急性早幼粒细胞白血病诊断进展
急性早幼粒细胞白血病实验室诊断
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急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）是急性髓细胞白血病（acutemyeloblasticleukemia，AML）的M3亚型[1]，多伴有异常染色体t（15；17）而形成PML-RARα融合基因。
以异常早幼粒细胞增生为主，临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急性白血病的症状外，广泛而严重的出血常是本病的特点，易并发弥散性血管内凝血（DIC），可发生原发性纤溶亢进。
经诱导化疗或骨髓移植后达到临床完全缓解（CR），但体内依然会残存约106~108个微量白血病细胞（MRLC），即微量残留白血病（minimalresiduaidisease，MRD）[2]，而这些细胞则是APL复发的根源。
近年来，随着分子生物学技术的迅猛发展，通过联合测定PML-RARα融合基因进行诊断，即将形态学（morphology，M）、免疫学（immunology，I）、细胞遗传学（cytogenetics，C）和分子生物学（molecu-lar，M）相联合的MICM分型技术[3]，极大地提高了APL诊断的准确率，并为MRD提供了更为可靠的诊断依据。
本文结合近几年相关学者利用MICM分型技术和D-二聚体检测等在APL上的诊断报道及相应研究成果，对这些诊断方法进行综述，并探讨各诊断方法的优劣。
1血细胞形态学在诊断中的应用1.1血象APL的血涂片观察，可见血红蛋白和红细胞呈不同程度的减少；血小板中度到重度减少，多数为（10~30）×109/L。
白细胞计数大多病例在15×109/L以下，明显减少者见于全血细胞减少，但也可有明显增高（M3v型），分类以异常早幼粒细胞为主，也可见少数原粒及其他阶段粒细胞，胞浆易见Auer小体。
1.2骨髓象多数APL病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
急性早幼粒细胞白血病
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预后与预防
预后与预防
APL患者的预后因个体差异而异，但总 体来说，APL是一种可以治疗的疾病。 通过适当的治疗，大多数患者可以获 得缓解并长期生存。然而，对于某些 患者来说，APL可能是一种致命的疾病， 特别是当疾病已经发展到晚期时
疗和分子靶向治疗
避免接触可能引起白血病的 化学物质，保持健康的生活 方式等可能有助于降低患白
血病的风险
急性早幼粒细胞白血病是一 种相对较为常见的白血病类 型，其发病机制尚不完全清 楚，但可能与遗传、环境等
因素有关
虽然APL是一种可以治疗的 疾病，但预防仍然是最重要
的策略
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对于APL的预防，目前还没有确切的方 法。但是，避免接触可能引起白血病 的化学物质如苯等可能有助于降低发 病风险。此外，保持健康的生活方式， 如均衡饮食、适量运动、避免过度劳 累等，也可能有助于降低患白血病的 风险
ห้องสมุดไป่ตู้
10 LOREM
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总结
总结
诊断主要依赖于血液和骨髓 检查，治疗主要包括化学治
急性早幼粒细胞白 血病
1 概述 3 诊断与治疗 5 总结
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2 病理生理 4 预后与预防
急性早幼粒细胞白血病诊治进展
急性早幼粒细胞白血病诊治进展
滕云
【期刊名称】《全科口腔医学电子杂志》
【年(卷),期】2018(005)034
【摘要】急性早幼粒细胞白血病(APL)表现为早幼粒细胞异常增多、凝血功能异常与出血倾向,表达特征性PML-RARα融合基因.由于全反式维甲酸与三氧化二砷在临床的使用,患者预后明显改善,部分患者得到治愈.为了更好地指导APL的临床治疗,改善患者预后,提高患者生存质量,本文对APL诊治进展进行综述.
