慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者的健康教育
（一）疾病概述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，由于双侧肾上腺绝大部分被毁所致
（二）健康教育
1.生活起居
养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，保持乐观的情绪，规律的生活，避免过度紧张与劳累，预防感染。
2.用药指导
了解所患疾病的性质，须终生使用肾上腺皮质激素替代治疗，包括长期生理量的替代和短期的应激替代治疗。
常用量氢化可的松每日20~30mg,（可的松25~37.5mg/日）。
指导患者正确用药及不良反应的观察，介绍用药注意事项，避免随意中断治疗，防止可能发生的不良反应。
3.避免诱发因素
避免感染、外伤、过度疲劳、呕吐、腹泻失水情况，鼓励患者摄取含钙剂维生素D的食物，防止发生骨质疏松。
4.安全防护
（1）患者由卧位改为坐位或立位时，要缓慢起身，以免发生直立性低血压；直立时有头昏、眼前发黑等晕厥先兆时，应立即坐下或平卧。
(2)患者外出随身携带疾病卡片，以便发生意外时能紧急救护。
避免直接暴露在阳光下，以免加重皮肤粘膜色素沉着，产生褐斑不褪，影响外观。
5.定期复查
有情绪变化、消化不良、感染或失眠、高血压等症状时，应及时就诊。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(中西医结合内科学)
3.其他
恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺 切除、放射治疗破坏、肾上腺抑制药如美替拉酮、酮康哩或细胞 毒药物如米托坦的长期应用、血管栓塞等。
二、中医病因病机
本病属内伤范畴，“黑者羸肾”，“肾气 过损，女劳黑疸”，中医认为本病的病因 是先天肾气羸弱或后天肾气过损。
1.禀赋不足
3.久病失治
大病久病治疗调护不当，迁延不愈，脏气损伤，或热病日久耗血 伤阴，或瘀血内结，新血不生，或瘵虫久留耗伤正气，久则五脏 受损，累及于肾，而成本病。
本病病位在肾，与肝、脾关系密切，涉及 心、肺。脏腑虚损是本病的基本病机，早 期以元气不足为主，气虚推动无力，引起 血脉瘀滞，故气虚血瘀始终贯穿于各种证 型之中，相兼为病，使病情趋于复杂严重。 若病变逬一步发展，总趋势是气血阴阳虚 损日益加重，终至阴阳离决而危及生命。
5.其他症状糖代谢障碍，可出现低血糖症状；肾脏排泄水负荷的能力 减弱，可出现稀释性低钠血症；生殖系统异常，如女性阴毛、腋毛减 少或脱落、稀疏，月经失调或闭经，男性常有性功能减退；对感染等 应激的抵抗力减弱，如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性 结核者，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱，消瘦严重。
二、西医治疗
1.基础治疗
膳食中食盐的摄入量应多于正常人，每日至少8-10g,即使在用皮 质激素替代治疗的情况下，食盐量也不应减少。饮食中须富含糖 类、蛋白质及维生素。大量维生素c长期治疗可使色素沉着减退。
先天禀赋虚弱，体质不健，如父母体虚，先天缺陷，胎中失养， 孕育不足等，均可导致五脏阴阳气血俱伤，发为本病。
2.体虚劳倦
包括烦劳过度，饮食不节，饥饱不调，损伤脾胃，使后天化源匮 乏，先天之精失后天气血所养，则肾精不足，脏腑气血阴阳日渐 衰退；房事不节，纵情恣欲，使肾气耗散，肾精亏损，导致阴阳 气血虚弱而致病。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症护理课件
临床表现
症状
乏力、食欲不振、体重减轻、低 血压、皮肤黏膜色素沉着等。
体征
低血钠、高血钾、低血糖等电解 质紊乱，以及心血管、消化、神 经等多系统受累表现。
02 护理评估
评估内容与方法
01
02
03
04
病史采集
了解患者既往病史、家族史、 用药史等，评估患者病情状况
。
体格检查
观察患者生命体征、皮肤黏膜 状况、神经系统表现等，判断
监测病情变化
定期进行护理评估，监测患者 病情变化，及时调整护理计划 。
提高护理效果
通过评估，不断优化护理方案 ，提高护理效果。
评估注意事项
01
02
03
保护患者隐私
在评估过程中，应注意保 护患者隐私，尊重患者意 愿。
动态评估
评估应贯穿于整个护理过 程中，动态了解患者病情 变化。
科学严谨
评估时应遵循科学、严谨 的原则，确保评估结果的 准确性和可靠性。
总结词
了解疾病成因、症状、治疗方法及日常注意事项
详细描述
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是一种罕见的内分泌系统疾病，患者需要了解 其成因、症状、治疗方法以及日常注意事项，以便更好地管理自己的健康。
康复训练指导
总结词
制定个性化的康复训练计划，提高生活质量
详细描述
康复训练对于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者至关重要，可以帮助他们提高生活质量。护理人 员应根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，包括运动、饮食、生活等方面的指导。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症可 分为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺 炎两类。
