原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告
北 京 中 日友好 医 院普 外科 １ ０ １ 刘质 泽 ０ ０９ 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅ ｐｉ ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｍｉｖ
ｍａ ｕ ｒ Ｐ Ｔ） 起 源 于原 始 神 经 管 胚 基 细 胞 的 ｌ ｍｏ ， ＮＥ 是 ｔ 未分 化 的高 度恶 性 肿瘤 ， 较为 少 见 。 年来 随 着对 其 近
维普资讯
大肠 肛 门病 外 科 杂 志 ２ ０ ０ ２年 第 ８卷 第 ２期
・１ ９ ・ ０
肛 周 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 １例 报 告
新 疆 鸟鲁 木 齐市 第一人 民 医院普 外科 ８ ０ ０ 王 护 国 ３０２
北 京 中 日友 好 医 院 病 理 科 １ ０ １ 罗 杰 ０ ０９
少 。 部 分 区 间 质 呈 黏 液 水 肿 样 背 景 ， 色 质 细 颗 粒 染
常需 与 软组 织 的 其他 小 圆形 细 胞 肿瘤 相 鉴别 。如 恶 性淋 巴瘤 、 细胞恶性 黑 色素瘤 、 胎性 横纹 肌 肉 粘 胚 等 ， 这些 肿 瘤 具 有 相 似 的 形 态 学 特 征 ， 规 用 ＨＥ 因 常 染 色 很 难鉴 别 ， 须通 过 免 疫组 化 才 能 鉴别 诊 断 。 必 Ｐ Ｔ与 Ｅ ｎ ＮＥ ｗｉｇ肉 瘤 在 临 床 表 现 、 像 特 征 、 影． 病 理 表 现 （ 镜 ） 分 相 似 ， 对 两 者 的 区 分 十 分 重 光 十 故
Ｐ Ｔ 的诊 断 必 须依 靠 免疫 组 化 及 电镜 。那 加 ＮＥ 等 研 究 认 为 ， 瘤 组 织 中 伴 有 大 量 神 经 性 Ｈ— 肿 ｗ （ ｍｅ ｉｈ ） Ｈｏ ｒＷｒ ｔ 菊形 团 ， 结 构 为瘤 细 胞 的 不 规 则 ｇ 此
胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告
文 章 编 号 ：1 0 0 4 4 0 6 X ( 2 0 0 9 ) 0 1 0 0 7 6 0 2
—
一
—
—
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 (P N E T ) 好 发 于 青 少 年 多 位 于
，
安+ 顺 铂 + 表 阿 霉 素化疗 4 d
，
一
一
个疗程 共 6 个疗程
，
。
在第
幕上 大脑 和 鞍 上 脊柱 少 见 上 胸 段 罕 见 我 院收治
、
高 信 号 影 同水 平 脊髓 明 显 受 压 局 部 呈 缺 血 改 变
T2
椎
点
，
通 常应用标 记物
、
V im
e n
tin
、
胶 质纤 维 酸 性 蛋 白
，
体 呈 楔 形 改 变 ( 闱 1 ) ；M R I 增 强 扫 描 示 T 2 脊 髓 中 等 强 度
强 化 CT 示 T 2 椎 体形 态 破 坏 椎 间 隙变 窄 椎 体及 左 侧 横
肿 瘤 命 名 为 P N E T t- I
，
。
PNET
，
在光镜下 可 见小圆形瘤细胞
。
，
侧股 四头肌肌力 5 级 左侧股二 头肌肌 力 4 级 左 小腿伸
， ，
核深 染 染 色质 丰 富 胞 质 少 或无
，
瘤 细 胞 沿 细纤 维 排 列 或
，
趾 屈趾肌 力 4
、
．
一
级 乳 头 平 面 以 下 皮 肤感 觉 减 退 生 理 反
。
．
(G F A P ) 神 经 细 丝 蛋 白 (NF ) 等 标 记
P NE T 可 能 任 何单抗 体 均 无 法 标 记
Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤
鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起
诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累
CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；
胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
虫圄塞旦匿型!!!Q至!旦筮!!鲞筮!翅￡塾堕!塑』壁坠塑!!!!堕墼垡望!丛!堂!i塑丛!!：!!!Q：!尘：!!：№：!表1两组患儿疗效比较[例(％)]注：两组比较，P<0．052．2不良反应：治疗组中有13例出现不良反应，其中嗜睡3例(11．1％)，厌食4例(14．8％)，体重减轻3例(11．1％)，共济失调3例(11．1％)，与托吡酯快速加量有关，调整后缓解。
