急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病临床特点及诊疗建议
急性早幼粒细胞白血病（APL）以早幼粒细胞增生为主的急性白血病，为FAB 分型的M3型。
是目前认为唯一可以治愈的白血病亚型。
但该病早期死亡率很高，主要是由于早幼粒细胞会释放一种组织因子导致凝血抗凝血失衡最终导致DIC 的发生，或是由于分化综合征（DS）的出现而危及生命。
目前，伴随APL早期诱导治疗而发生的DS，是阻碍APL高效诱导治疗的“瓶颈”，严重影响患者预后。
因此，提高对于DS认识水平，及时预防和处理，具有重要的现实意义。
一、发生机制DS是APL在使用维甲酸或亚砷酸诱导缓解治疗过程中出现的致命性并发症。
最初称作维甲酸综合症。
其发生机制尚未充分阐明。
目前研究认为，诱导治疗导致细胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）与黏附分子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）分泌显著增高，促使APL细胞迁移至肺部明显增多，从而表现为一系列临床症状[1]。
二、临床特征据临床研究，双诱导治疗比单药诱导治疗DS发生率高。
李章坤[2]等报道双诱导治疗的DS的总发生率为46.4％(26/56)。
且DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率最高，占84.6％(22/26)，初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素；而单药诱导治疗的DS的发生率为6%~15%，病死率为5%~29%。
常见表现有发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡[3]。
临床研究还发现，APL患者外周白细胞值增高是预后不良或发生DS的危险因素。
马媛媛[4]等研究发现初诊时外周血白细胞值较高的患者及PML-RARa基因为L 亚型的患者在初期接受维甲酸联合诱导化疗时更容易出现分化综合征。
曾雁玲[5]等分析22例DS临床资料发现：白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素。
2018版APL指南把WBC＞10×109/L作为一线治疗模式下的预后高危分层[6]。
急性早幼粒细胞白血病实验室诊断
急性早幼粒细胞白血病实验室诊断导读：本文急性早幼粒细胞白血病实验室诊断，仅供参考，如果觉得很不错，欢迎点评和分享。
急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia，APL）是急性髓细胞白血病（acutemyeloblasticleukemia，AML）的M3亚型[1]，多伴有异常染色体t（15；17）而形成PML-RARα融合基因。
以异常早幼粒细胞增生为主，临床上除有发热、感染、贫血和浸润等急性白血病的症状外，广泛而严重的出血常是本病的特点，易并发弥散性血管内凝血（DIC），可发生原发性纤溶亢进。
经诱导化疗或骨髓移植后达到临床完全缓解（CR），但体内依然会残存约106~108个微量白血病细胞（MRLC），即微量残留白血病（minimalresiduaidisease，MRD）[2]，而这些细胞则是APL复发的根源。
近年来，随着分子生物学技术的迅猛发展，通过联合测定PML-RARα融合基因进行诊断，即将形态学（morphology，M）、免疫学（immunology，I）、细胞遗传学（cytogenetics，C）和分子生物学（molecu-lar，M）相联合的MICM分型技术[3]，极大地提高了APL诊断的准确率，并为MRD提供了更为可靠的诊断依据。
本文结合近几年相关学者利用MICM分型技术和D-二聚体检测等在APL上的诊断报道及相应研究成果，对这些诊断方法进行综述，并探讨各诊断方法的优劣。
1血细胞形态学在诊断中的应用1.1血象APL的血涂片观察，可见血红蛋白和红细胞呈不同程度的减少；血小板中度到重度减少，多数为（10~30）×109/L。
