原始神经外胚层肿瘤PPT课件

耻骨外周型原始神经外胚层肿瘤一例

ｃｍａｐｉｔｖｅｒｅｔｄｅｍａｕｒｏｆｔｅｐｓｅｉｒｍｅｉｓｉｏ／ｒｍｉｉｅｎｕｏｃｏｒｌｔｍｏｈｏｔｒｏｄａｔ—
讨论
原始神经外胚层肿瘤（ｒｔｅｎｕｏｃｏｅｍａｐｉｉｅｒｅｔｄｒｌｍｉｖ —
病理组织学检查：微镜下瘤细胞呈巢状排列，典型的显有Ｈ— 菊形团结构；细胞为典型的大小一致、分化、浆少、ｗ瘤低胞胞核大、常核分裂像多见的小圆细胞（ｌ）该肿瘤组织免异图ｆ；疫组化检测ＮＳ、Ｄ９ＥＣ９为阳性。病理诊断为外周型原始神经
核分裂像多见的小圆细胞（下角放大图，０，左 ×４０ＨＥ）。
ＴｗＩ呈等信号，信号不均（ｌ）ＴｗＩ上且图ｃ，上呈混杂信号，有明显分隔。强后病灶强化不明显，相邻左侧耻骨融合，近增与邻耻骨正常形态与信号消失（ｌ）矢状面显示病灶起自左侧耻图ｄ，
骨，膀胱边界清楚，胱未受累（ｌ）与膀图ｅ
神经分泌颗粒密集，以及免疫组化Ｃ９、ｙＤ９Ｓｎ和ＮＳＥ大部分阳
性。本例患者的病理检查结果符合上述诊断标准。
当小孩或年轻人出现持续性疼痛，线片或Ｃ检查显示ＸＴ病变为融骨性病灶伴巨大软组织肿块，无骨膜反应，Ｔｗ１且在。上呈等信号，２上呈混杂信号，Ｉ强无明显强化时，ＴＷＩＭＲ增临

病理学第十节神经外胚叶源性肿瘤

第十节神经外胚叶源性肿瘤由神经外胚叶起源的肿瘤种类很多，有中枢神经系统和周围神经系统肿瘤（详见第十六章）、能分泌多肽激素及其前身的APUD系统来源的肿瘤（包括类癌、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等，详见第十五章）、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。

现仅将后三者分述如下。

1．视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。

7％在出生时即已存在。

此瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，并有家族史。

大多数发生在一侧眼，但亦可在双眼发生。

内眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化点。

肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润：向前可侵入玻璃体，进而破坏眼球侵入眶内；向后侵入神经乳头，并可侵及视神经向眼球后和颅内蔓延。

镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，常只见核而胞浆不明显。

核圆形、深染、核分裂像多见。

有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。

转移一般不常见，发生时多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。

淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。

预后一般不好，多在发病后一年半左右死亡。

偶见自发性消退。

2.黑痣与黑色素瘤（1）皮肤黑痣（pigmented nevus）：来源于表基底层的黑色素细胞，为良性增生性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。

根据其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为交界痣（即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长，形成多个细胞巢团，此型痣较易恶变为黑色素瘤），皮内痣（是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列）和混合痣（即同时有交界痣和皮内痣的改变）三种。