血、尿常规无异常，无肝、肾功能损害及死亡病例。
3讨论I S是婴儿期最常见的癫痫脑病，病因复杂，好发于生后4～9个月，具有年龄依存性，男女之比约2：1。
分隐匿型(10％一15％)及症状型(85％一90％)，隐匿型病因不明，痉挛发生后患儿智力开始减退；症状性以先天性异常及其他原因引起的弥漫性脑损伤多见，痉挛性发作持续3～30个月，一般l岁后减少，3岁后趋于消失，主要表现为智力及运动发育滞后。
发病年龄愈早发作转归和智能预后愈差，较难控制，原发病对神经系统的损伤为预后不良之主因，病因未明者转归和预后优于病因明确者。
临床以屈肌型痉挛最常见，表现为点头、肢体向躯干部屈曲或全身抽搐发作，发作频繁，每日数十次，多在入睡前或刚睡醒时发生，痉挛持续时间多为1～2S，常成串发作，脑电图及M R I异常率较高。
多出现智力运动发育明显倒退，及早诊断和控制发作直接影响患儿预后。
癫痫惊厥主因是离子通道(K+，N a+通道)异常及神经介质或突触受体(如G A BA受体)功能异常等…。
丙戊酸钠是广谱抗癫痫药，可阻断电压依赖性钠通道，限制神经元钠依赖性高频动作电位发放，升高G A B A水平，增强外源性G A B A的作用及降低脑内天冬氨酸水平。
有效剂量范围大，毒副作用小，服用方便，一般剂量为15—60m s／(kg d)，分3次口服，治疗血药浓度内对患儿的认知功能无或仅有轻微影响；疗效与患儿有无发育不良、脑电图异常和有无其他类型癫痫有关。
部分I S 83患儿2～4岁时可转变为L ennox—G sat aut综合征，使用托吡酯治疗依然有效。
咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习
•病例报告！临床肺科杂志2018年3月第23卷第3期567咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习张金龙1张琪2李玲义2肖永久1薛庆亮1原始神经外胚层肿瘤（P N E T)，或者称为尤文肉瘤（E S)，中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤，更倾向于出现在儿童和青年人。
此病比较罕见，常发生在软骨组织，比如头、颈部，眼眶、喉、咽等部位，从而表现为骨外P N E T/E E S尽管其治疗方法的临床经验已有近100年，没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后。
1918年S to u t报道了第1例来自年轻人的尺神经的P N E T的小圆形细胞[1]。
1921年J a m es E w in g做了一个在儿童、青少年和青年中同种细胞来源的骨和软组织的一种罕见类型的恶性肿瘤细胞的形成的经典的报告，从此被医生和研究者称为尤因肉瘤+2]。
1973年，H a t a n d E a l e根据病理发现，用“原始神经外胚层肿瘤(P N E T)，’来描述中枢神经系统胚胎性肿瘤[3]。
P N E T是起源于软组织的非常罕见的疾病，肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规贝队细胞偶尔呈梭形，有的病例有H o m e t -W righ t 菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周围，我们报道一个原发于咽部的P N E T/E S病例，通过回顾临床病历，包括以下特点：人口（年龄、性别）、临床（体征和症状，咽、喉、口咽部位复发、转移、随访）、组织病理学、影像学和治疗等资料，并对这种疾病进行复习回顾，总结此病的特征，加深对其认。
病例资料患者，男，17岁，病史3年。
病史*3年前感觉喉咙痛，饮食和睡眠时出现窒息感。
发病前一周，曾发热37. 8°C，无咳嗽、声音嘶哑、盗汗、头痛和其他有d o i：10.3969/j.issn.1009 -6663.2018.03.052作者单位:1.730050甘肃兰州，兰州军区总医院呼吸内科2. 750004宁夏银川，宁夏医科大学呼吸内科研究生通信作者:薛庆亮，E m ail:xq l0121@ 关的症状。
1例原始神经外胚层肿瘤的化疗方案分析
１ ． ９ ２８
＜Ｏ ０ ５
Ｐ
情志异常时加重 。
１ ． ２方法
老年心血管疾病是多发疾病 ，我国发病率在老年人群 中几乎达
到８ ４ ＿ ３ ％，中年之 后肾气亏虚 ，调摄失度而致气 血不足 ，痰 浊不化 ，
