表皮神经纤维密度与小纤维感觉神经病

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小纤维神经病

小纤维神经病

小纤维神经病王彦超;李月春【摘要】@@ 小纤维神经病(small fiber neuropathies,SFN)是指主要累及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病.虽然临床上SFN很常见,有时以全身性周围神经病为首发表现,因此很难诊断.有资料统计美国约两千万40岁以上的人有周围神经的损害,其中多数仅仅是小神经纤维受损[1].随着电生理学和组织学的发展,越来越多的临床病例被发现和治疗.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2012(038)002【总页数】4页(P122-125)【关键词】小纤维神经病;皮肤神经活检;定量感觉检查;治疗【作者】王彦超;李月春【作者单位】内蒙古医学院研究生院,内蒙古,010110;包头市中心医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R741小纤维神经病(small fiber neuropathies,SFN)是指主要累及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。

虽然临床上SFN很常见,有时以全身性周围神经病为首发表现,因此很难诊断。

有资料统计美国约两千万40岁以上的人有周围神经的损害,其中多数仅仅是小神经纤维受损[1]。

随着电生理学和组织学的发展,越来越多的临床病例被发现和治疗。

1 解剖生理学基础周围神经由有髓鞘的和无髓鞘的神经纤维组成,根据周围神经纤维的直径长短和传导速度分为A、B、C三型。

A型神经纤维具有发达的髓鞘,直径最粗,一般为1~22 μm,大多数的躯体感觉和运动纤维属此类。

B型神经纤维也具有髓鞘,神经纤维较细,直径为1~3 μm,植物性神经的节前纤维属此类。

C型神经纤维神经纤维最细,直径仅0.5~1 μm,都属于无髓纤维,传递自主神经节后纤维和躯体、自主神经的传入纤维的神经冲动。

A型纤维又分为Aα、Aβ、Aγ、Aδ四种亚型。

前两者就是通常所说的大纤维神经,其直径分别为12~21 μm和6~2 μm,功能与运动的控制及触觉、振动觉有关;后两者直径分别为 3~6 μm、1~5 μm的小纤维神经,冷觉通过细小有髓Aδ神经纤维传导,而冷痛觉和热痛觉由Aδ和C神经纤维共同传导。

感觉障碍的诊断思路

感觉障碍的诊断思路
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周围神经解剖
周围神经包括颅神经、脊神经根、背根神经节、周围神经干 及其末梢、周围自主神经系统;
神经包含有不同的轴索类型
大的有髓轴索包括运动轴索和传导震动觉、本体感觉和 轻触觉的感觉轴索;
小的有髓轴索包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温 度觉的感觉轴索
病变主要累及后者二种类型纤维的周围神经病称为小纤 维神经病;
轴索病 华勒氏变性 轴突变性(dying back)
髓鞘病 获得性脱髓鞘性神经病 髓鞘遗传性异常
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脱髓鞘性神经病的电生理判断标准
神经传导速度减慢;小于正常低限的70%2 条神经以上);
远端潜伏期延长,大于正常上限的150% (2条神经以上);
肯定的一过性离散证据,或近端与远端间 的波幅差大于20%(1条神经以上);
检查者必须熟练掌握全身感觉皮节 及周围神经分布的知识,按其分布 的范围有的放矢地进行检查,方可 获得准确的结果;
3
感觉障碍定位分析
周围型(末梢型;神经干型,神经丛,后根型
中枢型
脊髓型(后角,前连合型,传导束型)
脑干型
丘脑型 内囊型
传导束型
皮层下型
皮层型
4
1.末梢型
四肢远端对称性完全性感觉缺 失;呈手套、袜套样分布,可 伴有相应区内运动及自主神经 功能障碍;
常在肢体的远端部位, 上肢比下肢重,上肢 的尺侧和下肢的腓侧 较明显;
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10.皮层型感觉障碍(二
对侧一个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失(单肢 感觉减退或丧失;假节段性分布,具有特征性,与单 瘫相似
损伤的对侧出现精细感觉(复合感觉)障碍:实体 觉、图形觉位置觉障碍明显,浅感觉、触觉可保留
刺激性病灶可致感觉性癫痫发作:病灶对侧皮肤相 应部位感觉异常并可扩散到运动区引起癫痫;

