颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述
颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析

颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变是头颅内最常见的病变之一。
影像学检查是诊断和治疗策略制定的重要手段。
本文将主要针对颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现进行分析。
颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现根据病变的性质和位置而异。
病变的性质可以是良性或恶性,位置可以是骨内或是骨外。
骨内病变骨内肿瘤的影像学表现取决于病变的性质。
良性肿瘤通常表现为圆形或椭圆形区域,边缘清晰光滑,密度均匀,周围没有明显水肿或炎症。
此外,良性骨瘤如骨核增生和骨小梁状骨瘤在X线上呈现出骨性表现,而骨母细胞瘤和纤维母细胞瘤在CT和MRI上呈现出软组织密度。
恶性肿瘤通常表现为形态不规则、边缘模糊的区域。
一些肿瘤还伴有溶骨性的破坏,可见到骨吸收表现并且周围伴有软组织密度的水肿或炎症。
恶性肿瘤还可能表现为骨髓间隙扩张以及局部骨质疏松。
此外,在MRI上可以看到肿瘤组织的高信号强度表现,这与良性肿瘤在MRI上呈现的低信号强度有所区别。
颅骨肿瘤和肿瘤样病变也可以出现在颅外软组织中,并向颅内延伸。
CT和MRI是评估这些颅外肿瘤的最佳影像学手段。
这些肿瘤通常表现为与周围组织分界清晰并具有明显的强化。
此外,颅外肿瘤通常会在邻近骨骼上产生相应的改变,如颅骨骨质破坏等。
肿瘤样病变颅骨中的一些肿瘤样病变也可以对其影像学表现产生影响。
骨囊肿、佩吉特氏综合症和I型纤维骨发育不良症等表现为不规则的半透明区域,并常常表现为囊状和多房的影像学表现。
转移性颅内肿瘤可以表现为多个小的囊状区域或单个肿块,通常会伴随着头痛、恶心、呕吐等症状。
总结颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现多种多样,需要根据病变性质和位置来进行分析。
良性肿瘤通常表现为圆形或椭圆形区域,边缘清晰光滑,密度均匀,周围没有明显水肿或炎症。
恶性肿瘤通常表现为形态不规则、边缘模糊的区域,并可能伴有溶骨性的破坏。
颅外肿瘤通常表现为与周围组织分界清晰并具有明显的强化。
综上所述,影像学检查在颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的诊断和治疗策略制定中起着关键作用。
颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析

颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学分析颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变是一类比较罕见的病变,通常表现为颅骨的骨质增生或破坏,部分病变还可能累及周围组织。
影像学检查是鉴别诊断颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的重要手段,常用的影像学方法包括X线摄影、CT、MRI等。
本文将对颅骨原发性肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现进行分析。
颅骨原发性肿瘤是指起源于颅骨的肿瘤,常见的类型包括骨巨细胞瘤、骨纤维异常增生症等。
