原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤
尤文肉瘤／原始神经外胚层肿瘤一概述尤文（Ewing）肉瘤／原始神经外胚层肿瘤（PNET）被定义为：圆细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。
Ewing肉瘤指那些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光景或免疫组化或电镜来评估的。
Ewing肉瘤／PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的6%～8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见，发病高峰为10～20岁。
二病因病因不明。
三临床表现Ewing肉瘤／PNET多发生在长骨的骨干和干骺偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。
最常见的症状是病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计数增多和血沉加快。
病理性骨折不常见。
四检查1.大体检查在骨和软组织中的肿瘤呈棕灰色，常有出血和坏死。
切开活检中，髓内和骨膜下有坏死的淡黄色和半液化的组织。
2.组织病理学肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wri ght菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
3.免疫表型CD99几乎在所有的肿瘤均出现特征性的膜表达，大部分肿瘤表达Vimen tin，NSE等神经标志物的表达也很常见。
有些出现keratin表达。
4.影像学检查最常见的影像学表现是边界不清的溶骨性病变累及长管状骨的骨干或扁骨。
特征性的表现是有渗透性或虫蚀样破坏，常伴葱皮样的多层骨膜反应。
瘤体表面的皮质不规则地变薄或增厚。
Ewing肉瘤常有大的界限不清的软组织包块。
有时见肥皂泡样的膨胀性骨破坏。
MRI和CT有助于明确肿瘤在骨和软组织中的范围。
五诊断根据临床表现，影像学检查、大体检查及组织病理特征性即可诊断。
六治疗该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。
肛周原始神经外胚层肿瘤1例报告
北 京 中 日友好 医 院普 外科 １ ０ １ 刘质 泽 ０ ０９ 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏｃｏ ｅ ｐｉ ｉ ｅ ｒｅｔｄ ｒ ｍｉｖ
ｍａ ｕ ｒ Ｐ Ｔ） 起 源 于原 始 神 经 管 胚 基 细 胞 的 ｌ ｍｏ ， ＮＥ 是 ｔ 未分 化 的高 度恶 性 肿瘤 ， 较为 少 见 。 年来 随 着对 其 近
维普资讯
大肠 肛 门病 外 科 杂 志 ２ ０ ０ ２年 第 ８卷 第 ２期
・１ ９ ・ ０
肛 周 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 １例 报 告
新 疆 鸟鲁 木 齐市 第一人 民 医院普 外科 ８ ０ ０ 王 护 国 ３０２
北 京 中 日友 好 医 院 病 理 科 １ ０ １ 罗 杰 ０ ０９
少 。 部 分 区 间 质 呈 黏 液 水 肿 样 背 景 ， 色 质 细 颗 粒 染
常需 与 软组 织 的 其他 小 圆形 细 胞 肿瘤 相 鉴别 。如 恶 性淋 巴瘤 、 细胞恶性 黑 色素瘤 、 胎性 横纹 肌 肉 粘 胚 等 ， 这些 肿 瘤 具 有 相 似 的 形 态 学 特 征 ， 规 用 ＨＥ 因 常 染 色 很 难鉴 别 ， 须通 过 免 疫组 化 才 能 鉴别 诊 断 。 必 Ｐ Ｔ与 Ｅ ｎ ＮＥ ｗｉｇ肉 瘤 在 临 床 表 现 、 像 特 征 、 影． 病 理 表 现 （ 镜 ） 分 相 似 ， 对 两 者 的 区 分 十 分 重 光 十 故
Ｐ Ｔ 的诊 断 必 须依 靠 免疫 组 化 及 电镜 。那 加 ＮＥ 等 研 究 认 为 ， 瘤 组 织 中 伴 有 大 量 神 经 性 Ｈ— 肿 ｗ （ ｍｅ ｉｈ ） Ｈｏ ｒＷｒ ｔ 菊形 团 ， 结 构 为瘤 细 胞 的 不 规 则 ｇ 此
胸2椎管内原始神经外胚层肿瘤1例报告
文 章 编 号 ：1 0 0 4 4 0 6 X ( 2 0 0 9 ) 0 1 0 0 7 6 0 2
—
一
—
—
原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 (P N E T ) 好 发 于 青 少 年 多 位 于
，
安+ 顺 铂 + 表 阿 霉 素化疗 4 d
，
一
一
个疗程 共 6 个疗程
，
。
在第
幕上 大脑 和 鞍 上 脊柱 少 见 上 胸 段 罕 见 我 院收治
、
高 信 号 影 同水 平 脊髓 明 显 受 压 局 部 呈 缺 血 改 变
T2
椎
点
，
通 常应用标 记物
、
V im
e n
tin
、
胶 质纤 维 酸 性 蛋 白
，
体 呈 楔 形 改 变 ( 闱 1 ) ；M R I 增 强 扫 描 示 T 2 脊 髓 中 等 强 度
