肾功能不全为首发临床表现多发性骨髓瘤的临床特征要点

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多发性骨髓瘤(MM)

多发性骨髓瘤(MM)

多发性骨髓瘤(MM)定义:多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭。

临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。

主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。

由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。

晚期可出现血小板减少,引起出血症状。

皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。

器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查,以便区分症状性和无症状性MM:完整的血细胞计数(CBC)(带分类计数和血小板计数)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白。

BUN和肌酐升高提示肾功能减退,而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。

β2微球蛋白水平可反映肿块情况,现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。

大部分患者存在血清蛋白,伴或不伴相关尿蛋白。

多发性骨髓瘤的肾脏病变与临床表现

多发性骨髓瘤的肾脏病变与临床表现
Z A G Fn X A R i i g , H N Quseg , O i .u QA ig ,H N i,H NZ i i g H N eg一, I u. a C E i. n Y UJ nh a , I N Yn Z A G L S E h. a xn h a xn
c sso M w r n lzd r rse t e . eu t: h a o g y e n ld d c r i itr ia n p r i( ae fM e a a e e op ci l R s l T e p t l i t s i u e h o c n s t e h t n=1 ) mea g e y t vy s h oc p c n e ti l is . sn i 3 l a
张 凤 , 夏瑞 祥 陈秋 生 游 建华 钱 , , , 樱 张 , 莉 沈 志祥 ,
[ 摘要 】目的: 提高对多 发性 骨髓瘤 肾脏病 变的认识 。方法 : 回顾性分析多 发性骨髓瘤 肾脏活检 1 7例 。结果 : 光镜下表 现为慢 性问质性肾炎 1 , 3例 肾小球系膜增生性病变 1 例 , 1 管型 肾病 9例 , 肾淀粉样 变性 5例 , 肾小球硬化 4例 , 问质动脉血管透 明变
pofrtels n n:1 ) cs np r a y n= ) rnl m l ds ( rleav i ( i i eo ,at eho t ( 9 , a a y ioi n=5 ,lm rlssl oi( 4 n e a m snh m 1 ph e o s ) go euu ce s n= )a drn eee y e r s l atyvse n ni yl oi( 4 . ea flr a i icnl hg e( r r esl adag hai s n= ) R nla uew ss f a t i r P=0 0 23 npt ns i at ehoah ( e s o n s i n gi y h .0 )i ai t wt e prp t n= e h s n y

以肾病综合征为首发表现的多发性骨髓瘤(1例)

以肾病综合征为首发表现的多发性骨髓瘤(1例)

以肾病综合征为首发表பைடு நூலகம்的多发性骨髓瘤 ( 1 例)
胡影 黄仲夏 李新 张佳佳 安娜 詹 晓凯
首都 医科大学附属北京朝 阳医院西区血液与肿瘤科 ( 北京 1 0 0 0 4 3) 【 摘要 】 多发性 骨髓瘤 引起的 肾脏 损害 主要表 现为 肾功 能不全 ,很少表 现为 肾病 综合征 。该病
我 院。人院查体 :贫血貌,心肺体征正常 ,肝脾
肋 下 未 触 及 ,双 下肢 及 臀 部 ,下腹 部 明 显 可 凹形 水 肿 。 人 院 后 检 查 :血 常 规 :WB C 5 . 8 ×1 0 9 L - ,
Hb 9 1 g・ L ~,P hl 9 9 x 1 0 L ~, 中 性 粒 细 胞
k a L D e p a r t me n t o f H e ma t o l o g y a n d O n c o l o g y , B e i j i n g C h a o y a n g Ho s p i t a l , C a p i t a / Me d i c a l U n i v e r s i t y ,
a n d t h e I i t e r a t u r e r e v i e w H u Y i n g , Hu a n g Z h o n g - x i a , L i X i n , Z h a n g J i a - j i a , An Na , Z h a n X i a o —
【 文献标志码 】 A
On e c a s e o f mu l t i p l e my e l o ma wi t h t h e ma j o r c l i n i c a l f e a t u r e a s n e p h r o t i c s y n d r o me