小纤维周围神经病的诊治流程图

小纤维周围神经病的诊治流程图

小纤维周围神经病的诊治流程通过一例典型的以手足烧灼感为主要表现的患者详细阐述了小纤维周围神经病的诊治流程。

第一部分患者男性,25 岁,主因手足疼痛、烧灼感 4 周来诊,症状逐渐加重,并进展至肩关节和髋部;伴腹泻、便秘。

患者曾就诊于他院发现排尿不畅、心动过速、血压增高等,并曾短期服用降压药。

这些症状除了疼痛之外均可自行缓解。

体格检查示近端肌力正常,远端为 4/5 级,主要因疼痛而导致活动受限;腱反射减退(+);感觉检查示四肢痛觉过敏和触摸痛,其余感觉检查无异常。

思考:1. 根据患者症状,需考虑哪些鉴别诊断?2. 确诊还需进行哪些检查?第二部分反射减退和手套袜套样感觉紊乱强烈提示为长度依赖性多发性周围神经病。

触摸痛和肢体远端疼痛,而其他感觉正常提示为小感觉神经纤维受累,而大感觉神经纤维正常。

思考:需进行哪些初步检查?第三部分患者血液学检查最显著异常为低钠血症。

结合患者排尿症状,考虑存在抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)。

患者亚急性病程,感觉减退、疼痛、反射减低、SIADH,不排除感觉变异型格林巴利综合征(GBS)。

需进行一系列检查排除其他导致亚急性、多发性周围神经病的情况,比如代性、风湿免疫性、中毒性、感染性、结节病、饮酒等所致。

还要进行全身肿瘤病灶筛查,排除副肿瘤综合征。

进行头颅影像学检查排除炎症及脱髓鞘病变。

思考:下一步还需进行哪些检查?第四部分为明确多发性周围神经病的类型,进行了四肢神经传导(NCS)检查,结果显示正常。

腰穿结果示白细胞为 5/mL,红细胞为 789/mL,糖 3.3 mmol/L(同期血糖 2.2–3.9 mmol/L),蛋白 2.3 g/L(0.1–0.4 g/L)。

细胞学检查正常。

患者脑脊液检查提示蛋白细胞分离,这通常发生在炎症、神经病变、肿瘤或软脑膜转移瘤中。

由于患者脑影像学和脑脊液细胞学检查正常,排除了后两种疾病的可能性。

结合患者症状、体征、小纤维病变证据、SIADH 及蛋白细胞分离强烈提示患者为 GBS。

周围神经病的临床诊断

周围神经病的临床诊断

周围神经病的临床诊断Clinical A pproach t o The P atient w ith P eripheral N europathy张在强(首都医科大学附属北京天坛医院神经科100050)ZHANG Zai-qiang1 病理学类型周围神经病有三种主要病理过程:轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病,病理性质不同临床结局不同。

