原发性慢性肾上腺皮质功能减
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(中西医结合内科学)
3.其他
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺 切除、放射治疗破坏、肾上腺抑制药如美替拉酮、酮康哩或细胞 毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
二、中医病因病机
本病属内伤范畴，“黑者羸肾”，“肾气 过损，女劳黑疸”，中医认为本病的病因 是先天肾气羸弱或后天肾气过损。
1.禀赋不足
3.久病失治
大病久病治疗调护不当，迁延不愈，脏气损伤，或热病日久耗血 伤阴，或瘀血内结，新血不生，或瘵虫久留耗伤正气，久则五脏 受损，累及于肾，而成本病。
本病病位在肾，与肝、脾关系密切，涉及 心、肺。脏腑虚损是本病的基本病机，早 期以元气不足为主，气虚推动无力，引起 血脉瘀滞，故气虚血瘀始终贯穿于各种证 型之中，相兼为病，使病情趋于复杂严重。 若病变逬一步发展，总趋势是气血阴阳虚 损日益加重，终至阴阳离决而危及生命。
5.其他症状糖代谢障碍，可出现低血糖症状；肾脏排泄水负荷的能力 减弱，可出现稀释性低钠血症；生殖系统异常，如女性阴毛、腋毛减 少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，男性常有性功能减退；对感染等 应激的抵抗力减弱，如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性 结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦严重。
二、西医治疗
1.基础治疗
膳食中食盐的摄入量应多于正常人，每日至少8-10g,即使在用皮 质激素替代治疗的情况下，食盐量也不应减少。饮食中须富含糖 类、蛋白质及维生素。大量维生素c长期治疗可使色素沉着减退。
先天禀赋虚弱，体质不健，如父母体虚，先天缺陷，胎中失养， 孕育不足等，均可导致五脏阴阳气血俱伤，发为本病。
2.体虚劳倦
包括烦劳过度，饮食不节，饥饱不调，损伤脾胃，使后天化源匮 乏，先天之精失后天气血所养，则肾精不足，脏腑气血阴阳日渐 衰退；房事不节，纵情恣欲，使肾气耗散，肾精亏损，导致阴阳 气血虚弱而致病。
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency)
二、病生与临床表现
起病缓慢， 起病缓慢，多见于成年 特发性女性多于男性， 特发性女性多于男性，结核者男多于女 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱
（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） 皮质醇缺乏表现（多系统症状） 1.皮肤、粘膜色素沉着 皮肤、 皮肤 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞 主要是因皮质醇对 、 激素（ ）、促脂素 ）（三均来自 激素（MSH）、促脂素（LPH）（三均来自 ）、促脂素（ ）（ 一共同前体）反馈抑制作用减退所致， 一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此 组激素分泌增多 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、 晕、斑痕等明显
3.氮皮质激素 氮皮质激素 常用雄激素类药物， 常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用 常用： 每周2次 常用：苯丙酸诺龙 10~25mg im 每周 次 孕妇慎用） （孕妇慎用）
（五）肾上腺危象的治疗 可危及性命， 可危及性命，应积极抢救 1.补充足量的糖皮质激素： 1.补充足量的糖皮质激素 补充足量的糖皮质激素： 氢化可的松100mg+5%GS 氢化可的松100mg+5%GS 250ml 静 6~8小时重复 持续36~48小时 小时重复， 小时， 滴， 每6~8小时重复，持续36~48小时， 总量300~400mg/d。 总量300~400mg/d。 病情缓解后（一般24~48小时后 小时后） 病情缓解后（一般24~48小时后），氢 总量100~200mg/d） 化可的松每天减半量使用（总量100~200mg/d） 病情稳定、血压回升、 病情稳定、血压回升、可改口服可的松 25mg tid，以后逐渐减量维持 tid，
原发性慢性肾上腺皮质功能减退习题及答案
