一种防御机制，主要由淋巴细胞、巨噬细胞、树突细胞等多种细胞和分子组成。
正常情况下，免疫系统可以识别和攻击外来入侵物质，如细菌、真菌、寄生虫等，并保护人体不受它们的侵害。
2. 自身免疫失调然而，在某些情况下，免疫系统会出现异常，攻击自身组织和器官。
这种现象被称为自身免疫失调。
目前尚不清楚为什么会出现自身免疫失调，但遗传因素、环境因素等都可能对其产生影响。
3. 自身免疫病的基本特征自身免疫病是一类由自身免疫失调引起的疾病。
它们共同的特征是机体免疫系统攻击自身组织和器官，导致组织和器官受损。
不同类型的自身免疫病会攻击不同的组织和器官，因此其临床表现也有所不同。
4. 典型的自身免疫病风湿性关节炎是一种以关节为主要受累部位的自身免疫性关节炎。
其主要表现为关节肿胀、红、热、痛，严重时还可能导致关节畸形和功能障碍。
系统性红斑狼疮是一种以多系统受累为特点的自身免疫性结缔组织病。
其主要表现包括皮肤损害、关节损害、肾脏损害等，严重时可能危及生命。
硬皮病是一种以皮肤硬化为主要特征的自身免疫性结缔组织病。
其主要表现包括皮肤硬化、关节僵硬、内脏受累等。
类风湿性多发性骨髓瘤是一种以骨髓浆细胞克隆增生为主要特征的自身免疫性疾病。
其主要表现为贫血、骨痛、易感染等。
5. 自身免疫病的治疗目前，自身免疫病的治疗主要包括药物治疗和免疫调节治疗。
药物治疗包括非甾体抗炎药、激素、免疫抑制剂等，可以缓解患者的临床表现。
而免疫调节治疗则是通过改变机体免疫系统的状态，达到控制自身攻击和修复受损组织的目的。
6. 预防自身免疫失调由于目前尚不清楚自身免疫失调的具体原因，因此也没有特别有效的预防措施。
但是，保持健康生活方式，如合理膳食、适量运动、避免过度紧张等，有助于降低患自身免疫病的风险。
第二十章 自身免疫性疾病
第二十章自身免疫及自身免疫性疾病一、选择题A型题：1．毒性弥漫性甲状腺肿患者血清中的抗促甲状腺激素受体抗体的类别是：A．IgAB．IgGC．IgMD．IgDE．IgE2．系统性红斑狼疮的发生机制主要是：A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是3．胰岛素依赖型糖尿病的发生机制是A．Ⅰ型超敏反应B．Ⅱ型超敏反应C．Ⅲ型超敏反应D．Ⅳ型超敏反应E．以上都不是4．携带DR3的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力(此答案也是)C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．胰岛素依赖型糖尿病5．携带DR5的个体易患下列哪种自身免疫性疾病？A．类风湿性关节炎B．重症肌无力C．多发性硬化症D．桥本甲状腺炎E．系统性红斑狼疮X型题：1．自身免疫性疾病的基本特征包括：A．患者血液中可检测到高效价的自身抗体或（和）自身应答性T淋巴细胞B．免疫应答产物作用于表达相应抗原的组织细胞，造成其损伤或功能障碍C．在动物实验可复制出与自身免疫性疾病相似的动物模型D．患者的免疫应答产物可使疾病被动转移E．反复发作和慢性迁移2．自身免疫性疾病的特点有：A．男性与女性发病率几乎相同B．男性发病率大于女性发病率C．男性发病率小于女性发病率D．是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象E．自身免疫病发生机制类似于超敏反应3．器官特异性自身免疫性疾病包括：A．胰岛素依赖型糖尿病B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．系统性红斑狼疮E．重症肌无力4．自身免疫性疾病的发生机制有：A．I型超敏反应B．I I型超敏反应C．I II型超敏反应D．IV型超敏反应E．