右心室双出口
小儿右室双出口是怎么回事？
小儿右室双出口是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍小儿右室双出口的病理病因，小儿右室双出口主要是由什么原因引起的。
*一、小儿右室双出口病因*一、发病原因由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全，使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。
在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥，右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥，连接右心室小梁部原基，以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。
右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。
主动脉与肺动脉之间的关系，半月瓣之间的关系，分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。
导致心脏畸形的因素有如下几个：(1)遗传因素：很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏畸形，而我们在产前发现有心脏畸形的胎儿中有25-30%属于染色体异常(2)外界因素：妊娠期接触某些物质或药物，如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等，胎儿心脏畸形的机会约1：50(3)生物因素：宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒可能造成胎儿心脏畸形(4)免疫因素：孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。
遗传学先天性心脏病目前来说主要与母孕期病毒感染、接触放射线等有关，而与遗传关系不大。
绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。
但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。
*二、发病机制1、病理解剖：右心室双出口可发生在心房位置正常，反位或对称位。
在手术的病例中，房室连接一致的占86%，不一致的占11%。
右心室双出口主要是圆锥部(漏斗部)畸形。
漏斗部(流出道)间隔完全在解剖右心室之上，而不是室间隔的流出道部分。
在delaCruz组的资料中，前后位漏斗部伴大动脉关系正常的占54%，主动脉位于右侧并列的占37%，主动脉前位的占9%。
大动脉关系正常时，流出道间隔与室间隔垂直。
在右心室双出口中，漏斗部呈并列位的约占26%，肺动脉几乎均自邻近室间隔的内侧漏斗部发出，主动脉与肺动脉平行，主动脉位于右侧。
右室双出口
1）VSD在主动脉瓣下
2）VSD在肺动脉瓣下 3）VSD在两动脉瓣下
1）VSD在主动脉瓣下
2）VSD在肺动脉瓣下 3）VSD在两动脉瓣下
4）VSD远离两大动脉
B.心房与心室关系不正常 a.右位主动脉
4）VSD远离两大动脉
b.左位主动脉
（四）病理生理及临床表现
1）主动脉瓣下VSD 左心室大部分血液射向主动脉 心室水平左向右分流
（二）定义
右室双出口(DORV)：是指主动脉和肺动
脉均完全起自形态右心室，VSD作为形态 左心室唯一出口的一组复杂先天性心脏畸 形。
目前普遍认为一条大动脉的全部和另一条大动脉 开口的 50 %以上起源于形态右心室者即称为 DORV。
发展过程
TOF
DORV
TGA
（三）右室双出口的分类
A.心房与心室关系正常 a.右位主动脉 b.左位主动脉
肺高压 阻塞性肺血管病变 心力衰竭 紫绀不明显
2）主动脉瓣下VSD合并PS
左心室血液射向主动脉 心室水平双向分流 肺血增多
生长活动受限、蹲踞 紫绀、杵状指 红细胞比积升高
3）肺动脉瓣下VSD
左心室血液射向肺动脉 右心室血液射向主动脉