原发性慢性肾上腺皮质功能减退习题一、选择题01.在中国，Addison病最常见的病因是( )A.肾上腺结核B.特发性肾上腺萎缩C.恶性肿瘤转移D.白血病浸润E.淀粉样变02.Addison病由于醛固酮缺乏可产生下述哪种情况( )A.低钠低钾血症B.高钠低钾血症C.高钠高钾血症D.低钾低钙血症E.低钠高钾血症03.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是( )A.皮肤紫纹B.轻度肥胖C.皮肤黏膜色素沉着D.皮肤多汗及低热E.脉率增快04.对原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断最有意义的血检结果是( )A.醛固酮B.血糖C.血钠D.皮质醇E.ACTH05.Addison病，应用肾上腺皮质激素替代治疗，正确的是( )A.应终生使用激素替代治疗B.剂量一旦确定，则终生不变C.只有当感染、创伤等应激情况时才应用D.给药途径以肌注为主E.合并结核时禁用06.Addison病，患者每天食盐摄入量不得少于( )A.50gB.40gC.20-30gD.30-40gE.8-1Og07.关于肾上腺危象，下列哪项是错误的( )A.是Addison病急剧加重的表现B.常发生于感染，创伤等应激情况下C.可出现低血糖和低血钠症D.血钾均降低E.可有恶心，脱水和血压降低等表现08.女，43岁，3年前诊断为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，长期口服氢化可的松(30mg/d)替代治疗。
近2天发热39℃，咽痛。
目前氢化可的松应( )A.改用等效量的地塞米松B.因有感染而暂时停用C.剂量减少1/2D.剂量维持不变E.剂量增加为2～3倍09.女，34岁，Addison病人，以往常用强的松替代治疗，近3个月午后低热，消瘦，胸片正常，血沉50mm/h，结核抗体试验(+)，OT试验强阳性，ASO 250IU/L，RF(-)，应考虑下列哪种情况( )A.结核病，非活动期B.合并风湿热C.活动性结核D.合并类风湿E.以上都不是10.女，25岁。
乏力、皮肤色素沉着1年余，经常感冒，食欲差，偶尔恶心、呕吐。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
浅谈原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗要点
行治疗。结论 此病 发作 突然 ，症状严重 ，病人 常有 恐惧 感，故应 该早诊早 治。
关键 字 ：肾上腺皮质功 能减退症 ；肾内科 ；治疗 中图分类号 ：Ｒ ５ ８ ６ ． １ 文献标识码 ：Ｂ Ｄ ＯＩ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ４ ． １ ４ １ 根 据 病 人 身 高 、体 重 、性 别 、年 龄 、体 力 劳 动 强 度 Ｏ 引 言 等 ，确定 合 适 的 基础 量 。宜 模 仿 激素 分 泌周 期 在 清晨 睡醒 慢性 肾上腺皮 质功能减退症 ｆ ｃ ｈ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ ａ ｄ ｒ ｅ ｎ ｏ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ 时 服 全 日量 的 ２ ／ ３ ，下 午 ４时 服 余 下 的 １／３ 。 如 一 般 ｈ ｙ ｐ ｏ ｆ ｕ ｎ ｃ ｔ ｉ ｏ ｎ ） 分 为 原 发 性 与 继 发 性 两 类 。 原 发 性 者 又 称 成 人 ，每 天 剂 量 开始 时 给予 氢 化 可 的 松 ２ ０ ３ ０ ｍｇ （ 或 可 Ａ ｄ ｄ ｉ ｓ ｏ ｎ病 ，由多种 原 因导致 双 侧 肾上 腺 绝大 部分 被破 坏 引 的松 ２ ５ ～３ ７ ． ５ ｍｇ ） ，以后 可逐 渐减 量 ，至 氢化 可 的松 每 天 起。 肾上腺 皮 质 激 素分 泌 不 足 所致 。继发 性 是 指 下 丘脑 ．垂 ｌ ５ ～２ ０ ｍｇ或相应量 可 的松 。有发热 等并发症 时适 当加量 。 体病 变引起 促 肾上腺 皮质 激素 （ ＡＣ Ｔ Ｈ） 不足 所致 。 ２ ． １ ． ２ 钠盐及盐皮质激素 ｌ 临床表现 钠 盐摄入 要充 足 ，有腹 泻 、大量 出汗等情况 时应 酌情增 １ ． １ 醛 固酮缺乏表现 加 ，以及 时补 充失 钠 量 。必要 时 加服 盐 皮质 激 素 ，如 ９仅一 肾脏潴 钠 、排钾 功能减 退 ，尿 钠排 出量 增加 ，血钠 、氯 氟 氢 可 的松 ０ ． ０ ５～ ０ ． １ ｍｇ／ ｄ ，上 午 ８时 １次 口服 ，不 能 浓 度下 降 ，血钾 升高 。 口服者 用去 氧皮 质 酮 １～ ２ ｍｇ／ｄ肌 内注射 ，并根 据疗 效 １ ． ２ 皮质醇缺 乏表现 调节剂 量 。 １ ． ２ ． １ 胃肠 系统 ２ ． ２ 病因治疗 食 欲减 退 、胃酸减 少 、消化不 良，少 数病 人嗜咸 食 ，可 有 活动 性结 核者在 替代治疗 的同时积极 给予抗 结核 治疗 能 与失钠 有关 。 障】 如 病 因为 自身免疫 者 ，应检 查是 否伴 有其他 腺体 功 能减 １ ． ２ ． ２ 神经 ， 精神系统 退 ，应 同时治疗 。 乏力 、淡 漠 、疲 劳 ，重者 嗜睡 、意识模 糊 ，可 出现精神 ２ ． ３ 肾上腺危象 的救治 失常 。 Ａ ｄ ｄ ｉ ｓ ｏ ｎ病 危 象为 内科 急症 ，应 积极 抢救 。 主要措 施 为 １ ． ２ ＿ ３ 心 血 管 系 统 静 注糖 皮质激 素 ， 补 充盐 水 、 葡萄糖 及治疗 存在 的应激情 况 。