临床表现特殊多发性骨髓瘤三例报告论文

临床表现特殊多发性骨髓瘤三例报告论文

临床表现特殊的多发性骨髓瘤三例报告摘要:目的:提高对临床表现特殊多发性骨髓瘤(mm)的认识。

方法:对3例有特殊表现mm进行回顾性分析。

结果:3例均以非典型临床表现就诊,表现为肾功能损害2例,胸骨下端肿块1例。

3例均经骨髓穿刺涂片或骨髓活检组织切片,并辅以x线及mri全身骨骼检查,确诊为mm。

结论:mm临床表现复杂,极易漏诊、误诊,确诊必须依据骨髓穿刺检查。

关键词:多发性骨髓瘤;穿刺术;高钙血症【中图分类号】r73【文献标识码】b【文章编号】1672-3783(2012)04-0206-01多发性骨髓瘤(multiple myeloma mm)是浆细胞恶性肿瘤,其特点是骨溶解导致骨质结构破坏,从而引起骨痛、病理性骨折、骨髓压迫和高钙血症等一系列并发症,临床还可表现为出血、骨骼肿物等非特异性表现,现报告3例特殊表现的mm,以提高对本病的认识。

1 病例资料【例1】男,52岁。

因胸骨下端肿块一年就诊。

1年前发现胸骨下端4-5cm大小肿块,有压痛,伴胸骨疼痛,一月前在某医院就诊,行肿瘤穿刺活检病理检查报告为浆细胞骨髓瘤,治疗一月无效,转入我院进一步治疗。

查体:胸骨下端见7-9cm肿块,质韧,有压痛,可活动。

血常规、血沉、尿本周蛋白及免疫球蛋白均正常。

x线检查示:广泛骨质疏松,第5腰椎压缩性骨折。

髂骨骨髓穿刺细胞学检查见骨髓瘤细胞0.40,诊断为非分泌性mm。

【例2】男,60岁。

因受凉后出现咳嗽、气喘、咳痰、发热、尿量减少及双下肢水肿就诊。

门诊检查血肌酐984.7,尿素19.7,以肾衰竭尿毒症期收入院。

查体:贫血貌,额部有直径分别为1cm、2cm结节,右锁骨中段隆起,胸骨体上段有直径5cm不规则融合性隆起,肋骨、髂骨压痛,胸骨压痛明显,脚踝以上凹陷性水肿,肾脏超声检查:双肾缩小。

髂骨骨髓穿刺及胸骨隆起处穿刺细胞学检查均发现大量骨髓瘤细胞。

诊断为慢性肾衰竭、mm。

【例3】男,62岁。

因无食欲、恶心、呕吐、双侧下胸部疼痛2年就诊。

多发性骨髓瘤诊断要点

多发性骨髓瘤诊断要点

多发性骨髓瘤诊断要点(一)临床表现多发性骨髓瘤早期症状不明显,有的甚至无自觉症状,当出现症状时,其临床表现也是多种多样,常见的有:(1)骨骼疼痛:为多发性骨髓瘤最主要的症状。

疼痛程度一般由轻到重,初起为间歇性微痛,随着病情的进展而发展为连续性剧痛。

疼痛部位以腰背部脊椎为最多,其次为胸肋、四肢。

少数患者可无疼痛,而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。

疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。

(2)骨骼肿物:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。

(3)发热:多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。

部分病人以此为首发症状,但多数为晚期表现,主要由于机体免疫缺损,感染引起。

(4)贫血:多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状,有的以此为首发症状。

(5)出血:少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。

或月经过多,也有以出血为首发症状。

(6)共他:本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。

(二)实验室检查1)红细胞及血红蛋白均低于正常值,约90%的患者有不同程度的贫血,1/3患者血红蛋白<7g%;血涂片可见到中晚细胞。

2)白细胞减少,约40%的患者白细胞低于正常值。

3)红细胞沉降率>20mm/h.4)骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般>1.0%.少数患者不易检出,当临床高度怀疑本病时,应进行多部位穿刺,因肿瘤的分布并不均匀。

