原始神经外胚层肿瘤
PNETs
增强扫描病灶小者可为均匀性、显著性强 化，大者由于出血和坏死的存在多为不规 则的显著性强化
图1 pPNET影像表现 A.肿瘤表现为形态不规则、边界欠清、大小不等、 密度不均的软组织肿块,CT增强后肿瘤软组织成分不 均匀明显强化; B.MR示肿瘤T1WI呈等或略低信号,T2WI肿瘤多呈混
图 4.第3颈椎脊柱原始神经外胚层肿瘤X线、CT及 MR表现 A:颈椎侧位示颈3椎体压缩变扁,相邻的椎间隙未见 狭窄,未见骨膜反应;B:CT三维(3D)多平面重组(MPR)
图 5 脊柱pPNET。 MRI 增强可见椎体皮质不整，信号不均匀，软组织肿 块环形包绕椎体，矢状位上病灶延伸至椎管内硬膜外 跨节段生长，后方脊髓受压
图7 胸壁Askin瘤。 横断面CT增强扫描显示前上胸壁较大软组织肿块形 成,向内外生长,向外达皮下,向内进入前纵隔,与周围 结构界限不清。软组织肿块内有坏死囊变区。胸骨 柄及两侧肋软骨呈溶骨性骨质破坏,骨质轻微膨胀, 未见骨质硬化及骨膜反应
鉴别诊断
骨pPNETs缺乏典型的影像学表现 除较少出现骨膜反应与尤文瘤不同 年龄相对较轻与淋巴瘤及转移瘤不同外 难以与Ewing瘤、转移瘤、淋巴瘤、胚胎性 横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等其他的小圆 形细胞恶性肿瘤鉴别。 确诊有赖于病理学检查！
图2 患者女，20岁，pPNETs，胸、腰椎及骨盆 多发病变。 A.椎体长T2溶骨性病变合并病理性骨折；B.骨盆 病变在T2WI脂肪抑制像上呈明显高信号，伴软组 织肿块
图3A ~C 腹膜后pPNETs。A.横断面T2WI, B.冠状 T2WI,C.冠状Gd-DTPA增强T1WI。 显示腹膜后较大软组织肿块,包绕腹主动脉,并部分通 过椎间孔向椎管内呈套袖样伸延, T2WI呈略高信号, 信号不均匀,增强扫描呈轻度强化。L2椎体骨质破坏, 在T2WI呈高信号,增强扫描呈不均匀强化
肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告
北 京 中 日友好 医 院普 外科 １ ０ １ 刘质 泽 ０ ０９ 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅ ｐｉ ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｍｉｖ
ｍａ ｕ ｒ Ｐ Ｔ） 起 源 于原 始 神 经 管 胚 基 细 胞 的 ｌ ｍｏ ， ＮＥ 是 ｔ 未分 化 的高 度恶 性 肿瘤 ， 较为 少 见 。 年来 随 着对 其 近
维普资讯
大肠 肛 门病 外 科 杂 志 ２ ０ ０ ２年 第 ８卷 第 ２期
・１ ９ ・ ０
肛 周 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 １例 报 告
新 疆 鸟鲁 木 齐市 第一人 民 医院普 外科 ８ ０ ０ 王 护 国 ３０２
北 京 中 日友 好 医 院 病 理 科 １ ０ １ 罗 杰 ０ ０９
少 。 部 分 区 间 质 呈 黏 液 水 肿 样 背 景 ， 色 质 细 颗 粒 染
常需 与 软组 织 的 其他 小 圆形 细 胞 肿瘤 相 鉴别 。如 恶 性淋 巴瘤 、 细胞恶性 黑 色素瘤 、 胎性 横纹 肌 肉 粘 胚 等 ， 这些 肿 瘤 具 有 相 似 的 形 态 学 特 征 ， 规 用 ＨＥ 因 常 染 色 很 难鉴 别 ， 须通 过 免 疫组 化 才 能 鉴别 诊 断 。 必 Ｐ Ｔ与 Ｅ ｎ ＮＥ ｗｉｇ肉 瘤 在 临 床 表 现 、 像 特 征 、 影． 病 理 表 现 （ 镜 ） 分 相 似 ， 对 两 者 的 区 分 十 分 重 光 十 故
Ｐ Ｔ 的诊 断 必 须依 靠 免疫 组 化 及 电镜 。那 加 ＮＥ 等 研 究 认 为 ， 瘤 组 织 中 伴 有 大 量 神 经 性 Ｈ— 肿 ｗ （ ｍｅ ｉｈ ） Ｈｏ ｒＷｒ ｔ 菊形 团 ， 结 构 为瘤 细 胞 的 不 规 则 ｇ 此
Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤
鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起
诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累
CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理
1例原始神经外胚叶瘤的诊断及护理【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理【中图分类号】r473.73 【文献标识码】a 文章编号：1004-7484（2012）-04-0573-012原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，pnet)最早由hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见［1］。
pnet为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤［2］。
2000年who新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为ⅳ级，生物学行为为高度恶性［3］。
临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cpnet)和外周型(ppnet)。
1.病例介绍患儿，男性，8岁，学生。
于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。
入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。
颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。
肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱，提睾反射、腹壁反射消失，病理反射未引出。
全脊柱mri检查：脊髓多段见条形等t1等t2信号，增强扫描明显强化，部分结节可见脑膜尾征。
头颅mri：双侧大脑半球、双侧小脑半球近脑沟脑池处、左侧脑室后角内见多发大小不等类圆形结节，呈稍长t1稍长t2信号，增强扫描呈较均匀中度强化，周围见片状长t1长t2信号水肿带。
胸腰段椎管内髓外硬膜下、颅内多发占位，考虑神经源性肿瘤。
于2011年6月11日在我院骨科行“胸椎后路切开肿瘤切除+内固定术”，术后病理：送检肿物中瘤细胞呈片状或巢状排列，部分瘤细胞沿细纤维排列呈单线或流水样，瘤细胞巢之间见不等量胶原纤维，瘤细胞小圆形，核深染，染色质丰富，部分核多形性，核仁不明显，可见核分裂相，胞浆少，间质血管增生扩张伴灶性出血坏死及散在炎细胞浸润。
原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
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病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
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ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
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外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
外周原始神经外胚瘤2例
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外 周原 始 神经 外 胚 瘤 ２例
张桂枫 ，陈静 波 ，陈 峥 ，刘振 华 ， 同建 崔
关 键 词 ： 神 经 外 胚 瘤 ； 经 外 胚 瘤 ， 始 ， 周 ； 疫 组 织 化 学 神 原 外 免 中 图 分 类 号 ： Ｒ７０ ２ ４ Ｒ７ １ ０ ３．６ ； ４．２ 文献标识码 ： Ｂ 文 章 编 号 ： １ ７ —１ ４ ２ １ ）２０ ５ —１ ６２４ ９ （０ ０ ０ —１ ３０
Ｉ 临 床 资 料
２ 讨
论
患 者 ， 性 ， ７岁 ， “ 腰 部 疼 痛 ２ 天 ” 院 ， 身 男 ５ 以 右 人 全
Ｐ ＴＣ 左 下腹部小 肠壁稍增 厚 ， 部放 射性异 常浓聚 ， Ｅ － Ｔ： 局 肝