（2）黑色素瘤（melanmoa）：又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。

凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等常是恶变的象征。

胸部原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

心呈致密或软组织影．周围被低密度胆汁环绕呈

巨肾．输尿管周的水肿．双肾密度的不对称表现等
｛＝；】。
“ 征 ” ３胆总管结石嵌顿在下端，靶。（）水样密度胆汁位于上方呈新月形。 “ 月征 ” ４扩张的胆总管呈新。（）逐渐变细突然中断．因结石呈等密度不能发现结石
・
３０５・
江西医药２１００年４月第４５卷第４期Ｊｎｅｉｌｏｒａ，ｐ００Ｖ１５Ｎ．ｉｉｄｃｕｎｌＡｒ１，ｏ４，ｏａＭａＪ２．４
表现：１胆管内环形或圆形致密影。２结石位于中（）（）
管壁肥厚、卵巢输卵管脓肿及Ｄｕｌ窝脓肿。腹膜ｏｇｓａ
炎时可以发现脂肪组织的混浊、肠系膜间的索状结
构及密度改变。卵管积脓表现为输卵管明显扩张．输
影响．其检出率明显高于Ｘ线平片。螺旋ＣＴ结合
ＭＲ、ＰＰＣＲ等多种三维重建方法可全面、立体、直观
【］１何乾文，丽，来华．性坏死性胰腺炎及其并发症的介入治疗．马罗急
实用放射学杂志．０３１：７２０．９１９
和大小．导临床制订治疗方案诊断和鉴别诊断指在
方面具有重要的临床价值螺旋ＣＴ可检测出透Ｘ线、Ｔ值＞０ＨＣ２０ｕ的阴性结石一般只需平扫，尿管输
结石在螺旋ＣＴ平扫中表现直接征象为高密度影．同时伴有 “ 边框征 ” 因结石周围组织水肿而形成．间接征象包括肾积水。尿管积水．输肾周条索状表现，

原始神经外胚层肿瘤影像诊断

04
肿瘤增强：肿瘤在增强扫描下的表现，如强化程度、强化方式等
05
肿瘤进展：肿瘤的生长速度、侵袭性等
06
肿瘤转移：肿瘤是否转移，转移部位、转移程度等
07
影像诊断的临床意义
早期诊断
提高治愈率：早期发现肿瘤，及时治疗，提高治愈率
01
01
02
03
04
降低治疗成本：早期发现肿瘤，治疗成本相对较低
减少并发症：早期发现肿瘤，减少并发症的发生
04
肿瘤内部结构：可有囊变、坏死、出血等表现
05
肿瘤周围组织：可有浸润、压迫、转移等表现
06肿瘤增强扫ຫໍສະໝຸດ ：可有强化或不强化表现07
诊断标准
影像学检查：CT、MRI、PET-CT等
01
肿瘤大小：肿瘤直径、体积等
02
肿瘤位置：肿瘤在脑内的位置、与周围组织的关系等
03
肿瘤形态：肿瘤的形状、边缘、内部结构等
眼部症状：视力下降、视野缺损、眼球突出等症状
皮肤症状：色素沉着、皮脂腺瘤等皮肤病变
骨骼病变：骨痛、骨折、骨畸形等症状
影像诊断方法
影像学检查技术
X线检查：用于观察肿瘤的形态、大小和位置
01
CT检查：用于观察肿瘤的密度、边界和内部结构
02
MRI检查：用于观察肿瘤的信号强度、形态和内部结构
03
超声检查：用于观察肿瘤的形态、边界和内部结构
未来发展趋势
深度学习技术在影像诊断中的应用
1
影像诊断的智能化、自动化
2
影像诊断与基因检测、生物标志物检测等相结合
3
影像诊断与远程医疗、互联网医疗相结合
4
谢谢
神经母细胞瘤：起源于原始神经外胚层细胞的恶性肿瘤，是最常见的原始神经外胚层肿瘤

[神经影像]“中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

[神经影像]“中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNS primitive neuroectodermal tumor)定义为位于大脑或鞍上的，由未分化或低分化的神经上皮所构成的高度恶性的肿瘤，瘤细胞可沿神经元细胞、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞或黑色素细胞谱系分化。