5)白蛋白和球蛋白比例常倒置。

0)血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰,这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。

7)尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿,具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自(本周蛋白)。

8)x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变,周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎,骨质疏松,常发生病理性骨折。

总之,本病诊断主要根据临床表现和实验室检查,其中骨髓象内的骨髓瘤细胞>10%,x线检查有溶骨性损害,血清蛋白电泳M蛋白,尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。

骨髓瘤 诊断标准

骨髓瘤 诊断标准

骨髓瘤 诊断标准
骨髓瘤是一种恶性肿瘤,其诊断标准主要包括以下几个方面:
1. 临床表现:患者常常出现骨痛、疲劳、贫血等症状。

此外,还可能出现肾功能损害、免疫功能异常等表现。

2. 实验室检查:血清蛋白电泳显示M蛋白阳性,免疫固定电泳可以进一步确定M蛋白的种类和亚型。

骨髓穿刺和活检是确诊骨髓瘤的关键检查方法,可以发现异常浆细胞的存在。

3. X线检查:X线检查可以发现骨质疏松、溶骨性病变、病理性骨折等特征性表现。

4. 影像学检查:CT、MRI等影像学检查可以帮助评估病变的范围和程度,以及是否存在其他部位的转移。

5. 骨髓移植:对于一些高危患者或复发难治性患者,可以考虑进行自体或异体骨髓移植治疗。

需要注意的是,以上诊断标准并非完全独立,而是相互关联的。

在临床实践中,医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,以确定最终的诊断结果。

同时,针对不同的患者情况,还需要制定个性化的治疗
方案,以达到最佳的治疗效果。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤
能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗 3、年轻骨髓瘤患者(≤ 65 岁) 首选自体干细胞移植
者,诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植
MM诱导治疗
骨关节疾病
620
6、年高钙龄血≤症6和5高岁尿酸、血适症:合由于自瘤细体胞干破 细胞移植者
典慢型性•V表 肾A现炎D包括±有呕1T6吐4、、厌T食D、、意识B模D糊、多尿或便秘
多Hale Waihona Puke 性骨髓瘤(MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
主血要沉年为 显龄浆著细增>胞快6异5常岁增生,或不适合自体干细胞移植者
1贫、血•骨血骼C的r破≥坏1:7骨163痛m2为m最早ol期者及主要症状。 ④正•V常A免D疫球、蛋T白D量、降低P:AIgDM<、0. DVD
血Cr≤176mmol者 MP、M2、MPV、MPT
骨转移癌的特点:
1.三腺一肺:甲状腺、乳腺、前列腺
2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性:钙↑磷↑ 成骨性:AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性;兼有
骨转移癌的特点:
溶骨性:多见,肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌
成骨性:前列腺癌,少数肺、乳、鼻咽、膀胱
治疗原则
1、无症状骨髓瘤患者予观察,每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛 骨质疏松
④正常免疫球蛋白量降低: IgM<0.5g/L, IgA<1.0g/L, IgG<6.0g/L
诊断:一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)

中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤,多发于老年,目前仍无法治愈。

随着新药不断问世及检测手段的提高,MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。

一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现,即“CRAB”症状[血钙增高(Calcium elevation),肾功能损害(Renal insufficiency),贫血(Anemia),骨病(Bone disease)]以及继发淀粉样变性等相关表现。

二、诊断标准、分型、分期(一)诊断所需的检测项目(表1)对于临床疑似MM的患者,应完成基本检查项目。

在此基础上,有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。

(二)诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络(NCCN)及国际骨髓瘤工作组(IMWG)的指南,意义未明单克隆免疫球蛋白增多症(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)、冒烟型骨髓瘤(smoldering multiple myeloma,SMM)和活动性MM(active multiple myeloma,aMM)的诊断标准如表2。