Ｐ Ｔ 目前 病 因 不 明 确 ， 一 种 少 见 的神 经 嵴 衍 生 的 小 ＮＥ 是
组 织 化 学 ： Ｄ ９ ＋ ＋ ＋ ）Ｅ Ｃ ９（ 、 ＭＡ（ ） ｉｈｂｎ （ ＋ ） Ｓ ＋ ＋ 、 ｉｉ－ ＋ ｎ 、 Ｙ（
＋ ） Ｖｉ ｎ ｉ ＋ ＋ ） Ｃ Ａ 、 、 ｍｅ ｔ ｎ（ ，ｇ ＨＭ Ｂ４ 、 ＬＡＰ、 ｙ Ｄ１ ＣＤ３ 、 ５ Ｐ Ｍ ｏ 、 ４
可 发生 ， 以骨 和 软 组 织 多 见 。 以 脊 柱 旁 、 壁 和 下 肢 多 但 尤 胸 发 ， 可 发 生 于 实 质 性 脏 器 和 皮 肤 。肿 块 伴 有 疼 痛 是 Ｐ Ｅ 也 Ｎ Ｔ
可 自行 缓 解 ， 恶 性 、 吐 ， 门 有 排 气 未 排 便 ， 部 ｌ 伴 呕 肛 腹 ６排
外周原始神经外胚叶肿瘤／尤文肉瘤临床病理
内蒙古医学 杂志 Ｉｎ ｒ ｎｏｉ Ｍｅ ０ ８年第 ４ ｎ ｅ ｇ ｌ ｄＪ２ ０ Ｍｏ ａ ０卷第 ６期
６ ９９
外 周雅 塔 ， 娜 。 宋 晓燕 ，
００ １ ； １ ０ ７ ００５ １ ０ １）
ｍｕｎ ｐ ｎ ｔ ｐ ，ｐ ｔ ｏ— ｄｉｇｎ ｓｓ ｄｆｅ ｅ ｉｌｄｉｇ ｏ ｉ ｎｄ ｐｒ ｇｎ ｓｓ ｏ ＰＮＥＴ ｎ ｏ ｈｅ ｏ ｙ ｅ ａ ｈ ａ ｏ ｉ， ｉｆ ｒ ｎｔａ ａ ｎ ｓｓａ ｏ ｏ ｉ ｆｐ ａ ｄ ＥＷ Ｓ．
［ ｅ ｏｄ ］ ｒ ｔ ｅ ｅｖ ｓＮｅ ｒｅｔｄｒ ｌ ｕ ｒＰ ｒ ｈ ａ；Ｅ ｉｇ Ｓ ａｃｍａ Ｋ ｙｗ ｒｓ Ｐ ｉ ｉ ｒｅ ； ｕｏ ｃｏ ｅｍａ ｔｍｏ ； ｅｉ ｅｌ ｗ ｎ ’ ｓｒｏ ｍｉｖ ｎ ｐ
ｓ ａｌｒ ｕｎ ｅｌｓ ｒ ｏ ａｏ ｉ ｎ ｒ ｍ ｅ ｖ ｕ ｒ ｓ ｘｃｕ ｉ ｇ ｃ ｎｔａ ｅ ｖ ｕ ｙ ｔｍ ｎ ｙ ｐ ｔ ｅ ｉ ｒ ｏ ｓｓ ｓ ｍ ｌ ｏ ｄ ｃ ｌ ａ ｃ ｍ ｒｇｉ ｆｏ ｎ ｒ ｏ ｓｃ ｅ ｔｅ ｌ ｄ ｎ ｅ ｒ ｌｎ ｒ ｏ ｓｓ ｓ ｅ ａ ｄ ｓ ｍ ａ ｈ ｔｃｎｅ ｖ ｕ ｙ — ｔ ｍ ， ｏ ｐ ｓ ｄ ｏ ｒｐ ｅ ａ ｒｍ ｉｉ ｅ ｎ ｕ ａ ｃ ｏ ｅ ｍ ｅｌ ａ ｄ ｈａ ｌｉ ｅ ｃ ｍ ｏ ｅ ｆｐｅ ｉ ｈ ｒ ｌｐ ｉ ｔｖ ｅ ｒ ｌｅ ｔ ｄ ｒ ｃ ｌｓ， ｎ ｄ ａ ｍｕ ｔ —ｄｉｅ ｔｏ ａ ｉｆｒ ｎｔａ ｉｎ ｐ ｅ ｒ ｃ ｉｎ ｌｄ ｆｅ ｅ ｉｔｏ ｏｔｎ—
感神经 系统 以外神 经嵴 的小 圆形 细胞 恶性 肿 瘤。主 要 由原 始神 经 外胚 层 细胞组 成 ， 并可有 多向分化 的潜 能 。
小脑肿瘤的常见类型有这几种，手术入路和综合治疗方法
小脑肿瘤的常见类型有这几种，手术入路和综合治疗方法脑瘤又被称为脑癌，指的是人体脑部中异常生长了其他组织或者是人体中其他组织进入了颅腔中，从而影响脑部功能的正常使用，临床症状表现包括但不限于头痛、视力障碍、呕吐、单侧肢体异常、耳鸣、幻嗅、幼儿生长发育停止、精神障碍等，严重情况下会对患者的生命健康产生较大的威胁。
现目前，由于人们生活方式愈发复杂的改变，每年确诊脑瘤的患者越来越多，死亡率也逐年增加，所以提高脑瘤的治疗效果是现目前研究的重点内容。
脑瘤中，小脑瘤较为常见，其发病的年龄段较为广泛，但主要集中于20-50岁这一范围内。
大部分的小脑瘤患者会出现颅内压增高的情况，此时，主要的表现为前额或者是颞部的持续性头痛、头晕、复视、意识模糊等情况，严重时出现癫痫、昏迷、呼吸衰竭等现象。
如果患者肿瘤位于大脑半球，常常会引起失语、视野缺损、癫痫、记忆力减退、情绪波动严重等现象。
如果患者肿瘤发生于蝶鞍区，则会出现内分泌紊乱、视觉障碍的情况。
如患者肿瘤发生于松果体区，则主要表现为视觉障碍、耳鸣、平衡力不足、肢体不全麻痹、嗜睡、肥胖等多种情况。
小脑瘤主要有神经胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤、髓母细胞瘤等三种类型。
其中，神经胶质瘤发病起源与神经胶质细胞，所以分布范围较广，除小脑外，还可能发生在大脑任何位置；神经胶质瘤主要出现在成年患者中，包含有星形细胞瘤、室管膜瘤等。
原始神经外胚层肿瘤的发病位置为小脑附近，具有生长速度快、影响严重等特点，少部分患者可能会出现肿瘤扩散到脊髓或者是整个大脑的情况。
髓母细胞瘤是一种位于小脑中线附近的肿瘤，常出现与少儿患者中。
小脑瘤的西医治疗方式主要可以分为手术治疗、头部射波刀治疗等两种。