这些肿瘤通常表现为颅骨的局部骨质增生或破坏,病变范围一般较小。
1. X线摄影X线摄影是最早被用于颅骨肿瘤诊断的影像学技术。
颅骨原发性肿瘤在X线上表现为颅骨局部骨质的增生或破坏,其形态多种多样,常见表现包括骨刺、斑点状破坏、囊肿等。
2. CTCT是一种常用的颅骨原发性肿瘤的影像学检查方法,其优势在于能够提供高分辨率的骨窗和软组织窗图像。
在CT上,颅骨原发性肿瘤通常表现为局部的骨质增生或破坏,以及颅骨内部的骨密度异常。
例如,骨巨细胞瘤在CT上表现为颅骨局部巨大的低密度区,其周围多伴有骨质增生;而骨纤维异常增生症则表现为颅骨局部骨质增生,同时伴随骨密度异常。
3. MRIMRI是一种常用于颅骨肿瘤诊断的影像学技术,其优势在于能够提供高分辨率的软组织图像。
颅骨原发性肿瘤在MRI上同样表现为颅骨局部的骨质增生或破坏,并可进一步显示病变的周围组织的受累程度。
例如,在骨纤维异常增生症中,MRI能够显示肿瘤在颅骨内部的分布情况,以及与周围神经组织的关系。
颅骨肿瘤样病变是指具有颅骨肿瘤特点的非肿瘤性病变,常见病变类型包括骨囊肿、骨样骨炎等。
这些病变同样表现为颅骨的骨质增生或破坏,但相比于颅骨原发性肿瘤,其发病原因更为多样化,常常由创伤、感染等因素导致。
在X线摄影上,颅骨肿瘤样病变同样表现为颅骨局部的骨质增生或破坏,其形态与颅骨原发性肿瘤相似。
然而,X线摄影无法提供更加准确的骨组织信息,因此在对病变进行鉴别诊断时局限性较大。
CT在对颅骨肿瘤样病变的鉴别诊断上具有较高的诊断准确性。
骨肿瘤及肿瘤样病变诊断分析的基本要素及典型病例

以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材, 应全面整体运用,不可以偏概全,不能根据某1、2 点便下判断,只有综合全面分析才可推导出正确结 论。
良恶性肿瘤的鉴别
总结起来有以下7个方面: 1、生长特性:良性往往为膨胀性生长。恶性为侵袭浸润生长。 2、病变边界:良性边界清楚,有或无硬化边,骨皮质变薄。 恶性边界不清呈虫蚀状、渗透状,骨皮质有侵蚀破坏。 3、内部结构:有成骨者,良性可见有规则性和结构性骨小梁。 恶性为无结构之绒毛、棉团或云絮状高密度影(肿瘤骨)。有 软骨成分者,良性钙化软骨规则清晰,恶性表现为模糊、不规 则。 4、骨膜反应:良性一般无,有亦为连续性较光整。恶性为断 续性。 5、软组织情况:良性少有软组织块。恶性常有软组织块,边 界不清,其内可见肿瘤骨或软骨。 6、生长速度:良性慢(个别例外,动脉瘤样骨囊肿短期可发 展很大)。恶性者快。
鉴别诊断: 骨囊肿——多为长管骨,沿长轴生长, 无钙化;巨细胞瘤——多见于长骨骨骺闭合的 骨端。
内生软骨瘤(多发)
内生软骨瘤(单发)
骨纤维异常增殖症
临床表现与其它:又称骨纤维结构不良,分单骨型和 多骨型,单骨占75%,多骨占25%;好发于青少年, 10~30岁多见,可恶变;股骨、胫骨、颌骨以及肋 骨好发,发生在负重骨的85%可伴发骨折。
后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性 征象。骨髓炎也可出现此征,要注意区别。
地图样破坏(良性瘤)
虫蚀状、渗透状破坏(恶性瘤)
骨髓炎(渗透样破坏)
连续性骨膜反应
Langerhans肉芽肿
骨髓炎
断续性骨膜反应
骨肉瘤
放射性骨膜反应 尤文氏肉瘤
软组织:
有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变。 良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿 有时也可出现小的软组织肿块,然而大的软组织块 可认为是恶性瘤的重要标志。