强 化 CT 示 T 2 椎 体形 态 破 坏 椎 间 隙变 窄 椎 体及 左 侧 横
肿 瘤 命 名 为 P N E T t- I
，
。
PNET
，
在光镜下 可 见小圆形瘤细胞
。
，
侧股 四头肌肌力 5 级 左侧股二 头肌肌 力 4 级 左 小腿伸
， ，
核深 染 染 色质 丰 富 胞 质 少 或无
，
瘤 细 胞 沿 细纤 维 排 列 或
，
趾 屈趾肌 力 4
、
．
一
级 乳 头 平 面 以 下 皮 肤感 觉 减 退 生 理 反
。
．
(G F A P ) 神 经 细 丝 蛋 白 (NF ) 等 标 记
P NE T 可 能 任 何单抗 体 均 无 法 标 记
Askin瘤、尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤
鉴别诊断：
- 肋骨来源尤文肉瘤：
儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。肿块生长较快，局部疼痛、压 痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。 可发生肺及其他部位转移。
患者女，14岁，于1月前无明显诱因感觉右后胸壁隐痛，呈持续性，无放 射痛，未进行治疗，3周后发现右后胸壁隆起
诊断Askin 瘤主要依靠病理形态，免疫组化及电镜检查； 目前公认CD99对Askin瘤具有较高的特异性和敏感性， 可做为诊断Askin瘤的特异神经标记物之一 Askin瘤的典型影像学表现为起源于胸壁软组织的不均匀 密度肿物，内有坏死囊变。多半有肋骨的侵蚀、破坏及胸 腔积液。核素骨扫描显示局部放射性核素浓集而提示骨质 破坏。钙化少见。 CT或MR均难以准确判定肿瘤与相邻肺组织的解剖关系 （侵犯或压迫）
Askin瘤与尤文氏肉瘤、外周原始性神经外胚层肿瘤 (peripheral primitive neuroectodermal tumor，PPNET)、 属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）/尤文氏瘤（Ewing）家族 Askin瘤是一种发生于胸壁软组织，偶见肋骨，极少见于周围 肺野的小细胞恶性肿瘤。来源于原始神经外胚层，起源于原始 神经嵴细胞。多见于儿童和青年。男女比例为1：3或1：4， 平均年龄14.5～20.7岁 临床上主要表现为进行性增大的肿块，可伴持续或间歇性疼痛。 Askin瘤高度恶性、极易复发转移，预后与年龄呈负相关
图1 右侧胸壁可见低密度影，其内夹杂高密度影，将肝推压向内侧，两者 分界尚清 图2 瘤细胞呈短梭形，胞浆少，核多不规则，深染（HE X岁以上多见，40％～50％伴钙化，双侧受累
CT或MR用于显示肿瘤范围、发现远处转移、确定 手术的可切除性及评价疗效； 影像科医师对发生于儿童及青少年的胸壁肿物鉴别 诊断要考虑该病的可能性；
胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
虫圄塞旦匿型!!!Q至!旦筮!!鲞筮!翅￡塾堕!塑』壁坠塑!!!!堕墼垡望!丛!堂!i塑丛!!：!!!Q：!尘：!!：№：!表1两组患儿疗效比较[例(％)]注：两组比较，P<0．052．2不良反应：治疗组中有13例出现不良反应，其中嗜睡3例(11．1％)，厌食4例(14．8％)，体重减轻3例(11．1％)，共济失调3例(11．1％)，与托吡酯快速加量有关，调整后缓解。
血、尿常规无异常，无肝、肾功能损害及死亡病例。
3讨论I S是婴儿期最常见的癫痫脑病，病因复杂，好发于生后4～9个月，具有年龄依存性，男女之比约2：1。
分隐匿型(10％一15％)及症状型(85％一90％)，隐匿型病因不明，痉挛发生后患儿智力开始减退；症状性以先天性异常及其他原因引起的弥漫性脑损伤多见，痉挛性发作持续3～30个月，一般l岁后减少，3岁后趋于消失，主要表现为智力及运动发育滞后。
发病年龄愈早发作转归和智能预后愈差，较难控制，原发病对神经系统的损伤为预后不良之主因，病因未明者转归和预后优于病因明确者。
临床以屈肌型痉挛最常见，表现为点头、肢体向躯干部屈曲或全身抽搐发作，发作频繁，每日数十次，多在入睡前或刚睡醒时发生，痉挛持续时间多为1～2S，常成串发作，脑电图及M R I异常率较高。
多出现智力运动发育明显倒退，及早诊断和控制发作直接影响患儿预后。
癫痫惊厥主因是离子通道(K+，N a+通道)异常及神经介质或突触受体(如G A BA受体)功能异常等…。
丙戊酸钠是广谱抗癫痫药，可阻断电压依赖性钠通道，限制神经元钠依赖性高频动作电位发放，升高G A B A水平，增强外源性G A B A的作用及降低脑内天冬氨酸水平。
有效剂量范围大，毒副作用小，服用方便，一般剂量为15—60m s／(kg d)，分3次口服，治疗血药浓度内对患儿的认知功能无或仅有轻微影响；疗效与患儿有无发育不良、脑电图异常和有无其他类型癫痫有关。
部分I S 83患儿2～4岁时可转变为L ennox—G sat aut综合征，使用托吡酯治疗依然有效。
咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习
•病例报告！临床肺科杂志2018年3月第23卷第3期567咽部原始神经外胚层肿瘤治疗后复发及肺转移1例并文献复习张金龙1张琪2李玲义2肖永久1薛庆亮1原始神经外胚层肿瘤（P N E T)，或者称为尤文肉瘤（E S)，中枢神经、周围神经系统上皮、软组织起源的恶性肿瘤，更倾向于出现在儿童和青年人。