白细胞计数大多病例在15×109/L以下，明显减少者见于全血细胞减少，但也可有明显增高（M3v型），分类以异常早幼粒细胞为主，也可见少数原粒及其他阶段粒细胞，胞浆易见Auer小体。
1.2骨髓象多数APL病例骨髓增生极度活跃，个别病例增生低下。
急性早幼粒细胞白血病
4
预后与预防
预后与预防
APL患者的预后因个体差异而异，但总 体来说，APL是一种可以治疗的疾病。 通过适当的治疗，大多数患者可以获 得缓解并长期生存。然而，对于某些 患者来说，APL可能是一种致命的疾病， 特别是当疾病已经发展到晚期时
疗和分子靶向治疗
避免接触可能引起白血病的 化学物质，保持健康的生活 方式等可能有助于降低患白
血病的风险
急性早幼粒细胞白血病是一 种相对较为常见的白血病类 型，其发病机制尚不完全清 楚，但可能与遗传、环境等
因素有关
虽然APL是一种可以治疗的 疾病，但预防仍然是最重要
的策略
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感谢您的聆听
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67 LOREM
对于APL的预防，目前还没有确切的方 法。但是，避免接触可能引起白血病 的化学物质如苯等可能有助于降低发 病风险。此外，保持健康的生活方式， 如均衡饮食、适量运动、避免过度劳 累等，也可能有助于降低患白血病的 风险
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10 LOREM
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总结
总结
诊断主要依赖于血液和骨髓 检查，治疗主要包括化学治
急性早幼粒细胞白 血病
1 概述 3 诊断与治疗 5 总结
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2 病理生理 4 预后与预防
急性早幼粒细胞白血病治疗方案
急性早幼粒细胞白血病治疗方案急性早幼粒细胞白血病治疗方案摘要急性早幼粒细胞白血病（AML）是一种高度恶性的血液系统疾病，对患者健康和生存造成严重威胁。
本文介绍了针对AML的治疗方案，包括化疗、造血干细胞移植和靶向治疗。
针对不同患者的病情和风险评估结果，医生会制定个性化的治疗方案，以提高AML患者的生存率和生活质量。
介绍AML是由白血病干细胞引发的一种血液恶性疾病，常见于成年人。
该病在细胞学和分子水平上产生了多样性和异质性，因此治疗方案需要个性化考虑。
以下是AML治疗的常规方案。
1. 化疗化疗是AML治疗的基本方法之一。
常用的化疗药物包括环磷酰胺、阿糖胞苷、长春碱、达格雷利滨等。
化疗通常通过静脉注射药物的方式进行。
治疗方案一般是分为诱导治疗和巩固治疗两个阶段。
1.1 诱导治疗诱导治疗是旨在消灭AML细胞的主要手段。
其目标是使AML细胞完全消失或达到最低水平，从而进入缓解期。
一般采用联合用药的方式，通常使用依托他汀、阿糖胞苷和长春碱等药物。
治疗周期通常为7-10天，需要住院进行密切观察和支持治疗。
1.2 巩固治疗巩固治疗是在诱导治疗后进行的补充治疗。
主要目的是进一步减少残余白血病细胞，防止AML的复发。
常用的化疗药物有达格雷利滨、阿糖胞苷等。
治疗周期一般为3-4周，可以根据患者的病情评估结果进行调整。
2. 造血干细胞移植对于年轻患者或高危AML患者，造血干细胞移植是一种常见的治疗选择。
移植来源可以是自体造血干细胞或异体造血干细胞。
自体移植用于AML患者的一线诱导治疗，而异体移植常用于AML复发或难治性AML的治疗。
移植前需要进行配型和免疫抑制治疗。
2.1 自体造血干细胞移植自体造血干细胞移植使用患者自身的干细胞。
治疗前会通过化疗和辅助治疗减少AML 细胞的负荷。
然后收集患者自身的干细胞，进行净化和冷冻保存。
最后将干细胞输注回患者体内，帮助逐渐恢复正常造血功能。