如无特殊标注,下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。

其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上:血清单克隆M 蛋白≥20 g/L;骨髓单克隆浆细胞比例≥20%;受累/非受累血清游离轻链比≥20者。

(三)分型依照M 蛋白类型分为:IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。

进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa(κ)型和lamda(λ)型。

其中部分罕见类型临床特点如下:1.IgD型骨髓瘤:1%~8%,我国患者发病率略高于国外报道,具有发病年龄轻、起病重,合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征,95% 为IgD lamda型。

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【主题词】 多发性骨髓瘤; 肾机能不全; 免疫球蛋白 M
Clinical features of multiple myeloma patients with renal insufficiency as the initial clinical manifestation Ma Ruixia, Li Zuolin, Wang Tong, Wu Guohua, Wu Yili Department of Nephrology, the Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao 266003, China( Ma RX, Li ZL, Wang T, Wu GH) ;Department of Epidemiology and Health Statistics, Qingdao University Medical College, Qingdao 266021, China( Wu YL) Corresponding author:Ma Ruixia, Email: anita1685@ 163.com.
【 Subject words】 Multiple myeloma; Renal insufficiency; Immunoglobulin M
中华肿瘤杂志 2016 年 7 月第 38 卷第 7 期 Chin J Oncol, July 20瘤( multiple myeloma,MM) 是一种 浆细胞异常增生,导致单克隆免疫球蛋白或其片段 (M 蛋白)异常分泌的恶性肿瘤,可累积全身各个系 统,主要包括血液系统、骨骼系统和肾脏等[1] 。 MM 肿瘤细胞独特的生物学特性决定了其临床表现多种 多样,部分患者以肾功能不全为首发症状,其起病隐 匿,易误诊而延误治疗[2] 。 本研究中,我们回顾性 分析了 140 例 MM 患者的临床表现,以提高临床医 师对该病的认识,提出降低误诊率的建议,改善患者 的预后。
资料与方法
1. 临床资料:收集 2001 年 1 月至 2014 年 12 月 青岛大学附属医院收治的以肾功能不全为首发的 70 例 MM 患者和肾功能正常的 70 例 MM 患者的临 床资 料。 以 患 者 首 次 就 诊 时 血 肌 酐 ( SCr ) > 177 μmol / L 为标准分为肾功能不全组和肾功能正常组, 整理和分析两组患者的临床资料,包括年龄、性别、 免疫球蛋白 IgM、血红蛋白、血小板、血白细胞、网织 红细胞百分率、血沉、血总蛋白、血白蛋白、血球蛋 白、尿酸、校正血钙、血钾、蛋白尿和血尿等。 全组患 者的男女之比为 1. 37 ∶ 1,平均发病年龄 61. 7 岁。 其中肾功能不全组 70 例,男女之比为 1.12 ∶ 1,年龄 为(63.26±10.58) 岁;肾功能正常组 70 例,男女之比 为 1.69 ∶ 1,年龄为(60.07±9.82) 岁。
·552·
中华肿瘤杂志 2016 年 7 月第 38 卷第 7 期 Chin J Oncol, July 2016, Vol.38, No.7
·临床应用·
肾功能不全为首发临床表现多发性骨髓瘤的 临床特征
马瑞霞 李作林 王彤 武国华 吴义丽
266003 青岛大学附属医院肾内科( 马瑞霞、李作林、王彤、武国华) ;266021 青岛大学医 学院公共卫生教研室( 吴义丽) 通信作者:马瑞霞, Emai: anita1685@ 163.com
3. 影响 MM 患者肾功能不全的单因素分析:肾 功能不 全 组 中, 男 性 患 者 33 例 ( 47. 1%) , 年 龄 为 (63.26±10.58) 岁;肾功能正常组中,男性患者 44 例 (62.9%) ,年龄为(60.07±9.82) 岁,差异均无统计学 意义( 均 P>0.05) 。 肾功能不全组中 64 例(91.4%) 患者 IgM 水平降低( <0.4 g / L) ,肾功能正常组中 51 例(72.9%) 患者 IgM 水平降低,差异有统计学意义 ( P = 0.004) 。 肾 功 能 不 全 组 患 者 的 蛋 白 尿 ( 1 + ~ 3+) 和血尿(1+~ 3+)的发生率分别为 71.4%和 74.3%, 肾功能正常组患者分别为 21.4% 和 28.6%,差异均 有统计学意义( 均 P < 0.001) 。 肾功能不全组中 34 例(48.6%) 患者存在校正后高钙血症,肾功能正常 组中仅有 14 例(20.0%) 患者存在校正后高钙血症, 差异有统计学意义 ( P < 0.001) ;肾功能不全组患者的 血钾为(4.57±0.90) mmol / L,肾功能正常组的血钾为 (4.34±0.37)mmol / L,差异无统计学意义(P = 0.124);肾 功能不全组患者的血沉、血红蛋白、白细胞、总蛋白、 球蛋白和尿酸与肾功能正常组患者比较,差异均有 统计学意义( 均 P< 0.01) ;两组患者的网织红细胞、 血小板和白蛋白差异均无统计学意义( 均 P> 0.05, 表 1)。
