垂体瘤课件教学版

垂体后叶－－神经垂体
垂体后叶肿瘤较少，肿瘤又可称垂体细胞瘤
病理和分类
无功能垂体瘤 不分泌具有生物活性的激素， 可合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位， 血液中过多的α亚单位可作为肿瘤标志物
垂体前叶与后叶
垂体前叶－－腺垂体，分量70%，女性稍 大于男性
垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤，垂体腺瘤
垂体瘤临床表现
垂体卒中 垂体瘤内出血称为垂体卒中，可引起严重 头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、 昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。
垂体瘤的诊断
提示作垂体影像学检查 发现肿瘤后的功能判断 肿瘤本身危害性的评估
垂体瘤治疗
治疗目标 (1) 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 （2）纠正肿瘤分泌过多激素 （3）尽可能保留垂体功能
谢 谢！
垂体瘤治疗
手术治疗 药物治疗
放射治疗
垂体瘤的治疗
无功能肿瘤
有手术指征，如肿瘤直径大于0.6mm， PRL轻度升高，手术治疗，治疗后不需要 药物对肿瘤治疗 无手术指征的，不需要药物治疗，定期随 访
有功能肿瘤
尽量手术全部或大部分切除 未完全切除的，放射治疗 最后考虑药物治疗
手术治疗
垂体与邻近组织 解剖
垂体瘤
起源于： 腺垂体、神经垂体、胚胎期颅咽管上皮细胞， 表现为： 垂体激素过度分泌或分泌不足。
约占颅内肿瘤 15%
>¼尸检发现垂体有未知微腺瘤 垂体影像可发现至少10%存在无临床表现的垂体损伤
垂体前叶与后叶
垂体前叶－－腺垂体，分量70%，女性稍 大于男性
垂体瘤大多数为腺垂体细胞瘤，垂体腺瘤
（2）大腺瘤占位性效应
泌乳素瘤临床表现
女性：
闭经 91%，泌乳 91%，不孕 65%，性欲减退 65%，流产 27%，体重增加 14%，水肿10%
男性：
阳痿 82.5%， 乳房发育 22.5%， 泌乳15%， 不育12.5%，毛发稀疏 10%，睾丸软小 10%
泌乳素瘤诊断
1.定性诊断 正常PRL<20ug/L,生理增幅可至正常三倍， PRL瘤患者一般>200ug/L。 应排除药物、妊娠、其他疾病的影响
泌乳素瘤诊断
血清PRL水平大于200ug/L，基本可诊断,多 为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug/L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100ug/L，诊断困难，需
做进一步检查（如瘤内出血、囊性变、坏死
）须除外甲减、妊娠、药物等影响
泌乳素瘤诊断
2.定位诊断
垂体MRI平扫+增强 视力及视野检查 特发性高PRL血症应定期复查PRL及鞍区影 像学
卡麦角林(cabergoline)
临床试验观察发现这个药物对垂体泌乳素瘤的疗效优于溴隐 停，同时副反应少于溴隐停，病人的耐受性也增加，并且卡 麦角林服药方便，只需要每两周服用一次
开始剂量为每两周一次0.25毫克，逐渐增加到每两周一次 1毫克，也可以每周一次，根据泌乳素水平调整剂量
卡麦角林在降低泌乳素分泌的疗效和恢复排卵方面似乎更 好，70%的溴隐停治疗无效的泌乳素瘤病人对卡麦角林反 应很好 副反应低于溴隐停，包括头痛、恶心、体位性低血压和乏 力
无分泌功能腺瘤
未分化细胞瘤 瘤样细胞瘤
垂体瘤分类
根据肿瘤大小 微腺瘤（直径<10mm） 大腺瘤（直径>10mm） 有无浸润周围组织 免疫组化和电镜
病因和发病机制
发病机制目前不清楚 目前共识 单纯下丘脑调控因素调控激素作用增强或 减弱不能垂体瘤 根本原因 细胞出现单克隆基因异常，然后在内外因 素促进下，单克隆基因异常细胞不断增殖， 逐渐发展为垂体瘤。
垂体瘤临床表现
激素分泌异常表现 （1）激素分泌过多引起相应症候群
（2）肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分 泌减少 可表现为性腺、肾上腺皮质、甲状腺激素 减退、生长激素
垂体瘤临床表现
