骨纤维结构不良 (已自动恢复)

合集下载

骨的纤维结构不良的X线与MRI表现对比

Ｃｉａｈｎ
【ｂｔｃ】ｂｅｔｅＴｉｕｓｔｄｇｐｉｆｄｎｐｇｏｆｒｓｙｐｉｏｂｎ（Ｄ）ｎｓｃｒｌｉｉＲＡｓａｔＯｊｃｖｏｄｃｓｈｒｉｒｈｎｉｔｉｆｂｕｓｌａｆｏｅＦＢａｄｉｏｅｔｎｗｔＭＩｒｉｓｅａｏａｃｉｇｙｎｏｄａｉｓｔｒａｏｈ
ｍａｓｕｒｓａｄ２ｒｄｉｒ，５ｈｍｅｕｎａｉ；ｍｕｔｐｅｂｏｅｐｔｒｓｆｕｄｏｌｎｏａｅｗｈｓｅｒａｄｔｂａｗｅｅｓｍｕｔｎｏｓｙｉｖｌｅ．ｅｌｉｌｎａｔｎｗａｏｎｎｙｉｎｅｃｓｏｅｆｍｕｎｉｉｒｉｌｅｕｌｎｏｖｄＴｈｅａ
ｔｉｇｏｅｒｄｏｆｈｅｆｄｎｓｉｅｇｏｐｐｔｎｓｎｌｄｄｇｏｎ —ｌｓｐｎｌ）ｃｓｔｅ（＝）ｎｏｈｔｐｎ２．ｎｃｒｙｎｆｈａｉｇｉｉｉｉｇｎｔｕａｉｔｉｃｕｅｕｄｇａｓｔｅ（＝Ｏ，ｙｔｙｎ６ａｄｌｆｙｅ（＝）Ｏｏ＿ｐｔｒｐｎｈｒｅｒｙｐｏａ
・
０２・３
实用医学影像杂志２１第１卷第１００年１期
ＪＭＩ２１，ｏ．１ｏ１Ｐ，００Ｖ１．．１Ｎ
・
论著・
骨的纤维结构不良的Ｘ线与Ｍｉ表现对比ｌｌ
王桂宁
（广州中医药大学附属佛山市中医院放射科，广东佛山５８０）２２０

长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析

硬化边在ＭＲ上均呈低信号，强后无强化。病变Ｉ增内合并出血时，Ｉ呈高信号；Ｔｗ可合并动脉瘤样骨囊肿时，出现特征性的“ 液平面” 可液一。
２４病理学检查结果．
ＡＣＶＩ６层螺旋Ｃ扫描仪。扫描参数：电ＴＩＯＮ１Ｔ管
ＤｅａｔｎＪＲａｏｏｙ，ＧｕｎｏｇＰｒｖｎｉｌＨｏｐｉｌｏｍｂｎｎａｔｎｌＣｈｎｓｅｃｎｎｓｅｎｐｒｍｅｔｄｉｌｇｏａｇｄｎｏｉｃａｓｔｆＣｏｉｉｇＴｒｄｉｉａｉｅｅＭｄｉｉｅａｄＷｅｔｒａｏ
［ｙｗｏｄ］Ｂｎ；Ｆｂｏｓｄｓｌｓａ；ＴｏｇａｈＫｅｒｓｏｅｉｒｕｙｐａｉｍｏｒｐｙ，Ｘａｏｐｔｄｒｙｃｍｕｅ；Ｍａｎｔｅｏａｃｍａｉｇｇｅｉｒｓｎｎｅｉｇｎｃ
骨的纤维结构不良（ｉｒｕｙｐａｉ，Ｆ是ｆｏｓｄｓｌｓｂａＤ）
ａｙｅｌｚｄ，ｏｈｉｈａｌｃｓｓａａｅｅｅｐｒｏｍｅｆｗｃｌａｅｎｄ１９ｃｓｓｗｒｅｆｒｄＣＴｎｄＭＲ１ｗｉｈｃｔａｔｅｈａｅｘｍｉｔｏｎｒｓｅｔｖｅｙ．Ｒｅａｔｏｎｒｓ— ｎｎｃｄｅａｎａｉｅｐｃｉｌ－ｓｉｓＳｉｌｏｎｅｐｔｅｎｗａｏｕｔｎｇｅｂａｔｒｓｆｕｎｄｎ２ａｅｉ０ｃｓｓｗｈｉｈｃｃｏｍｐｉｅｅｕｒ４ｉａ，３ｒｓｄ１ｆｍｓ，ｔｂｉ１ｈｕｅｕｍｒｓ，ｌｌｕｎａ，ａｆｂｕｌ．ｎｄ１ｉａＭｕｌｉｌｏｎｅｐａｔｒａｏｔｐｅｂｔｅｎｗｓｆｕｎｄｏｙｉｎｅｃｓｈｏｅｆｍｕｎｉｉｅｅｓｍｕｌａｅｓｙｉｏｌｄＣＴａｉｅｔｔｏｎｎｌｎｏａｅｗｓｅｒａｄｔｂａｗｒｉｔｎｏｕｌｎｖｖｅ．ｍｎｆｓａｉｓ

