特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现

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特发性肺间质纤维化的CT诊断

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４６８・３
实用医技杂志２００８年ｌ月第１１５卷第３ｌ期（刊）ＪＭ旬ＰＴ，Ｎｖｍｂｒ２０Ｖｌ１Ｎ．１ＩｕｄＥｅｙＴｎＤｏｅｅ．０８，ｏ＿５，０３（ｓｅｖｆｅａｓ
圈１钙化斑块
图２混台斑块
ａｉａｍｏｅｏａｅｏｃｅｏｉ『］ＡｔｉｓｌｒｈｏｂＶｓｉ，ｎｍｌｄｌｆｔｒｌｓｊ．ｒｒｃｅｒｍａｃＢｏｈｓｒｓｅｏＴｌ
２０２．２：３７１０２７１－４．
［］ＭｉｔＧＮｓｅＥ，ｎｅｓｎＷＤ，ｔ１ｍｒａｏｌｅｏ３ｎｚＳ，ｉｎＳＡｄｒｏｓｅａ．ＡｅｉｎＣｌｇｆｃｅ
ａｅｙＪ．ｍＪＣｒｉ，９７，９１９－６０ｔｒｒ［］Ａａｄｏ１９７：５６１０．ｌ
［］Ｇ，Ｃｉｌ，Ｓｈｅｔｎ，ｅａ．Ｓｒｎｎｆｒｐｒｄ５ｅＪｈｒｌＦｃｗｄｍａｎＪｔ１ｃｅｉｏｕｔｅｉｏｅｇｕ
ＣａｄｏｏｙＣｉｉａＥｐｒｒｉｌｇｌｎｃｌｘｅｔｎｅｓｓＣｏｓｎｕＤｎｕｎｉｔｎａｄｒｃｍｅｔＯｌａｄｒｓｆＳｏ
Ａｃｕｓｔｏｑｉｉｎ，￣ｅｓｒｍｅｔｎｐｒｉｇｏ［ｔｖｓｕａｔｓｕｄｉ￣ａｕｅｎｄＲｅｏｎｆｎｒａｃｌｒＵｌａｏｎ［ａｔａｒ
ｅｉｅｃｏｉｏａｃｆｌｑｅｄｓｉｕｉ（ｃｅｔｃＶｉｕ — ｖｄｎｅｆｒｍｐｒｎｅｏａｕｉｒｔｎｅｃｎｒＳｃｃｍｔｐｔｂｏｉｒｆｒｎａ）ｉｅｅｍｎｇｄｓｎｉｉｔｆｈｆａｔｒｒｅｃｎｉｇｅｅｔ１ｎｄｔｉｉｉｅｓｌｙｅｌｔｎｅｏｓｅｄｎｉｒｎｔｂｉｏｔｅｉｄ

肺纤维化患者CT报告单解读

肺纤维化患者学会看自己的CT
一、间质性肺炎：
如果你是间质性肺炎（还是处于炎症阶段，还没有肺纤维化，不要把自己往肺纤维化上扯，那是自己找心理压力找痛苦），只要用对方法，完全可以治愈。

二、肺纤维化（间质性肺炎的晚期统称）
肺纤维化的级别：一级（早期）：结节、磨玻璃样改变、斑片实变；二级（中期）：网状结节影；三级（基本属于晚期）：囊状影或蜂窝样改变；四级：肺容积改变。

-----这是专业书上的分级，你们自己看报告上面的文字描述。

自己属于哪一级。

在早期的用中医可能治好，中晚期有希望控制住的。

三、大家学会看自己的CT报告
大家学会看自己的CT报告，记着分清
1、间质性肺炎：
如果是间质性肺炎病，那恭喜你，还没有肺纤维化，还是炎症阶段，抓紧治疗，有彻底治愈的希望。

2、肺纤维化早期：
肺纤维化病（这是间质性肺炎的晚期的统称，记着，也别难过，还有治疗的机会，这还要分级）：你的CT报告上如果只是：结节、磨玻璃样、条索影、斑片状等这样的字眼，那还是恭喜你，你是属于肺纤维化的早期。

还有机会抓紧治疗，配合中医有希望治好
3、肺纤维化中期：
你的CT报告上如果还出现了：网格样、网状结节影，等等这样的字眼，那你要注意了，你到了肺纤维化的中期了，你要抓紧，配合中医积极治疗，有希望控制住纤维化的发展。

