原始神经外胚层肿瘤精品PPT课件
耻骨外周型原始神经外胚层肿瘤一例
讨论
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅｍａ ｐｉ ｉ ｅｒｅｔｄ ｒ ｌ ｍｉｖ —
病 理 组 织 学 检 查 ： 微 镜 下 瘤 细 胞 呈 巢 状 排 列 ， 典 型 的 显 有 Ｈ— 菊形 团结 构 ； 细胞 为 典 型 的 大 小 一 致 、 分 化 、 浆 少 、 ｗ 瘤 低 胞 胞核 大 、 常 核 分 裂 像 多 见 的 小 圆 细 胞 （ ｌ）该 肿 瘤 组 织 免 异 图 ｆ； 疫组 化 检 测 ＮＳ 、 Ｄ９ Ｅ Ｃ ９为 阳 性 。 病 理 诊 断 为 外 周 型 原 始 神 经
核 分 裂像 多见 的 小 圆细 胞 （ 下 角放 大 图 ， ０ ， 左 ×４ ０ ＨＥ） 。
Ｔ ｗ Ｉ 呈 等 信 号 ， 信 号 不 均 （ ｌ） Ｔ ｗ Ｉ 上 且 图 ｃ ， 上呈 混 杂 信 号 ， 有 明显 分 隔 。 强后 病 灶 强 化 不 明 显 ， 相 邻 左 侧 耻 骨 融 合 ， 近 增 与 邻 耻骨 正 常 形 态 与 信 号 消 失 （ ｌ ） 矢 状 面 显 示 病 灶 起 自左 侧 耻 图 ｄ，
骨 ， 膀 胱 边 界清 楚 ， 胱未 受 累 （ ｌ ） 与 膀 图 ｅ
神经分泌颗粒密集 ， 以及 免 疫 组 化 Ｃ ９ 、 ｙ Ｄ ９ Ｓ ｎ和 ＮＳ Ｅ大 部 分 阳
性 。本 例 患 者 的 病 理 检 查 结 果 符 合上 述 诊 断 标 准 。
当小 孩 或 年 轻 人 出 现 持 续 性 疼 痛 ， 线 片 或 Ｃ 检 查 显 示 Ｘ Ｔ 病 变 为融 骨 性 病 灶 伴 巨 大 软 组织 肿块 ， 无 骨 膜 反 应 ， Ｔ ｗ１ 且 在 。 上 呈 等 信 号 ， ２ 上 呈 混 杂 信 号 ， Ｉ 强 无 明显 强 化 时 ， Ｔ ＷＩ ＭＲ 增 临
矿产
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
原始神经外胚层肿瘤PPT演示课件
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
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病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
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ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
5
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
6
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
中枢性原始神经外胚层肿瘤护理查房PPT
康复训练及心理支持
第六章
康复训练计划制定及实施情况
制定康复训练计划：根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康复训练计划
实施康复训练：按照康复训练计划，进行康复训练，包括运动、语言、认知等方面的训练
康复效果评估：定期对患者的康复效果进行评估，调整康复训练计划
心理支持：在康复训练过程中，提供心理支持和辅导，帮助患者克服心理障碍，提高康复效 果
作用机制：化疗药物通过破坏肿瘤细胞的DNA和蛋白质合成，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；靶向治疗 药物通过阻断肿瘤细胞的信号通路，抑制肿瘤细胞的生长和增殖；免疫治疗药物通过激活或增强免疫系 统，杀伤肿瘤细胞。
不良反应观察：在药物治疗过程中，需要密切观察患者的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制等，并根据患者 的具体情况调整药物剂量和治疗方案。
神经功能障碍：肿瘤压迫神 经，导致肢体瘫痪、感觉障 碍等
颅内压增高：肿瘤压迫脑组 织，导致脑水肿、脑积水等
感染：肿瘤破溃、手术伤口 感染等，导致全身感染
营养不良：肿瘤消耗大量营 养，导致患者营养不良
心理问题：患者及家属心理 压力大，导致焦虑、抑郁等
心理问题
并发症预防措施实施情况
定期监测患者生命体征，如血压、心率、 呼吸等
护理效果评价方法 ：采用问卷调查、 访谈、观察等方法 进行评价
护理效果评价结果 ：护理措施对患者 生活质量、康复情 况、心理状态等方 面有显著改善
护理问题及改进措施
护理问题：患 者可能出现疼 痛、恶心、呕
吐等症状
改进措施：加 强疼痛管理， 使用镇痛药物， 减轻患者痛苦
护理问题：患 者可能出现营 养不良、体重
实验室及影像学检查结果
实验室检查：血常规、尿 常规、生化全套等
骨肿瘤分类(2013版)PPT课件
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10
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 软骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 骨源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
➢ 纤维源性肿瘤
WHO
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ 纤维组织细胞性肿瘤
➢ Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤 ➢ …
肿 ➢ 造血系统肿瘤
➢ 造血系统肿瘤
瘤 分 类 比 较
➢ 巨细胞瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 平滑肌肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ➢ 脊索组织肿瘤 ➢ 血管性肿瘤 ➢ 肌源性肿瘤 ➢ 脂肪源性肿瘤
➢ 神经性肿瘤
➢…
➢ 其它肿瘤
➢ 其它肿瘤
➢ 其它病变
➢ 未明确肿瘤性质的肿瘤
➢ 关节病变
➢…
➢ 先天性和遗传性综合征
➢ 肿瘤综合征
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11