严重紫绀和心力衰竭 生长发育明显受限 反复呼吸道感染
4）肺动脉VSD合并PS
（一）病例介绍
• • 患儿 徐子成 男 1岁11个月。 因“发现口唇紫绀及心脏杂音约2年”入院。患者于2010年3月8日为 手术治疗来我院就诊。查体：T 36.5℃ R 23bpm P100bpm SPO2:71%。口唇及肢端紫绀。心前区无隆起，心界扩大，律齐，胸 骨左缘第3-4肋间闻及2/6级收缩期杂音，传导局限。双下肢无水肿， 生理反射存在，病理反射未查，周围血管征阴性。无既往史。
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
右心室双出口病人的护理
常见护理问题
抗凝治疗: - 部分右心室双出口病人可
能需要抗凝治疗，防止血液凝 结和血栓形成。
- 护理人员需要定期监测凝 血功能指标，确保抗凝治疗的 有效性。
常见护理问题
情绪支持: - 由于右心室双出口病人需要经历手
术和长期治疗，心理情绪需要得到支持 。
- 护理人员应提供患者和家人情绪的 支持和安慰，帮助他们面对和应对困难 。
常见护理问题
家庭护理指导: - 对于出院患者，护理人员
需要提供相关的家庭护理指导 和自我管理建议。
- 需要向患者和家人详细解 释各项药物的使用方法、副作 用和注意事项等。
结论Βιβλιοθήκη 论右心室双出口病人的护理要点包括观察 心脏杂音、体征监测、液体管理、抗凝 治疗、情绪支持和家庭护理指导等。
护理人员应具备相关的专业知识和技能 ，在护理过程中注重细节和沟通，以提 高护理质量。
的体征，需要进行定期观察和评估。 - 注意杂音的强度、频率和位置，及
时记录和报告。
常见护理问题
体征监测: - 定期监测患者的血压、心
率、呼吸等生命体征，发现异 常及时处理。
- 特别关注氧饱和度的监测 ，可通过脉搏血氧饱和度仪进 行。
常见护理问题
液体管理: - 根据患者的具体情况，合理调整液
体管理，保持液体平衡。 - 注意观察患者的尿量和液体摄入量
结论
护理团队的合作和患者的积极 配合也是成功护理的关键因素 。
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右心室双出口 病人的护理
目录 引言 常见护理问题 结论
引言
引言
右心室双出口病人是一种罕见 的先天性心脏病，其护理需要 特殊的关注和技巧。
本次PPT将介绍右心室双出口病 人的护理要点，旨在提供相关 护理知识，提高护理质量。
右室双出口有什么并发症？
右室双出口有什么并发症？右室双出口是一种较为罕见的先天性心脏病，发生在胚胎期心脏发育过程中的异常形成。
与正常的心脏结构不同的是，右室双出口表现为右室同时与主动脉和肺动脉相连。
该病病变的严重程度和并发症的发生情况因个体差异而异，下面将详细介绍右室双出口可能出现的并发症。
1. 心力衰竭：由于右室双出口会导致心力负荷增加，心脏需要更多的力量来推送血液。
随着时间的推移，心脏会逐渐过度劳累，最终导致心力衰竭。
心力衰竭的表现包括呼吸困难、体力活动受限、疲劳、水肿等症状。
2. 心律失常：由于右室双出口可能干扰心脏的正常电信号传导，使得心脏节律紊乱，从而导致心律失常的发生。
心律失常可能包括心动过速、心房颤动、心室颤动等，这些异常节律会影响心脏的有效收缩和血液排出。
3. 心室肥厚和增大：右室双出口可能引起心脏壁肌肥厚和心室增大，这是心脏为了应对额外的心脏负荷而做出的代偿反应。
长期的心肌肥厚和心室增大会导致心脏功能进一步受损，并可能加重心力衰竭的症状。
4. 心脏传导阻滞：心脏传导系统是控制心脏收缩的重要组成部分，右室双出口可能干扰心脏的正常传导，导致心脏传导阻滞的发生。
传导阻滞可以影响心脏信号的正常传递，导致心脏的节律紊乱和功能紊乱。
5. 感染：右室双出口手术治疗过程中会引入一定的感染风险，特别是在术后切口未得到很好的护理和愈合的情况下。
感染可能在手术切口周围发生，导致切口感染或深部组织感染，并可能进一步蔓延到全身。
6. 心脏瓣膜功能异常：右室双出口可能导致三尖瓣和肺瓣的异常功能。
双出口的存在会导致心脏瓣膜的异常运动，并可能导致瓣膜关闭不全或瓣膜狭窄等问题。
7. 其他系统并发症：右室双出口的患者可能在心脏疾病的影响下发生其他系统的并发症，包括但不限于肺动脉高压、肺动脉狭窄、感染性心内膜炎等。