不要怠慢自己的病情。

想方设法阻止纤维化的继续发展。

4、肺纤维化晚期：
你的CT报告如果还出现了囊状影或蜂窝样改变，你也不要急，人的一生还有很大的肺容量没有用上的，你看看蜂窝的面积大小，你还有希望，积极配合中医，想尽办法治疗，还是有希望控制发展的速度，有的还可以控制住不发展了。

高分辨CT在特发性肺间质纤维化中的诊断价值

近年来随着ＣＴ机的升级换代，术不断革新，技
高分辨Ｃ（ｉｓｕｏＴＨＣ）ＴｈｈｒｏｔｎＣ，ＲＴ的临床应用日ｇｅｌｉ
益广泛，特别是在肺问质性病变中的应用得到一致认可，本文分析１４例特发性肺间质纤维化（ｄｏａｉｉｉｐｔｃｈｐｌｏａｙｆｒｓ，Ｐ）者高分辨ＣｕｍｎｒｉｏｉＩＦ患ｂｓＴ与普通ＣＴ扫描的图像资料，现报告如下。
师按照ＣＴ的影像学征象做好记录。１３统计学方法采用ＳＳ５０．ＰＳ１．统计软件包进行统计分析，数资料比较采用ｘ计检验，Ｐ＜．５为以００
差异有统计学意义。
１资料与方法
１１临床资料．本组ＩＦ患者１，９例，５Ｐ４例男女
（图６。见）
１ｌｓ６ｐｕ螺旋扫描机，组１患者均行常规胸部Ｃ本４例Ｔ扫描（层厚１０ｍｍ）ＨＲＴ扫描（厚１ｍ。扫和Ｃ层ｍ）描范围自肺底至肺尖，一次屏气后连续扫描。普通ＣＴ扫描条件：２Ｖ，６Ａ，１０ｋ１０ｍｓ层厚１ｍ，距为０ｍ螺１准直１５ｍ矩阵为２６×２６ＲＴ成像参数，．ｍ，５５。ＨＣ为：扫描参数１０ｋ２０ｍ轴距扫描，厚１ｍ４Ｖ，０Ａ，层ｍ，层距１ｍ，阵为５２×５２骨算法重建以显示图０ｍ矩１１，
发热５例、胸痛１、例发绀８杵状指６。肺功能例、例检查，限制性通气功能障碍８例，合并阻塞性通气功

高分辨CT之间质性肺炎

第9章间质性肺炎间质性肺炎具有不同程度的炎症和纤维化；A-B.2例结缔组织病患者的非特异性间质性肺炎；A.HRCT显示GGO，无明显的纤维化征象，提示存在可逆的炎症性病变；B.HRCT显示牵拉性支气管扩张（黄箭）及不规则网状影的纤维化征象，提示对治疗不敏感的肺部瘢痕HRCT上异常病变的分布特点有助于鉴别间质性肺炎与其他弥漫性肺病（图9-2A，B）。

普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎及脱屑性间质性肺炎主要表现为胸膜下区为主的异常，累及肺底和肋膈角。

其他弥漫性肺病，比如过敏性肺炎，通常是弥漫或者呈中心轴分布，下肋膈角较少受累。

图9-2异常病变的分布特征在诊断中的价值A.纤维性非特异性间质性肺炎相关的硬皮病患者，HRCT异常表现主要位于肺外周及胸膜下区；B.结节病患者，HRCT异常表现主要分布在肺门区及支气管周围，而在胸膜下区较少；对于慢性症状的病例，胸膜下及肺底部为主的病变提示普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎或者是脱屑性间质性肺炎；弥漫或者中心轴分布是间质性肺炎的不典型分布，提示其他疾病，例如过敏性肺炎或者结节病三、普通型间质性肺炎普通型间质性肺炎（UIP）（表9-2）是常见的间质性肺炎，约占IP的50%。

病理学上，UIP表现为肺组织不均匀受累的不可逆纤维化，正常肺组织与末期纤维化肺组织相互混杂。

由于UIP反映了不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受累肺组织。

表9-2普通型间质性肺炎的特征发生率最常见的间质性肺炎（占50%）HRCT表现胸膜下及肺基底分布为主蜂窝征其他纤维化征象（牵拉性支气管扩张、不规则网状影）纤维化区域以外无马赛克灌注、空气潴留、弥漫性结节及GGO特发性综合征特发性肺纤维化伴发疾病结缔组织病药物中毒（极少）石棉沉着症（极少）过敏性肺炎（通常具有UIP的不典型HRCT表现）硬皮病（通常具有UIP的不典型HRCT表现）最常伴发UIP的疾病是特发性肺纤维化（IPF），但还有数种特定的疾病也可导致这种类型的间质性肺炎。