图文详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断

图⽂详解颅底肿瘤及肿瘤样病变的影像诊断⼀、⾻纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)⼜称为⾻纤维结构不良,纤维软⾻结构不良或⾻泛化性纤维囊性病,青少年发病,病因及发病机制不明。
颅底以筛⾻发病率最⾼,次为蝶⾻、额⾻、颞⾻及枕⾻。
多同时累及颌⾯⾻,50%为多⾻发病。
早期以⾻破坏为主,正常⾻结构被异常增殖的纤维组织取代,表现为条⽚状、圆形⾻密度减低,周围环绕硬化边。
随病变发展,⾻破坏区逐渐扩⼤融合,颅板变薄,板障增厚膨胀。
当病变趋于成熟,编织⾻数量增多,即出现修复性⾻硬化,⾻破坏区密度增⾼,颅⾻增厚,最终板障与内外板融合,呈磨砂玻璃样改变,硬化边缘消失。
⼆、畸形性⾻炎(osteitis deformans)⼜称为Padget⽒病,少见的慢性进⾏性⾻组织结构紊乱性⾻病。
病因尚不明确,可能与病毒感染及遗传因素有关。
半数以上⽆症状,如有症状则以腰背痛和肢体畸形最为常见,头围逐年增⼤。
⾎钙、⾎磷通常正常,碱性磷酸酶显著升⾼。
颅底好发于额⾻及枕⾻,多⾻发病,范围⼴泛。
早期为圆形或椭圆形⾻密度减低区,边界清楚,始于颅⾻外板,病变区⾻破坏与增⽣并存。
晚期板障消失,内外板融合为⼀体,头围增⼤,颅⾻增厚可达正常的2~5倍。
颅底因⾻质软化⽽变平,有的向内凹陷,颈椎突⼊,形成颅底凹陷。
展开剩余73%三、⾻软⾻瘤(osteochondroma)也称为外⽣⾻疣。
单发多见,病因尚不明确,多发者约占25%,系常染⾊体显性遗传疾病。
主要发⽣于颅底软⾻化⾻,如筛⾻、蝶⾻和枕⾻。
⽣长缓慢,可⽆任何症状。
肿瘤压迫颅底神经⾎管可导致视⼒减退、眼球运动障碍、头痛、头晕或听⼒下降等症状。
约1%的病例可恶变为软⾻⾁瘤或⾻⾁瘤。
影像学表现为起⾃颅⾻的菜花状或蘑菇状⾻性肿物,瘤体密度不均匀,表⾯凹凸不平,可见蜂窝状低密度区,软⾻帽钙化呈不规则点⽚状致密影。
四、神经鞘瘤(schwannoma)起源于雪旺⽒细胞构成的神经鞘膜,发⽣于不同的颅神经表现为不同的临床症状/体征。
骨肿瘤考点总结

骨肿瘤考点总结骨肿瘤良性肿瘤骨巨细胞瘤原发性恶性肿瘤转移性骨肿瘤骨的瘤样病损知识点一良性肿瘤一、良性肿瘤(一)骨瘤(了解)大多发生于颅骨和下颌骨,有时长入鼻窦,表现为骨性肿块,为真性骨瘤,无软骨帽和滑囊。
属G0T0M0。
对于肿瘤小而无明显症状者,可以不作治疗。
对有明显症状或严重影响美容者,可行切除术,预后良好。
(二)骨样骨瘤(了解)1.为一个孤立、小圆形或圆形的痛性病变,少见,好发年龄15~25岁。
好发部位下肢长骨。
病理特征:有一个圆形或卵圆形的瘤巢,被反应骨包围。
不持续性生长,肿瘤直径很少超过1cm。
2.临床表现进行性加重性疼痛。
多可用阿司匹林止痛。
病损如邻近关节,可出现关节炎症状,影响关节功能。
3.属G0T0M0。
明确诊断后应手术治疗彻底切除瘤巢及其外围的骨组织可防止复发。
术后疼痛很快消失。
(三)骨软骨瘤1.较常见好发年龄:青少年。
好发部位:长骨的干骺端。
病理特征:此肿瘤属软骨源性,其结构包括骨组织和其上的软骨帽(骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成)。
约1%的单纯骨软骨瘤可恶变,而多发骨软骨瘤及广基底的骨软骨瘤有明显恶变倾向。
骨软骨瘤与周围的肌或肌腱反复摩擦,可形成附加滑囊。