观察组用 中医活 血化 瘀理论作指导 ，自拟活血化瘀方药治疗 ，方 药 （ ｇ ） ：丹参２ ０ ，赤芍 １ ０ ，益母草 ２ Ｏ ，黄芪２ ０ ，红花 １ ０ ，川芎 １ ０ ， 麦冬 １ ５ ，当归 １ ０ ，延胡索 １ ０ ，仙灵 脾 Ｉ ５ ，三七 １ ０ ，补骨脂 １ ５ ，枳 壳 ｌ ０ ，白术 １ Ｏ ，甘草５ ，每 日一剂 ，水煎服 ，每 次１ ０ ０ ｍＬ 口 】 Ｉ对 照组用 西 医方法 治疗 ，依情况服用 阿司匹林 或他汀类药物 ，心绞痛严 重加硝 酸
湿 ，侵犯 清旷之区而致发病 。治则宜 活血 化瘀除阻 ，属 中医 “ 八法 ”
中的 “ 消法” 。方 中丹参 、赤芍 、当归属养血活血类 中药 ，川芎、红 花 属祛 瘀生新类 中药 ，延胡索 、三 七是祛瘀活血止痛类 中药 ，益母 草 活血养 血 ，配合补骨脂补 肾助 阳，仙灵脾温补肾气 ，黄芪温 中补气 ， 升 阳利水 ，枳实消痰破气 ，泻除积 痞，麦冬、 白术健脾养血 ，柔肝止 痛 ，甘草调和诸药 ，上药配伍 应用 ，标本兼顾 ，通补兼施 ，共同扩张
４ ９ ｏ ・病例报告 ・
Ｓ ｅ ｐ ｔ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ １ Ｉ Ｎ ｏ ． ２ ６ 围衄
１ 例 原始神经外胚 层肿瘤的化疗方案分析
王魁 芸 刘 玉静
（ 山东省烟 台市福山区人 民医院，山东 烟 台 ２ ６ ５ ５ ０ ０ ）
腹腔巨大原始神经外胚层肿瘤1例
ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 常发 生 于 ２ ５以下 的儿 童 和青 少 年 ， 平均年龄 ８ ． １岁 ， 男 女 比例 约 为 １ ． ９ ： １ 。 好 发 部 位 文 献 报道 各不 相 同 ， 以胸 腔 较
为常见 ， 也 有 文 献 报 道 发 生 于肢 体 、 躯干及深部 软组织 ， 骨、 鼻腔 、 肾、 膀胱 、 睾丸 、 子宫 、 卵巢 、 直肠 、 腮腺 、 胰腺 、 心脏 等 部 位 发 生 者很 少见 ， 发 生 于 腹 腔 者 尤 其少 见 【 ５ － ７ ］ 。 ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ ｌ 临床 表 现缺乏 特异性 ． 因此发 现时肿瘤 一般较大 ， 常 因 压 迫 等 占 位 体 征就 诊 。确 定 诊 断 常 依靠 病 理 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ的病 理 学 特点 是 ：
・ ３ ０１ ・
见， 增 强 后 呈 不 同 程 度 强 化 。Ｔ 。 ｗＩ 相 非 常多 变 ， 可 见 到 低 信 号、 等信号。 Ｔ ｗＩ 相 病 变 实体 成 分 一 般 为 高 信 号 ， 较 易发 生 囊 变， 有 钙化 成 分时 为 低信 号 ， 增 强 扫 描表 现为 明显不 均 匀强 化 。 综上所述 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 是 一 种 高 度 恶 性 的肿 瘤 ， 临 床 表 现 及 影像学表现均缺乏特异性 ， 确诊该病后 ， 应尽快手术 ， 并 联 合 放疗 、 化疗 ， 尽 可 能延 长 患 者 生 命 。
的ｐ ＰБайду номын сангаасＮ Ｅ Ｔ ｓ 又称 Ａ ｓ ｋ ｉ ｎ瘤 ． 常侵犯胸壁并造成骨质破坏 。 当 肿 瘤进 行性 生长 时 ，常 侵 犯 相 邻 肺 组 织 。发 生 于 软组 织 的 ｐ Ｐ ． Ｎ Ｅ Ｔ ｓ常表 现 为 软组 织 肿 块 ，呈 浸 润 性 生 长 ，易 侵 犯 周 围组
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4.骨髓瘤（浆细胞瘤）
• >40岁，富含红骨髓骨 骼。无骨膜反应。软组 织肿块可有可无，缺乏 特征性。髂骨多发“虫 蚀”状及“穿凿”样溶 骨性骨质破坏伴骨质疏 松为多发性骨髓瘤特征 性的影像表现。
5.软骨肉瘤
• 影像表现为受累骨皮质变 薄或增厚，常伴分叶状的 软组织肿块，病灶内可见 点、絮状钙化，尤其是特 征性环形或半环形钙化。 • 在T1WI上病灶呈等或低信 号，在T2WI 上呈明亮高信 号，增强扫描病变周边明 显强化，病变内可见不均 匀弓形、环状或隔膜状强 化，具有一定的特征性。
3.淋巴瘤
• 多见于30,50岁患者，男女发病之比为2:1，好发 于脊柱，骨质破坏以溶骨性最多见，常伴有形 态不同、范围不等的增生硬化而呈“地图”样 改变，同时其具有病变范围广泛而骨质破坏小 的特点，在T2WI上，病变大部分呈等-稍高信号 ，增强扫描多明显强化，具有一定的特征性。 骨原发恶性淋巴瘤临床症状一般较轻。