特发性肺纤维化的X线及CT诊断

３２９４
吉林医学２１年６０２月第３卷第ｌ期３８
肺门病变慢慢有所减轻。
总之，在本组病例中，有３患者的家人均同时患有特发性例
早期：主要是肺泡间隔的急性炎性反应改变。Ｃ表现为两Ｔ肺下部弥漫性小片状和颗粒状高密度影，两侧大致对称，愈近胸膜病变愈密集，ＨＣ显示小片状阴影主要为小叶性实变或小叶ＲＴ融合性病灶，其内可见含气的支气管影。磨玻璃样阴影是早期
综上所述，结合病理改变，ＩＦＨＣ主要表现有如下几Ｐ的ＲＴ
个特点：① 毛玻璃状改变；② 不规则线状或网格状影；③ 牵拉性
支气管扩张；④ 小结节影；⑤蜂窝状。３３鉴别诊断：本病诊断较为困难，应仔细询问病史，进一步－
张蔚起，林泽鹏，赵少岚（广东省汕头市妇幼保健院儿科，广东汕头５５４）１０１
【要】目的：探讨新生儿惊厥的发病原因及临床特点。方法：回顾性分析６例惊厥患儿。结果：引起新生儿惊厥病因依次是缺血摘０缺氧性脑病（Ｉ２例（００）、代谢性疾病１例（００）、颅内出血（Ｃ）ｌ例（８３），三者总共５例（８３）。惊厥ＨＥ）４４．％８３．％ＩＨｌ１．％３８．％
２（）２０１：．４［】ａｚｎｔｉＡ，ｅｓＬＩｉａｉｐｌｎｒｂｏｉｃｎｃｌ５ＫｔｓｎＬＭｙｒＪ．ｏｔｃｕｍｏａｆｒｓ，ｉｉａｅｅｄｐｈｙｉｓｌ

高分辨率CT在肺间质纤维化的诊断及应用

ｅｃ．ｎｌｓｏｓｈｇｅｏｕｉｎｈｄｇｏｐｌａｉｎｖｕｎｔｅｄａｎｓｓａｄｄｆｒｎｉｌｉｇｏｉｏｕｍｏａｙｉ— ｎｅＣｏｃｕｉｎ：ｉｈｒｓｌｔａｏｄａｐｉｔａｅｉｉｇｏｉｎｉｅｅｔａｎｓｓｆｌｎｒｎｏｃｏｌｈｆａｄｐ
ｂｆｒａｉｎａｉａｉｈｉｒｌｎｏｔｍｉｐｒｇａｄｕｐｒｒｇｏｓｗｅｅｓａｎｄｗｔｉｈｒｓｌｔｎＣ．Ｔｅｉ－ｉｃｔ，ｃｎ，ｒｇｔｌｇｂｔｕｏｒｈａｕｏｄａｈａｍｎｐｅｅｉｎｒｃｎｅｉｈｇｅｏｕｉＴｈｏｈｍａｇｎｘｍｉａｉｎｒｓｈｅｅａａｙｅｄｃｍｐｒｄＲｅｕｔ：ｇｅｏｕｉｎＣｘｉａｉｎｓｏｅｎｔｅｂｓｆｉｉｇｅａｎｔｅｕｓｗｒｎｚｄａｏａｅ．ｓｌＨｉｈｒｓｌｔＴｅａｎｔｈｗｄｏｈａｅｏ－ｏｌｎｓｏｍｏｂｌｔｒｌｐｌｎｒｒｕｉｔｒｕｍｏａｅｉｕｏｙｅｓａｅｓａｏａｅａｕｍｏａｏｎｌｅａｐｌｎｒｒｔｌｃｔｈｐｈｄｗ，ｇｏｎｌｓｐｅｒｎｅｃａｇｓｃｕｄｂｅｎｙａｌｙｃｒｕｄｇａｓａｐａａｃｈｎｅｏｌｅｓｅ，ａｄｔｅｄｎｉｓｌｗｒｎｔｅｓａｏｏｅｔｅｐｌｎｒａｃｌｒｔｘｕｅｃｕｄｂｅｎｎ５ａｉｎｓｌｎｔｒｂｎｈｅｓｔｗａｏｅ．Ｉｈｄｗｚｎｈｕｍｏａｙｖｓｕａｔｒｏｌｅｓｅ．Ｉ４ｐｔｔｕｇｉｅｌ — ｙｈｅｅｎｏ