需要指出的是，以上并发症只是可能出现的情况，并不一定会同时发生。
每个患者的病情和严重程度不同，因此出现并发症的风险也会有所不同。
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范
心血管外科右心室双出口手术技术操作规范【适应证】由于病理改变和病理生理非常复杂，右心室双出口（DORV）有多种手术方式选择。
包括解剖矫治、功能矫治和各种姑息手术。
根治手术的目的是进行完全解剖修复,手术时机和方案取决临床状况和病理解剖。
通常应尽早行根治手术。
1.右心室双出口无肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应在出生后2~6个月手术，特别是室间隔缺损位于肺动脉下（TaUSSig-Bing畸形），更易发生严重肺血管病变，应在1~3个月时行手术治疗。
2 .如不具备做根治手术的条件，可先行姑息手术，即肺动脉环缩术，术后2年再行Raste1.1.i手术或心房内转流加室缺修补手术。
3 .如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转手术。
4 .如右心室双出口合并肺动脉瓣和右心室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。
如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。
【禁忌证】1.多器官功能衰竭。
5 .出凝血机制障碍。
6 .肺动脉高压型右心室双出口，严重肺动脉高压，出现艾森曼格综合征。
【术前准备】1 .详细向患者及家属介绍可能采用的手术方式，手术的成功率，可能的并发症，远期的生存率等。
2 .肺动脉高压型右心室双出口（1）预防和治疗肺部感染。
（2）口服强心、利尿药，并适当补钾，（3）间断吸氧，口服卡托普利（开搏通）或静脉应用前列腺素E。
3 .法洛四联症型右心室双出门（1）间断吸氧，每日至少2次。
（2）红细胞增多的患者，应多饮水，以降低血液黏稠度，防止脑梗死。
（3）积极治疗身体任何部位的感染，以防止发生心内膜炎或脑脓肿。
（4）晕厥反复发作者•，应加强供氧，适量使用β受体阻滞药，并尽早手术。
【操作方法及程序】1 .右心室双出口合并主动脉下或双动脉下室间隔缺损（1）无肺动脉狭窄手术时机：由于存在巨大室间隔缺损（VSD）,易致肺血管病变，应在婴儿期手术，少数反复心衰不能根治者，先行肺动脉环缩术。
右心室双出口病人的护理PPT
护理注意事项
护理注意事项
饮食：病人需要低盐饮食，控 制体重，避免摄入过多的脂肪 和糖类食物。
锻炼：病人需要适量的锻炼， 根据医生的建议选择合适的运 动方式，但需注意适度，避免 过度疲劳。
护理注意事项
避免感染：由于免疫力相对较 低，病人需注意个人卫生，减 少感染的风险。
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右心室双出口 病人的护理 PPT
目录 介绍 疾病知识 护理重点 护理注意事项
Байду номын сангаас绍
介绍
欢迎大家参加本次关于右心室双出 口病人护理的讲座。右心室双出口 病是一种罕见的心脏疾病，需要专 门的护理和关注。
在本次讲座中，我们将会介绍关于 右心室双出口病的基本知识，护理 的重点以及护理中需要注意的问题 。
疾病知识
疾病知识
右心室双出口病是一种先天性 心脏疾病，通过心血管造影可 以明确诊断。
该病病人的右心室有两个独立 的输出通道，导致血液分流异 常。
疾病知识
典型症状包括心悸、气促、乏 力等，需要及时诊断和治疗。
护理重点
护理重点
特殊检查：病人需进行定期心 脏超声检查，以了解病情变化 和治疗效果。
心脏药物管理：病人需要定期 服用心脏药物，护士要掌握药 物种类、剂量和给药时间，确 保药物的正确使用。
护理重点
体征监测：护理人员需要密切关注 病人的心率、血压和呼吸情况，及 时发现异常变化并采取相应的护理 措施。
心理支持：由于右心室双出口病对 病人的身体和心理健康有一定影响 ，护理人员需要提供恰当的心理支 持，帮助病人应对疾病带来的压力 和困惑。