第三版（2002年）
第四版（2013年）
➢ 骨软骨瘤
➢ 良性
➢ 恶性
•（骨的）纤维肉瘤
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14
纤维组织细胞性肿瘤
第三版（2002年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤 ➢ 恶性纤维组织细胞瘤
第四版（2013年）
➢ 良性纤维组织细胞瘤（Benign fibrous histocytoma，BFH）/ 非骨化性纤维瘤（Nonossifying fibroma，NOF）
WHO骨肿瘤分类及解读
（2013版）
张振勇 漯河医专第一附属医院影像科
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1
概述
➢ 2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨 与软组织肿瘤分类》第三版
➢ 2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版
胸壁原始神经外胚层肿瘤(Askin瘤)1例
汤子 建 ， 王亚男， 曾 珍， 张体 江（ 遵义 ： Ｉ ； ２ 附 Ｉ 院影像科 ， ｝ Ｉ Ｉ Ｉ遵 义 ５ ６ ３ ０ ０ ３ ）
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胸 壁原 始 神经 外胚 层 肿 瘤 （ Ａ ｓ ｋ ｉ ｎ瘤 ） ｌ例
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小儿(椎管内、外)原始神经外胚层肿瘤1例
小儿（椎管内、外）原始神经外胚层肿瘤1例1.引言原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）是由未分化的神经外胚层细胞衍生的一种罕见恶性小圆细胞肿瘤，多见于儿童和青少年。
PNET可发生于大脑、脑干、松果体、脊髓和外周神经[1]。
原发于椎管内的PNET罕见，可出现在髓内、髓外、硬膜外以及脊髓的任何节段[2，3]。
2.病史患儿，女，1Y4M，4天前无明显诱因下出现双下肢体无力，不能独立站立，双侧对称，双上肢活动好。
无关节肿胀，无二便潴留，无吞咽困难及饮水呛咳，无声音嘶哑，无晨轻暮重，无抽搐，无发热，无皮疹，无头痛呕吐，无腹痛腹泻。
3天前患儿开始出现流清涕，单声咳嗽，不剧，有痰不易咳出，无气促，无喘息，无发热。
2.1 入院查体T 36.5℃，P 120次/分，R 26次/分，BP 98/58mmhg，神志清，精神尚可，周身浅表淋巴结未及肿大，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未及啰音，心音中，律齐，未及杂音，腹平软，肝脾肋下未及。
神经系统：颈软，克氏征、布氏征阴性，颅神经检查无殊，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅱ级，肌张力正常，腱反射亢进，踝阵挛，双巴氏征阳性。
2.2 影像学检查胸椎MRI平扫：扫描序列SAG（T1WI，T2WI+F） AX（T2WI）大致于T7～T11水平椎管内脊髓后方见梭形长T1长T2信号肿块，边界清，其上方似见迂曲扩张的流空血管影，其前方脊髓明显受压变形，所示脊髓信号改变不甚明显，其后方左侧竖脊肌与棘突见见一长T1稍长T2信号肿块，边界模糊，与椎管内病灶延续性显示欠清；所示脊柱胸椎序列及生理曲度如常，胸椎间盘形态、信号无殊，未见膨出及突出，胸椎管、侧隐窝及椎间孔无狭窄，T1～12椎体及附件骨质未见异常信号，前、后纵韧带及黄韧带未见增厚，两侧椎旁结构清晰。
2.3 手术所见棘突左侧肌肉中一肿瘤，无明显包膜，鱼肉状，底部紧贴椎骨，从胸肋关节间隙进入椎管。
椎管内原始神经外胚层肿瘤
矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。
如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。
㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。
(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。
如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。
对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。
二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。
2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。
㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。
2、矿产品价格稳定性及变化趋势。
三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。
2、矿区矿产资源概况。
3、该设计与矿区总体开发的关系。
㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。
2、矿床开采技术条件及水文地质条件。
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3
PNET---概述
• 依起源分类
• 外周性--- pPNET较常见
• 中枢性--- cPNET较少见 cPNET多位于 幕下小脑半球---髓母细胞瘤 幕上PNET罕见
4
PNET---概述
• 病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤 • 侵袭性生长
• 广泛脑脊液播散
5
PNET---临床特点
7
PNET部分常呈等密度或稍高密度 囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见 囊变部分（多位于病变的周围）
• 增强： 实质部分常呈中度到显著强化 均质或不均质
8
PNET---影像学表现
• MR • 平扫：