高分辨率CT在特发性肺纤维化诊断中的应用

的发病原因可能和接触粉尘、病毒感染、基因异常、
ＨＣ可清晰的反映ｘＲＴ线平片不能发现的肺部小叶中心
药物作用等多种原因有关，严重者可致病人出现并发动脉、小叶间隔、小叶内问质增厚等细微肺部结构症而死亡。ＩＦＰ的主要临床特点是进行性呼吸困难、
磨玻璃影上有较大的优势。结论：ＨＣ技术可准确的表示特发性肺纤维化的影像学特征，对特发性肺纤维化的早期诊断和临床治疗有较好ＲＴ
的临床应用价值。【关键词】：肺纤维化；高分辨率ｃ；特发性；准确率Ｔ【中图分类号】Ｒ６．５３３【文献标识码】Ａ【文章编号】１０ — ５７（００２１８２０７８１２１）０ — ２ — ’
（＜．５，见表１ＰＯ０）。、
表１特发性肺纤维 ห้องสมุดไป่ตู้ 的ＨＣ、Ｃ、Ｘ胸片的征象显示情况ＲＴＴ线
矩阵５２１，用骨算法重建图像。着重观察ＨＣ１ ×５２ＲＴ征象有无磨玻璃样影、小叶间隔增厚、小叶内问质增３结论
雷传明
四川省达州市渠县第二人民医院放射科，四川达州６５０３２８
【摘要】：目的：探讨高分辨率ｃ在特发性肺纤维化诊断中的临床应用。方法：对我院２０年一０８Ｔ０７２０年确诊的１０４例特发性肺纤维化
患者采用ｘ线平片、ＨＣ检查并进行比较。结果：ＨＣ的图像显示更为清晰，对各征象的识别更为准确，尤其在鉴别早期炎症时表现出的ＲＴＲＴ
１对象与方法
计软件包完成。

间质性肺疾病的影像学表现

间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。

影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。

本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。

二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。

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特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现江苏省姜堰市人民医院（225500）华星曹琪王忠明特发性肺间质纤维化是临床并不少见的呼吸道疾病，随着对本病的病因学、诊断学和治疗学的进展，尤其是高分辨率CT（HRCT）的普及和应用，使得本病能得到及时的诊断和处理。

本研究报告我院2008—2011年临床和影像诊断98例特发性肺间质纤维化，旨在进一步研究HRCT表现，结合临床探讨本病的影像学分度和分期，并观察临床治疗后的影像学表现，以便进一步提高影像学诊断。

1资料与方法1．1临床资料：收集2008—2011年按中华医学会呼吸病学会关于特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南标准确诊98例，其中男性58例，女性40例，年龄38~85岁，平均（65.1±2.9）岁。

病程20d至18年。

男性中有27例有吸烟史，烟龄8~42年。

临床表现干咳45例，咳嗽咳痰62例，呼吸困难87例，发热32例，乏力65例，Velcro口罗音69例，发绀41例，杵状指29例。

98例均做了肺功能检查，以限制性通气功能障碍为主，其中合并阻塞性通气功能障碍37例，小气管功能障碍25例，氧分压下降80例。

1.2检查方法：98例均做了HRCT检查。

CT检查使用GE公司128层螺旋CT薄层扫描。

扫描条件：管电压120kV，管电流450mAs，层厚1.25~5.00mm，层间距5.00mm。

Pitch0.7，视野（FOV）360.00mm，Matrix512螺旋数据发送至ADW4.4工作站，肺窗照片窗宽1000Hu，窗位-650Hu。

由2名影像科医生共同阅片，决定胸部HRCT表现及分期、分度。

2结果2.1胸部HRCT表现：98例中均表现有肺纹理部分或大部分增粗、扭曲、变直等改变；46例（47%）表现局限性肺密度减低、肺气肿改变；98例表现胸膜面下程度不一的点状、条索状密度增高影；93例（93%）表现胸膜面下范围不等、粗细不等的网格状密度增高影；50例（51%）表现胸膜面下蜂窝肺；70例（71%）显示肺外带或中外带程度不同的斑片状密度增高区；19例（19%）有支气管扩张；10例（10%）显示有胸腔积液。