病因与病理
病因
肾上腺结核是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的主要原因，由结核分枝杆菌 感染引起。自身免疫性肾上腺炎可能与自身免疫系统异常有关。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。
本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。
肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。
病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。
由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。
临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。
患者的病史常表现为乏力、体重减轻。
体检可发现低血压和皮肤色素沉着。
实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。
有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。
治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。
通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。
剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。
在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。
肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。
治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。
总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。
及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。
患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
原发性肾上腺皮质功能减退症的科普知识
原发性肾上腺 皮质功能减退 症的病情管理
原发性肾上腺皮质功能减退症的病情管理
疾病管理：患者需要定期复诊 、检查体征和实验室指标，调 整激素治疗剂量，评估并处理 并发症。
危机管理：患者需对应激危机 有所准备，如感染、外伤等， 及时增加激素剂量，避免危及 生命。
原发性肾上腺 皮质功能减退 症的生活建议
原发性肾上腺 皮质功能减退 症的预防与护
理
原发性肾上腺皮质功能减退症的预防与护理
预防：避免激素药物的滥用，积极治疗 潜在的自身免疫疾病，如自体免疫性甲 状腺疾病等。
护理：患者应注意日常生活习惯，保持 足够的休息和营养，避免过度劳累和应 激。定期监测血压、血糖和肾上腺激素 水平，及时处理并遵循医嘱。
能减退症？
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
定义：原发性肾上腺皮质功能 减退症，又称Addison病，是一 种慢性疾病，发生在肾上腺皮 质功能严重减退的情况下。
病因：主要原因为自身免疫反 应导致肾上腺皮质受损，也有 些因遗传缺陷、感染或肿瘤引 起。
什么是原发性肾上腺皮质功能减退症？
症状：常见症状包括乏力、体重下降、 皮肤色素沉着、低血压等。
原发性肾上腺皮质功能 减退症的科普知识
目录 什么是原发性肾上腺皮质功能 减退症？ 原发性肾上腺皮质功能减退症 的诊断与治疗 原发性肾上腺皮质功能减退症 的预防与护理 原发性肾上腺皮质功能减退症 的病情管理 原发性肾上腺皮质功能减退症 的生活建议 原发性肾上腺皮质功能减退症
什么是原发性 肾上腺皮质功
原发性肾上腺 皮质功能减退 症的诊断与治
疗
原发性肾上腺皮质功能减退症的诊断与治疗
诊断：通过临床症状表现、实 验室检查，如血液中的肾上腺 皮质激素测定等，以及肾上腺 功能的影像学检查，如MRI或CT 扫描。
慢性肾上腺皮质功能减退症护理课件
症状护理
观察患者是否有乏力、食欲不振、恶 心等症状，及时处理。
对于有低血压症状的患者，应定期监 测血压，指导患者保持平卧位或抬高 下肢。
注意患者皮肤状况，保持皮肤清洁干 燥，预防感染。
对于有电解质紊乱的患者，应密切监 测电解质水平，及时调整饮食和药物 治疗。
心理护理
与患者建立良好的沟通关系，了解其心理状态。 向患者介绍疾病相关知识，提高其认知水平。
随访方式
可以通过电话、网络或到 医院进行随访。
病理生理
肾上腺皮质激素分泌不足会导致机体应激能力下降，对感染和疾病的抵抗力减弱，以及多个系统的功能紊乱。例 如，糖、蛋白质和脂肪代谢紊乱可能导致体重减轻、肌肉萎缩；心血管系统紊乱可能导致血压下降、心输出量减 少；神经系统紊乱可能导致疲劳、失眠、情绪低落等症状。
临床表现与诊断
临床表现
慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，常见的症状包括乏力、食欲不振、体重减 轻、皮肤黏膜色素沉着、低血压等。此外，患者还可能出现性功能减退、免疫功能低下
给予患者鼓励和支持，增强其治疗信心。
对于存在焦虑、抑郁等情绪的患者，可采取心理疏导、 认知行为疗法等方法缓解其不良情绪。
PART 04
并发症的预防与护理
低血糖的预防与护理
低血糖的预防
保持规律的饮食，避免长时间空 腹；适当增加碳水化合物的摄入 ，如米饭、面包等；避免过度运 动或活动。
低血糖的护理
及时监测血糖水平，发现低血糖 症状时立即补充含糖食物或饮料 ；严重低血糖时需静脉注射葡萄 糖溶液。
分类
根据病因，慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性与继发 性两类。原发性是指肾上腺本身病变导致的激素分泌不足； 继发性则是由下丘脑或垂体病变引起的肾上腺功能减退。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症概述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森病。
因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素（皮质醇）和盐皮质激素（醛固酮）分泌缺乏引起。
主要原因是肾上腺皮质萎缩（与自体免疫有关）和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。
发病率为4／10万，多见于成年人。
起病缓慢，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，竖立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。
在应激（外伤、感染等）时轻易产生肾上腺危象。
经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。
治疗上为激素替代治疗及对因治疗。
临床表现1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落；2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像；3.在应激状态（外伤、感染等）或忽然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。
诊断依据1.皮肤色素沉着，全身虚弱，头晕，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落，结核者可有低热，盗汗；2.血嗜酸粒细胞、淋巴细胞增多，轻度正色素性贫血，少数合并恶性贫血、中性粒细胞减少；3.低血钠、高血钾、低血糖、葡萄糖耐量试验呈低平曲线；4.血浆皮质醇及24小时尿游离皮质醇降低；5.24小时尿17羟皮质类固醇，17酮类固醇含量减低；6.血浆ACTH增高，ACTH高兴试验无明显反应；7.X线胸腹片可发现结核病征象，结核菌素试验阳性；8.肾上腺CT、核磁共振检查可发现病变。
治疗原则1.纠正本病中代谢紊乱；2.激素替代治疗；3.病因治疗；4.避医学-教育-网搜集-整理免应激，防备危象。
用药原则1.饮食中补足食盐，每日10-15克，适当补充糖、蛋白质、维生素；2.激素替代治疗，要把病情告诉患者，坚持终生替代治疗；3.一般患者经高盐饮食和糖皮质激素替代治疗即可，若仍有低血钠、高血钾、低血压，应补充盐皮质激素，注重监测血钠、血压；4.在应激或危象状态时，应尽快去除病因，加大激素用量，静脉给药。
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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)
概 述
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致
临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、
小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
12
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
概 述
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency
1
内 容
概述
病因及发病机理
病理生理临床表现
诊断 治疗 肾上腺危象
2
肾上腺解剖位置
概 述
3
肾上腺
概 述
4
肾上腺下极薄层断面
概 述
5
下丘脑-垂体肾上腺轴
概 述
6
肾上腺皮质激素
18
病 因 与 发 病 机 理
其他少见原因
恶性肿瘤转移肾上腺 白血病浸润 淋巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症 血色病
双侧肾上腺切除
放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药ຫໍສະໝຸດ 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特
细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)
坏死，肉芽肿和结节，最后纤维化萎缩，50%有