2.临床表现可长期无症状,若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症,可产生疼痛。
体检所见肿块较X线片显示得大。
3.X线表现在干骺端可见骨性突起,其皮质和松质骨与正常骨相连。
其突起可带蒂,也可无蒂。
软骨帽可呈不规则钙化。
4.属G0T0M0,一般不需治疗若肿瘤生长快,影响活动功能,或压迫神经,血管,以及肿瘤自身发生骨折时,应做切除术。
切除应从肿瘤基底周围部分正常骨组织开始,包括纤维膜或滑囊、软骨帽,以及肿瘤本身一并彻底切除,防止复发。
(四)软骨瘤1.以透明软骨为主要病变位于骨中心者称内生软骨瘤,较多见;偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤,较少见。
好发部位:手和足的管状骨。
多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。
2.临床表现以无痛肿胀居多,可在摄片时偶尔发现。
良恶性骨肿瘤讲解

好发于 10 - 20 岁的青少年( 75% ),男性多于 女性,男女之比为 2 :1。多发生于下肢长管骨, 尤其胫骨和股骨。
病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐痛, 后转为持续性剧痛,夜间为甚,服用水杨酸钠类 药物可有明显的好转。患部隆起,多有压痛,红 肿不明显。
2、瘤体的皮质与松质骨分别与母体的皮质骨 与松质骨相连。
3、软骨帽钙化可呈菜花状或不规则斑片状致 密影。
多 发 性 骨 软 骨 瘤
4、恶变征象 ①生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速。
②软骨帽钙化密度变淡,边缘模糊或残缺不 全。
③邻近母骨骨质不规则破坏。 ④瘤体内新出现透亮区。
病因不明,肿瘤由成骨性结缔组织及其形成的骨 样组织构成。分为两部分:(1)瘤巢 0.5 - 2 mm; (2)周围的骨质增生硬化带。
骨瘤: 骨软骨瘤: 骨样骨瘤: 内生软骨瘤: 非骨化性纤维瘤: 血管瘤: 骨巨细胞瘤:
病理:
好发于膜内化骨骨骼,颅盖骨、额窦和筛 窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨 瘤”。 致密型:肿瘤由致密骨组成 海绵型:肿瘤由松质骨组成。
致密型多于海绵型。
多无明显症状,颅骨可扪及硬性包块,发 生于鼻窦者,可发生额窦或筛窦炎。
肿瘤生长缓慢,多位于皮质或皮质下成分叶状纵 向生长,骨皮质内层因被肿瘤侵润而变薄,邻近 少量骨质增生。
常见于 8 - 20 岁青少年,男性稍多于女性。
起病缓慢、症状轻微,仅有局部酸痛。部分病例 无任何症状,外伤骨折后偶然发现。
好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端,距骨骺线3 - 5mm 处。亦可发生于其他长管骨。
颅骨骨瘤诊断与治疗PPT

颅骨骨瘤的诊断
影像学检 查:X线、 CT、MRI 等
病理学检 查:活检、 穿刺等
临床表现: 头痛、头 晕、视力 下降等
实验室检 查:血常 规、生化 等
神经功能 评估:神 经功能检 查、认知 功能评估 等
遗传学检 查:基因 检测等
症状:头痛、头晕、视力下降等 影像学检查:CT、MRI等 病理学检查:活检、细胞学检查等
病例选择: 选择具有 代表性的 颅骨骨瘤 病例
病史采集: 详细了解 患者的病 史、症状、 体征等
影像学检查: 进行CT、 MRI等影像 学检查,明 确骨瘤的位 置、大小、 形态等
病理学检 查:进行 活检或手 术切除, 明确骨瘤 的病理类 型和分级