2.2 异体造血干细胞移植异体造血干细胞移植是使用供体的干细胞进行移植治疗。
急性早幼粒细胞白血病(APL)
临床表现
APL的临床表现包括出血倾向、贫血、感染、疲劳和骨骼痛。这些症状通常与血细胞减少和凝血异常有 关。
诊断与鉴别诊断
诊断APL通常涉及体检、血液检查、骨髓活检和染色体分析。鉴别诊断包括排除其他白血病亚型和其他 引起相似症状的疾病。
治疗原则
治疗APL的原则是早期干预，包括使用全反式维甲酸(AATRA)和砷酸三氧化物 (ATO)作为基础治疗，并考虑干细胞移植。
常用治疗方案
1
AIDA方案
AIDA方案是一种包括全反式维甲酸、伊达拉滨和阿糖胞苷的联合化疗方案，被广泛用 于APL的一线治疗。
2
ATO方案
砷酸三氧化物是一种独特的治疗药物，已被证明对APL的一线治疗非常有效，可以取代 传统的化疗方案。
急性早幼粒细胞白血病 (APL)
急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种白血病亚型，特点是变异核型和危险的凝 血异常。它是一种罕见但具有挑战性的白血病类型。
概述
急性早幼粒细胞白血病(APL)是由于PML-RARA基因融合而引起的一种血液疾病。它是白血病中的一种亚 型，以异常增殖的早幼粒细胞为特征。
病Hale Waihona Puke 与发病机制3干细胞移植
对于高危患者或复发/难治患者，干细胞移植可能是一个有效的治疗选择。
预后评估
高治愈率
由于新治疗方案的引入， APL的治愈率显著提高，约 为70-90%。
早期治疗
早期干预和治疗可以显著 改善患者的预后，降低复 发和死亡率。
长期监测
患者需要进行长期的监测 和随访，以便及时发现复 发迹象并采取相应的治疗。
急性早幼粒细胞白血病有哪些症状？
急性早幼粒细胞白血病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍急性早幼粒细胞白血病症状，尤其是急性早幼粒细胞白血病的早期症状，急性早幼粒细胞白血病有什么表现？得了急性早幼粒细胞白血病会怎样？以及急性早幼粒细胞白血病有哪些并发病症，急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*急性早幼粒细胞白血病常见症状：四肢无力、脾肿大、肝肿大、腋下淋巴肿大、淋巴结肿大、白细胞增多、四肢俱软*一、症状：1.急性早幼粒细胞白血病的临床表现正常骨髓造血功能衰竭相关的表现，如贫血、出血、感染;白血病细胞的浸润有关的表现，如肝脾和淋巴结肿大、骨痛等。
除了这些白血病具有的一般白血病表现外，出血倾向是其主要的临床特点，有10%～20%的患者死于早期出血，弥漫性血管内凝血(DIC)的发生率高，大约60%的患者发生DIC。
*二、诊断：1.根据FAB的形态学诊断标准确立诊断。
按FAB分型急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia，APL)又称AML-M3型。
其典型特征有：①骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体(也有微颗粒变异型)的异常早幼粒细胞增生;②临床常有严重出血，且易合并DIC和纤维蛋白溶解;③90%的患者显示特异性染色体异位t(15;17);④化疗敏感(化疗耐药发生率5%)，缓解生存期长，但早期死亡率高。
*以上是对于急性早幼粒细胞白血病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下急性早幼粒细胞白血病并发症，急性早幼粒细胞白血病还会引起哪些疾病呢？*急性早幼粒细胞白血病常见并发症：休克*一、并发症：1.感染是最常见的并发症：包括细菌、病毒、真菌感染。
主要表现为发热，感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤，严重者可出现败血症、感染中毒性休克。
2.DIC是APL最重要的并发症：发生率高，大约60%的患者发生。
近年随着应用甲酸和砷剂，DIC的发生已明显减低。