钙化
16
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺真菌感染
组织胞浆菌，球孢子菌，隐球菌，酵母菌 发病率不详，表现与结核相似 也见于艾滋病后期
17
病 因 与 发 病 机 理
感 染
获得性免疫免疫缺陷综合征，AIDS
艾滋病和HIV阳性携带者，因机会性感染导致 巨细胞病毒感染，坏死性肾上腺炎 分支杆菌，隐球菌感染 Kaposi肉瘤侵犯肾上腺
世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病 Addison's disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临 床内分泌学研究的里程碑
13
流行病学
1996年，《新英格兰医学杂志》
概 述
患病率：每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁
糖尿病，Graves 病，桥本甲状腺炎，白斑病，原发性甲旁减）称
自身免疫性多内分泌病综合征（APS）。
具有显著的遗传易感性，50%有家族史， HLA-B8、-DR3、-DR４
频率较高。
15
病 因 与 发 病 机 理
感 染
肾上腺结核
双侧，大部分被破坏 既往占80%，随结核病被控制发病率降低 血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺皮质髓质都被破坏，超过90%，呈干酪样
24
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、
腹胀
（往往提示疾病晚期或预示危象出现的可能）
心血管系统：血压降低（90%）、心脏缩小、心音低钝、心率减慢 初期直立性低血压，严重者卧位低血压，休克 高血压者可表现为血压正常
代谢障碍：空腹低血糖
概 肾上腺静脉血可测得的类固醇物质有18种 述 肾上腺皮质激素中最重要的是皮质醇、醛 固酮和雄性类固醇
成人每天分泌皮质醇约20mg，皮质酮
已知从肾上腺提取的类固醇物质超过50种
2mg,醛固酮0.2mg
7
糖皮质激素的生理作用
概 述
调节糖、蛋白质、脂肪代谢 调节水、电解质代谢 应激作用 对精神行为的作用 免疫作用 抗炎作用
发病率可能高于此估计，达110~120/100万
我国尚无确切流行病学资料
14
病 因 与 发 病 机 理
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质萎缩，呈透明样变性
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 80%伴其他器官自身免疫性疾病（原发性卵巢功能减退症，1型
25
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等
肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性
低钠血症
生殖系统：毛、发脱落、月经失调
对感染、外伤等应激抵抗力减弱
26
病 理 生 理 和 临 床 表 现
醛固酮缺乏表现
潴钠排钾功能减退
乏力 虚弱、消瘦 直立性低血压 晕厥 休克
腺危象。
慢性肾上腺皮质功能减退症
多见于中年人，老年和幼年者少见，自身免疫病因所致者以女性
多见。
10
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
概 述
原发性：肾上腺疾病所致
Addison 病
继发性：腺垂体分泌ACTH不足 或下丘脑分泌CRH不足（三发性）
（主要导致糖皮质激素缺乏，醛固酮影响小）
11
19
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
多系统表现
皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、 LPH分泌增多，出现于
暴露部位 摩擦部位
粘膜
疤痕
20
病 理 生 理 和 临 床 表 现
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
21
病 理 生 理 和 临 床 表 现
8
醛固酮的生理作用
概 述
人体内最主要的盐皮质激素 作用于肾脏远曲小管和集合系统，增加 钠的重吸收和促进钾的排泄 作用于多种肾外组织，调节细胞内、外 的离子交换 影响血管张力
9
肾上腺皮质功能减退症分类
按起病快慢分类
概 述
急性肾上腺皮质功能减退症
多继发于Sheehan病，垂体炎或慢性肾上腺皮质功能不全的基础 上，合并感染、应激、手术、创伤、重大精神因素而诱发。又称肾上
色素沉着
Addison 病皮肤粘膜色素沉着
与正常人对比
22
病 理 生 理 和 临 床 表 现
皮质醇缺乏表现
↑ 垂体ACTH
色素沉着原因
↑ 黑素细胞刺激素（MSH）
↑ 促脂素（LPH）
三者来源于同一前体物质阿片-黑素细胞皮质素原，POMC 鉴别于继发性肾上腺皮质功能减退
23
皮质醇缺乏表现 病 理 乏力 生 程度与病情轻重程度相平行 理 轻者劳动耐量减低，重者卧床不起 和 临 蛋白质代谢紊乱，水盐代谢紊乱，血糖降低，糖的利用 床 不足 表 现
27
病 理 生 理 和 临 床 表 现
其他表现
记忆力下降，智力下降，思维紊乱和木僵 依赖与雄激素的腋毛和阴毛稀少或缺如 （女性） 皮肤干燥，瘙痒 对麻醉剂，镇静剂比较敏感，小剂量可致 昏睡昏迷