真性红细胞增多症100例疗效观察

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红细胞去除术联合药物治疗真性红细胞增多症疗效观察

红细胞去除术联合药物治疗真性红细胞增多症疗效观察
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山东医药 20 08年第 4 8卷第 2 期 5
治疗方法 : 先静滴 A O t g d 结束 后 1 i 滴 维 T 0m / , 5r n静 a 生 素 C10 0m / , 1 8天 ; 4周为一疗 程 , 0 g d 第 ~2 每 间隔 4周 继续下 一疗程 。治 疗两疗程 后评 价临床疗 效 和药物 毒副 反 应; 治疗前后 复查 患者 的血 常规 、 血沉 、 尿蛋 白电泳 , 肾功 肝
孙黎飞 , 马旭 辉 , 许 刚, 明 汇, 吴艳 玲 , 张 艳 ( 中国人 民解放军第 18医院, 4 山东淄博 250 ) 530
真性红 细胞 增 多症 ( V) 以克隆性 R C增 多为 主 的 P 是 B
核 细胞 比值明显增 高 。骨髓 检查 均 示粒 、 、 红 巨核 三系 明显 增生, 骨髓外铁粒幼红 细胞 减少。随机分为治 疗组 2 2例 , 对 照组 2 0例 , 两组资料有可 比性。 治疗方法 : ①对照组 : 口服羟基脲 0 5— . / , 日皮 . 2 0g d 隔 下注射干扰素 (F 一 3 0万 U, IN ) 0 根据 血 象调 整药 量。②治 疗组: 患者双侧 正中静脉 置 管 , 据其 临床表 现 、 b和 H T 根 H C 结果 , 美国产 C B pcr 在 O E S et a血细 胞分离 机 系统设 定 R C B 采集速度 3 5 lmi, 0~ 0 m/ n 去除 R C量 80~120 m , C B 0 0 lH T 0 4 04 。枸橼酸盐 ( C - 抗凝剂 用量与 R C去除量 .2~ .5 A D A) B 比例为 Ⅲ8 同时予 以 76代 血浆 5 0ml 脉滴 注 , 理盐 :, 0 0 静 生 水 补充至采集 R C同等量 , 脉 回输 患者 体 内。R C采集 B 静 B 过 程中 , 口服 1% 葡萄糖 酸钙 1 0 0~2 , 0ml以对抗 A D A抗 C.

实验室检查对真性红细胞增多症早期诊断(附3例报告)

实验室检查对真性红细胞增多症早期诊断(附3例报告)

J AK2 第 6 1 7氨 基 酸 位 点 ( 缬 氨 酸/ 苯丙氨酸) 突 变 检测 结果 为 阳性 。结 合 临 床 及 实验 室 检 查 结果 , 诊
断 真性 红细胞 增 多症 。
于 正常 , 结合 临 床症 状 , 建议 骨穿 。骨 髓象 显示 : ( 1 )
以红 系统 为 主 的有核 细胞 增 生 明显活 跃 ; ( 2 ) 粒 系增 生 活跃 , 各 阶段 比例 、 形 态无 特殊 ; ( 3 ) 红 细胞 系 以中 晚 红增 生活 跃 为主 , 成熟 红 细胞 大小 基本 一致 , 形 态
WB C 1 0 . 2 ×1 O 。 / L, P L T 3 1 9 ×1 0 。 / L 。血 液粘 滞性 ( 低切 6 . 5 、 中切 1 1 . 8 5 、 高切 1 4 . 1 6 ) 明显 高 于正 常
值 。鉴 于患 者血 常规 检查 和 血粘 度检 查指 标 长期 高
检, 血 常规结 果 WB C 5 . 8 ×1 O 。 / L, R B C 5 . 9 9 ×1 0 /
L, HGB 1 6 0 g / L, M CH3 5 . 6 P g, PL T 3 4 8 ×1 0 / L。
6个 , 血小 板成 簇 散在 、 易 见 。诊 断 为骨 髓 增 殖 性 疾 病, 早 期 。J AK2 一 V6 1 7 F突变 检测 结 果 : 阳性 。根据
L; 血 液粘滞度增 高, J AK2 一 V6 1 7 F突 变 检 测 结 果 : P C R - J AK2 第 6 1 7氨基 酸位 点 ( 缬 氨 酸/ 苯丙 氨酸 )
突变 检测 结果 为 阴性 。骨髓 象 : ( 1 ) 有 核细胞 以红 系 增 生活跃 为 主 ; ( 2 ) 粒 细胞 系增 生 活 跃 占 4 5 , 各 阶 段 粒细 胞形态 无 明显 改 变 , 比例 大致 正 常 ; ( 3 ) 红 细 胞 系增 生活 跃 占 4 3 , 以 中 晚红 为 主 , 无 明 显 形 态 异常; ( 4 ) 淋 巴细 胞 比例 、 形态正常; ( 5 ) 全 片找 到 巨 核细胞 5 8个 , 血 小 板 易见 。诊 断 : 真性 红 细胞 增 多