治疗方案制 定:根据骨 瘤的病理类 型、分级、 位置等因素, 制定个性化 的治疗方案
治疗效果 评估:定 期随访, 评估治疗 效果,调 整治疗方 案
诊断方法:CT扫描、MRI等影像 学检查
治疗方案:手术切除、放疗、化 疗等
手术风险:颅内出血、感染、神 经损伤等
术后护理:定期复查、药物治疗、 康复训练等
经验教训:早期发现、早期治 疗,避免延误病情;选择合适 的治疗方案,降低手术风险; 加强术后护理,促进患者康复。
皮质类固醇:用于减轻水肿和 炎症
抗癫痫药:用于控制癫痫发作
化疗药物:用于治疗恶性骨瘤
手术治疗:切除肿瘤,恢复颅骨完整性
放射治疗:使用放射线杀死肿瘤细胞
靶向治疗:针对特定基因或蛋白质进行 治疗
免疫治疗:利用免疫系统攻击肿瘤细胞
化疗:使用化学药物杀死肿瘤细胞
辅助治疗:如营养支持、疼痛管理等
治疗方法:手术切除、放疗、化疗等 手术风险:颅内出血、感染、神经损伤等 术后护理:保持伤口清洁、避免感染、定期复查等 预后:根据肿瘤类型、分期、治疗效果等因素,预后差异较大
颅骨肿瘤及肿瘤样病变

二 恶性颅骨肿瘤 原发 成骨细胞瘤(成骨肉瘤)
• 无恶性表现,但有侵袭性,甚至出现肺转移或恶 变,故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列
• 骨肉瘤年龄分布较广,70%为10-25岁,全身骨骼 均可受累,但主要见于四肢长骨,而颅骨骨肉瘤 罕见;
颅骨表皮样囊肿。A.颅骨侧位X线显示左侧顶骨圆形单房透亮区,边界清晰, 有明显的硬化边。 B.横断面CT扫描显示内板膨胀变薄,外板缺损,相邻颅骨呈喇叭口形改变
• 皮样囊肿
注释:又称为胆脂瘤。好发于20~30岁,内衬鳞状上皮 较厚,其内含有毛发、皮脂腺、汗腺, 常位于中线附近或眼眶周围。
影像学表现: CT:密度不均,壁或内部可见钙化。MRI:大多数皮样 囊肿由于皮脂腺分泌物内脂肪较多, T1WI、T2WI多呈高信号。与表皮样囊肿相比,皮样囊 肿通常壁较厚且强化明显。
样及皮样瘤
• 青壮年,颅骨任何部位均可发生,主要位于中线周围,以 额骨顶骨多见,源于异位的外胚叶组织。
• CT表现为病灶区板障局限性增宽,内外板膨出、菲薄或消 失,缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜,CT值高低不 等,可为脂肪密度至软组织密度,增强后无明显强化。CT 值常在-70—120HU之间
• MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号,增强通常不 强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短 T1 长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移 表现
右侧颞骨软骨母细胞瘤病例
患者:女性,60岁。右耳闷塞1月余.无头痛。 查体:右耳外道前上壁有一肿物.呈肉色样,表面光滑,能窥 及紧张部分耳膜未见异常 。
二 恶性颅骨肿瘤 原发 颅骨纤维黄色瘤
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颅骨肿瘤及肿瘤样病变概述2008-8-14 10:34【大中小】【我要纠错】颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉X线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。