影像学表现 • 1. 大块软组织肿块：浸润性、跨越性、快速生长 ，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。 • 2. 骨质改变：溶骨性骨质破坏及轻度骨膜反应。 • 3. 椎管内PNET的表现：椎管内外沿神经分布跨越 生长的巨大软组织肿块。椎体及附件可以受侵， 被肿瘤包绕。 • 4. PNET跨关节生长的趋势： • 发生于髂骨的PNET具有很强的穿透性浸润生长的 潜力，直接穿透骶髂关节侵犯骶骨是PNET的另一 个特点。
6.骨肉瘤
• 髂骨骨肉瘤发病年龄大，表现为边缘模糊的骨质 破坏，肿瘤骨较多，骨膜反应多呈放射状，软组 织肿块也较大。肿瘤骨是髂骨骨肉瘤的最具特征 性的表现，肿瘤骨可表现为“絮”状、“放射针 ”状或“象牙”状，多位于病灶内部，亦可位于 软组织肿块内。
• 原发性骨恶性纤维组 织细胞瘤好发于长骨 干骺端或骨端，多见 于股骨下端及胫骨上 端，影像学表现呈多 种多样，为溶骨性骨 质破坏，并伴有明显 软组织肿块，骨膜反 应少见
• 鉴别诊断
• 髂骨是人体最大的富含红骨髓的不 规则形扁骨,为骨肿瘤的好发部位， 其中转移瘤、骨髓瘤、淋巴瘤、软 骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤为髂骨 较常见的原发性恶性骨肿瘤。
• 1. 尤文肉瘤与PNET：发病年龄10-15岁，较PNET年轻；长
骨以青少年为主，扁骨20岁以上。四肢骨53%，轴心骨47%；而 PNET大部分分布在轴心骨及软组织。且PNET更易侵犯骨骼、远处 转移、病理骨折以及跨关节生长。 • 经典尤文肉瘤一般发生于髓腔，再穿透皮质，侵犯软组织。 • 近年来认为PNET与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分 子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种 肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神 经分化的另一种类型，统称为ES/PNET家族。同属小圆细胞恶性肿 瘤。
• 临床表现： • 1.好发年龄：1-65岁，15-22岁多见（较骨尤文肉瘤稍大 ）。 • 2.好发部位：PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软 组织，脊柱旁、胸壁，骨盆好发，其次四肢、头颈、腹 部/后腹膜，等实质性脏器，甚至皮肤。 • 3.症状与体征：疼痛、肿块、发热或病理性骨折等。 • 4.病理表现：镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆 形细胞构成，假菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫 组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13） 细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。 • 5.治疗及预后：进展快、病程短。
原始神经外胚层肿瘤
临床病史
• 男，40岁，左骶髂部疼痛向左髋部放射1 月余 • 体格检查：无肢体麻木及活动障碍，无
纳差、乏力，一般情况可。
有高血压病பைடு நூலகம்3年。
• 实验室检查: 血象高。
诊 断 ？
病理诊断：PNET
原始神经外胚层肿瘤（PNET）主要由原 始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭 性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分 仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于 恶性小圆细胞肿瘤。
• 病变区弥漫性骨质疏 松，斑点、虫蚀状溶 骨性骨质破坏，边界 不清，其内可有斑片 状骨质增生硬化，葱 皮状骨膜增生，周围 软组织肿块内可有针 状瘤骨，可早期出现 转移。
2.髂骨转移瘤 • 40岁以上，髂骨转移 瘤多位于髂骨翼，大 部分表现为溶骨性破 坏，边缘模糊，无硬 化，轮廓轻度膨胀， 可伴局限性软组织肿 块，部分病人肿块也 可较大，无或少有骨 膜反应。也可表现硬 化性转移。有原发病 史，常多发。
纤维肉瘤
• 以溶骨性病变为主，瘤内 少有钙化或骨化征像，其 影像变化大，无明显特征 ，其溶骨范围较大，边界 模糊，皮质骨断裂，侵入 软组织中，骨膜的骨反应 少或无，在一些病例中， 纤维肉瘤可穿透松质骨和 皮质骨，产生“虫蚀状” 影像，溶骨区少且融合。
谢谢！