病变占位扩张表现（垂体肿瘤直径>1cm者） （1）蝶鞍 （头痛 ） （2）视交叉（ 视力减退、视野缺损、偏盲） （3）下丘脑（尿崩症、睡眠异常、食欲异常、 体温调节异常、性腺功能改变） （4）第3,4,6脑神经（眼睑下垂、眼外肌麻痹、 复视
鉴别诊断
1.生理性 妊娠、哺乳、应激 2.病理性 下丘脑垂体柄损伤 垂体疾病 系统性疾病 甲减、肝硬化、CRF 3.药物性
治疗
几乎明确诊断的PRL瘤，首选药物治疗 无明显临床表现的微腺瘤无需治疗，定期随访 需要治疗指针： （1）大腺瘤 （2）微腺瘤逐渐增大 （3）不育 （4）溢乳 （5）月经稀少、闭经 （6）多毛 （7）男性乳腺发育 （8）睾酮不足
治疗
首选多巴胺激动剂，通过增强多巴胺的抑制 作用可以减少泌乳素的分泌，恢复下丘脑-垂 体促性腺激素周期性分泌及卵巢对促性腺激 素的反应性，减少肿瘤体积。
常用药物 （1）溴隐亭 （2）卡麦角林 （3）培高利特
溴隐亭
从小剂量开始：起始每天晚上伴食物服用1.25毫克，根据 病人的耐受性，在1～2周内逐渐增加到每天两次，每次 2.5毫克 治疗微腺瘤的剂量一般不超过7.5毫克，而大腺瘤的治疗 剂量可能超过10毫克 几乎所有的泌乳素微腺瘤病人在开始治疗后数天或几周内 恢复正常，泌乳素恢复正常后，男女病人的性腺功能也几 乎完全恢复：月经多在2～3月内出现 对垂体泌乳素大腺瘤，溴隐停治疗能使80-85%病人的肿 瘤缩小。数天内就可以观察到视野的改善，如果早期影像 学检查，2周就能发现肿瘤直径减小。相对微腺瘤，大腺 瘤的泌乳素水平可能不会完全恢复到正常
培高利特(pergolide)：
喹高利特 (quinagolide)：
也是一种非麦角类 长效多巴胺类似物，每 天只需要一次用药，它 的疗效和副反应与溴隐 停类似。
一种用于治疗帕金森病的 药，也是长效多巴胺的类似物， 每天给药50～150毫克的疗效 基本与溴隐停相当，同时它的 副反应也与溴隐停接近。 一些对溴隐停治疗反应不 好的病人对培高利特的反应性 可能很好，反之亦然。 使用培高利特的病人，在 极少数情况下出现类似芬氟拉 明或类癌综合症样的心脏瓣膜 病变，因此一般情况下对高泌 乳素血症的病人不推荐使用。
垂 体 瘤
恩施州中心医院内分泌科 许 辉
目的和要求
（一）掌握：垂体瘤的临床表现，垂体瘤 的诊断。催乳素瘤的临床表现及诊治原则 （二）了解：垂体瘤的分类，垂体瘤的治 疗原则。
垂体的生理作用与地位
内分泌的中枢
承上：接受下丘脑释放激素信号 启下：决定内分泌腺体发挥功能状态
生命必需器官，保护在最安全的部位
催乳素瘤
最常见的有分泌功能的垂体肿瘤， 占垂体肿瘤的25%--40%。 占功能性垂体瘤15%--25% 无功能垂体大腺瘤70%为PRL瘤 血清PRL水平可反映瘤体大小，大腺瘤患者PRL 通常高于250ug/L。
病因及发病机制
目前病因尚不明确。
泌乳素瘤临床表现
（1）高PRL血症引起的临床表现
垂体后叶－－神经垂体
垂体后叶肿瘤较少，肿瘤又可称垂体细胞瘤
垂体瘤功能性分类
分泌性腺瘤(65%～80%)
单激素分泌腺瘤
PRL瘤最常见40%～60%，GH瘤20%～30%， ACTH瘤5%～14%，余TSH和GnH瘤总共小于1%
多激素分泌ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ瘤
混合性腺瘤，嗜酸性细胞瘤，催乳素生长激素细胞 瘤
是垂体瘤的主要治疗方法 过去的开颅手术，现在只在特殊情况 下使用 经蝶窦垂体手术几乎可以解决直径3cm 的垂体瘤
经蝶窦垂体手术
手术治疗副反应
切除不完全 垂体前叶功能低下
药物治疗
肿瘤的药物治疗 肿瘤破坏垂体功能的替代治疗 手术治疗后内分泌功能调整
放射治疗
垂体瘤绝大多数为良性肿瘤，对普通放射 治疗疗效不敏感 目前疗效好的放射治疗方法为重粒子照射， 但剂量难掌握 Γ－刀治疗，对部位明确，肿瘤相对界限清 楚，与非侵润性肿瘤，是非常好的选择
溴隐停减量维持
一旦血清泌乳素水平正常并能维持稳定，溴隐停 的剂量应该逐渐减量到每天2.5毫克 如果泌乳素的水平和肿瘤体积在每天2.5毫克溴隐 停治疗的情况下仍然稳定，可以考虑再减剂量到 最低维持量。病人在减量和维持治疗期间，应定
期观察临床表现、泌乳素水平和影像学改变
临床上还是有一部分病人对溴隐停治疗的反应很差或不能耐受 药物的副反应，目前已经有一些其它药物可以选用