局限性胸膜增厚53例（54%）；13例（13%）合并肺源性心脏病（右心房增大、右下肺动脉增粗）；心包积液3例（3%）；主动脉硬化49例（50%）。

2.2胸部HRCT分度：轻度表现为一侧或二侧肺间质局限性损害，HRCT表现肺纹理增粗，肺野外带及胸膜下区条状、点状密度增高影（见第143页图1）及一些网格状病变，可伴有少许蜂窝肺，或斑片状密度增高区，本组28例（29%）；中度HRCT改变明显重于轻度，胸膜面下蜂窝肺明显（见第143页图2），累及范围以两下肺为著，本组25例（26%）；重度HRCT 改变明显，表现中下肺累及显著，多发蜂窝肺，有肺大泡、胸腔积液、胸膜增厚、肺心病改变，多伴有斑片状密度增高区（见第143页图3，4），本组45例（46%）。

2.3胸部HRCT分期：本组通过HRCT改变发现，可将本病分为静止稳定期和渗出活动期。

静止稳定期临床表现较轻，呼吸道症状较少，HRCT表现有条、点、网格病变，甚至有蜂窝肺，但其病变边缘清楚，病变区没有急性渗出的斑片状密度增高区，本组28例（30%）。

渗出活动期在HRCT上表现各种纤维化的条、点、网格及蜂窝状模糊病变，病变区见程度不同的斑片状密度增高区，此时患者有急性呼吸道症状，本组70例（71%）。

患者治疗后HRCT复查，本组98例中有22例经过激素及对症治疗的HRCT复查资料，显示呼吸道症状有不同程度的好转（见第143页图4，5），HRCT复查发现病变有好转者10例（46%）；病变未见变化者5例（23%）；病变有加重者7例（32%）。

其中好转者主要表现为肺内渗出性斑片状病变缩小，像定位准确，直观明了，为重要补充[5]。

在本院，MIP图像作为肺动脉CCT血管造影（CTA）必选的重建方法。

VR图像对于较大肺动脉分支病变显示较好，但对于肺段以下血管病变显示较差，而且肺动静脉同时显示，不易区分，对诊断的帮助不大。

PE后远端肺组织缺血坏死，称为肺梗死[6]。

由于肺组织有支气管循环，肺栓塞后并不易发生肺梗死。

CT表现为肺栓塞远端片状实变，典型者呈楔形，尖端指向肺门。

本组病例中只有3例有肺梗死表现。

总之，多层螺旋CT血管成像扫描时间短，成像清晰，可以准确显示PE，可作为PE的首选检查。

轴位图像、MIP、MPR 可互为补充，可更好地显示病变。

参考文献[1]中华医学会心血管分会肺血管组，中国医师协会心血管内科医师分会．急性肺血栓栓塞诊断治疗中国专家共识．中华内科杂志，2010，49（1）：74-81.[2]Peter AL，Douglas SK，Donald LK，et bined CT venog-raphy and pulmonary angiography in suspected thromboembolic disease.AJR，2000，174（1）：61-65[3]张镭，邓鑫，王亚杰，等．双螺旋CT精细诊断肺血栓栓塞症的临床影像学研究．中华结核和呼吸杂志，2002，25（7）：412-416.[4]宋光义，胡茂清．韩丹，等．多层螺旋CT肺血管造影对PE的诊断价值．实用放射学杂志，2008，24（1）：20-24.[5]盛蕾，马得廷．MSCT不同层厚的最大密度投影在肺动脉栓塞诊断中的价值．医学影像学杂志，2009，19（2）：219-222. [6]管强，张亚芳，韩峰，等．急性髂-股静脉血栓形成50例手术治疗体会．山西医药杂志，2001，45（4）：327-328.（收稿日期：2012-09-16）进展加重者则各种病灶均更明显。

图1轻度特发性肺间质纤维化图2中度特发性肺间质纤维化图3重度特发性肺间质纤维化图4治疗前特发性肺间质纤维化图5治疗后左下肺病灶好转23a 3b1453讨论肺间质性纤维化的疾病较多，特发性肺间质性纤维化是一种原因不明的、局限于肺部的慢性纤维性间质肺炎的一种特殊形式，不涉及其他系统和脏器。

本病由Hamman 和Rich 于1935年首次报告，又称为Hamman -Rich 综合征。

本病的临床特点为中年以上发病，男多于女，表现为进行性加重的呼吸困难，咳嗽、咳痰。

检查发现有呼吸困难，发绀，Velcro 口罗音，杵状指。

肺功能检查有不同程度下降，显示限制性通气障碍，肺活量和肺总量降低，随着弥散指数和动脉血氧分压降低，出现气体交换障碍。

该病的诊断包括胸部X 线片、HRCT 、肺功能、支气管肺泡灌洗，放射性核素成像及肺活检等，开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”[1-3]。