按病变性质可分为三类:(一)原发性颅骨肿瘤较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤,血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。
②恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤,脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。
(二)继发性颅骨肿瘤有①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。
②恶性:转移癌,神经母细胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。
(三)颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。
上述各类病变有的已在颅内病变中分别介绍过,这里不再重复,兹就临床较常见者分述于后:1.颅骨骨瘤本症为颅骨原发性肿瘤中较常见的一种,约占34%,可见于任何年龄,但以青年成人多见,无明显性别差异。
可发生在颅骨任何部位,最常见为额骨,次为顶、枕骨、鼻窦等处。
病理可分为密质骨瘤及松质骨瘤。
前者多见,又称象牙状骨瘤,多发生于外板,向外呈圆形隆起,直径自数mm至数cm不等,少数起源于内板可向颅内突入。
肿瘤坚硬致密,基底广而固定。
生长在副鼻窦内者可呈分叶状,常有狭蒂与窦壁相连,可堵塞副鼻窦开口,为形成副鼻窦粘液囊肿原因之一。
显微镜检查瘤组织为密质骨组织构成,无哈佛氏管系统,骨小梁增厚。
松质骨型骨瘤较少见,生长较快,体积较大,起源于板障,质地较疏松,镜下可见瘤组织为松质骨构成,含有较多的纤维组织,有时亦有脂肪性骨髓或红骨髓。
本瘤生长缓慢,隆起于头皮下,多无疼痛及其他不适,常为偶然发现。
向颅内突入或向眼眶、鼻腔或副鼻窦等处突入者可引起相应部位压迫症状,如头痛、突眼、视力障碍、鼻塞等症状。
筛窦内骨瘤可侵蚀硬脑膜及颅底产生脑脊液鼻漏,气颅及颅内感染等。
诊断主要依靠X线头颅摄片。
但有时需与脑膜瘤引起局限性颅骨增生及纤维结构不良症作鉴别。
脑膜瘤主要累及颅骨内板或全层,颅片示血管沟增宽及颅内压增高症,切线位片示外板有放射状“骨针”改变。
颅骨纤维结构不良症累及颅骨全层,病变范围较广,身体其他骨髂常有同样改变。
体积小无症状的骨瘤可不处理。
体积大产生症状或影响美容者可手术切除骨瘤及周围颅骨后作颅骨修补。
肿瘤局限于外板者可仅作肿瘤切除保留内板。
副鼻窦骨瘤产生症状者亦可手术切除,额窦者经额入路,硬膜外凿开额窦内壁后切除肿瘤及瘤蒂。
筛窦骨瘤可经眶入路切瘤,伴有脑脊液漏者,可经额硬膜外修补硬膜及经眶板切除骨瘤及瘤蒂。
2.颅骨软骨瘤罕见,起源于胚胎残余软骨细胞或由成纤维细胞转化而成的软骨母细胞。
可见于任何年龄,但以20~40岁成人多见,无性别发生率差别。
多位于硬脑膜外蝶骨与枕骨软骨结合处,并可累及中颅窝底、鞍旁、破裂孔附近、桥小脑角及枕骨底部,但不涉及斜坡,可资与脊索瘤区别。
少数可游离于颅内,大脑凸面(额顶部)。
亦有生于副鼻窦及眼眶部而突入颅内。
一般为单发,个别可全身多发性。
肿瘤呈灰白色半透明坚实肿块,与硬脑膜粘连。
瘤体内有时发生粘液变性而呈多房性,亦可有钙化及骨化。
镜检见肿瘤表面有少量血管及胶原结缔组织与骨膜相连。
瘤细胞为软骨细胞,但结构较乱,呈小软骨团,细胞大小不一,3~5个聚集一处。
基质中可有囊变,钙化,骨化纤维及粘液成分。
有1~2%软骨瘤可恶变为软骨肉瘤,瘤细胞密集,呈不典型的双核软骨细胞,核分裂相多见。
此病发展缓慢,位于鞍旁者可产生视觉障碍,3、5颅神经障碍。