3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症，维A酸综合征，可同时给予羟基脲，小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。
急性早幼粒细胞白血病检查和诊断
病表达。典 型 ＡＰＬ的 免 疫 表 型 为，高 表 达 ＣＤ１３、 ＣＤ３３、ＣＤ９、ＭＰＯ；低表达或不表达 ＣＤ３４，极少数表 达 ＣＤ１１７、ＨＬＡＤＲ以及 ＣＤ１１ｂ。有研究显示，１５％ 的 ＡＰＬ呈现 ＣＤ５６（＋），其远期的生存率低于 ＣＤ５６ （）的患儿［３］。 １４ 细胞遗传学及分子生物学 以特异的染色体 易位 ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）为特征，由于 １５和 １７号 染色体发生平衡易位，１５号染色体上的早幼粒细胞 基因 ＰＭＬ和 １７号 染 色 体 上 的 维 甲 酸 受 体 基 因 ＲＡＲａ融合而产生 ＰＭＬＲＡＲａ，从 而 导 致 ＡＰＬ的 发 生。１７ｑ断裂点均在 ＲＡＲα基因的第二个内含子， １５ｑ的断裂点有三种变异，分别形成三种 ＰＭＬＲＡＲα 转录本：ｂｃｒ１（Ｌ型）、ｂｃｒ３（Ｓ型）和 ｂｃｒ２（Ｖ型）。 ＰＭＬＲＡＲα融合基因不但是 ＡＰＬ的分子遗传学的标 志，也是 ＡＰＬ发病的分子基础。此外，ＡＰＬ的遗传 学改变除了 ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）外，少见患者存在 特殊变异亚型：ｔ（１１；１７）（ｑ２３；ｑ２１）、ｔ（５；１７）（ｑ３５； ｑ２１）、ｔ（１１；１７（ｑ１３；ｑ２１）和 ｄｅｒ（１７）（ｑ２１ｑ２３）等， 分别形成不同的融合基因。一项在欧洲做的研究发 现，ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）易位导致 ＰＭＬＲＡＲα融合 基因 的 约 占 ９２％，而 特 殊 亚 型 占 ６％，两 者 共 约 ９８％［４］，与国内报道相符［５］。
·１１·
中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０１９年 ６月第 ２４卷第 ３期 ＪＣｈｉｎａＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒ，Ｊｕｎｅ２０１９，Ｖｏｌ２４，Ｎｏ．３
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０１９．０３．００２
急性早幼粒细胞白血病治疗方案
急性早幼粒细胞白血病治疗方案什么是急性早幼粒细胞白血病？急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，简称APL）是一种原始幼稚粒细胞增生充盈骨髓、肝脾淋巴结及外周血液的恶性疾病。
它是急性髓细胞性白血病（Acute Myeloid Leukemia，简称AML）的亚型之一，通常以一系列临床表现和病理学特点特异性地呈现。
APL的治疗方案诊断APL的诊断主要依靠以下几个方面：1.病史：询问患者是否有不适症状，如疲劳、出血、发热等；2.体格检查：检查患者的脾脏、肝脏和淋巴结是否肿大；3.血液检查：通过血液检查可以观察到早幼粒细胞数量是否异常增多，并进行骨髓涂片检查以确认诊断；4.分子生物学检查：通过检测PML-RARα特异性融合基因，可以进一步确诊APL的类型。
治疗方案诱导治疗APL的治疗方案通常包括诱导治疗、巩固治疗和维持治疗三个阶段。
诱导治疗的目标是迅速达到缓解，主要包括以下几个方面：1.酷达霉素（Daunorubicin）和阿糖胞苷（Ara-C）的联合应用：这是最常用的诱导治疗方案，可以通过化疗药物杀死白血病细胞；2.通过补充凝血因子和血小板来控制出血；3.使用雷公藤酸酯（ATRA）来分化APL的幼稚细胞为成熟的粒细胞。
巩固治疗巩固治疗的目标是巩固诱导治疗的疗效，将疾病降低到最低程度。
常用的巩固治疗方案有：1.化疗方案：包括酷达霉素和阿糖胞苷的不同剂量应用；2.ATRA维持疗法：在巩固治疗期间继续使用ATRA来帮助进一步分化幼稚细胞。