原发性肾上腺皮质功能减退症护理查房课件
何时进行评估？
危机处理
在患者出现急性肾上腺危机时，需立刻进行评估 及急救处理。
包括静脉补液、激素补充等措施。
怎么进行护理？
怎么进行护理？
生活护理
帮助患者建立规律的作息时间，鼓励适度的身体 活动。
避免患者过度疲劳，适当休息。
怎么进行护理？
营养指导
提供均衡饮食建议，适当增加盐分摄入，以补偿 体内矿物质的缺失。
主要表现为疲乏、体重减轻、低血压等症状。
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
病因
常见病因包括自身免疫性疾病、结核、肿瘤等导 致肾上腺组织损伤。
部分患者可能有家族史，遗传因素可能影响疾病 发生。
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
流行病学
此病在全球范围内的发病率约为每十万人中有4-6 例，女性患病率高于男性。
心理支持
疾病的慢性化可能导致患者心理负担，护理应关 注患者心理健康。
提供必要的心理辅导，帮助患者应对疾病带来的 压力。
何时进行评估？
何时进行评估？
入院评估
在患者首次入院时，应进行全面的身体检查与病 史询问。
记录患者的初始症状及既往病史。
何时进行评估？
定期随访
每次随访时均需评估患者的症状和治疗效果，调 整护理计划。
生化指标
定期检查激素水平、血电解质等生化指标，观察 治疗效果。
根据结果调整治疗方案。
护理效果如何评估？
患者满意度
通过问卷调查或访谈评估患者对护理服务的满意 度。
根据反馈不断改进护理质量。
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原发性肾上腺皮质功能减退 症护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行评估？ 4. 怎么进行护理？ 5. 护理效果如何评估？
原发性肾上腺皮质功能减退症护理
十三、原发性肾上腺皮质功能减退症护理慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性与继发性两类。
原发性又称艾迪生病，因多种原因导致双侧肾上腺绝大部分被破坏，引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。
继发性是指下丘脑-体病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。
【护理常规】1.休息与运动提供安全的环境，保证患者充分休息，活动后易乏力疲劳的患者应减少活动量，多卧床休息以免劳累。
指导患者在下床活动。
改变体位时动作宜缓慢，防止发生直立性低血压。
2.饮食护理合理安排饮食以维持钠、钾平衡，进食高糖类，高蛋白质，高钠饮食，注意避免进食含钾髙的食物以免加重高钾血症,诱发心律失常。
在病情许可时，鼓励患者饮水每天在3000ml 以上。
摄取足够的钠，每日至少10g,以补充失钠量。
如有大量出汗，腹泻时应酌情增加钠的镊人量。
3.用药护理使用盐皮质激素的患者要密切观察血压、肢体水肿、血清电解质等的变化，为调整药量和电解质的摄人量提供依据。
4.病情观察与护理(1)记录24h液体出人量，观察患者皮肤的颜色、湿度及弹性，注意有无脱水表现。
(2)监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖及血清氧化物降低；监测心电图，注意有无心律失常.(3)观察患者恶心、呕吐、腹泻情况并记录。
5.肾上腺危象(1)避免诱因：积极控制感染，避免创伤、过度劳累和突然中断治疗。
手术和分娩时应做好充分的准备。
当患者出现恶心、呕吐、腹泻、大量出汗时应及时处理。
(2)病情监测：注意患者意识、体温、脉搏、呼吸、血压变化，定时监测血电解质及酸碱平衡情况，尤其是血钾、血钠及血糖情况，必要时记录24h出人水量。
(3)抢救配合:迅速建立2条静脉通道并保持静脉输液通畅，按医嘱补充0.9%氯化钠溶液、葡萄糖液和糖皮质激素，注意观察用药疗效。
保持呼吸通道并吸氧。
危象缓解后，按医嘱口服糖皮质激素和盐皮质激素。
【健康教育】1. 1.休息与运动病室环境应安静、舒适，保证患者充分睡眠和休息，鼓励适当活动，但应避免过劳，预防呼吸道、胃肠道等的感染，嘱患者改变体位时宜缓慢，尤其由卧位变为坐位、立位时，以防直立性低血压、晕厥的发生，直立时有头晕、眼前发晕等晕厥征兆时，应立即坐下或平卧。