破裂孔区者有岩尖综合征。
枕骨底部者产生病例5~12颅神经麻痹。
桥小脑角区者有5~8颅神经及小脑症状,但X线摄片无内听道扩大,可与听神经瘤鉴别。
巨大软骨瘤有颅内压增高征。
头颅X线摄片示颅底有广泛性边缘不规则的溶骨性病变区,边缘可有增生硬化。
破坏区可涉及蝶鞍、蝶骨小翼、乳突部、前颅凹底、眶内壁等处。
内常可见钙化斑。
肿瘤压迫产生神经症状者可手术治疗,但由于肿瘤范围广泛,难以彻底切除,可争取作部份或大部肿瘤切除减压,有时可获得症状缓解,但易复发。
少数可恶变。
3.颅骨血管瘤少见,约占颅骨良性肿瘤的4.9~10%,可见于任何年龄,但以中年人多见,男女差别不著。
肿瘤起源于板障,后向外累及外板并向外膨隆,少数影响内板,个别穿破内板累及硬脑膜,偶有恶性变者。
肿瘤常为单发性,少数亦有多发。
病理:肿瘤外观呈蓝色圆顶状,切面示由多数骨小梁构成的网状支架,内为紫红色血窦,骨小梁表浅者较粗大,与颅板呈垂直排列,深部者呈蜂窝状排列。
镜检可分为两型:①海绵状血管瘤:较常见,多位于额顶部,骨小梁之间有丰富大小不等血窦,窦壁为内皮细胞盖覆。
②毛细血管瘤:罕见,瘤内含有较多的软组织成份,能破坏邻近组织及压迫脑组织。
本瘤生长缓慢,小者无任何症状,大者头皮下肿块隆起,压痛不著,周围血管可怒张,因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛。
少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高症状及局限性神经症状。
X线头颅摄片示颅骨海绵状血管呈圆形或椭圆形溶骨性低密度破坏区,边缘光滑可有硬化增生改变,骨小梁增粗呈放射状排列,周围无纤曲血管压迹,可藉以与脑膜瘤鉴别。
内板完好或变薄,少数破坏。
毛细血管型可示板障血管显著增加。
作脑血管造影可显示肿瘤附近的脑血管,脑膜中动脉及头皮血管均扩张或纡曲。
本症在平片上难与成骨肉瘤区别,但肉瘤生长迅速,多伴有局部疼痛。
有部份婴儿及儿童有贫血症,亦可产生板障增宽,外板变薄,骨小梁呈放射状排列及内板正常等与颅骨血管瘤类似改变,但贫血症可伴有全身管状骨骨髓腔膨大,且病灶较小及局限,头皮隆起不著。
肿瘤小者可试行放疗,可有一定疗效。
肿瘤大或有颅内压增高症状,或疑有恶变者应手术作整块切除然后颅骨修补。
肿瘤深及硬膜者,通常与硬膜粘连不紧,易于分离切除肿瘤。
4.板障内皮样及上皮样瘤占原发性颅骨肿瘤7.6%。
起源于板障内胚胎异位的上皮细胞,偶因外伤或医源性原因将皮肤细胞植入所致。
此瘤的临床特点及病理已详见颅内皮样及上皮样瘤不再重复。
X线头颅摄片可见内外板分离膨隆变薄,呈界限清楚局限性圆形或椭圆形溶骨性缺损区,边缘骨质稍有硬化增生。
手术彻底切除为原则,术前应明确瘤是否已侵入颅内或与颅内的同类瘤相连接的可能,以便进行更复杂的手术准备。
5.板障型脑膜瘤罕见,起源于颅骨板障内异位蛛网膜内皮细胞残余,又称“颅骨内异位性脑膜瘤”。
多见于额、顶骨,肿瘤初起于板障内,有完整包膜,少数向外板侵犯并可穿破突于头皮下。
病理与颅内脑膜瘤相同。
头颅X线摄片颅骨外板向外隆起影,呈溶骨性破坏,边缘欠整齐,少数可突入颅内。
病程较长,头皮下局部肿块,有时有局部疼痛。
突入颅内可产生神经症状。
治疗可手术全切除,预后良好。
6.颅骨良性巨细胞瘤又名破骨细胞瘤,罕见,多见于蝶骨、颅中凹、岩骨、枕骨等处,少数见于颅盖部,患者以中青年为多,无性别差别。
肿瘤质软,常可见出血、坏死及囊变,囊内含有血性或浆液性液体。
显微镜下可见瘤细胞呈梭形成纤维细胞及散在不匀的多核巨细胞,核膜清楚,可见核仁,无核分裂相,有丰富血管,瘤周围可有少量新骨形成。