右心室双出口科普宣传课件
目录 介绍右心室双出口 症状和诊断 治疗和预后 如何预防？
介绍右心室双 出口
介绍右心室双出口
什么是右心室双出口：指主动 脉和肺动脉同时从右心室流出 。
发病率：非常少见，发病率约 占先天性心脏病的1%左右，多 见于亚洲人群。
介绍右心室双出口
病因：尚未明确，可能与胎儿心脏发育 过程中的异常有关。
预后：手术治疗后多数病例可得到较好 的治疗效果，但需要长期随访并接受定 期检查。
如何预防？
何预防？
由于右心室双出口畸形的具体 病因尚未明确，因此目前无法 具体指导如何预防该病，但我 们可以通过促进孕妇健康、进 行规范的产前检查等措施，尽 可能避免胎儿出现心脏畸形的 风险。
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症状和诊断
症状和诊断
症状：右心室双出口畸形早期 无特异性症状，常见的症状包 括呼吸困难，发绀，心悸，疲 乏等，严重者可导致心力衰竭 。
诊断：通常通过心脏彩超、心 导管等进行检查来诊断右心室 双出口畸形。
治疗和预后
治疗和预后
治疗：目前仅能通过手术治疗，主要的 手术方式包括以左心室为出口、以主动 脉为出口和直接连接肺动脉。
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右心室双出口【概述】右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
心室间隔缺损通常比主动脉口径大，仅10％的病例心室间隔缺损的口径比主动脉开口小，心室间隔缺损约60％位于主动脉瓣下方，30％位于肺动脉瓣下方，少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位，极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。
大动脉位置：常见的是主动脉与肺动脉开口并排于同一平面，主动脉位于右侧。
其次是主动脉开口位于肺动脉开口的右后方，主动脉开口位于肺动脉开口的右前方。
主动脉开口位于肺动脉开口的左前方这种情况较常见于房室不一致的右心室双出口病例。
房室联接：90％的病例房室关系一致，右心房与右心室联接，左心房和左心室联接，房室关系不一致者仅占10％左右。
其他畸形有肺动脉瓣或漏斗部狭窄、主动脉瓣下狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、心房间隔缺损、冠状动脉开口异常等。
【治疗措施】与临床表现的分类对应：（一）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作心室内隧道，即应用涤纶织物补片作室间隔缺损与主动脉间的隧道，将左心室血液经室间隔缺损及隧道引入主动脉。
（二）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，切除漏斗部肥厚肌肉，切开肺动脉瓣膜融合的交界，若瓣环狭小需作右心室流出道或跨越肺动脉瓣环的补片，重建扩大右心室流出道，同时在右心室内作隧道将室间隔缺损与主动脉相联接。
（三）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室，在右心室内作一室间隔缺损与肺动脉之间隧道，使肺动脉与左心室连接，因而形成生理上的大动脉错位，然后在右心房内施行改道手术（Mustard或Senning术）。
另一种手术方法为在右心室内作一隧道，将室间隔缺损与主动脉连接，这样左心室血流排入主动脉，右心室血液排入肺动脉，如隧道引致右心室流出道梗阻则需用带瓣心外导管作右心室与肺动脉的通道，若有肺动脉狭窄，需同时作右心室流出道扩大手术。
（四）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室作卵圆形补片使室间隔缺损与主动脉连接，建立左心室和主动脉间的内隧道。
（五）治疗：在体外循环结合低温下，切开右心室后进行：1．室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，小型缺损需要扩大，然后作心室内隧道修补，使室间隔缺损连接主动脉，闭合肺动脉开口，用带瓣心外导管建立右室与肺动脉通路。