以上都不是5．由II型超敏反应引起的自身免疫性疾病包括：A．自身免疫性中性粒细胞减少症B．毒性弥漫性甲状腺肿C．药物引起的自身免疫性溶血性贫血D．重症肌无力E．甲状腺功能亢进6．通过哪些途径可引起自身抗原的产生：A．手术B．感染C．外伤D．输精管结扎E．眼睛穿透性外伤7．决定基扩展与下列哪些疾病相关A．系统性红斑狼疮B．类风湿性关节炎C．多发性硬化症D．胰岛素依赖型糖尿病E．Grave病8．下列哪些药物可治疗自身免疫病：A．环孢菌素AB．FK506C．皮质激素D．前列腺素E．水杨酸制剂9．下列哪些抗原属于自身抗原：A．精子蛋白B．眼晶状体蛋白C．神经髓鞘磷脂碱性蛋白D．甲状腺微粒体E．类风湿因子10．类风湿因子可存在于：A．部分正常人B．梅毒患者C．结核患者D．乙型肝炎患者E．类风湿性关节炎患者二、填空题：1、自身免疫性疾病可分为————和————两大类。
自身免疫性疾病
自身免疫性疾病的发病机制
▪ 一、抗原方面 ▪ 1、隐蔽抗原的释放
由于解剖位置特殊，机体内某些抗原从胚胎期 开始从未与机体免疫系统接触，称为隐蔽抗原。
隐蔽抗原通常不引发自身免疫反应，这类抗原有 眼晶状体、睾丸、精子和神经髓鞘磷脂碱性蛋白等。 但在外伤、感染、手术等外界因素作用下，隐蔽抗原 可释放出来，进入血液和淋巴管，与免疫系统接触便 能诱导相应的自身免疫应答，导致自身免疫性疾病发 生。例如眼球损伤后可发生交感性眼炎及输精管结扎 引起的自身免疫性睾丸炎等。
自身免疫性疾病的特点
• 1. 某些自身免疫性疾病有明显诱因，但多数病因不 清，属“自发”性免疫性疾病；
• 2. 患者以女性多见，发病率随年龄而增高，有一定 的遗传倾向；
• 3. 患者外周血中可检出高效价的自身抗体和或自身 反应性T/B细胞；
• 4. 自身抗体和或自身反应性T/B细胞介导对自身的 组织和细胞成分的获得性免疫应答，造成损伤或功 能障碍；
▪ 二、机体因素 ▪ 1、遗传因素
遗传因素在自身免疫性疾病的发病机制中起重要 作用。很多自身免疫性疾病均具有家族史。
有些自身免疫性疾病与HLA抗原表达的类型有联 系，例如人类强直性脊柱炎与HLA－B27关系密切， 已有报道将HLA－B27基因转至大鼠，转基因大鼠即 可诱发强直性脊柱炎。
部分自身免疫病与HLA的相关性
指自身免疫应答反应非特异地出现在全身多系统、 多器官和组织中，造成全身性病理改变，并可检出多 种非特异性的自身抗体。
自身抗原为多器官、组织的共有成分，例如细胞核、 线粒体等，故能引起多器官组织的损害。因其病变主要 出现在多种器官的结缔组织或血管内，又称之为胶原病 或结缔组织病。
一般说来，器官特异性自身免疫性疾病预后较好， 而非器官特异性自身免疫性疾病病变广泛，预后不良。 但区分并不十分严格，因为在血清检查中常可出现两者 之间有交叉重叠现象，如桥本甲状腺炎是属于器官特异 性自身免疫性疾病，但患者血清中除可检出抗甲状腺球 蛋白抗体外，还可检出抗胃粘膜抗体、抗核抗体和类风 湿因子等。
人类免疫系统中的自身免疫性疾病
人类免疫系统中的自身免疫性疾病是许多人所熟知的疾病类型之一。
由于人类免疫系统的异常反应，自身免疫性疾病导致免疫系统攻击其自身的组织和器官，这可能会导致各种病症。
事实上，自身免疫性疾病的种类很多，但它们都共享这样一种基本特征。
在本文中，我们将探讨自身免疫性疾病的定义、原因和症状。
一. 自身免疫性疾病的定义自身免疫性疾病是一种由人类免疫系统异常反应引起的疾病类型。
免疫系统通常可以识别和攻击身体中的病原体和细胞异常。
但是，在自身免疫性疾病中，免疫系统错误的将身体自己的组织和器官识别为外来物，从而攻击它们。
这通常导致因为疾病侵犯的器官或组织无法正常工作，从而引发一系列不同的病症和症状。
二. 自身免疫性疾病的原因尽管我们仍然不知道自身免疫性疾病的确切原因，但是有一些假说可以解释它可能发生的原因。