此病比较罕见，常发生在软骨组织，比如头、颈部，眼眶、喉、咽等部位，从而表现为骨外P N E T/E E S尽管其治疗方法的临床经验已有近100年，没有发现有效的药物能改善这种疾病的预后。
1918年S to u t报道了第1例来自年轻人的尺神经的P N E T的小圆形细胞[1]。
1921年J a m es E w in g做了一个在儿童、青少年和青年中同种细胞来源的骨和软组织的一种罕见类型的恶性肿瘤细胞的形成的经典的报告，从此被医生和研究者称为尤因肉瘤+2]。
1973年，H a t a n d E a l e根据病理发现，用“原始神经外胚层肿瘤(P N E T)，’来描述中枢神经系统胚胎性肿瘤[3]。
P N E T是起源于软组织的非常罕见的疾病，肿瘤形态多样。
大部分病例由单一的小圆细胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆，胞膜不清楚。
有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮廓不规贝队细胞偶尔呈梭形，有的病例有H o m e t -W righ t 菊形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周围，我们报道一个原发于咽部的P N E T/E S病例，通过回顾临床病历，包括以下特点：人口（年龄、性别）、临床（体征和症状，咽、喉、口咽部位复发、转移、随访）、组织病理学、影像学和治疗等资料，并对这种疾病进行复习回顾，总结此病的特征，加深对其认。
病例资料患者，男，17岁，病史3年。
病史*3年前感觉喉咙痛，饮食和睡眠时出现窒息感。
发病前一周，曾发热37. 8°C，无咳嗽、声音嘶哑、盗汗、头痛和其他有d o i：10.3969/j.issn.1009 -6663.2018.03.052作者单位:1.730050甘肃兰州，兰州军区总医院呼吸内科2. 750004宁夏银川，宁夏医科大学呼吸内科研究生通信作者:薛庆亮，E m ail:xq l0121@ 关的症状。
1例原始神经外胚层肿瘤的化疗方案分析
１ ． ９ ２８
＜Ｏ ０ ５
Ｐ
情志异常时加重 。
１ ． ２方法
老年心血管疾病是多发疾病 ，我国发病率在老年人群 中几乎达
到８ ４ ＿ ３ ％，中年之 后肾气亏虚 ，调摄失度而致气 血不足 ，痰 浊不化 ，
观察组用 中医活 血化 瘀理论作指导 ，自拟活血化瘀方药治疗 ，方 药 （ ｇ ） ：丹参２ ０ ，赤芍 １ ０ ，益母草 ２ Ｏ ，黄芪２ ０ ，红花 １ ０ ，川芎 １ ０ ， 麦冬 １ ５ ，当归 １ ０ ，延胡索 １ ０ ，仙灵 脾 Ｉ ５ ，三七 １ ０ ，补骨脂 １ ５ ，枳 壳 ｌ ０ ，白术 １ Ｏ ，甘草５ ，每 日一剂 ，水煎服 ，每 次１ ０ ０ ｍＬ 口 】 Ｉ对 照组用 西 医方法 治疗 ，依情况服用 阿司匹林 或他汀类药物 ，心绞痛严 重加硝 酸
湿 ，侵犯 清旷之区而致发病 。治则宜 活血 化瘀除阻 ，属 中医 “ 八法 ”
中的 “ 消法” 。方 中丹参 、赤芍 、当归属养血活血类 中药 ，川芎、红 花 属祛 瘀生新类 中药 ，延胡索 、三 七是祛瘀活血止痛类 中药 ，益母 草 活血养 血 ，配合补骨脂补 肾助 阳，仙灵脾温补肾气 ，黄芪温 中补气 ， 升 阳利水 ，枳实消痰破气 ，泻除积 痞，麦冬、 白术健脾养血 ，柔肝止 痛 ，甘草调和诸药 ，上药配伍 应用 ，标本兼顾 ，通补兼施 ，共同扩张
４ ９ ｏ ・病例报告 ・
Ｓ ｅ ｐ ｔ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ １ Ｉ Ｎ ｏ ． ２ ６ 围衄
１ 例 原始神经外胚 层肿瘤的化疗方案分析
王魁 芸 刘 玉静
（ 山东省烟 台市福山区人 民医院，山东 烟 台 ２ ６ ５ ５ ０ ０ ）
腹腔巨大原始神经外胚层肿瘤1例
ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 常发 生 于 ２ ５以下 的儿 童 和青 少 年 ， 平均年龄 ８ ． １岁 ， 男 女 比例 约 为 １ ． ９ ： １ 。 好 发 部 位 文 献 报道 各不 相 同 ， 以胸 腔 较
为常见 ， 也 有 文 献 报 道 发 生 于肢 体 、 躯干及深部 软组织 ， 骨、 鼻腔 、 肾、 膀胱 、 睾丸 、 子宫 、 卵巢 、 直肠 、 腮腺 、 胰腺 、 心脏 等 部 位 发 生 者很 少见 ， 发 生 于 腹 腔 者 尤 其少 见 【 ５ － ７ ］ 。 ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ ｌ 临床 表 现缺乏 特异性 ． 因此发 现时肿瘤 一般较大 ， 常 因 压 迫 等 占 位 体 征就 诊 。确 定 诊 断 常 依靠 病 理 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ的病 理 学 特点 是 ：
・ ３ ０１ ・