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良骨纤维结构不良，又称为骨纤维软化症或骨纤维发育不良，是一种罕见的遗传性骨骼疾病。

该疾病主要影响体骨骼系统，导致骨骼发育异常，易骨折和畸形。

本文旨在介绍骨纤维结构不良的病因、临床表现、诊断以及治疗方案。

1. 病因骨纤维结构不良主要是由于染色体异常或基因突变引起的遗传性疾病。

目前发现与该疾病相关的基因包括COL1A1和COL1A2，它们是编码造血纤维蛋白原的基因。

这些基因突变导致纤维连接蛋白的异常合成和折叠，影响正常骨发育过程。

2. 临床表现骨纤维结构不良的临床表现多样化，包括易骨折、畸形、骨疼痛以及身材矮小等。

儿童期的主要症状是身高矮小和多发性骨折，常常出现多次骨折之后才被发现。

而成年期的患者则主要表现为骨折、畸形以及骨疼痛。

骨纤维结构不良的症状严重程度因个体的差异而异。

3. 诊断对于骨纤维结构不良的诊断主要依赖于患者的临床症状、家族史以及影像学检查。

临床医生应综合考虑患者的骨折史、身材矮小、畸形等表现，并进行骨密度检测以及骨X线或CT 检查，以排除其他骨骼疾病。

确诊需要基因检测，鉴别出相关基因的突变。

4. 治疗骨纤维结构不良的治疗通常是以缓解疼痛、预防骨折和促进骨发育为目标。

常见的治疗方法包括药物治疗、骨密度监测、外科手术以及康复治疗。

药物治疗方面，患者经常会接受二磷酸盐类药物（如阿仑膦酸盐）以增加骨密度和减少骨折发生。

骨密度监测是评估治疗效果的一种重要手段。

通过定期检查骨密度变化，可以及时调整治疗方案。

外科手术主要是针对严重骨折或畸形的患者。

常见的手术方法包括骨折复位与固定、骨移植以及骨延长手术等。

康复治疗通过物理治疗、运动疗法和康复训练等方式，促进患者骨骼的正常发育和功能恢复。

此外，患者和家属需要定期进行遗传咨询和心理支持，以更好地应对病情变化和生活压力。

在治疗过程中，患者和家属应遵循医生的建议，坚持治疗，积极参与康复训练，并定期复诊。

总之，骨纤维结构不良是一种罕见的遗传性骨骼疾病。

四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗

２０年１至２００１月０８年１月收治３２３例四肢长骨大段ＦＤ患者（变超过单一长骨总长度２３，中男性２病／）其３
例、性１，均年龄４．岁（￣７岁）女Ｏ例平２５８２。病变位于股骨１例，２胫骨５例，骨２例，腓肱骨６例，尺骨５例，桡骨３例，伴发其他部位病变３例，生病理性骨折１。平均病程６４年（４２年）发８例．６０。手术治疗方法为单
ＴｌｅｃｓｓｏｈＤｓｏｓｗｅｅｌｃｔｄｉｅｒｎｔｉ，２ｉｉｕａｎｈｍｅｕ，５ｉｌａａｄ３ｉａｉｓｗｅｖａｅｆｔｅＦｌｉｎｒａｅｆｍｕ，５ｉｉａｆｂｌ，６ｉｕｒｓｎｕｎｎｎｒｄｕ．Ｔｈｒｒｅｏｎｂｎｅｅｗｅｅ３ｃｓｓｆｒｍｕｔｌＦＤｓｏｓ８ｃｓｓｆｒｐｔｏｏｉａｒｃｕｅＴｈｏｒｅｏＤｅｉｎｓ６ｔ０ｙａｓｖｒｇｆ６４ａｅｏｌｐｅｉｌｉｎ，１ａｅｏａｈｌｇｃｌｆａｔｒ．ｅｅｃｕｓｆＦｌｓｓｗａＯ２ｅｒ．ａｅａｅｏ．ｏｙａｓｅｒ．Ｓｕｇｃｌｒａｍｅｔｎｌｄｄ：ｆｃｓｅｅｔｎ，ｂｎｇａｔｇｎｉｔｒａｆａｉｎ（１ｃｓｓ，ｆｃｓｅｅｔｎ，ｔｉｒｉａｔｅｔｎｉｃｕｅｏｕｒｓｅｉｏｏｅｒｆｎａｄｎｅｎｌｉｔｉｘｏ７ａｅ）ｏｕｒｓｃｉｏｉａｂｒｃｎｔｕｔｎｗｉｈａｃｌｒｅｂｌ３ｃｓｓｅｏｓｒｃｉｔｖｓｕａｉｄｆｕａ（ａｅ），ｆｃｓｒｓｃｉｎ，ｈｍｅｕｅｏｓｒｃｉｎｏｚｉｏｕｅｅｔｏｕｒｓｒｃｎｔｕｔｗｉａｃｌｒｅｆｕａ（ｅｓｓ，ｏｔｖｓｕａｉｄｉｌ３ａｅ）ｈｚｂ