轴索变性常见于代谢、中毒、营养不良疾病和系统性疾病,特征是易累及大直径和长束神经纤维,引起远端轴索病或逆死性神经病。

节段性脱髓鞘指髓鞘破坏,而轴索相对完整。

尽管轴索变性也见于脱髓鞘性神经病,而继发性节段性脱髓鞘可见于轴索变性,电生理检查有助于鉴别原发性脱髓鞘和轴索变性。

神经元病为前角细胞或背根神经节受累。

2 临床评价最重要的部分是精确的病史和详尽的检查,感觉症状包括麻木、麻刺感、手足发麻、烧灼感、肢体疼痛、踏棉感、腕和踝束带感、不稳定感。

运动症状通常为肌无力,病人感觉转动钥匙费力、系扣困难、不能开启瓶盖。

在周围神经病早期,常表现为肢体远端无力,然而炎性神经病和卟啉病神经病早期就表现为肢体近端无力。

自主神经症状,特别是体位性低血压、阳萎、膀胱扩约肌障碍、腹泻、便秘、肢端干燥或出汗过多,提示为有髓小纤维和无髓纤维损害。

病史中要特别注意近期上呼吸道或其他感染、酒精和药物使用、饮食、可能的工业和环境毒素接触、家族史、系统性疾病的症状。

询问病程演变非常重要:注意是急性、亚急性或隐袭发病;快速或缓慢进展;进展型、逐渐升级或复发缓解型病程,对病因诊断有重要指示作用。

体征常常为肢体远端肌无力和萎缩,和感觉损害体征(特别是以远端为主,呈手、袜套样分布)。

远端轴索病(特别是糖尿病)由于肋间神经远端变性,可出现躯干腹侧部分感觉丧失。

糖尿病、莱姆氏病和干燥综合征可出现躯干神经病、感觉异常和感觉丧失可呈皮节分布。

一些主要累及小纤维的疾病,如淀粉样神经病、Tangier病,一些糖尿病性神经病,可出现分离性感觉障碍:痛、温觉丧失,触觉保留。

HIV相关性周围神经病诊治进展

HIV相关性周围神经病诊治进展

HIV相关性周围神经病诊治进展孙柳青;崔芳;黄德晖【摘要】周围神经病是人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)感染者最常见的神经系统疾病,临床表现以远端对称性周围神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病及多发性单神经病最为常见,严重影响患者的生活质量.本文旨在通过分析HIV相关性周围神经病(HIV peripheral neuropathy,HIV-PN)的病理生理变化及发病机制,深入了解HIV-PN 的临床表现,总结其诊治经验,从而指导临床医师正确认识、合理预防、规范诊治该病.【期刊名称】《临床荟萃》【年(卷),期】2019(034)002【总页数】5页(P106-110)【关键词】周围神经系统疾病;获得性免疫缺陷综合征;诊断;治疗【作者】孙柳青;崔芳;黄德晖【作者单位】解放军总医院海南医院神经内科,海南三亚 572013;解放军总医院海南医院神经内科,海南三亚 572013;解放军总医院海南医院神经内科,海南三亚572013【正文语种】中文【中图分类】R745艾滋病即获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS),其病原体为人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV),亦称艾滋病病毒。

周围神经病是HIV感染者中常见的一种慢性神经系统疾病,称之为HIV相关性周围神经病(HIV peripheral neuropathy,HIV-PN)。

它发病率高,表现类型多样,治疗效果欠佳,对患者生活质量存在严重影响,需引起临床医师的高度重视。

1 HIV-PN的流行病学与危险因素截至2017年底,全球现存活HIV患者3 690万例,当年新发HIV感染者180万例,有2 170万例正在接受高效联合抗反转录病毒治疗(highly active antiretroviral therapy, HAART)[1]。

2023神经病学综合征:家族性发作性疼痛综合征的研究进展

2023神经病学综合征:家族性发作性疼痛综合征的研究进展

2023神经病学综合征:家族性发作性疼痛综合征的研究进展家族性发作性疼痛综合征(fami1ia1episodicpainsyndrome,FEPS)是一种常染色体显性遗传疾病,其经典的临床特征是一种剧烈的,发作性的、部位相对固定的阵发性疼痛,特别是易发生在下肢远端及关节部位,部分患者可通过热敷或者非苗体消炎药(non-steroida1anti-inf1ammatorydrugs,NSAIDs)得到缓解。