2．室间隔缺损位于三尖瓣隔瓣下，伴肺动脉狭窄者，用心室内隧道修补方法连接左室-主动脉通路，并用心包或涤纶片作右室流出道跨肺动脉瓣环补片成形术。
（六）治疗：在体外循环结合低温下，施行心内隧道手术：1．心内隧道修补术经位于左侧的形态上的右室切口，切除肺动脉下肥厚部分肌束及切开肺动脉瓣以解除狭窄，用补片修补室间隔缺损与肺动脉相接，保证使肺动脉出口起源于形态上的左心室。
2．心内隧道修补带瓣心外导管纠治术经位于形态上的左心室切口，闭合室间隔缺损使主动脉引流体循环心室的血流，将肺总动脉切断，近心端缝闭，远心端与右心室切口之间连接带瓣心外导管，引流体循环静脉血入肺动脉。
重建右室-肺动脉通路的带瓣外导管主要有两种，即带主动脉瓣的同种主动脉导管和带异种（猪）瓣的涤纶导管。
采用后者比前者为好，其优点是：（1）涤纶导管的大小取材方便，易于保存和移植。
（2）移植后跨瓣压力阶差小。
（3）同种主动脉导管有退行性变，产生钙化及狭窄以致失效。
【病理改变】右心室双出口的血流动力学变化主要取决于室间隔缺损的位置和大小，以及是否合并肺动脉狭窄及其程度，在室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血流大部分经缺损直接进入主动脉，而右心室血液主要进入肺动脉，肺血流量增多，临床与单纯性室间隔缺损合并肺肺动脉高压相似。
在室间隔缺损位于肺动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，左心室血液主要经缺损直接进入肺动脉，而右心室血液主要进入主动脉，临床与完全性大动脉错位合并室间隔缺损相似，有肺充血和严重紫绀。
室间隔缺损大，左心室排血无阻碍，左、右心室内压力相等。
室间隔缺损小，左心室排血受阻，左、右心室间存在压力阶差，左心室压力高于右心室。
无论室间隔缺损位置和大小，若有肺动脉狭窄时，临床类似严重的法洛四联症，有肺缺血和严重紫绀。
【临床表现】右心室双出口分型方法很多Lev、Kirklin等从外科治疗观点，根据室间隔缺损解剖位置与动脉干的关系分型如下（图1）：图1 解剖畸形分类示意图⑴主动脉瓣下室间隔缺损; ⑵肺动脉瓣下室间隔缺损; ⑶与两大动脉开口相关的室间隔缺损; ⑷与两大动脉开口无关的室间隔缺损Ｉ右室双出口，房室关系一致1.主动脉瓣下室间隔缺损伴肺动脉狭窄无肺动脉狭窄2.肺动脉瓣下室间隔缺损伴肺动脉狭窄无肺动脉狭窄3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损伴肺动脉狭窄无肺动脉狭窄4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损伴肺动脉狭窄无肺动脉狭窄Ⅱ右室双出口，房室关系不一致1.主动脉瓣下室间隔缺损无或有肺动脉狭窄2.肺动脉瓣下室间隔缺损无或有肺动脉狭窄3.与两大动脉开口相关的室间隔缺损无或有肺动脉狭窄4.与两大动脉开口无关的室间隔缺损无或有肺动脉狭窄Ⅲ其他复杂类型伴有完全性肺静脉异位引流，完全性共同房室通道，二尖瓣闭锁或狭窄，主动脉狭窄或发育不全。
【临床表现】右心室双出口临床表现多样，视病变类型，心室间隔缺损的大小及其与主动脉，肺动脉的关系，通过心室间隔缺损，左心室血流方向，肺循环血流量以及是否伴有其他心脏畸形而异，但不论病变属于何种类型，病儿在出生后早期（平均2个月，变动范围1天～4岁）即呈现症状，最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。
病情严重的新生儿未经治疗常早期死亡，出生后2个月以内施行根治术，手术死亡率曾高达50％，因此常需先施行姑息性手术，如肺动脉环扎术或体肺循环分流术以延长生命。
近年来2岁左右幼儿根治术的手术死亡率已降至10％左右。
胸部Ｘ线检查、心电图检查和心导管检查按不同类型的病变颇多变异。
切面超声心动图和心脏血管造影电影摄影是最可靠的诊断方法，两者均能显示主动脉前移与肺动脉共同起源于右心室，二尖瓣前瓣叶基部与主动脉半月瓣之间不连接，并可显示主动脉、肺动脉开口的互相位置，心室间隔缺损的位置及大小，以及合并心脏畸形如肺动脉口狭窄，二尖瓣前叶裂缺等。
