右室双出口X线表现
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
谢谢您的观赏聆听
症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
超声心动图诊断右室双出口课件PPT
鉴别点： ⒈主、肺动脉间的排列关系 ⒉大动脉与二尖瓣前叶连接关系
㈢完全性大动脉转位
2021/3/10 大动脉相互关系异常 与形态学心室连接关系不一致17
基础测值：
身高：165cm 体重：45 kg 体表面积：1.43m2
心率： 59 次/分
血压：110/80mmHg
2021/3/10
4
男患，18岁，自幼发现心脏杂音，活动
后口唇发绀。近一年发绀加重伴活动明显受
限。查体：发育较差，口唇发绀，可见杵
状指。心界略向右扩大，心前区可触及震 颤，L2-3可闻及5/6级粗糙吹风样收缩期杂
音，向心前区广泛传导，无心包磨擦音。
ECG ：窦性心律，右室肥大。
X线检查：两肺外带纹理纤细，主动脉结缩
McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5
㈡判断室间隔缺损位于肺动脉瓣下或主动脉瓣下
肺动脉瓣下—Taussing Being综合征，手术难度大
㈢左室发育情况（决定手术指征及术后俞后）
—要求测量准确
EDVI=π/6 D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2
2021/3/10
23
2D长椭圆体积法计算心功能
2021/3/10
25
反流、分流定量—半定量
轻度
中度
重度
㈠ 长度 ＜1.5cm 1.5-3.0cm ＞4.5cm
面积 ＜4.0cm2 4.0-8.0cm2 ＞8.0cm2
容积 1.0-5.0ml 5.0-10ml ＞10ml
起始部宽度 ＜2.0mm 2.0-3.0mm ＞ 5.0mm
室水平双向分流，左向右分流为主； 肺动脉瓣下窄后及瓣上湍流。
右心室双出口
右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
心室双出口
•
Ⅱ型：室缺位于室上嵴上方，同时伴有 肺动脉骑跨，左室血流通过室缺进入肺 动脉，右室血流主要进入主动脉，患者 紫绀较重，又称Taussing—Bing综合征。 血流动力学类似大动脉转位合并巨大室 缺。
•
Ⅲ型：室缺合并右室漏斗部狭窄或PS，
右室的血流进入肺动脉受阻而主要进入
主动脉，患者出现严重紫绀现象，血流
由左室提供。经典左室双出口两条大动
脉瓣下均无圆锥部，两组半月瓣与二尖
瓣均有纤维连续。常合并右室发育不良、
TA、TS、AS、PS等畸形。
（ⅠA），患者无紫绀或者较轻微。
室缺口位于肺动脉瓣下（ⅡA），此 时左室血液与右室血液混合后进入主动 脉，使之血氧下降，患者紫绀较重。 如室缺口与两条大动脉口均不对口或 均对口，主动脉的血氧高低决定于层流 方向。
血流动力学
• 按解剖结构不同，右室双出口可分为三型
• Ⅰ型：室上嵴下方室缺，缺口位于主动脉 瓣下，左室血流直接进入主动脉，右室血流 主要进入肺动脉紫绀较轻或无紫绀。血流动 力学类似巨大室缺。
• （二）、连续多普勒：
• 合并有右室流出道狭窄时，利用连续多 普勒技术可准确获得狭窄的程度。
• 彩色多普勒： • 1、室缺口分流束：左室长轴切面，收缩 期呈红色（左向右），舒张期呈兰色 （右向左）。通过分流束位置高低可以 判定室缺口位置。 • 2、肺动脉血流异常：PH时血流带明亮， PS时呈五彩细窄射流束。 • 3、利用彩色多普勒可以较准确的判定左、 右室血流进入大动脉的情况。
如有以下情况便出现右室双出口 • 1、圆锥动脉干向中线移位不充分。
• 2、主动脉瓣下圆锥吸收不充分。
• 3、肺动脉瓣下圆锥发育不充分。
病理解剖
一、主动脉与肺动脉均发自右室。 二、主动脉瓣下、肺动脉瓣下均有圆锥结 构，半月瓣与房室瓣无纤维连接。
右室双出口（DORV）
右室双出口（DORV）今天我们学习一个病例：胎儿右室双出口，如图：注：右室流出道舒张期切面显示主动脉位于肺动脉右侧，两者并行排列注：右室流出道收缩期切面显示主动脉位于肺动脉右侧，两者并行排列，VSD注：右室流出道收缩期切面CDFI显示室间隔缺损，左向右分流注：三血管切面显示主肺动脉狭窄，合并永存左上腔静脉右室双出口（DORV）定义：是一类主动脉及肺动脉起源于右心室，或一条大动脉完全起源于右心室，而另一条大大动脉部分起源于右心室的心脏畸形。
典型的DORV包括：两条大动脉均起源于原始的右心室，位置关系异常；左心室唯一出口为室间隔的缺损口；主动脉与二尖瓣间正常纤维连续消失，有圆锥肌结构代替，两个半月瓣的位置等高。
发病率在先天性心脏患儿中约占1%-1.5%。
胚胎发育：在正常胚胎发育早期，主动脉肺动脉起源于原始心室，后来主动脉左移，瓣下圆锥肌缩短或者向二尖瓣靠拢，圆锥间隔与原始间隔对位衔接。
典型DORV在胚胎发育早期两根大动脉于左右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将主动脉向右前移位，室间隔对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起至右心室。
病理分型：DORV根据室间隔缺损位置和两条动脉走形分类。
TOF（法洛四联症）型DORV：主动脉位于肺动脉瓣的右后方，大动脉的关系基本正常，室间隔缺损（VSD）位于主动脉瓣下方。