真性红细胞增多症案例分析及文献学习

真性红细胞增多症案例分析及文献学习
病 例 报 告
真 性 红 细胞 增 多症 案例 分 析及 文献 学 习
示 : 脏大小 、 态正 常 , 内密度 均匀 , 肝 形 肝
李 卫 红
簇 可见 。血 象 : 白细胞 形 态 无 明显 异 ①
常; ②成熟红 细积 明显增 大 , 增强扫描后实质密度均匀 , 应脾 胃间隙 对 变窄 , 胆囊 、 胰腺未见 明显异 常, 膜后 未 腹 见 明显肿 大淋 巴结 。胃镜检查示 : 道 中 食
真 性 红 细 胞 增 多 症 ( V) 一 种 原 凶 P 是 未 明 的造 血 干 细 胞 克 隆 性 疾 病 , 骨 髓 增 属
脉充 血 , 胃体 黏膜 充 血 , 胃角 可 见 约 0 .
2 m X .c 溃 疡 , c 02 m 胃窦 黏膜 花斑 样 改 变 , 幽 门 、 二 指 肠 球 部 未 见 异 常 。 胃镜 诊 断 十 为 : 管静 脉粗 张 、 食 胃角 溃 疡 ( 1 、 缩 A )萎 性 胃 窦 炎 、 p(+ + ) 粪 常 规 潜 血 H 。 (+) 尿 常 规 无 异 常 。 拟 诊 为 : 性 粒 细 , 慢 胞性 白 血 病 , 转 入 本 省 三 甲 医院 进 一 步 遂
1 8次/ , P 10 8 m Hg 发育 正常 , 分 B 2 / 0 m , 营
养 中 等 , 情 语 利 。 全 身 皮 肤 黏 膜 无 黄 神 染 , 苍 白 、 出血 点 、 无 无 无瘀 斑 。 颌下 触 及 2个 直 径 约 0 5 m 大 小 淋 巴 结 , 地 软 , .c 质
8 1②粒 细胞系 明显增 高 , 叶 >杆 状。 :; 分
嗜酸细胞 易 见 ; 红细 胞 系 比例 明显 减 ③
低 , 见 中 晚 幼 红 细 胞 , 熟 红 细 胞 大 致 偶 成

中医医案——真性红细胞增多症

中医医案——真性红细胞增多症

益气养阴治愈真性红细胞增多症验案病案:兰某,男,48岁,1988年4月28日。

主诉:头晕头痛、面色红赤2年。

病史:头晕头痛、手脚发凉、颜面发红已2年,近几个月头晕面赤逐渐加重,并增心悸、失眠、多梦,心前区灼痛。

1986年3月因患甲状腺肿曾做甲状腺次切除术。

查体:体温36.2℃,血压140/100mmHg,双耳及面部呈对称性紫红色,双眼巩膜、结膜充血,口唇发绀,口腔黏膜,上颚及咽部明显充血,舌质红绛、舌苔薄白而干,右侧颈动脉搏动明显,双肺无异常改变,心率58次/分,心尖部第一心音亢进,可闻及Ⅱ级较柔和收缩期吹风样杂音,肝大1厘米,质较软,无触痛,脾大2厘米。