根据孟德尔遗传数据库,FEPS包括FEPS1、FEPS2、FEPS3三型。

FEPS1由染色体8q21位上瞬时受体电位A1基因(TRPA1)的杂合变异引起,FEPS2由染色体3p22位上钠电压门控通道。

亚基10基因(SCN10A)的变异引起,FEPS3由染色体3p22位上钠电压门控通道诬基11(SCN11A)基因的变异引起。

然而,仍有部分患者出现典型的发作性疼痛综合征,其遗传病因尚不清楚。

FEPS虽然表现出相对独特的临床表型,但至今尚无明确的定义。

本文将综述FEPS的亚型的主要临床表现,讨论不同亚型的致病机制、潜在的治疗策略和挑战,以期为临床医生对于该疾病的诊治提供一个系统的参考。

01分型与临床表现1.1 FEPS1该型仅在南美洲的一个家系中被报道,该家系内14例患者符合常染色体显性遗传模式。

FEPS1的临床特点是在婴儿期发作,通常为由禁食、疲劳、寒冷引发的阵发性间歇性上半身疼痛,疼痛发作主要集中在手臂、肩部和胸部。

疼痛的发作频率一般为每周1次,每次发作通常持续约1.5h,部分患者有前驱期,在前驱期发作有时可能中止,随后是一段疲惫和深度睡眠。

剧烈发作时伴有一些自主神经症状,包括呼吸困难、多汗、全身苍白、心动过速等。

患者在进食、休息时及温暖环境下疼痛可得到缓解,NSAIDs没有明显疗效。

该病患者的定量感觉测试(quantitativesensorytesting,QST)和皮肤活检没有发现异常。

遗传筛查提示TRPA1基因的22号外显子处存在杂合变异(c.2564A>G,p.N855S)z并观察到存在明显的家系共分离现象。

糖尿病周围神经病变筛查方法的进展

糖尿病周围神经病变筛查方法的进展
NDS评分 神经体征
踝反射、振动觉、针刺觉、温度觉 3-5分为轻度体征 6-8分为中度体征 9-10分为重度体征
PN评判标准 1)中度或重度体征 2)轻度体征伴中度或重度症状
密歇根神经病变筛查法
(Michigan Neuropathy Screening Instruments, MNSI)
筛查表分为以下2部分:
糖尿病患者中DPN患病率达60%~90%
糖尿病患者诊断10年内常有明显的临床DPN发生
神经功能检查发现:
60%~90%患者有不同程度DPN 30%~40%的患者无自觉症状
在吸烟、年龄>40岁以及血糖控制差的患者中患病率更高!
胡仁明, 等. 中国糖尿病杂志,2009,17(8):638-640.
糖尿病前期即会发生神经病变
• 评估的症状包括:麻木、刀割样痛、烧灼感、 针刺样痛
• TSS= Σ症状评分 (Range:0~14. 64)
标准量表
症状
程度
频度

轻度
中度
重度
偶发
0
1.00
2.00
3.00
经常
0
1.33
2.33
3.33
持续
0
1.66
2.66
3.66
传统DPN筛查方法
NSS/NDS评分
NSS评分 神经症状
麻木、烧灼样痛、刺痛 3-4分为轻度症状 5-6分为中度症状 7-9分为重度症状
小神经纤维筛查项目
40g压力针头刺痛觉检查-痛觉
定量感觉测定-冷热痛觉
凉、温觉反应检查-温度觉
10g尼龙丝触觉检查-压力觉
针刺痛觉检查
临床上,常用40g压力针头或大头针轻刺 足底的皮肤 询问有无疼痛及疼痛程度, 以评判患者对疼痛的感觉