– T1及T2像常呈高低混杂信号 （因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
• 囊腔的信号依蛋白含量而定 • 囊壁结节显著强化 • 整个囊壁增强少见
24
PNET---病例分析
– 病史
– 患者，女性，30岁 – 双下肢活动受限一月
病例四
T1WI
T2WI
增强
25
PNET---病例分析
病例四
病理：原始神经外胚层肿瘤
26
PNET---病例分析
• 本例特点： • 30岁，女性患者； 头痛，近日加重
病例二
16
PNET---病例分析
病例二
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
• 脑膜血管外皮细胞瘤
• 源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞
• 好发于颅底、大脑镰旁、小脑幕
• 肿瘤多呈分叶形或不规则形
• 具有脑外肿瘤特点，与脑膜有
广基底连接
17
PNET---病例分析
– 鉴别
PNET肿块内发生坏死 需与脑膜血管外皮瘤鉴别
病例三
22
PNET---病例分析
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
• 病程较长 • 多为囊性、壁上有肿瘤结节 • 肿瘤多位于小脑白质
（脑实质深部）
• 边界清楚 • 信号均匀的长T1、长T2信号 • 多无明显强化，周围多无水肿
23
PNET---病例分析
– 鉴别 • 小脑星形细胞瘤
病例三
• 实体部分T1呈低信号 儿像呈高信号
等长T2呈混杂信号 • 不均匀显著强化
13
PNET---病例分析
病例二
T1WI
– 病史
– 患者，男性，29岁 – 头痛、呕吐一月余 – 左眼睑下垂约一周
T2WI
增强
14
PNET---病例分析
病例二
• 手术所见：
左额下回硬脑膜缺损，肿瘤突出脑表面，灰褐色，质韧， 供血十分丰富，与正常脑组织有分界，基底与前颅窝底粘 连十分紧密。6.6×5.0×4.8cm
– T1像高信号示出血 – T2像低信号示钙化 – 境界清楚，周围水肿程度不一 – 肿瘤较大，压迫临近结构
9
PNET---影像学表现
• MR • 增强：
• 实质部分中度至显著强化 • 均质或不均质 • 囊变区位于病变的周围
10
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，11岁 • 双侧腋下及背部疼痛1个月 • 多于夜间卧位时疼痛剧烈 • 4天前胸背部疼痛明显加重
伴双下肢力弱、麻木
病理：中枢性原始神经外胚层肿瘤
11
PNET---病例分析
• 本例特点： • 11岁，男性患儿 • 椎管占位病变, 呈侵袭性生长 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
病例一
12
PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例一
• 髓外硬膜下占位病变
• 挤压脊髓(非侵袭性生长) • 呈等长T1信号
28
病例五
PNET---病例分析
– 病史
– 患者，男，2岁
– 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 – 局部疼痛，右下肢跛行
29
PNET---病例分析
病例五
30
PNET---病例分析
病例五
T1
T2
31
PNET---病例分析
病例五
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
32
PNET---病例分析
– 双下肢活动受限一月 • 椎管占位病变，向椎管外侵袭性生长 • T1WI为等高信号 • T2WI呈稍高信号 • 显著均匀增强
病例四
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PNET---病例分析
– 鉴别
• 椎管神经鞘瘤
T1
T2
T1+C
病例四
• 髓外硬膜下占位病变
• 挤压脊髓(非侵袭性生长) • 呈等长T1信号
等长T2呈混杂信号 • 不均匀显著强化
原始神经外胚层肿瘤（PNET）
1
PNET---内容
• 概述
• 临床特点 • 影像学表现 • 病理分析 • 鉴别诊断
2
PNET---概述
• 概念
– PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤
– 由未分化或低分化神经上皮构成
神经元细胞
星形细胞
– 肿瘤细胞向 室管膜细胞
谱系分化
肌细胞
黑色素细胞
• 脑膜血管外皮细胞瘤
病例二
•T1WI肿瘤呈等信号，有囊变坏死时 呈等低混杂信号
• T2WI呈稍高信号或等信号 • 肿瘤显著强化，有囊变者强化不均质 • 肿瘤周围水肿常较经微或无水肿
18
PNET---病例分析
– 病史
– 患者，女，4岁 – 头痛，近日加重 – 走路不稳
病例三
19
PNET---病例分析
• 病理：
免疫组化：中枢性原始神经外胚层肿瘤
15
PNET---病例分析
• 本例特点：
• 29岁，男性患者, 头痛一月余 • 左额叶类圆形实性肿块影 • 肿块大, 边缘清，占位效应明显 • 肿块位置表浅 • 肿块周围脑膜无明显增厚 • 肿块内囊变 、坏死 • T1WI为等低信号, T2WI呈稍高信号 • 增强不均匀强化
病例三
20
PNET---病例分析
病例三
病理结果：中枢性原始神经外胚层肿瘤（小脑髓母细胞瘤）
21
PNET---病例分析
• 本例特点： • 4岁，女性患儿； 头痛，近日加重
• 走路不稳 • 右侧小脑半球囊实肿块 • 肿块周围被脑脊液包围 • 肿块实质T1WI为等信号、T2WI呈稍高信 • 肿块实质呈均质强化、包膜明显强化
• cPNET---少见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等
6
PNET---临床特点
– pPNET---多见
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位 • 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
• 本例特点： • 2岁，男性患儿 • 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 • 有较明显的骨膜反应 • 有巨大的软组织肿块 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号