同种异体骨结合自体髂骨治疗下肢骨纤维结构不良的观察与护理

１临床资料
３．１术前护理
骨纤维结构不良患者大多年龄小，处
于青少年发育阶段，心理易受疾病影响，存在不同程度的焦虑和自卑，表现为敏感、内向、不愿与陌生人交流。护士应与患者微笑沟通，及时解答患者的疑惑。由于易发生病理性骨折，人院后即予安全宣教，以卧床休
３护理
成骨能力，其愈合主要靠骨传导作用和骨诱导作用】。为了减少髂骨取骨过多的并发症及同种异体骨移植的缺点，使两者优势互补，我院２００８年１０月～２０１２年１２月采取同种异体骨结合自体髂骨移植治疗下肢骨纤维
结构不良患者１８例，取得了满意的疗效，现报道如下。
本组２例患者术后第３— ５天出现了植骨后轻度免
疫排斥反应，继续通过药物治疗和护理均痊愈出院，住
院１３— ２６ｄ，平均１８．４ｄ。所有患者在术后定期复查患肢ｘ线片未出现骨质溶解，４—１０个月可见大量新生骨痂长入病变骨段，平均愈合时间为６个月，全部病灶刮除均未复发。
３．２术后护理
使用３～５ｄ后，症状消失。３．２．３．３植骨处感染一般术后常规使用抗生素３—
５ｄ。本组患者术前３０ｍｉｎ静脉输入抗生素，术中手术
３．２．１生命体征的监测术后每ｌ５～３０ａｒｉｎ观察患
［１］黄字烽，李宏军主编．实用男科学［Ｍ］．北京：科学出版
社，２００９：１６８—１６９．

手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道

《中华骨与关节外科杂志》2021年1月第14卷第1期Chin J Bone Joint Surg,Jan.2021,Vol.14,No.1*基金项目：国家自然科学基金青年基金（81704103）**通信作者：蔡雨卫，E-mail ：*******************∙病例报道∙文章编号：2095-9958（2021）01--04DOI ：10.3969/j.issn.2095-9958.2021.01.12手术治疗单下肢全长骨纤维异常增殖症1例报道*王楠1杜国庆1汤辰明1杨华2蔡雨卫3**（1.上海中医药大学附属曙光医院石氏伤科医学中心上海市中医药研究院骨伤科研究所，上海201203；2.上海中医药大学附属曙光医院病理科，上海201203；3.上海中医药大学附属曙光医院骨一科，上海201203）【关键词】手术治疗；单下肢全长；骨纤维异常增殖症Surgical treatment of whole-length fibrous dysplasia of unilateral lower limb:a case report *WANG Nan 1,DU Guoqing 1,TANG Chenming 1,YANG Hua 2,CAI Yuwei 3**(1.Shi 's Center of Orthopedics and Traumatology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine;Institute of Traumatology &Orthopedics,Shanghai Academy of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；2.Department of Pathology,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203；3.Department of Orthopaedics,Shuguang Hospital,Shanghai University of Traditional Chinese Medicine,Shanghai 201203,China)【Key words 】Surgical Treatment;Whole-Length of Unilateral Lower Limb;Fibrous Dysplasia骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bones,FDB ）又称骨纤维结构不良或骨纤维瘤，是一种先天性、非遗传性，以骨局限性突出、正常骨松质被增殖的异常骨纤维所替代为特征的良性骨病。

骨纤维结构不良的SPECTCT骨显像及临床特点

骨纤维结构不良症（OFD ）是一种骨髓内纤维异常增生形成编织骨的骨性病变，临床上可分为单骨型和多骨型，多依赖X 线及CT 检查诊断，具有典型的磨玻璃样、硬化增生、囊状改变、丝瓜络样改变等征象［1-2］。

既往相关研究多局限于分析放射学检查［3-6］；因一般影像学检查部位均较局限，而全身骨显像具有观察全身骨病变分布特征的优势，故另有部分研究从骨显像角度分析OFD 的骨代谢特点［2,7-8］。

本研究结合SPECT/CT 既能获得常规CT 扫描的解剖图像，又可同时拥有全身各骨骼的代谢情况的特点，分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，以期能助益OFD 的临床鉴别与诊断。