幕上原始性神经外胚层肿瘤包括神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤。

【临床表现】好发于儿童及青少年，10～20岁为发病高峰，少数可发生在成年人，男性较多见。

临床症状无特异性，常因颅内压增高就诊。

恶性程度高（WHO分类Ⅳ级)，预后差。

【MRI表现】(1)表现为幕上脑实质的实性肿块，多呈浅分叶状，境界不清。

肿块多邻近脑膜，但脑膜无明显增厚。

易经脑脊液广泛播散种植于脑室及蛛网膜下隙（腔)。

(2)在T1WI上呈稍低或低信号，T2WI呈稍高或高信号，信号多不均匀，瘤内常可见坏死、囊变、出血、钙化，可见有流空血管影（图1)。

(3)增强扫描肿块多呈明显不均匀性强化，其内坏死囊变、钙化及出血区无强化。

部分可呈环形强化。

伴脑室及蛛网膜下隙（腔)种植转移时表现为室管膜及脑膜线状、条带状及结节状异常强化影。

图1幕上原始神经外胚层肿瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示左额叶表浅部位类圆形占位，信号不均匀，病灶内见坏死囊变区；C、D.分别为横断面及冠状面增强扫描，病灶呈明显不均匀性强化，囊变区无强化，向下浸润性生长侵犯左侧眼眶及筛窦三人行医学课堂知识店铺随时随地、想学就学，加油 Mini Program【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据好发于10～20岁的幕上脑实质较表浅部位的体积较大的浅分叶状实性肿块，信号多不均匀，内部常见散在坏死囊变及钙化，有时还可见流空血管影。

占位效应明显。

增强扫描多呈明显不均匀性强化且常伴有室管膜及脑膜线状、条带状或结节状转移灶强化影。

肿瘤的分类与分期ppt课件

➢ 良性肿瘤及交界性肿瘤: 以手术切除为主。尤其交界性肿瘤必须切除，否则极易复发或恶性变。
➢ 恶性肿瘤: 拟定综合治疗方案，在控制原发病灶后，进行转移灶的治疗。恶性肿瘤第一次治疗的正确与否对预后有密切关系。
➢ I期：手术为主。
➢ II期：局部治疗为主，原发肿瘤切除或放疗，并必须包括转移灶的治疗，辅以有效的全身化疗。
恶性肿分化不常有异极性紊
丰富而通常较
癌(Carcinoma) 肉瘤(Sarcoma)
肿瘤起源主要起源于内、外胚层起源于中胚层
也可起源于中胚层源于神经外胚层
组织来源
来自上皮组织
自间叶组织
的中胚层组织
主要也可起
来或原始
肿瘤的分级（grading）一般都用于恶性肿瘤。分级依据：分化程度的高低异型性的大小核分裂像的多少
淋巴瘤
颈、纵隔、后腹膜、
（霍奇金和淋巴结、肠系膜
非霍奇金）
白血病、多发椎体、肋骨、胸骨、
骨髓瘤
颅骨、长骨
绒毛上皮癌子宫
恶性葡萄胎
精原细胞瘤睾丸
肿
胚胎性癌
睾丸
瘤
多胚叶组畸胎瘤恶性畸胎瘤纵隔、睾丸、卵巢、
织
骶尾部
成黑色素黑痣细胞瘤
恶性黑色素瘤皮肤、眼、粘膜、口腔、鼻腔、食管、阴道、阴茎、直肠
TNM 分期 --非小细胞肺癌
M分期：是否转移到远处组织或者器官。 M0：没有远处扩散。 M1：癌症已经扩散到一个或者多个远处部位。远处部
位包括其它肺叶、超出以上N分期里所提及的淋巴结、其它器官或者组织，比如肝、骨或者脑。
TNM 分期 --非小细胞肺癌
TMN分期： 0期 Tis（原位癌）；N0；M0 IA期 T1；N0；M0 IB期 T2；N0；M0 IIA期 T1；N1；M0 IIB期 T2；N1；M0或T3；N0；M0 IIIA期 T1-2；N2；M0或T3；N1-2；M0 IIIB期任何T；N3；M0或T4；任何N；M0 IV期任何T；任何N；M1

神经母细胞瘤PPT课件

高危组 NB 治疗主要包括4个方面诱导化疗局部控制、清髓巩固治疗生物制剂治疗。
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117
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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112
临床诊断标准
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113
INSS 分期
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114
危险度分组(COG)
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115
鉴别诊断
神经节细胞瘤嗜铬细胞瘤肾母细胞瘤畸胎瘤
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116
治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取手术联合6～12剂量及多种药物联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块；增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情况均有较好显示
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组织病理学诊断
由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成，肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成，没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。