【总页数】3页(P46-47,49)
【作者】滕云
【作者单位】苏州大学医学部,江苏苏州 215006
【正文语种】中文
【中图分类】R-4
【相关文献】
1.急性早幼粒细胞白血病诊治的回顾及进展 [J], 王琦;韩艳秋
2.伴Ph染色体阳性的急性早幼粒细胞白血病诊治反思 [J], 蓝海峰;杨文忠;姜虹;贾新颜;高勇
3.研究荧光原位杂交技术用于急性早幼粒细胞白血病患者诊治中的临床效果 [J], 廖丽娟
4.24例老年急性早幼粒细胞白血病的诊治分析 [J], 周新珍;冯芝芬;杨柳
5.三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病过程中并发维甲酸综合征的诊治分析 [J], 张慧莹;王璇;郭鹏;于婷婷;崔海朋
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急性早幼粒细胞白血病20例诊断与治疗
生国塞厦医型垫!Q生i旦筮21鲞筮!Q翅Q堑望箜!』螋!坚!堕呈堕笪塑!丛鲤鲢堡丛业：!Q!Q：!堕：!!，型!：!Q急性早幼粒细胞白血病20例诊断与治疗李纲【摘要】目的探讨急性早幼粒细胞白血病(A PL)的诊疗效果及不良反应。
方法20例A PL患者经全反式维甲酸(A T R A)联合亚砷酸(A s20，)诱导分化达完全缓解后，用联合化疗巩固治疗。
结果20例A PL患者中有19例完全缓解，且不良反应轻。
结论20例A PL患者应用A T R A联合亚砷酸诱导达完全缓解后，用联合化疗巩固治疗完全缓解率高。
【关键词】白血病；早幼粒细胞；急性；诊治急性早幼粒细胞白血病(A PL)是一种特殊类型的急性白血病，临床特点为发病急、出血重、早期死亡率高，治疗方法的选择尤为重要。
现将我院收治的20例A PL诊治体会报告如下：1资料与方法1．1一般资料：选择1998年6月至2006年6月我院收治的A PL患者20例，男13例，女7例。
初治17例，复治3例，年龄13—57岁，平均43岁。
均符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》有关A PL诊断标准…。
1．2方法：1．2．1诊断及实验室检查：全部患者经细胞形态学，结合组织化学染色确诊，治疗前和治疗中监测凝血功能(A f yI’r、PT、I N R、纤维蛋白原定量、D一二聚体定量)。
1．2．2诱导方法：全反式维甲酸(A T R A)联合亚砷酸(A s：0，)诱导。
A T R A剂量为25m g／(m2d)分次13服，直至缓解，0．1％A s203注射液10m l／d，28d为1个疗程。
化疗开始第3天加用H A方案(H ar2-4m e／d，5—7d，A m100—150H l g／d，5—7d)。
1．2．3巩固强化治疗：完全缓解(C R)后给予联合化疗(D A／I A／M A方案)与A TR_A／A s203交替，每月—疗程，强化3～4个疗程。
1．2．4维持治疗：A T R A25m g／(m2d)×1月，甲氨蝶呤(M T X)15m e,／(m2周)×4周，6一巯基嘌呤(6一M P)50m e,／(m2d)×1月，H A／M A每月1个疗程，交替应用。
急性早幼粒细胞白血病(APL)
临床表现
APL的临床表现包括出血倾向、贫血、感染、疲劳和骨骼痛。这些症状通常与血细胞减少和凝血异常有 关。
诊断与鉴别诊断
诊断APL通常涉及体检、血液检查、骨髓活检和染色体分析。鉴别诊断包括排除其他白血病亚型和其他 引起相似症状的疾病。
治疗原则
治疗APL的原则是早期干预，包括使用全反式维甲酸(AATRA)和砷酸三氧化物 (ATO)作为基础治疗，并考虑干细胞移植。
常用治疗方案
1
AIDA方案
AIDA方案是一种包括全反式维甲酸、伊达拉滨和阿糖胞苷的联合化疗方案，被广泛用 于APL的一线治疗。
2
ATO方案
砷酸三氧化物是一种独特的治疗药物，已被证明对APL的一线治疗非常有效，可以取代 传统的化疗方案。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种白血病亚型，特点是变异核型和危险的凝 血异常。它是一种罕见但具有挑战性的白血病类型。
概述
急性早幼粒细胞白血病(APL)是由于PML-RARA基因融合而引起的一种血液疾病。它是白血病中的一种亚 型，以异常增殖的早幼粒细胞为特征。
病Hale Waihona Puke 与发病机制3干细胞移植
对于高危患者或复发/难治患者，干细胞移植可能是一个有效的治疗选择。
预后评估
高治愈率
由于新治疗方案的引入， APL的治愈率显著提高，约 为70-90%。
早期治疗
早期干预和治疗可以显著 改善患者的预后，降低复 发和死亡率。
长期监测
患者需要进行长期的监测 和随访，以便及时发现复 发迹象并采取相应的治疗。
儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展
儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗进展儿童急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种特殊类型的急性白血病，它有其独特的临床和分子特征，并且具有比其他类型的急性白血病更好的治疗预后。
在过去的几十年里，对于儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗取得了重大进展。
传统的治疗方案使用了大剂量化疗药物和全身放射治疗，但这些治疗方法具有较高的毒性。
由于APL具有特定的分子标志，即PML-RARα融合基因，这使得科学家们能够开发出特定于APL 的靶向治疗方法。
全反式维甲酸（all-trans retinoic acid，ATRA）是治疗APL的关键药物之一。