1资料与方法1.1一般资料收集2016年1月~2022年1月于福建医科大学附属第二医院行SPET/CT 全身骨显像，经病理或临床随诊证实为骨纤维结构不良的34例患者，对其影像特点及临床资料进行比较分析。

34例患者中，男16例，女18例，年龄58.6±18.6岁；青少年（17岁及以下）8例（23.5%），成年人26例（76.4%）。

按病灶数量将患者分为单病灶组（n =25，男13例、女12例，年龄38.5±16.8岁）和多病灶组（n =9，男3例、女6例，年龄23.8±13.7岁），两组性别差异无统计学意义（χ2=0.926，P =0.336）；但多病灶组年龄小于单病灶组，差异有统计学意义（t =17.315，P =0.018）。

1.2仪器与方法SPECT/CT bone imaging and clinical features of osteofibrous dysplasiaXIE Long,ZHANG Guanjie,HUANG Liqun,YU Xiaopeng,SU Yingrui,ZHA JinshunDepartment of Nuclear Medicine,Second Affiliated Hospital,Fujian Medical University,Quanzhou 362000,China摘要：目的分析骨纤维结构不良的SPECT/CT 骨显像结果，探讨其核医学显像特征及鉴别要点。

一例多发骨纤维结构不良患者的围手术期护理

－
ｑ）￣ｌ多发骨纤维结构不良患者的围手术期护理
郑本烈
关键词：骨纤维结构；不良；围手术期；护理中图分类号：Ｒ４７文献标识码：Ｂ文章编号：１００６ — ０９７９（２０１３）３６ — ０１７４ — ０２骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特管，术后待麻醉清醒后安全返回病室，给予持续心电监护，氧饱点的非遗传性疾患，又称为骨纤维异常增生症。可表现为单个骨和度监测及持续低流量吸氧，予禁食水，抗感染补液等治疗。术组织或多骨病损，以畸形，疼痛或病理骨折为特点，约３％的多骨后病理报告为骨纤维结构不良。患者一般情况良好，无畏寒发病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤 “ 牛奶咖啡斑 ” 热，伤口愈合好，术后复查Ｘ片示：内固定器位置正常。右下肢样病损（ＭｅＣｕｎｅ — Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征）。极少数可出现肉瘤变，本病畸形明显矫正，切口对合良好，无红肿及分泌物。患肢肢端感觉
量，有些甚至寒颤。此时应适当提高室温，加盖棉被等保暖措施，的理解与合作。对喜怒无常的轻、中度酒精中毒患者，或因家庭并补充能量。及时更换床单，衣服，防止受凉诱发其他疾病。纠纷，车祸等原因诊疗不合作的，尽可能减少对患者的刺激，避３．７心理护理：急性酒精中毒患者常有情绪抑郁、烦躁不安、焦免语言上的冲突。需要药物治疗时，可先采用约束具进行肢体约虑等症状，通过安慰开导和鼓励，劝服其积极配合治疗，同时要束，以保障医护人员的人身安全。做好健康教育，了解酗酒的危害。在患者清醒及情绪稳定后向其４．４改善服务质量：公民法律意识、自我保护意识不断加强，医及家属宜传酒精及代谢产物乙醛可直接损伤肝细胞。一次过量务人员的言行举止、设备状况、抢救效果、抢救费用等均可引起饮酒其危害不亚于一次轻型急性肝炎，经常过量则会导致酒精医患间发生矛盾冲突。改善服务质量，是医务人员顺利完成诊性肝硬化。而且一般酗酒常在晚餐发生，导致的严重后果是—— 疗、护理的保证，同时也可一定程度上减少医疗纠纷。酒后驾车和晚上光线的影响易造成交通事故，身心受伤甚至危４．５重视饮酒对人体的危害，建立健康的生活方式。酒精中毒可及他人的生命。引发多系统损害，同时该类患者往往缺乏感知交流的能力，患者

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

概念
骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。

Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。

Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。

典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。

该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。

2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。

本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［
在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。

囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。

囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。

多无明显症状。

晚期局部中大变形，并发病理性骨折。

单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。

多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。

阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察
诊断要点
1、囊状透亮区：纤维组织；
2、毛玻璃：纤维组织成骨；
3、致密骨：成熟骨组织；
4、环形钙化：软骨组织。

5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性
溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断
验证成果
病例小结：骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织
和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。

临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:
(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。

偶见透明软骨灶。

囊性变内含血性或者浆液性液体。

(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。

骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。

部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:
⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。

最为常见。

⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。

较常见。

⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断
仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时可能都
难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。

此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

女性，56岁，咳嗽时头痛1月于；患萎缩性胃炎1年半，服药治疗
畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷
酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50岁多见。