首先，有些自身免疫性疾病可能由基因缺陷导致。
据信，某些基因可能会使个体更容易患上自身免疫性疾病，并且一些自身免疫性疾病似乎在家庭中具有遗传性。
其次，环境因素也可能增加患病风险。
例如，感染、身体中的化学物质、食物和药物都可能引起自身免疫性反应。
最后，因为免疫系统通常会在病原体攻击时产生反应，因此有人认为，长期的反应可能会对免疫系统造成负面影响，从而引起自身免疫性疾病。
三. 自身免疫性疾病的症状因为自身免疫性疾病涉及身体中的许多器官和组织，因此不同的自身免疫性疾病通常表现为不同的症状。
例如，关节炎可能导致关节疼痛和肿胀，而多发性硬化症可能导致神经系统的症状，如视力模糊、行走不稳和智力减退。
其他常见的自身免疫性疾病包括肌无力、红斑狼疮、克隆氏症和类风湿性关节炎。
尽管这些疾病之间存在差异，但它们都具有一些共同的症状，包括疲劳、不适、发热和体重下降。
四. 自身免疫性疾病的治疗尽管自身免疫性疾病无法治愈，但许多治疗方法可用来控制它们的症状和减轻病患者的不适。
例如，药物治疗可以用来抑制免疫系统的活动，从而减轻自身免疫性反应。
光疗和手术也可能用于控制自身免疫性疾病的症状，并且一些罕见的疾病可能需要使用更专业的治疗方法。
自身抗体的检测及其临床意义PPT课件
抗RNP抗体 高滴度是混合性结缔组织病(MCTD,夏普综 合征)的特异性标志（阳性率为95-100%）， 抗体滴度与疾病活动性相关；低滴度可见 于SLE（15-40%，常伴Sm抗体阳性）。 抗Sm抗体 SLE的标志性抗体（5-30%），与dsDNA 一起是SLE的诊断指标，与疾病活动性无 关，一般伴有U1-RNP抗体阳性。 抗核小体抗体 SLE标志性抗体（85%），可用于SLE的 早期诊断，与狼疮肾炎相关
免疫印迹技术（IBT）
免疫印迹技术属于膜载体酶免疫技术，其
固相载体为吸附有抗原的硝酸纤维膜。
基本原理是将从小牛或兔胸腔提取的抗原,
经SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳,按分子量大小分 离成区带,经参照对应分子量标准物质确定每 一抗原区带的分子量。然后将各抗原区带转 印至硝酸纤维膜上制成抗原吸附载体膜。
将待测血清加在已切成细条的硝酸纤维膜上, 待测血清中存在的抗体分别与硝酸纤维膜上 的相应抗原区带结合,当再加入酶标记抗人 IgG抗体后形成抗原-抗体-酶标记抗体复合物, 再加入酶的底物,出现显色反应。凡有抗体与 膜上抗原结合的位置,均会因酶促反应而显色。
抗PCNA 是增殖性细胞核抗原，是SLE的标志性抗体 （2-10%），与SLE弥散性肾小球肾炎相关， 对激素治疗敏感。 抗组蛋白抗体 多种结缔组织病中均可出现，在药物诱导 的SLE中较常见（阳性率为95%）不具有疾 病特异性。仅有此抗体阳性，而不伴有其 他ANA，则强烈支持DIL的诊断。与SLE活 动性及狼疮肾病相关。
自身免疫性疾病患者大多数体内均可查出 较高滴度的自身抗体，因此自身抗体的检 测可帮助临床诊断，评价疗效，估计预后。 自身免疫性疾病以血清中出现大量自身抗 体为特征，其中与某种疾病密切相关的自 身抗体称为该疾病的标志抗体，标志抗体 的检出有助于临床医生确诊疾病，具有重 要的价值。通过大量的研究及临床资料统 计，目前比较公认的部分标志抗体：
自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法
自身免疫性疾病的常见类型和治疗方法自身免疫性疾病的类型和治疗方法一、引言自身免疫性疾病（Autoimmune Diseases）是一类由机体免疫系统异常活化引起的疾病，其特点是机体对正常组织产生异常的免疫反应。
自身免疫性疾病具有多样化的临床表现和发生机制，并且常常呈慢性进展型。