四肢远端呈对称柴红色,手触之发凉,脉沉迟。

化验室检查:红细胞690万/ mm3,血红蛋白23g/100ml,白细胞13800 mm3,多形核细胞78%,淋巴细胞18%,单核细胞2%,血小板340000 mm3,网织细胞0.3%,红细胞形状无异常,出血时间2分,凝血时间7分。

骨穿结果:早幼红细胞1.4,中幼红细胞26.6,晚幼红细胞13.4,有核细胞数明显增生,红系统增生以中幼为主,成熟红细胞大小均等,着色深呈缗线状排列,多染性易见,巨核细胞增生,以成熟为主,血小板增多,成堆,形状有畸形偏大。

心电图:电轴左偏-45o,左前半支阻滞,不全性右束支阻滞。

西医诊断:真性红细胞增多症中医诊断:眩晕辨证审机:邪热入营,血脉不畅。

治法:清热凉血,活血化瘀。

方药:清营汤玄参15克生地30克麦冬15克犀角2.5克黄连10克丹参20克银花15克竹叶心 7.5克连翘15克。

一日一剂。

二诊:服药七剂,症无改变,细审脉症,方知病家及久病气阴两虚所致。

气虚,血行无力,阳气不能达于四末,因而四肢不温,脉沉而迟;阴虚、虚热内生,热扰神明,故心烦少寐,头晕面赤;所以取益气养阴之法。

生地40克丹皮20克玄参20克麦冬20克天冬20克牛膝15克黄芪25克桃仁15克人参15克龟板15克枣仁20克三诊:服药十剂,头晕心悸稍减,皮肤红紫变浅,四肢转温,微汗出,脉转沉缓。

真性红细胞增多症的临床治疗分析

真性红细胞增多症的临床治疗分析

真性红细胞增多症的临床治疗分析作者:刘静来源:《中国保健营养·下旬刊》2014年第02期【摘要】目的探讨真性红细胞增多症利用干扰素与羟基脲治疗的临床疗效。

方法将2009年5月——2011年5月在我院治疗的真性红细胞增多症患者80例,随机分为观察组(干扰素联合羟基脲治疗)和对照组(羟基脲治疗)各400例,比较两组患者治疗前后RBC、Hb的变化情况以及疗效情况。

结果两组患者的RBC,Hb较治疗前明显下降,且观察组下降幅度较对照组更明显(P【关键词】干扰素;羟基脲;真性红细胞增多症;临床疗效分析真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,属骨髓增殖性疾病范畴。

临床以红细胞数及容量显著增多为特点,出现多血质及高黏滞血症所致的表现,常伴脾大。

PV起病隐袭,进展缓慢,晚期可发生各种转化[1]。

1资料与方法1.1一般资料选择2009年5月——2011年5月在我院就诊的80例真性红细胞增多症患者,纳入患者符合张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》的诊断标准[1],均行血常规、骨髓分类、血气分析、腹部超声检查等检查。

所有患者均出现出血(牙龈、皮肤),血栓形成(脑血栓、肠系膜血栓),皮肤瘙痒,同时伴高血压5例、脾脏肿大10例、肝脏肿大6例。

全部患者随机分为观察组和对照组,每组各40例。

观察组中男21例,女19例;年龄42-84岁;对照组中男203例,女20例;年龄41-82岁;两组患者的年龄、性别等资料比较无统计学差异(P>0.05),具有可比性。

1.2治疗方法对照组给予羟基脲,起始剂量25mg/Kg·d,达到完全缓解后调整剂量至10mg/Kg·d,维持用药或进一步减量维持治疗。

观察组在上述治疗的基础上联合应用干扰素-a (IFN)起始剂量(900-1200)×104U/周,Hb降低至200g/L后进一步减量维持,继续应用IFN,达CR后调整IFN用量至(300-600)×104U/周,维持治疗1个月后停药或进一步减量维持。