见， 增 强 后 呈 不 同 程 度 强 化 。Ｔ 。 ｗＩ 相 非 常多 变 ， 可 见 到 低 信 号、 等信号。 Ｔ ｗＩ 相 病 变 实体 成 分 一 般 为 高 信 号 ， 较 易发 生 囊 变， 有 钙化 成 分时 为 低信 号 ， 增 强 扫 描表 现为 明显不 均 匀强 化 。 综上所述 ， ｐ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ｓ 是 一 种 高 度 恶 性 的肿 瘤 ， 临 床 表 现 及 影像学表现均缺乏特异性 ， 确诊该病后 ， 应尽快手术 ， 并 联 合 放疗 、 化疗 ， 尽 可 能延 长 患 者 生 命 。
的ｐ ＰБайду номын сангаасＮ Ｅ Ｔ ｓ 又称 Ａ ｓ ｋ ｉ ｎ瘤 ． 常侵犯胸壁并造成骨质破坏 。 当 肿 瘤进 行性 生长 时 ，常 侵 犯 相 邻 肺 组 织 。发 生 于 软组 织 的 ｐ Ｐ ． Ｎ Ｅ Ｔ ｓ常表 现 为 软组 织 肿 块 ，呈 浸 润 性 生 长 ，易 侵 犯 周 围组
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• 骨质破坏区蔓延范围广。 • 因为尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤软骨，因此破坏区及软组
织内无瘤骨及钙化存在。葱皮状骨膜反应仅占1/4，也 可表现为放射针状或Codman三角。
• MRI： • 确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。 • T1低到中等信号；细胞成分少的区域和坏死区信号强度
CT平扫：
CT增强：
病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）
尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
病例2、
患者，女性，8岁。 主诉：间断右下肢疼痛半月余。 现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼 痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1 天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿 无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。 既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。 化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。
PNET---病例分析
病例一
PNET---病例分析
病例一
T1
T2
PNET---病例分析
病例一
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
— 本例特点： • 2岁，男性患儿 • 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 • 有较明显的骨膜反应 • 有巨大的软组织肿块 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
原始神经外胚层肿瘤 （PNET）
原始神经外胚层肿瘤 PNET---内容
• 概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 病例分析 • 鉴别诊断
原始神经外胚层肿瘤概述
• 原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour， PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由 Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴 衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长， 广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能 确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经 外胚叶肿瘤(PNET) 和Askin 瘤与尤文肉瘤一样,同属周围原始 神经外胚叶肿瘤。？
发症状、如头痛、呕吐等
• 以儿童和青少年多见约占青少年恶 性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多 见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为 最好发部位
• 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程 短，预后差，早期就出现骨骼、肺
及脑转移
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
病理组织学
• 组织学形态学方面：PNET的肿瘤细胞光镜下核呈细颗 粒状，核仁较明显，胞浆少，个别细胞PAS阳性，形成 良好的Homer-Wright型菊形团，电镜下肿瘤细胞胞浆内 常含有神经内分泌颗粒和微管，胞浆内少见糖原颗粒。