中华医学会第十八次全国神经病学学术会议简介论文

中华医学会第十八次全国神经病学学术会议简介论文

篇论文,以实际行动庆祝了中华医学会百年华诞。会议活动 丰富多彩,由于篇幅所限,本文仅为部分精彩内容采撷。 一、大会概况 大会开幕式由中华医学会神经病学分会候任主任委员、 北京协和医院崔丽英教授主持,首先由中华医学会神经病学 分会常委、本次大会执行主席、华西医院神经内科刘鸣教授 致欢迎辞,中华医学会神经病学分会主任委员、本次大会主 席、解放军总医院神经内科蒲传强教授,中华医学会副会长、 四JJ J大学副校长、中国科学院院士魏于全教授以及四川省医 学会副会长张刚教授先后致辞。 本次大会共设2个全体大会、14个专业学组、2个协作 组组织了26场次专题报告,共有166个学术专题发言和16 个学术专场,有296篇论文进行口头学术交流,695篇论文 以壁报形式展出;本次大会的内容包括脑血管病、痴呆与认 知障碍、神经肌肉病、帕金森病及运动障碍、肌电图及临床神 经生理、神经免疫、神经病理、感染与脑脊液细胞学、神经遗 传、神经生化、脑电图与癫痫、神经心理与行为神经病、神经 康复、睡眠障碍及头痛、神经重症等方面,是国内神经病学领 域最高水平的学术盛会。在2014年成功举行“专家面对面” 病例讨论的基础上,继续征集全国同行疑难病例,全国同行 积极响应,认真准备,提交了110个病例;因时间有限,本次 会议精选出了20例在年会期间由全国知名专家进行把脉会 诊。“专家面对面”现已成为大会的品牌和亮点。2015年还 首次举行了护理专题论坛,强调医护配合,共同提高神经系 统疾病治疗水平。 二、主题发言 在本次会议上,共有12位国内外著名专家学者作主题 发言。I四JII大学魏于全院士在题为《生物治疗与生物技术药 物研究进展》的报告中,全面介绍了生物治疗领域的研究进 展,生物技术药物的研究开发体现了转化医学模式及方向。
DOt:10.3760/ema.j.issn.1006-7876.2016.09.020 作者单位:100710中国医学科学院北京协和医院神经科(彭 斌);解放军总医院神经内科(蒲传强) 通信作者:蒲传强,Email:pueq30128@sina.en
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现 了 I NF , 由 于 技 术 方 法 上 的 偏 差 , E s但 以及 它 们 的 相 对 不 敏
感 性 , 致 一 些 研 究 者 一 直 否认 或 忽 略 I NF 导 E s的存 在 。 9 8年 18
主 要 研 究 表 皮 内无 髓 纤 维 、 皮 内 有 髓 纤 维 以及 自主神 经纤 维 真 等 小 感 觉 纤 维 的病 变 情 况 与 常 规 神 经 组 织 病 理 学 和 神 经 电生 理学研 究相 比 , 方法 具有取 材方便 、 作 简单、 该 操 侵袭 性 小 、 可
( 台州 学 院 医 学 院 临 床 医 学 系 ,浙 江 台 州 3 8 0 ) 1 0 0
【 要 】 表 皮 内含 有 大量 神 经 纤 维 , 些 纤 维 均 为 小 直 径 有 髓 纤 维 和 无 髓 纤 维 , 多周 围神 经 疾 病 从 早 期 即 会 在 皮 摘 这 很 肤 表 皮 内的 神 经 纤 维 上 出现 相 应 改 变 。 因此 , 过 皮 肤 活检 技 术 定 量 检 测 表 皮 神 经 纤 维 密度 来评 估 小 纤 维 感 觉神 经病 是 通 目前 应 用 最 多、 可 靠 的 小 纤 维 功 能 评 估 工 具 。本 文 围 绕 皮 肤 活检 、 皮 神 经 纤 维 的 量化 检 测及 其 在 小 纤 维 感 觉 神 经 病 最 表
切 片 常 用 的染 色 方 法 有 两 种 : 免 疫 过 氧 化 物 酶 染 色 技 术 ; ① ②
免 疫 荧 光 染 色 技 术 ( 应 用 共 聚 焦 显 微 镜 ) 切 片 染 色后 在 光 学 或 。 显 微 镜 或 共 聚 焦 显 微 镜 下 观 察 并 计 数 皮 肤 神 经 纤 维 。 聚 焦 显 共
应用等作一简要概述 。 1 皮 肤 活 检 技 术 皮 肤 活 检 是 一 种 逐 渐 得 到 广 泛 应 用 的 周 围神 经 活 检 技 术 ,