真性红细胞增多症的中医治疗进展

真性红细胞增多症的中医治疗进展
真性红细胞增 多症 的中医治疗进展
李 珍 (天津 市汉沽 区 中医 医院 ,天津 300480)
摘 要 真 性 红 细胞 增 多症 中医主 要 分 为瘀 血 内停 、肝 胆 火 盛 、邪 热 内蕴 、痰 浊 内 阻、气血 不 足 等 证 型进 行 论 治 ,临床 自拟 验 方 的 应 用 也 较 多 .二 者 均 显 示 出 中 医 药 简单 易行 、副作 用小 、疗 效显 著 等 优 势 。但 是 目前 中医 药 治 疗 “真 红 ”大 多从
起 来不 外 痰热 、肝 火 、热 毒诸 方 面 .此 外 ,临 床还 可 兼见 气 虚 、阴 真 红 1例 .结 果 6个 月后 患者 血红 蛋 白降至 正常 水平 。
虚 等证 现将 近年 来 中 医治疗 真红 的研 究进 展概 述 如下
1.4 痰 浊 内阻 真红病 程 中出现 痰火见 证时 .马景智pq以半夏 白
生牡 蛎 、龙 骨 、山 慈 菇 、薤 A 、泽 泻 、玄 参 、赤 芍 、生 地 、菊花 、三 冬 、牛膝 、丹参 )治疗 真红 34例 ,结 果 1例流 失 ,另 33例 服药 3月
棱 、莪术 等 治 疗 真红 .取得 较 好 疗 效 。
后 复查 .临 床缓解 I7例 ,显效 3例 ,好转 9例 ,无 效 4例 。
获 效 满 意 。冯 纯 初 采 用 化 瘀 通 络 兼 清 热 利 湿 (当归 尾 、川I芎 、 芍 、川 芎 、红 花 、莪 术 、桃 仁 ;血 热者加 牡丹 皮 、知母 、麦 门冬 、茜 草 、
黄 柏 、桃 仁 、赤 芍 、柴胡 、金 银 花 、生 地 黄 、甘 草 )治 疗 真 红 1例 , 生 石膏 :中风者 加夏 枯草 、龙胆 草 、栀 子 、红 花 、水蛭 )治疗 真红 11

真性红细胞增多症治疗64例疗效观察

真性红细胞增多症治疗64例疗效观察

本 组 因 入 院 时 合 并 严 重脑 梗 死 2例 、 心肌梗死 l 自动 H 院外 , 6 例 { 余 l例均 经
放 或 红 细 胞 单采 +化 疗 + 干 扰 素 +
d i 1 . 9 9 j sn 1 0 —6 4 . 0 o : 0 3 6 / .i . 0 7 s 1x 2 1 1
10×1 L降低者 占 2 % , 0×1 I 0 0/ 0 <2 0/ _
其中2 6例需 H T间断化疗 H
讨 论
者 占5 。网织 红 细 胞止 常 5 % 1例 , 高 增
1 。骨 髓增 生 象 , 生活 跃 4 3例 增 0例 , 明 活跃 1 7例 , 度 活 跃 5例 , 生 低 下 2 极 增
性 红 细 胞 增 多 症 ( o cth ra pl y e i y n vr,V) 足 一 种 原 l不 明 隐 匿 发 病 的慢 e P , a 大 J 性骨髓增嫡性疾病 , 由造 血 干 细 胞 的克 隆
性 增 殖 导 致 红 细 胞 过 度 生 成 , 而引 起 一 从 系 列 临 床 表 现 、临 床 表 现 特 点 为 红 细 胞
2. 5 0× 1 L 者 2 例 ( 4 ) 最 高 达 0/ 8 4% , 3. 5 0×1 L PX 增 高 者 占 5 % , 高 0/ 。 [ 4 增 者 为 3 0X1 L~10 0 0/ 0 0×1 1 I 0/ 。P J T<
中药 治 疗 , 院 l 住 4~2 8天 , 有 效 率 为 总 9 . % 。本 组 中 5 85 1例 随 访 5~1 0年 , 全 部存活 , 均需 f扰素 +中药维持 治疗 ,
尤 其 是 出 现 J K 酪 氨 酸 激 酶 突 变 A2 (A 2 6 7 ) ,V 的 诊 断 标 准 有 了 较 J K V 1F 后 P