• ES的细胞光镜下多核呈粉尘状，核仁小而不明显，胞浆 可见空泡或透明带，PAS阳性，偶见假菊形团，无 Homer-Wright型菊形团形成。
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
原始神经外胚层肿瘤概述
依起源分类
病理特点
•外周性--- pPNET较常见 • •中枢性--- cPNET较少见
• 组织形态学属于恶性小圆细胞 肿瘤
多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤 • 侵袭性生长
幕上PNET罕见
• 广泛脑脊液播散
PNET---临床特点
cPNET---少见
pPNET---多见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首
• 免疫组化上二者也存在很多不同点。
鉴别诊断：
• 急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、 网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨 嗜酸性肉芽肿。
鉴别要点：
• 网织细胞肉瘤：起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，具 有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较 大，30~40岁多见，临床症状较轻。
• 骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组 织内常见肿瘤性新生骨。
病理：
（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤 （PNET）。 免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、 Ki-67（约20%+）CD99（+）。
病例5、
患者，女，28岁。 主诉：发现右大腿下段肿物8个月。 现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，未行 进一步诊治，肿物逐渐增大，1天前就诊于宁城蒙中医院， 拍X线片：右股骨后方软组织内团块状钙化--骨化性肌炎？ 彩超：左大腿软组织内强回声团块。 既往史：否认肝炎病史，2年前剖宫产手术。 化验结果：血常规正常，肿标未做。
不引起全身衰竭
全身症状渐加重致衰竭
抗炎有效，放疗无反应
放疗敏感，抗炎无改变
骨外尤文肉瘤鉴别诊断：
• (1)胚胎性横纹肌肉瘤 • (2)神经母细胞瘤 • (4)转移性小细胞癌 • (5)未分化滑膜肉瘤 • (6)无色素的小细胞恶性黑色素瘤
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，2岁 • 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 • 局部疼痛，右下肢跛行
中枢性原始神经外胚层肿瘤
• 中枢神经PNET在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认 为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化 的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿 瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤 及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括 神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一 些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节 细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。
PNET---病例分析
病例二
PNET---病例分析
病例二
病理：原始神经外胚层肿瘤
pPNET小结
• 儿童及青少年多见 • 大肿块、轻水肿，边界清楚 • 出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征 • 生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性 • MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号 • CT：高或等密度 • DWI：高信号 • 增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
• 骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma,EES)指原发于骨组织外
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。