少数可有程度不等的恶变,但远处转移者少见。
X线头颅摄片可见边缘不规则的溶骨区,内可呈单囊性或多囊性透光区,其中可见斑点状残存骨小梁。
边缘可有增生硬化。
CT扫描示单房或多房性膨胀破坏区(低密度)外层为高密度完整薄层骨壳。
肿瘤小者可无症状,仅有颞骨处肿块隆起,有疼痛感。
侵入颅内者可产生颅内压增高症状及局灶性体征,如中颅窝者有三叉神经受累征,岩骨处者有7、8颅神经受损征,鞍区者可有一侧或两侧2~6颅神经症状等。
位于颅顶部肿瘤可手术彻底切除,骨缺损处作颅骨修补。
预后较好。
颅底部肿瘤全切困难,可部份切除,术后辅以放射治疗,有时可获较长的存活期。
单纯作肿瘤刮除或电灼者易复发。
7.板障纤维瘤(纤维骨瘤)罕见,起源于板障,多见于颅底部,偶发生于颅顶部。
显微镜检查似纤维瘤,可见骨小梁,与骨纤维结构不良症相似,故Leads等(1962)建议将其划于纤维结构不良症中。
肿瘤可压迫颅神经引起症状。
X线头颅摄片可见蛋壳样圆形骨缺损,边界清楚。
颅底部肿瘤可作部份切除以缓解症状。
颅顶部肿瘤可全部切除。
8.颅骨成骨肉瘤较少见,可原发于颅骨,以15~25岁男性为多。
患畸形性骨炎(Paget 病)者中有10~15%可恶变为本病,亦有放射治疗后发生本瘤者。
多位于颅底部,少数可位于颅顶部。
此瘤为高度恶性肿瘤,视含骨质的多少而质地软硬不一。
瘤的血供丰富,可发生灶性出血、坏死。
瘤细胞形态多变,可为梭形成纤维细胞,多边形小成骨细胞或巨细胞等。
细胞间有骨样组织,软骨组织或骨小梁形成。
核分裂相多见。
此瘤生长快,病程短,头部有局限性隆起,有剧痛。
由Paget病恶变者可穿破骨膜在头皮下形成巨大软组织肿块。
表面可呈青紫色,血运丰富,局部温度增高,周围静脉曲张,肿块上可扪及搏动或闻及杂音。
肿瘤可经血循转移,大多入肺。
X线头颅摄片呈大片溶骨区,内有成骨现象,边界欠清。
边缘骨伸向肿瘤周围呈垂直排列成放射状骨刺影(或日光照射状)由于本症血供丰富,有时可误诊为动脉瘤样骨囊肿,需注意鉴别之。
本病预后差,争取早期广泛切除后辅以放疗,可减少疼痛,延长生存期。
9.颅骨软骨肉瘤罕见,多由软骨瘤恶变而来。
瘤细胞以软骨细胞为主,分化较好,有少量粘液组织或间质细胞成分。
亦可由间质细胞发展成间质性软骨肉瘤,瘤细胞以间质细胞为主,软骨细胞呈岛状分散各处,分化程度较差。
本症与其他长骨骨骺病变同时发生者称ollier病。
伴有软组织及其他脏器血管瘤者称Maffucci征群。
软骨肉瘤多见于颅底部,病程较慢,确诊时肿瘤往往已较大,以局部肿块及疼痛为主要症状。
X线头颅摄片可见不规则溶骨性破坏区,边缘不清,有不规则骨片及钙化。
CT扫描示多灶性钙化及不规则高密度区,内杂有低密度区,为供血较少的软骨组织。
手术治疗是首选方法,对发展较慢颅顶部肿瘤可争取全切除。
颅底部者可部份切除,术后辅以放疗,可获短期症状缓解。
10.纤维肉瘤起源于硬脑膜、板障、颅骨膜或头皮的结缔组织。
患者大多为青壮年。
肿瘤位于颅顶或颅底部,多先破坏颅骨外板,后侵蚀板障、内板及进入颅内,晚期可有远处转移。
显微镜下可见肿瘤主要为生长旺盛的梭形纤维母细胞组成,核深染,分裂相多。
病程短,临床表现早期为头皮下局限肿块及疼痛。
侵入颅内可产生神经症状及颅内压增高征。
X 线头颅摄片:早期颅骨外板变薄,晚期颅骨全层呈大片溶骨性破坏,边缘不规则如鼠啮状,无钙化及新骨形成。
本症与颅骨转移癌不同处是后者常为多发。
治疗以手术切除为主,术后辅以放射治疗,但疗效不著。
11.颈静脉球瘤又名化学感受体瘤、非嗜铬性副神经节瘤,发生于颈内静脉顶部的颈静脉球组织,亦可发生于舌咽神经鼓室支周围或颈静脉孔结状神经节附近的颈静脉球组织。