3. 统计学分析:采用 SPSS 20.0 软件进行统计 学分析。 正态分布的计量资料采用 x���±���s 描述;偏态 分布的数据采用中位数( M) 和四分位数[ 第 25 百分 位数( P25) ,第 75 百分位数( P75) ] 描述离散程度;计 数资料采用频数( 频率) 描述。 符合正态分布和方 差齐性的计量资料的比较采用两独立样本的 t 检 验;不符合正态分布或方差齐性的计量资料和等级 资料的比较采用秩和检验;无序分类资料的比较采 用 χ2 检验;多因素分析采用 Logistic 回归分析。 检 验水准 α = 0.05。
【 Abstract】 Objective To analyze the clinical features of multiple myeloma ( MM ) with renal insufficiency as the initial manifestation, and to improve the level of clinical diagnosis of MM, and reducing misdiagnosis of this disease. Methods To retrospectively analyze the clinical data of 140 patients with MM, who were admitted in our Department of Nephrology and Hematology. They were diagnosed as MM by bone marrow aspiration biopsy. The patients were divided into renal insufficiency group and normal renal function group, based on the criterion of serum creatinine >177 μmol / L. The two groups were statistically analyzed by t test, rank sum test, χ2 test and binary logistic regression analysis. Results 55.7% of the patients in the renal insufficiency group presented low level of three immunoglobulin classes ( IgG, IgA, IgM) , while in the normal⁃renal function group, 54. 3% of patients mainly presented IgG subtype, showing statistically significant differences between the two groups ( P<0.001) . Univariate analysis showed that IgM level ( <0.4 g / L) , hemoglobin, white blood cells, erythrocyte sedimentation rate ( ESR) , total protein, globulin, uric acid, corrected serum calcium, proteinuria and hematuria were statistically significantly different between the two groups ( P<0.05 for all) . Unconditional logistic regression analysis showed that lower level of IgM ( OR = 19.992, 95% CI: 1. 327⁃301. 202) , hemoglobin, uric acid, ESR, serum total protein, proteinuria and hematuria are independent risk factors for the development of renal insufficiency in MM patients ( P<0.05 for all) . Conclusions Low level of IgM ( < 0. 4 g / L) is an important clinical characteristics of MM patients with renal insufficiency as the initial clinical manifestation. For middle⁃aged and elderly patients, who present as low levels of three IgG classes ( IgG, IgA, IgM) or low level of IgM, multiple myeloma should be excluded, so as to reduce the misdiagnosis.
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