本病的病因至今不明，近年来认为是一种免疫性疾病，可能与遗传有关。

本病的病理早期以肺泡炎症开始，然后上皮基底膜遭受破坏；Ⅱ型肺泡细胞损伤，肺泡内水肿、渗出或出血，有透明膜形成，细胞增殖及肺实变，肺泡腔内纤维化，最终肺泡结构破坏，间质内成纤维细胞增殖，有多数成纤维细胞和胶原结缔组织增生，形成纤维化和蜂窝肺[3，4]。

由于肺泡毛细血管床减少，肺体积缩小变硬，致肺动脉高压和肺源性心脏病。

国外作者系统地作了本病的HRCT 和病理基础的相关研究[5-7]。

本研究98例的HRCT 表现观察中应用了点、条状病变代表着小叶间质（小叶核）增厚、小叶间隔增厚及胸膜下弧线；网格状病变为次级小叶间隔增厚，由于间质炎症、水肿和细胞浸润致其结构紊乱；斑片状病变为肺泡炎症渗出，可呈磨玻璃样或呈实变病变，蜂窝肺为肺结构严重破坏后含气囊腔；肺气肿为小叶中心性肺气肿；支气管扩张则为纤维化导致较大支气管的扩张、扭曲[1-3]；肺纹理增粗代表支气管血管束异常。

本研究基于98例HRCT 表现提出了HRCT 分度方法，将本病的肺损害分为轻、中、重度损害，基本上反映了本病的肺损害程度，符合基本病理特征，对于指导临床治疗将会有一定帮助。

本研究将本病分为渗出活动期和静止稳定期。

在渗出活动期主要表现斑片状病灶和纤维化灶的渗出，这些患者需要积极的治疗来改善临床症状。

一些学者都认为肺内的磨玻璃渗出是病变活动的表现[2，8-11]。

这种阴影不仅出现在早期的患者，也见于晚期的病变中[3]。

有报告这种病变经皮质激素治疗后可完全消失[2]。

本组发现有静止稳定期患者肺内的改变很广泛，但临床症状并不严重。

徐伟[2]对治疗后平均16.7个月的影像学评估，发现54例随访中13例好转，无明显改变37例，治疗后病变进展者4例。

本组22例做了治疗前后的HRCT 比较，发现好转10例，未见变化者5例，病变进展者7例，虽然临床治疗后患者的症状均有改善，但HRCT 的变化与临床不完全符合，说明肺的损害有1/3的患者纤维化过程难以得到控制，故有必要对本病进行更深入的病因学研究，以便从病因学控制本病的进展。

参考文献[1]杨健，毛健强，秦清训.特发性肺间质纤维化影像诊断探讨.广西医学，2007，29（11）：1708-1710.[2]徐伟.特发性肺间质纤维化的胸部X 线、CT 和HRCT 的诊断价值.医药论坛杂志，2008，29（3）：62-62.[3]胡少平，俞红文.特发性肺间质纤维化的HRCT 诊断（附54例分析）.罕见疾病杂志，2010，17（2）：36-38.[4]徐从德，周康荣.急性特发性肺间质纤维化.临床放射学杂志，1998，17（4）：8-10.[5]Von der Beck D ，Gunter A ，Markart P.Interstitial lung disease.Dtsch Med Wochenschr ，2011，136（22）：1191-1193.[6]Meyer KC.Interstitial lung disease in the elderly ，pathogenesis ，diagnosis and management.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis ，2011，28（1）：3-17.[7]Rosas IO ，Yao J ，Avila NA ，et al.Automated guantification of HRCT findings in individuals at risk for pulmonary fibrosis.Chest ，2011，140（6）：1590-1597.[8]Sverzellati N ，de Filippo M ，Bartalena T ，et al.High -resolution computed tomograph in the diagosis and follow -up of idiopathic pulmonary fibrosis.Radiol Med ，2010，115（4）：526-538.[9]Tsushima K ，Sone S ，Yoshikawa T ，et al.The radiological pattern of interstitial change at an early phase ：over a 4-year follow -up.Respir Med ，2010，104（11）：1712-1721.[10]Uerschakelen JA.The role of high -resolution computed tomograph in the work -up of interstitial lung disease.Curr Opin Pulm Med ，2010，16（5）：503-510.[11]Akira M ，Inoue Y ，Arai T ，et al.Long -term follow -up high -resolution CT fingings in non -specific interstitial pneumonia.Thorax ，2011，66（1）：61-65.（收稿日期：2012-10-10）。