真性红细胞增多症治疗案例分析

真性红细胞增多症治疗案例分析

真性红细胞增多症治疗案例分析*导读:真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

……真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

患者,男,40岁,在西藏工作。

主因:头痛、眩晕、疲乏、肢端麻木、刺痛、皮肤瘙痒,遂到西医院血液科就诊,查血常规示:RBC7.0×1012L-1、Hb179g/L,同位素测定血容量增多,红细胞容量40mL/kg,血液生化示:尿酸增加,骨髓穿刺示:各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显。

诊断为:真性红细胞增多症。

给予系统治疗,疗效不显著,遂到我院就诊。

现患者头痛、眩晕、疲乏、皮肤瘙痒,面部皮肤暗红,舌紫暗,苔黄腻,脉强涩。

此为气血不足、血脉瘀滞所致。

给予补益气血、活血化瘀治法。

组方:当归20g、生地30g、白芍30g、芍药18g、人参10g、川芎25g、紫草30g、连翘20g、丹皮30g、黄芪12g、柴胡12g、牡蛎粉9g(冲服),患者服上方30余剂,诸症皆除,遂以上方加减治疗3+个月,复查血液各项指标均正常,骨髓穿刺示:正常骨髓象。

患者久居高原之地,空气稀薄,致五脏之气不足,气为血之母,气行则血行,气不足,则血生之源不足,血行迟缓,久而则气血虚弱,血脉瘀滞。

本方中人参具有补气作用,当归、生地、白芍、紫草、川芎、丹参、丹皮、牡蛎粉、活血化痰、补益气血。

药量相当,故获良效。

真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。

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发现 1 1例冠状 动脉 病变 , 同期 行 冠状 动 脉旁路移植术 6例 , 由此看 出,O岁 以上 5 的心 脏瓣 膜病患 者伴 发冠状 动脉 疾病 的 比例较高 , 且男 性 多于女 性 , 合冠 心病 符 的易感因素 中性别 和年 龄的特 点。有报
道, 单支冠脉搭桥 同时置换瓣膜手术其死
受 累 1 (.% )单 支受 累 以前降 支多 例 91 , 见 。6例冠 状动 脉 狭窄 ≥7 % 同 时行 冠 5 状 动脉旁 路移 植术 ( 单根 桥 5例 , 搭 2根
桥 1例 ) 。另外 5例患 者 因狭 窄 程度 较
d lha: B S u desCo a y,9 5:0 3 ep i W a n r mp n 1 8 1 2 .
ds ae Eu atJ 1 8 5: 6. ie . rHe r , 9 4, 71 s
真 性 红 细 胞 增 多 症 10例 疗 效 观 察 0
例 , 3例 。 女 手术方法 : 患者均在全麻体外循环 下 经胸骨正 中切 口手术 , 常规主动脉和上 下