本文将介绍一些常见的自身免疫性疾病类型以及相应的治疗方法。
二、肌无力与重叠综合征1. 肌无力肌无力是一种影响神经-肌肉接头信号传导的自身免疫性疾病。
它导致了骨骼肌虚弱和易感到乏力。
主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂（如乙酰胆碱酯酶抑制剂）、类固醇药物和免替他毒素等，用于阻断早期神经冲动中胆碱的降解或减少针对神经突触区域存在某些自身抗体的作用。
2. 重叠综合征重叠综合征通常与肌无力同时发生，是一种混合性结缔组织疾病。
治疗方法主要包括抗炎药物、免替他毒素、类固醇药物以及免疫调节剂等。
针对不同患者的具体情况，医生会制定个体化的治疗方案。
三、类风湿性关节炎类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis）是一种以关节为主要累及部位的自身免疫性疾病。
其特点是慢性进展、多关节受累和系统性表现等。
治疗方法可分为非药物治疗和药物治疗两大类。
1. 非药物治疗针对类风湿性关节炎患者，非药物治疗非常重要。
这包括生活方式改变、运动锻炼、理学治疗和康复措施等，旨在减缓关节损害和提高生活质量。
2. 药物治疗（1）基础抗风湿药：如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，用来减轻炎症和调节免疫反应。
（2）生物制剂：如肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂、白细胞介素-6（IL-6）抑制剂等，用于控制疾病进展。
（3）非甾体抗炎药：可缓解关节疼痛和红肿。
四、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus）是一种以多器官受累为特征的自身免疫性结缔组织病。
治疗方法主要包括以下几种：1. 抗风湿药物青霉胺酸盐、羟氯喹等抗风湿药物可用于控制红斑皮损和全身表现。
自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用
八、由Ⅲ 型超敏反应引起的 自身免疫性疾病
3、干燥综合征（SS）
SS中国的患病率为0.3%,女；男=9:1 SS发病高峰；20-30岁，50岁绝经后 分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥， 泪腺与唾液腺最常被侵犯，出现眼干与口干。 女性病人出现阴道黏膜干燥萎缩，有瘙痒感。 治疗：人工泪液、硼酸软膏
五、目前检测自身抗体常用的方法
间接免疫荧光法（IIF） 酶联免疫吸附实验（ELISA） 免疫印迹法（Western-blot） 酶免疫斑点法
六、常见自身免疫性疾病的标志抗体
标志抗体 dsDNA 、Sm
相关疾病
系统性红斑狼疮SLE
SSB 着丝点抗体 Scl-70 抗体 AKA、抗CCP 抗体 Jo-1 抗体 高滴度RNP 抗体 肝肾微粒体抗体（LKM-1）
ANCA荧光染色型与靶抗原
荧光染色型
胞浆型 (cANCA)
靶抗原
蛋白酶3（PR3） 阳性：韦格纳肉牙肿
核周型 (pANCA)
髓过氧化物酶（MPO 阳性：原发性பைடு நூலகம்管炎
非典型型 (aANCA) 兼有两种特性
胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体
(cANCA)
主要见于Wegener’s 肉芽肿及微小多动脉炎
7.自身免疫性肝病
病例2