主动脉右转位型DORV：主动脉位于肺动脉右前方，VSD位于主动脉或肺动脉瓣下方。
主动脉左转位型DORV：主动脉位于肺动脉左前方，主动脉走形于左侧胸腔，VSD位于主动脉或者肺动脉瓣下方。
经典型DORV：主动脉位于肺动脉右侧，两者并行排列，VSD常见于主动脉瓣下。
DORV并发VSD的位置有四种类型：主动脉瓣下、肺动脉瓣下、双动脉瓣下及远离大动脉型。
病理生理：胎儿右室双出口时由于主动脉及肺动脉发自右心室，室间隔缺损是左室唯一出口，在收缩期水平发生左向右分流，如左心室流入道到正常，室间隔缺损较大时，左心室相当承担了部分心输出功能，左心室可以为正常大小或者略小于右心室。
胎儿右室双出口要点
胎儿右室双出口要点
超声诊断关键点
❶基本正常的四腔心
❷大的膜周部室缺
❸大动脉骑跨在室缺上，超过50%在右室侧
鉴别诊断思路
❶法四：这个鉴别是有争议的，取决于主动脉的骑跨程度。
当骑跨在右心室侧超过50%以上时，大多数医生都会考虑右室双出口。
❷大动脉转位伴室缺：鉴别诊断基于肺动脉骑跨的程度。
临床医师要理解
❶超声诊断右室双出口具有挑战性，因为四腔观通常是基本正常的。
❷关键是发现心室流出道切面上一个大VSD，两个流出道都来自右心室。
❸右室双出口与染色体异常、心外和心脏异常有比较大的关系。
预后通常很差。
总结两句话（中英文对照）
❶ Overriding aorta in DORV resembling TOF
右室双出口的主动脉骑跨类似于法四
❷Overriding pulmonary artery in DORV resembling TGA 右室双出口的肺动脉骑跨类似于大动脉转位
村上长漾里——放飞心情的地方。
长漾里的时间是多样的，
鸡鸣是一种时间
蔬果生长的声音是一种时间
酱坊里亲手熬酱是一种时间
朋友欢聚是一种时间
还有稻田上阳光和云朵流动的漫漫光影都是一种时间！。
右室双出口诊断与治疗PPT
THANK YOU
汇报人：
避免过度 劳累：避 免过度劳 累，保持 良好的作 息习惯
保持情绪 稳定：保 持情绪稳 定，避免 过度紧张 和焦虑
遵医嘱用 药：按照 医生的建 议，按时 服药，定 期复查
康复指导
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 适当进行体育锻炼，增强体质，提高免疫力
保持良好的生活习惯，如戒 烟、限酒、合理饮食、适当
运动等
定期进行心理评估，及时发 现和干预心理问题，减轻心
理压力
患者自我管理
定期随访：定期到医院进行复查，了解病情变化 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适当运动：根据病情选择合适的运动方式，如散步、慢跑等 保持良好的心态：保持乐观积极的心态，避免过度焦虑和紧张
定期进行体检，及时发现并治疗相关疾 病
保持良好的睡眠质量，避免熬夜和过度 劳累
保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑
避免接触有害物质，如二手烟、空气污 染等
注意事项
定期体检： 定期进行 心脏检查， 及时发现 右室双出 口问题
健康饮食： 保持均衡 饮食，避 免高脂肪、 高糖、高 盐食物
适量运动： 适当进行 有氧运动， 增强心肺 功能ຫໍສະໝຸດ 右室双出口的诊断与治疗汇报人：
单击输入目录标题 右室双出口的诊断 右室双出口的治疗 右室双出口的预防与护理 右室双出口的预后与随访
护理人员：XX医院-XX科室 -XX
右室双出口的诊断
诊断方法
心电图检查：观察心电图变化，判断是否存在右室双出口
超声心动图检查：观察心脏结构，判断是否存在右室双出 口
手术风险：手术风险较高，包括心律失常、心包填塞、心脏破裂等
右心室双出口(DORV)
右心室双出口（DORV）【病因】右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。
在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。
室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。
室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。
无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法乐四联症，有肺缺血和严重紫绀。
【症状】【临床表现】右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。
病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。
近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右。
胸部Ｘ线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。
切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
（一）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。
临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。