（一）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄为最常见类型。
临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似，常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染，肺炎，发育迟缓和心功能不全。
胸片：显示心影增大和肺充血。
心电图检查：右心室肥大，常见室内传导阻滞。
右心导管检查：左、右心室压力及主、肺动脉压力相似为其特征，肺血管阻力增高，因左室射血经室间隔缺损入右心室及主动脉故动脉血氧饱和度增高。
选择性右心室造影：可见主、肺动脉同时显影。
（二）右心室双出口，房室一致，右位主动脉，主动脉瓣下室间隔缺损，伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法洛四联症相似，有紫绀，蹲踞，杵状指（趾）和缺氧性发作。
胸片：显示肺缺血。
心电图检查：左、右心房，右心室肥大。
右心导管检查：其特征为因左心室射血经室间隔缺损到右心室后再入主动脉，故右心室血氧饱和度高于右心房。
选择性右心室造影：见右心室、主动脉、肺动脉同时显影、并见右心室漏斗部及/或肺动脉狭窄。
（三）右心室双出口，房室一致，右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损，有或无肺动脉狭窄临床表现在婴儿期就出现紫绀，呼吸困难及充血性心力衰竭，生长发育迟缓，杵状指（趾）。
胸片：显示肺充血和心影扩大。
心电图检查：轴心右偏，右心室肥大。
右心导管检查：左、右心室压力与主、肺动脉压力相似，右心房、右心室及肺动脉血氧饱和度递增。
选择性右心室造影：右心室、主动脉、肺动脉同时显影。
（四）右心室双出口，房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例，室间隔缺损较大，位于两根大动脉开口之下。
临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似，分流量大，轻度紫绀或心力衰竭。
胸片：显示肺血流量增多，心影扩大。
心电图检查：双心室肥大。
右心导管检查：右心室压力与体循环动脉压力相似，右心室内血氧饱和度增高。
选择性右心室造影：主动脉与肺动脉同时显影，室间隔缺损位于两根大动脉之下。
（五）右心室双出口，房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例，室间隔缺损位于圆锥下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。
临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。
胸片：肺充血，心影增大。
心电图检查：左、右心室肥大。
右心导管检查：右心室血氧饱和度增高。
选择性右心室造影：显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
（六）右心室双出口，房室不一致，常伴肺动脉狭窄和右位心，室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。
胸片：显示心脏与内脏正位或逆位。
心电图检查：左、右心室肥大。
右心导管检查及右心室造影：左、右心室压力相似，导管不易插入肺动脉，但肺动脉血氧饱和度增高而压力降低。
造影见两根大动脉起源于右心室，室间隔缺损位于室上嵴下方，有肺动脉瓣狭窄。
【预后】右心室双出口手术治疗死亡率仍较高，主要问题是由于严重的肺血管阻塞性病变，肺动脉狭窄解除不满意，以及有严重血流动力学影响的合并畸形，未能得到满意的纠正或纠正不善，和并发完全性房室传导阻滞等因素所致的低心排综合征。
故认为在右心室双出口病人的肺血管阻力超过800dyn、S、cm-5和肺循环血流与体循环血流的比较少于1∶3，以及在肺动脉狭窄病人，在手术结束时测定右心室压力与左心室压力之比，若二者压力之比大于0.75，则手术死亡率高。
常见的死亡原因为心力衰竭，低心排综合征，出血性肺水肿，心律失常，完全性房室传导阻滞，呼吸衰竭和感染等。