维持治疗维持治疗的目标是预防复发，维持患者的缓解状态。
常用的维持治疗方案有：1.ATRA维持疗法：使用ATRA进行长期维持治疗，通常持续1-2年；2.化疗方案：包括使用长效阿糖胞苷和干扰素等药物。
治疗的监测和管理在APL的治疗过程中，需要进行定期的监测和管理，以及对治疗效果的评估。
这包括以下几个方面：1.血液检查：通过检查血液指标，如血小板、红细胞和白细胞等数量，来评估治疗效果和监测患者的身体状况；2.骨髓检查：通过骨髓涂片检查，评估治疗对骨髓细胞的影响；3.分子生物学检查：通过定期检测PML-RARα特异性融合基因来监测疾病的复发情况；4.不良反应的管理：包括化疗引起的恶心、呕吐等不良反应的处理；5.维持治疗期间的定期随访：定期进行体格检查和血液检查，评估患者的治疗效果。
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APL【机制】绝大多数APL发病的关键机制为t(15;17)(q22;q21)。
15号染色体上PML基因和17号染色体上的RARα基因形成PML-RARα基因,融合蛋白导致早幼粒细胞正常的分化和成熟受阻、抑制肿瘤抑制子和PML的促凋亡功能。
1.5种RARα基因重排：（1）t(15;17)(q22;q21)（2）t(11;17)(q23;q21)（3）t(5;17)(q35;q21)（4）t(11;17)(q13;q21)（5）Statb5- RARα融合基因（基因间染色体DNA缺失所形成）2.t(15;17)（1）约占98%（2）易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21上的维甲酸受体α基因（RARα）发生交互性重排。
（3）wtRARα的功能是转录激活因子，正常情况下能够与转录辅助激活因子(co-activator)或N-CoR/Sin3/HDAC1，即辅助抑制因子复合体(co-repressor)相互作用（4）生理浓度的RA可以使wtRARα与N-CoR/Sin3/HDAC1解离，进而激活转录。
而PML与RARα的融合增强了融合产物的RARα部分与N-CoR/Sin3/HDAC1的相互作用，造成对RARα靶基因的持续抑制。
药理浓度的RA能够克服这种相互作用，从而解除对转录的抑制3.变异型t(11;17)（1）约占0.8%，最多见的变异易位类型（2）导致PLZF和RARα基因融合，产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。
其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高，在ATRA作用下亦不易解离，从而表现出对ATRA的耐药（3）体外试验证实，组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性4.剩余的APL患者见于RARα与其他非PML形成不同融合基因，包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因流程图在生理情况下，维甲酸受体（RAR）和维甲酸受体X(RXR)形成异二聚体，与DNA上的维甲酸调控元件结合；↓RAR-RXR招募一个蛋白复合体，该复合体使组氨酸去乙酰化，导致染色体构相变化、转录抑制；↓生理浓度的RA可以诱导该复合体的分离、促进基因转录；↓在APL情况下，由于PML-RAR融合蛋白与该复合体结合紧密，导致生理浓度的RA不能使该复合体分离，导致促进髓系分化的基因转录受抑制，从而发生APL；↓必须应用治疗剂量浓度的RA才可以使早幼粒细胞正常分化和成熟，RA同时可以使PML-RARA融合蛋白降解。
APL的LSC起源多数认为APL起源于髓系定向祖细胞，白血病克隆发生在CD34+CD38+祖细胞，而在更早阶段的CD34+CD38-细胞群中不表达。
【临床表现】1、一般表现：贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等。