ATRA 通过诱导PML-RARα融合基因的分解，从而促进白血病细胞的分化和凋亡。
ATRA与化疗药物联合使用，已经成为儿童急性早幼粒细胞白血病的标准治疗方案，取得了非常好的治疗效果。
这种治疗方法使得大多数患儿可以实现完全缓解，并且预后相对较好。
砷酸三氧化钾（arsenic trioxide，ATO）是用于治疗APL的另一种靶向药物。
ATO能够引起白血病细胞的自噬和凋亡，并且能够在细胞水平上杀灭幼稚白血病细胞。
近年来，ATO已经被广泛应用于APL的一线治疗中，并且在临床实践中取得了非常好的疗效。
ATO与ATRA的联合使用已经成为治疗APL的最佳方案之一。
分子靶向药物和免疫治疗也为儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗提供了新的选择。
细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CD4）单克隆抗体已经显示出良好的疗效，可以作为维持治疗的一部分。
一些新型的分子靶向药物，如靶向FMS样酪氨酸激酶的多种抑制剂，已经在临床试验中显示出很好的前景。
尽管APL的治疗取得了显著的进展，但仍然存在一些挑战。
一些患儿可能会出现治疗失败或复发，这可能与药物抵抗性或细胞内信号通路的异常有关。
未来的研究需要进一步深入了解病理生理学和分子机制，并探索更有效的治疗策略。
儿童急性早幼粒细胞白血病的治疗取得了巨大的进展，特别是通过靶向治疗和免疫治疗等新的治疗方法。
急性早幼粒细胞白血病检查和诊断
病表达。典 型 ＡＰＬ的 免 疫 表 型 为，高 表 达 ＣＤ１３、 ＣＤ３３、ＣＤ９、ＭＰＯ；低表达或不表达 ＣＤ３４，极少数表 达 ＣＤ１１７、ＨＬＡＤＲ以及 ＣＤ１１ｂ。有研究显示，１５％ 的 ＡＰＬ呈现 ＣＤ５６（＋），其远期的生存率低于 ＣＤ５６ （）的患儿［３］。 １４ 细胞遗传学及分子生物学 以特异的染色体 易位 ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）为特征，由于 １５和 １７号 染色体发生平衡易位，１５号染色体上的早幼粒细胞 基因 ＰＭＬ和 １７号 染 色 体 上 的 维 甲 酸 受 体 基 因 ＲＡＲａ融合而产生 ＰＭＬＲＡＲａ，从 而 导 致 ＡＰＬ的 发 生。１７ｑ断裂点均在 ＲＡＲα基因的第二个内含子， １５ｑ的断裂点有三种变异，分别形成三种 ＰＭＬＲＡＲα 转录本：ｂｃｒ１（Ｌ型）、ｂｃｒ３（Ｓ型）和 ｂｃｒ２（Ｖ型）。 ＰＭＬＲＡＲα融合基因不但是 ＡＰＬ的分子遗传学的标 志，也是 ＡＰＬ发病的分子基础。此外，ＡＰＬ的遗传 学改变除了 ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）外，少见患者存在 特殊变异亚型：ｔ（１１；１７）（ｑ２３；ｑ２１）、ｔ（５；１７）（ｑ３５； ｑ２１）、ｔ（１１；１７（ｑ１３；ｑ２１）和 ｄｅｒ（１７）（ｑ２１ｑ２３）等， 分别形成不同的融合基因。一项在欧洲做的研究发 现，ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）易位导致 ＰＭＬＲＡＲα融合 基因 的 约 占 ９２％，而 特 殊 亚 型 占 ６％，两 者 共 约 ９８％［４］，与国内报道相符［５］。
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中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１９年 ６月第 ２４卷第 ３期 ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ｊｕｎｅ２０１９，Ｖｏｌ２４，Ｎｏ．３
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０１９．０３．００２
急性早幼粒细胞白血病(APL)中国诊疗指南
3 染色体易位
病理特征之一是t(15;17)染色体易位。
流行病学
1 年轻人易患
APL主要发生在年轻人群中，尤其是30-40岁左右的成年人。
2 台湾高发
台湾地区APL的发病率较高，约占全部白血病患者的10%。
3 性别差异
男性和女性之间的发病率差异不明显。
病因学
未来展望
新的治疗方法
通过持续的研究和创新，我们将不 断改进APL的治疗方法。
患者康复
我们致力于提高患者的康复率和生 存质量。
国际合作
我们将与国际组织合作，共同解决 APL诊疗中的疑难问题。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)中国诊疗指南
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种严重的白血病，我们将在本诊疗指南中全 面介绍该病的概述、流行病学、病因学、诊断标准、治疗方法、随访和管理 建议，以及对未来的展望。
病症概述
1 异常细胞增殖
APL是一种由于骨髓中早幼粒细胞异常增殖而引起的白血病。
2 出血倾向
巩固治疗
化疗维持期间，通过给药来控制 白血病细胞的残留。 防止复发，提高患者的生存率。
免疫治疗
维持期间，注射砷剂来增加免疫 力。
增加患者对白血病细胞的清除能 力。
随访和管理建议
1
常规随访
根据患者的具体情况制定良好的随访计划。
2ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
严密监测
定期进行骨髓液检查，了解患者的病情变化。
3
心理支持
提供心理支持和心理健康的相关服务。
1 染色体易位
2 环境暴露
3 遗传因素
t(15;17)染色体易位是APL的 主要病因，导致了 PML/RARA融合基因的形成。