在瓣膜病 中临床 上有 胸痛 、 闷 , 胸 特 别是主动脉瓣 膜病 变造成 冠状 动脉灌 注
不足导致心绞痛 , 往往不 能通 过无创检 查 来诊断冠心病。此外 , 漏诊冠状动 脉病 变 可使 瓣膜置换手术的死亡率增加 , 于年 对
上 瓣 膜 病 患 者 术 前 行 冠 状 动 脉 造 影 可 为 术前诊断和排除冠心病 、 选择术式提供 帮 助 , 而 降低 手 术 风 险 。 从 关 键 词 心 脏 瓣膜 疾病 资 料 与 方 法 冠 状血 管造 影 术
亡率 并不高 于单 纯瓣 膜置 换术 。虽 然搭 多支 桥并瓣膜 置换 术增加了手术难度 , 但 冠状 动脉 多支病 变者 术 中未 得到适 合 的 血运 重建 , 对病人更将是致命 的灾难 。我 们认 为 , 对于年龄大于 5 0岁 的患 者 , 无论
腔静脉插管建立体外循环 , 无二尖瓣病变
摘 要 目的 : 讨 心 脏 瓣 膜 病 患 者 术 前 探
者仅插单根 右房 管 。采用 经 主脉根 部顺 行灌注冷 晶体心 肌保 护液 。阻断 主动脉 后, 有二尖瓣 病 变者经 右房 房 间隔探 查 , 有主动脉瓣病变者切开升 主动脉 , 经冠状 动脉开 口直 接冷灌 。进行 冠状 动脉 远端 吻合( 内动 脉 桥最 后 吻合 ) 再 常 规进 乳 , 行二尖瓣 和 主 动脉 瓣 成 型或 置 换 手 术 。
2 Ra d l ms a e DR , n e t Be n t DH , r y L, t a . B a C e 1
例有胸闷 、 胸痛症状 。二 尖瓣 病变 2 2例 , 主动脉瓣病变 1 1例 , 二尖瓣 合并 主 动脉
轻, 术前无任 何症 状 , 中未予 处 理。换 术 瓣 同期行 冠脉搭 桥 手术 6例均 痊 愈 。随
受 累以单 支病变 最多 , 7例 ( 36 ) 为 6.% , 另 有双 支 病 变 3例 ( 7 3 ) 多支 血 管 2.% ,
20 00年 1月 ~ 0 8年 3月 5 20 0岁 以 上心脏瓣膜病患 者 5 O例 , 3 男 2例 , 1 女 8 例; 龄 5 年 0—7 1岁 , 均 5 - . 平 842 6岁。9
有无冠心病 易患因素和症状 , 心脏瓣膜置 换术前均应 常规行 冠状动脉造影检查。 参考文献
1 Br u w d E. a td s a e 3 d e i o Ph l— a n a He r i e s . r d t n, ia l i
பைடு நூலகம்
1 例 造影 阳性 ( 1 冠状 动脉 狭 窄 5 % 0 以上) 。瓣膜 病合 并 冠 心 病 的 冠状 动 脉
单纯二尖瓣 置换 者 在升 主动脉 开放 后在 侧 壁钳下完成近端吻合 , 同时主动脉瓣置 换 者 在 升 主 动 脉 阻 断 时 进 行 近 端 吻
合 。
结 果
龄在 5 0岁 以上 的心 脏瓣膜 病 患者 , 术前 了解冠状动脉 状况 有重要 意义 。本组 J
6 0例患者瓣 膜置换术前 冠状动 脉造影共
诊 4~3 6个月 , 效 良好 。 疗
An i i o o a y a tr ik f co sa o o ay g n ac r n r re yrs a t r c r n r n
a t r ie e i a in s wi av l r h a t r y d s a n p t t t v l u a e r e s e h
动脉 旁路移 植术 。结果 : 中 1 冠 状 其 1例 动脉存在 单 支或 多支病 变 , 影 阳性 率 造 1. %。冠状动脉狭 窄 7 % 以上 者换 瓣 83 5 同期行冠脉搭桥手术 , 同期行冠状动脉 旁 路移植 术 6例 ( 0 0 ) 无 手术死 亡 , 1.% , 随 诊 4~ 8个 月, 4 效果 良好。 结论 :0岁 以 5
选择性行冠 状动 脉造 影及 同期施 行冠 状 动 脉 旁路 移 植 术 的 效 果及 经 验 。方 法 : 对
6 0例 5 岁 以 上 行 心 脏 瓣 膜 手 术 的 患 者 0 进 行 统 计 , 前 行 冠 状 动 脉 造 影 , 窄 超 术 狭 过 7 % ( 主 干超 过 5 % ) 同期 行 冠 状 5 左 0 者
心脏 瓣膜 手术 前 行 冠状 动 脉 造 影及 同期 行 冠状 动 脉 旁路 移 植 术分 析
瓣病 变 l 。心功 能 ( Y A)Ⅱ级 1 7例 N H 2
熊荣生 刘 邕 波
5 10 4 0 2广西壮族自治区南溪山医院心胸外科
例, Ⅲ级 2 8例 , Ⅳ级 2 O例 。术 前 常规 行 冠状动脉造影 检查 ,1例造 影 阳性 , 8 1 男
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