2、特殊表现，严重而明显的出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血，偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。
初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。
3、周血（1）WBC常为（3.0~15.0）×109/L，大多低于5.0×109/L；（2）外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症，治疗风险大，预后较差，主要见于M3v型患者，一般为（50.0~100.0）×109/L。
（3）常无异常早幼粒细胞出现。
4、骨髓：增生程度常在活跃以上，异常早幼粒细胞一致性增多，通常占60%以上，而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少。
根据白血病细胞形态，FAB工作组将其划分为急性髓细胞白血病M3型——包括粗颗粒型APL(M3)和变异性细颗粒型APL(M3v)两型，其中粗颗粒型APL(M3)型约占APL的75%。
异常早幼粒细胞的特点(1)一致性增多，通常占60%以上，而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少；(2)核不规则，常为肾型或双叶型，浆颗粒染红或紫红色，密集、粗大、致使核浆分界不清楚(3)部分患者颗粒纤细，较少，类似单核细胞(4)Auer小体常见，有时呈束状（柴捆状Auer小体、特有）(5)组化：●MPO：强阳性●NSE：25％弱阳性【治疗】（1）在ATRA治疗早期(ATRA用药2～4d时)加用化疗可以改善本病凝血异常，保持白细胞<10×109/L，并降低复发率。
（2）非t(15;17)的APL，对ATRA治疗一般无效，如t(11;17)APL PLZF/RARα融合基因ATRA治疗无效，应用HD Ara-C或MTX-Mito、胺丫叮可短暂CR。
1.ARTA：（1）概述●首选：不诱发且可改善本病凝血异常(DIC和纤溶)，不引起骨髓抑制，缓解率高；●单用进行诱导和缓解后治疗绝大多数病人将复发；早期复发（中位CR 5m），可能原因长期应用后产生ATRA代谢酶，致血浆浓度减低；白血病在诱导下合成ATRA结合蛋白，阻止入核；●一经怀疑就开始应用，若未证明t(15;17)或相应的分子生物学改变，应停用ATRA、采用和其他AML相同的治疗。
（2）用法●时间:持续使用至CR较短程使用佳（短程: ATRA⨯5d→继之化疗）●用量：25-45mg/m2.d，分2-3次，连续口服，有效者平均用药35-45d达CR。
1-2w后PBWBC升（5-20倍，甚至百倍）持续周余后恢复；45mg/m2.d→25mg/m2.d，疗程相同: CR 相同, 副反应降低（部分患者需考虑药物动力学可能，需考虑加量）●小剂量ATRA治疗：25mg/m2.d；疗效：CR率保持在80%-90%；副作用：ATRA相关的并发症明显减少●使用方法: ATRA→CT 不如 ATRA+CT， (CT于ATRA第3天),二年复发率↓↓●诱导治疗需时长，4-6w（部分患者需2m才可缓解），血象恢复后再进行评估（3）存在主要问题：●高白综合征●RAS●颅高压综合征●高组胺综合征●耐药（4）优点：●缓解率高（初治、复发）；●凝血异常快速改善2.ATRA＋蒽环类（普遍使用，目前已成为初诊APL诱导缓解治疗的标准方案）（1）DA：●蒽环类总剂量200-250mg/m2（DNR）●蒽环类大剂量>300mg/m2●AMSA：疗效不如蒽环类●其他： 6-TG，VP-16无明显优点●HDAra-C：仅一项研究结果改善其他研究毒性●现一般不主张应用非蒽环类药物●加用蒽环类时机：一般在用ATRA 3天以后出凝血异常基本得到控制或纠正及WBC数开始上升时加用（2）优点：有助于改善APL的凝血异常，控制白细胞数升高，减少严重出血和维甲酸综合征(RAS)的发生率和病死率，使APL的CR率达到90％，并可减少复发。