2 表 皮 神 经 纤 维 的 研 究 概 况 表 皮 神 经 纤 维 .1 (nre iema n ref es E s 是 指 分 布 在 皮 肤 表 皮 内 itapd r l ev i r,I NF ) b
中的 应 用 等 作 一 简要 概 述 。 【 键 词 】 表 皮 神 经 纤 维 密度 ; 皮 肤 活 检 ; 小 纤 维 感 觉神 经病 关 【 图分 类 号】 R7 1 0 中 4.4 【 献标识码】 A 文 【 章 编 号】 1 7 —5 1 2 0 ) 61 0’ 3 文 622 1 (0 8 0 —3 30
微 镜 有 以 下 优 点 : 允 许 对 8 ~ l 0 m 的厚 切 片 进 行 染 色 , 它 O O ̄ 并
(mal ie erp ty S N) s l f rnu o ah , F  ̄ 这类 疾 病 多 为 自发 性 , 床 b 。 临
常 规 检 查 以 及 神 经 电 生 理 学 测 试 通 常 正 常 。 因 此 , 它 的诊 断 对
西 部 医学 2 0 08年 1 1月 第 2 O卷 第 6期
Me s hn , o e e 08 Vo. O N 。 dJWet ia N vmb r2 0 , 12 , o 6 C
13 03
表 皮 神 经 纤 维 密 度 与小 纤维 感 觉神 经 病 *
吴仲敏 综述 杨 通 河 审校
No on v ty等用 改 良银 染 方 法 显 示 了 神 经 纤 维 进 入 表 皮 , 向颗 伸
粒 层 。2 纪 9 年 代 以后 , 疫 组 化 方 法 的应 用 , 其 是 用 抗 O世 0 免 尤
蛋 白基 因 产 物 9 5poeng n r d c 9 5 P 9 5 抗 体 作 . (rti e epo u t . , GP . )
的 神 经 纤 维 。 16 8 8年 , a gr a s 用 C h n i S氯 化 金 染 L n eh n 利 on e m’
色首次描述 了人类 I N s E F 。从 L n eh n 发 表他最初 的研究 a gr a s
开 始 ,E F I N s的存 在 已 经 被 争 论 了大 约 1 0年 , 管 后 来 相 继 3 尽 又 有 其 他 学 者 利 用 氯 化 金 、 酸 、 甲 蓝 和 嗜 银 染 色 等 技 术 发 锇 亚
可 对 双重 、 重 , 至 四重 染 色 的切 片 进行 分 析 。 用 皮 肤 活 检 三 甚 采
技术诊 断 S N时 , F 其特异性和敏感性不受显微镜技பைடு நூலகம் 的影响 。
2 表 皮 神 经 纤 维 及 其 密 度
十分 困 难 近 年 来 , 着 组 织 学 技 术 的发 展 , 些 新 的 小 纤 维 功 随 一 能 评 估 工 具 的 应 用 为 S N 的 诊 断 、 后 判 定 和 随 访 等 方 面 的 F 预 研 究 带 来 了 希 望 。其 中 , 过 皮 肤 活 检 技 术 定 量 检 测 表 皮 神 经 通 纤 维 密 度 ( tapdr l ev ie e s y I NF 来 评 估 i re iema n ref rd ni ,E D) n b t S N 是 目前 应 用 最 多 、 可 靠 的 小纤 维 功 能评 估 工 具 。本 文 围 F 最 绕 皮 肤 活 检 、E D 量 化 检 测 及 其 在 小 纤 维 感 觉 神 经 病 中 的 I NF
表 皮 内含 有 大 量 神 经 纤 维 , 些 纤 维 均 为 小 直 径 有 髓 纤 维 这
和 无 髓 纤 维 叫 。很 多 周 围神 经 疾 病 从 早 期 即会 在 这 些 神 经 纤 维 上 出 现 相 应 的 病 理 改 变 , 床 上 称 之 为 小 纤 维 感 觉 神 经 病 临 (ma ie e sr e rp ty S S , 称 小 纤 维 神 经 病 s l f rsno ynu o ah , F N) 或 l b
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