• 张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感 觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项 CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查 抗Jo-1 抗体阳性，肌活检示肌纤维变性， 诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上 海、广州半年治疗，未有好转。
病例3
• 黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，有脓 血，人消瘦，多次大便细菌培养，均无致 病菌生长，用抗生素治疗，症状缓解，停 药就发，数年不能诊断。后经结肠镜确认 为溃疡性结肠炎。至今未治愈。
自身免疫性疾病
第三节 自身免Biblioteka 病发生的相关因素遗传与内分泌因素的作用 自身抗原性质改变 →激活免疫活性细胞 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病 ●免疫系统的异常改变 →免疫系统选择性识别自身抗原 →对自身抗原产生应答 →自身免疫病
（一）、遗传因素对自身免疫病的影响 1、 HLA与自身免疫病的相关性的定义 与同种族的健康人群相比，如果自身免 疫病患者携带某种HLA复等位基因的频率明显 增高或者降低，就认为该HLA基因与所研究的 自身免疫病有正（或负）相关。
生理性自身免疫现象
天然自身抗体与病理性自身抗体
自身Ab是自身免疫应答和AID的重要标志， 但正常人血清中可测出
抗体产生 抗体类别 Ag特异性 抗体亲和力 免疫效应 举例 天然自身抗体 病理性自身抗体 不依赖外来Ag的刺激 依赖 IgM，偶见IgG、IgA 多为IgG 无，广泛交叉反应性 特异性强 低 高 维持免疫自稳 自身免疫病 如针对：肌动蛋白、肌凝蛋白、 角蛋白DNA、细胞色素C、胶原、 髓鞘碱性蛋白β2m、白蛋白、铁蛋白、 IgG， CKs、激素、其他小分子物质
（二） 、自身抗原 1、隐蔽抗原的释放（隔绝成分） 2、自身抗原发生改变 质与量的改变 3、分子模拟（共同抗原） 4、表位扩展
表位扩展
优势表位：初始接触时刺激免疫应答； 抗原 隐蔽表位：后续免疫应答中刺激免疫应答。 （1）针对优势表位的IR：多数情况下不足以清除病原体。 （2）机体对Ag进行持续性免疫应答过程中，不断增加识别的 表位数量，对隐蔽表位相继发生免疫应答—表位扩展。 （3）针对自身Ag隐蔽表位的T克隆可能逃避阴性选择。 （4）针对自身抗原应答发生表位扩展—使自身抗原不断受到 新的免疫攻击——疾病迁延不愈。
（autoimmune disease，AID)
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三个基本特征： 1.患者血液中可以检出高滴度的自身抗体和（或）与自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞，自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉重叠现象。
2.患者组织器官的病理特征为免疫炎症，并且损伤范围与自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的抗原分布相对应。
3.动物中可复制出相似的疾病模型，并能通过血清或淋巴细胞使疾病在同系动物中转移。
除上述基本特征外，还常伴有以下特点：（1）病因不明，多为自发性或特发性。
（2）病程一般较长，多为发作与缓解反复交替出现。
（3）有遗传倾向，但多非单一基因作用的结果。
（4）女性多于男性，老年多于青少年。
（5）多数患者血清中可查到抗核抗体或其他自身抗体。
（6）易伴发免疫缺陷病或恶性肿瘤。