（3）ATRA持续用至CR3.ATO（1）ATO 10mg+NS/Glu500ml ivdrip 3-4h qd（2）目前只适用于化疗禁忌的APL患者（3）在诱导初诊APL患者中，无论单用ATRA或ATO，还是两药联合，都有很高的CR率(≥90%)，但是，两药联合达到CR所需时间明显缩短，分子生物学检测减低肿瘤负荷效果更好4.APL综合症（1）在症状出现早期应静脉予以地塞米松10mg，每日两次（2）只有在症状严重时，才考虑暂时停用ATRA或ATO。
5. 评估（仅作为参考依据，不能反应预后和指导巩固的依据）(1)时机：血象恢复时（诱导分化较传统化疗需时长，在7-14天多不作评估，4-6w时）(2)形态学：●早期反应评估：1-2w，髓像可能增生活跃，成熟障碍，异常早幼粒依然存在，不能作为改变治疗措施的依据（诱导早幼粒分化需时较长，没必要在2w前进行骨髓穿刺评估）；甚至在40-50天后还可能存在。
●诱导治疗4-5周复查骨髓形态、评估疗效(3)分子遗传学：约50％的患者依然存在，不能说明预后【血研所初步拟诊处理】白血病诊疗中心2改善出凝血(1)FFP 400ml/d(2)Plt输注：维持在50×109/L以上(3)肝素3维甲酸：20mg po bid4小剂量化疗：Hu 1.0g po bid5监测凝血八项（三）维持治疗维持治疗对APL是必需的。
欧洲APL组、英国医学研究会（MRC）等世界上多个实验小组研究表明，诱导方案中ATRA的应用对CR和长期生存是必要的，特别是对于初诊白细胞数小于10×109/L的APL患者，ATRA持续用至CR是必要的；与此同时，尤其是对于老年或初诊时伴高白细胞数的患者采取含ATRA的维持治疗将有助于减少复发和延长生存。
目前推荐的维持治疗的方案为ATRA 45mg/m2，每3个月用15天，加6-MP 50mg/m2·d和MTX 15mg/m2·w，共历时2年[15]。
用法：●ATRA：20mg Bid（25 mg/m2·d），每个月用15d，休息15d，后与MM交替●MM：每月给予一次6-MP： 100mg d1-14（50 mg/m2·d）（不耐受可用VP-16代替，100mgd1-5费用高，劲大）MTX： 30mg d1，8（15mg/m2·w）【血研所治疗策略】1.诱导(1)ATRA+DA（or 单用DNR）ATRA 25mg/m2 d1-35（直至CR）DNR 45mg/m2 d1-3(2)砷剂+DA（or 单用DNR）（高白患者优先选用）(3)ATRA+HHT2.巩固(1)低危组巩固3个疗程；高危组巩固4个疗程，同时联合14d维甲酸3.维持●1、ATRA●2、MM（6-MP+MTX）●3、亚砷酸方法：1-2-1-2-3-3，各一个月【预后】包括：发病初期的指标和治疗中的指标1.发病初期预后不良的指标：（相对较为公认的只有初诊时白细胞数）(1)年龄：<50岁预后好(2)DIC(3)血象:高WBC 和低WPC为独立预后因子低危中危高危WBC（×109/L）≤10 ≤10 ＞10PLT（×109/L）＞40 ≤40 不定(4)骨髓形态为变异型(5)细胞遗传学是t(15;17)还是其它少见异常、融合基因类型（/bcr3）、FLT3－基因内部串连重复（FLT3-ITD）(6)免疫表型（CD34+CD56+CD2+）等分化综合症【概述】1.通常在服药1～2周, 发生时间：2天～26天,中位天数为7天。
2.分化治疗中最严重、危及生命的并发症，一种心肺窘迫综合征。
3.死亡的主要原因：呼吸衰竭4.四大特点：高热、高白、多浆膜腔积液、呼吸衰竭5.不能做单采，因为单采需用抗凝剂，加重APL出凝血异常。
【易发生RAS的高危情况】1.初诊时高白,细胞大于5.0×109/L2.应用ATRA后白细胞增多过快、过多3.ATRA治疗后a)5天, 白细胞大于5.0×109/Lb)10天, 白细胞大于10.0×109/Lc)15天, 白细胞大于15.0×109/L【可能的机制】：1.白血病细胞分化释放出大量IL-2等细胞因子，使毛细血管渗漏；2.白细胞迁移能力增加，加重侵润；3.白细胞粘附分子表达增多，与血管上皮细胞粘附力增强。