肿瘤处于良性状态时，主要使用手术切除的方式进行治疗，治愈的可能性较高，且一般不会发生疾病复发的情况。
但手术治疗存在一定的局限性，如脑部中垂体瘤包绕海绵窦部分以及鞍区脑膜瘤等情况不能进行手术，这时，便可以利用头部射波刀的方式进行治疗，头部射波刀没有手术创伤，对患者身体、心理的损伤较小，但其具有手术的效果，可以较好的将肿瘤细胞杀死，治愈效果良好。
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T1
病理结果：
右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤
ห้องสมุดไป่ตู้念：
原始神经外胚层肿瘤（PNET ）是一种少见的神经嵴衍生 的小圆形细胞恶性肿瘤,发生 在中枢神经系统的中央型（ cPNET） 和外周神经系统的 外周型（pPNET） 两类。
流行病学：
pPNET可发生于任何年龄， 以儿童和青少年多见，约占青少 年恶性肿瘤的第2位，男性稍多 。pPNET全身各处均可发生，但 以骨和软组织为多见，尤以脊柱 旁、胸壁和下肢近段多发。
Case2，男，47岁，颈项部疼痛3年余，加重伴双上肢乏 力、麻木感1月余 。
体检：颈7棘突部压痛明显，压颈试验（+） ，右前臂、右手背侧皮肤浅感觉减退，右手内 在肌力减弱。
Case3女，30岁,双下肢活动受限一月, 无发热。
WHO（2000年）推荐的神经系统肿瘤分类中 小脑髓母细胞瘤以及发生于小脑以外，中枢神 经系统其他部位，肿瘤形态学上与小脑髓母细 胞瘤不能区分的肿瘤均称为PNET。PNET可以 发生于大脑、脑干、松果体、延髓和外周神经 。原发于椎管内的PNET罕见，可出现于髓内 、髓外、硬膜外及脊髓的任何节段，椎管内 PNET有多次复发倾向。
ETB与PNET同属小圆细胞肉瘤，ETB细胞形 态单一，细胞密集，胞浆少，间质及血管增生 少。PNET细胞形态多样，可见大量菊形团， 间质与血管增生较明显，至少两种不同神经源 表达染色阳性。
淋巴瘤、小细胞性骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤、 胚胎性横纹肌肉瘤、恶性神经鞘瘤、转移瘤等 其他的小园细胞恶性肿瘤
本例特点及鉴别
特点：①2岁男性患儿；②右侧髂骨骨质 溶骨性骨质破坏，有较明显的骨膜反应 ；③有巨大的软组织肿块，T1WI为等信 号，T2WI呈稍高信号。
鉴别：本病主要和尤文氏瘤鉴别，但本 例鉴别较为困难，有文献报道发生于髂 骨的尤文氏瘤以硬化为主，pPNET以溶 骨性骨质破坏为主，硬化少见。
CT与MR表现
1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没 有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。
2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有 小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破 坏。
3. 肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在 T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。
4.增强扫描多为不均匀强化。
Case1 PNET。男, 27 岁。右臀部疼痛伴肿块1 月
临床及预后：
通常因局部疼痛和增长迅速的 肿块及肿瘤的压迫症状就诊，病 程短。pPNET患者预后不佳，极 易复发和转移，远处转移多发生 于骨、其次为肺。
诊断：
在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于 病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫 瑰花结。
免疫组织化学分析显示有神经元特异烯醇 酶( neuron- specificenolase, NSE) 、波形蛋 白( vimentin,Vim) 、S100 蛋白阳性, 其中以 MIC2 和O13 最具特征性, 电镜下其细胞器丰 富, 胞浆内线粒体和内质网易见, 还可见肝糖原 、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等超微结 构。